IgG4相关肝胆疾病诊疗进展李萍

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随后发现ＡＩＰ患者器官和组织典型活检标本显示有大量ＩｇＧ４阳性淋巴细胞浸润。在随后的研究中，研究者发现这实际是一类伴有血清ＩｇＧ４升高和（或）组织ＩｇＧ４阳性浆细胞浸润的全ｇＧ４－ＲＤ又称为ＩｇＧ４阳性多器官淋巴细身性硬化性疾病。Ｉ胞增生综合征，该疾病的特点就是患者１个或多个器官和组织发生似肿瘤性改变，ＩｇＧ４阳性淋巴细胞浸润（ＩｇＧ４阳性淋巴细胞占淋巴细胞的５０％以上），进而导致硬化和纤维化病理改变，血清学检查发现多数患者血清内ＩｇＧ４水平明显升高，大多
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１４．０５．００３收稿日期：２０１４－０２－１２；修回日期：２０１４－０３－２６。作者简介：李萍（１９８３－），女，实习研究员，主要从事自身抗体检测和自身免疫性疾病发病机制研究。通信作者：李永哲，电子信箱：ｙｏｎｇｚｈｅｌｉｐｕｍｃｈ＠１２６．ｃｏｍ。
［７］
目前，除了作为诊断标志物，临床上还根据血清ＩｇＧ４检测来监测ＡＩＰ治疗、疾病复发及预测疾病复发。来自日本的大样３％的患者在治疗后血清ＩｇＧ４未降至本研究报道，虽然高达６
８］正常，但血清ＩｇＧ４对于监测患者早期复发是有帮助的［。也
０％的血清ＩｇＧ４阴性的患者出现不同有研究数据显示约有１程度复发。患者初始血清ＩｇＧ４在预测疾病复发中的价值，不同的研究存在不同的结果，有部分研究报道初始血清ＩｇＧ４越
主，免疫组织化学染色特点为辅。满足以下两种主要组织学特点１）弥漫性密集淋巴浆细胞浸润；（２）纤维化，形成席纹即可确诊：（状；（３）闭塞性静脉炎。很多时候临床上还以ＩｇＧ４／ＩｇＧ阳性浆细
６］胞数比例＞５０％来确定ＩｇＧ４－ＲＤ的诊断［。
１㊀ＩｇＧ４－ＲＤ临床及实验室检查特点ＩｇＧ４－ＲＤ的发现可追溯到ＡＩＰ的研究，１９９５年日本学者
３］Ｙｏｓｈｉｄａ等［研究发现ＡＩＰ发病可能与自身免疫性因素相关，
。这类疾病是一
种与ＩｇＧ４相关，累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病，在过去的十余年中，许多和ＩｇＧ４阳性浆细胞数量增加及血清ＩｇＧ４浓度上升相关的疾病相继被发现或重新定义。肝胆胰腺是ＩｇＧ４相关性疾病最常累及的器官，ＩｇＧ４相关肝胆疾病主要包括ＩｇＧ４相关自身免疫性胰腺炎（ＩｇＧ４ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ，ＩｇＧ４－ＡＩＰ）、ＩｇＧ４相关硬化性胆管炎（ＩｇＧ４－ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＩｇＧ４－ＳＣ）及ＩｇＧ４相关自身免疫性肝炎（ＩｇＧ４－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＩｇＧ４－ＡＩＨ），其主要病理学特征为淋巴浆细胞性炎症及大量ＩｇＧ４阳性浆细胞浸润，此类疾病可类似恶性疾病及各种原发性疾病。现对ＩｇＧ４相关肝胆疾病的临床表现及实验室诊断进行综述。
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临床肝胆病杂志第３０卷第５期２０１４年５月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３０Ｎｏ．５，Ｍａｙ．２０１４
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ＩｇＧ４34,?@#-:AB
李㊀萍，李永哲
（北京协和医院风湿免疫科，北京１０００３２）
４］数患者对糖皮质激素治疗反应良好［。目前，国际上还没有
针对该病的流行病学数据，但是已经明确的疾病发病情况已经０岁以上的老年男性，据陆续有报道，该病患者多集中在５
５］Ｆｒｕｌｌｏｎｉ等［报道该病男女患者比例接近１．６４．９ ʒ １。患者
早期一般无特异性临床表现，可累及多个脏器和组织，胰腺是ＩｇＧ４－ＲＤ最常累及的器官。目前国际上诊断ＩｇＧ４－ＲＤ的必要条件还是以患者相关受累ｇＧ４阳性浆细胞浸润为依据。以形态学表现为器官组织中存在Ｉ
李萍，等．ＩｇＧ４相关肝胆疾病诊疗进展
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ｄｕｒｅｓ；ｒｅｖｉｅｗ
㊀㊀ＩｇＧ４相关性疾病（ＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅ，ＩｇＧ４－ＲＤ）是一类首次由日本学者引入概念，近年来逐渐被国际医学界广泛认可，并于２０１０年正式命名的免疫性疾病
［１－２］
Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅｓａｒｅａｃｌａｓｓｏｆｃｈｒｏｎｉｃ，ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｏｒｄｅｒｓｔｈａｔａｒｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｌｙｍｐｈｏｐｌａｓ
１７］。低对于复发率并未有任何影响［
ｇＧ４－ＲＤ患者血清中ＩｇＧ４水平会出现不同虽然大多数Ｉ程度的抬升，也有约３０％的患者即使组织病理学已明确诊断ＩｇＧ４－ＲＤ，但血清ＩｇＧ４浓度处于正常水平。也有其他疾病如ｇＧ４水平的明显升高。临床上肿瘤、过敏性疾病会存在血清Ｉ也采用血清ＩｇＧ４定期检测来监测疾病是否复发，很多患者追踪研究后发现即使多数ＩｇＧ４－ＲＤ在激素治疗后会出现血清ＩｇＧ４水平的降低，但是仍会有多数患者达不到正常参考值
国的研究者针对这一问题，专门分析了血清ＩｇＧ４阳性和血清ＩｇＧ４阴性的１型ＡＩＰ患者，经过组织病理学比较以及血清学分析后得出，血清ＩｇＧ４在１型ＡＩＰ诊断敏感性为６８％，ＩｇＧ４越高，患者发生其他器官受累的可能性越高，但是血清ＩｇＧ４高
㊀㊀摘要：ＩｇＧ４相关性疾病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主，伴血清和组织中ＩｇＧ４增多并累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病，累及肝胆胰腺系统时称之为ＩｇＧ４相关肝胆疾病。简述了ＩｇＧ４相关自身免疫性胰腺炎、ＩｇＧ４相关硬化性胆管炎、ＩｇＧ４相ｇＧ４相关肝胆疾病的各个实验室结果，并正确诊断此类疾病，有助关自身免疫性肝炎的临床表现和实验室检查等方面。准确识别Ｉ于避免不必要的手术和错误的治疗。关键词：免疫球蛋白Ｇ；自身免疫性胰腺炎；胆管炎，硬化性；肝炎，自身免疫性；实验室技术和方法；综述中图分类号：Ｒ５７５㊀㊀㊀文献标志码：Ａ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１４）０５－０３９６－０４
ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｄｉｓｅａｓｅｓ
ＬＩＰｉｎｇ，ＬＩＹｏｎｇｚｈｅ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄＣｌｉｎｉｃａｌＩｍｍｕｎｏｌｏｇｙ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００３２，Ｃｈｉｎａ）
ｍａｃｙｔｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ，ａｓｗｅｌｌａｓｅｌｅｖａｔｅｄＩｇＧ４ｌｅｖｅｌｓｉｎｓｅｒｕｍａｎｄｔｉｓｓｕｅ，ａｎｄｍａｙｉｎｖｏｌｖｅｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｓｏｒｔｉｓｓｕｅｓ．Ｗｈｅｎｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅ，ｌｉｖｅｒ，ａｎｄｂｉｌｉａｒｙｔｒａｃｔｓ，ｔｈｅｙａｒｅｃａｌｌｅｄＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｄｉｓｅａｓｅｓ．ＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ，ＩｇＧ４－ｒｅｐａｎｃｒｅａｓｌａｔｅｄｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ａｎｄＩｇＧ４－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓａｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄｉｎｔｅｒｍｓｏｆｔｈｅｉｒｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｆｉｎｄｉｎｇｓ．ＡｃｃｕｒａｔｅｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌａｂｏｒａｔｏｒｙｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒＩｇＧ４－ｒｅｌａｔｅｄｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｄｉｓｅａｓｅｓａｎｄｃｏｒｒｅｃｔｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｓｅｄｉｓｅａｓｅｓｈｅｌｐｔｏａｖｏｉｄｕｎｎｅｃｅｓｓａｒｙｓｕｒｇｅｒｙａｎｄｗｒｏｎｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
１８－１９］。而有部分研究指出血清高患者出现复发几率越高［２０］ＩｇΒιβλιοθήκη BaiduＧ４并不能预测疾病复发［。尽管如此，国际上一致认为血
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧ；ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ；ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ；ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓａｎｄｐｒｏｃｅ

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