法洛四联症诊治护理PPT课件
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TOF病理生理
▪ 非青紫型：肺动脉狭窄较轻,呈 左向右分流
▪ 青紫型：肺动脉严重狭窄,呈右 向左分流,伴发PDA的TOF,随着动 脉导管的关闭青紫加重,肺动脉 血流的减少可致侧支循环的形成
11
TOF病理生理
▪ 最关键的病理改变是肺动脉狭窄 ▪ 右向左分流，临床突出表现为紫绀 ▪ 气体在肺脏交换少，加重了紫绀 ▪ 可因哭闹导致右室流出道痉挛，出
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）
30
TOF根治术
31
TOF姑息术
32
17
18
TOF临床表现
④阵发性缺氧发作：常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导 致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡
19
• 处理：a.胸膝位 b.吸氧 c.新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 d.5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静注 e.吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射
5
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先天性
心脏病 ▪ 包括四种畸形
7
TOF的四种畸形
▪ 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动
脉瓣狭窄 ▪ 室间隔缺损 ▪ 主动脉骑跨 ▪ 右心室肥厚：继发性改变
8
9
TOF常合并的畸形
▪ 右位主动脉弓（25%） ▪ 左上腔静脉残留 ▪ 房间隔缺损 ▪ 动脉导管未闭 ▪ 冠状动脉异常 ▪ 三尖瓣异常 ▪ 肺动脉及分支异常
• 脑血栓 • 脑脓肿 • 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收 缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室， 所以很少发生充血性心力衰竭。
22
【
1．RBC 5.0-8.0×10^12/L
血 液
2．HB 170-200g/L
检
3．HCT 53-80Vol%
查
】
4．PLT降低
5．PT延长
23
X
【
* 右心室肥大
线
心尖圆钝上翘呈“靴形心”
检 查
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少
】
* 偶见网状纹理
（侧支循环形成）
* 25%可见右位主动脉弓影
24
【 心 电 图 】
• 电轴右偏 • 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 • 右房肥大
25
• 左室长轴切面见主动脉骑跨
【
• 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 • 彩色多普勒见室缺分流
超 声 心
动
图
】
26
【
指征：
心Baidu Nhomakorabea
i. 有其它可疑的伴随畸形
导
ii. 冠状动脉不清晰
管
评估：
检 查
i. 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况
和
ii. 冠状动脉走行
心
血
为制定手术方案和估测预后提供必要信息
管 造
影
】27
28
29
治疗
▪ 防治缺氧发作及并发症 ▪ 外科治疗：可大大降低本病死亡率
15
TOF临床表现
②蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，
使静脉回心血量减少，减 轻了心脏的负荷。同时下 肢动脉受压，体循环阻力 增加，使右向左分流量减 少，从而缺氧症状暂时得 以缓解。
16
TOF临床表现
③杵状指：长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张增生，局部 软组织和骨组织也增生肥大， 随后指端膨大如鼓槌状。
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot, TOF)
4月5天 男
▪ 主诉：发热、哮喘7天，诊断先天性心脏病3天。 ▪ 现病史：患儿7天前无明显诱因出现发热、咳嗽，体温最高38.2℃，
阵发性连声咳，有痰，不易咳出，伴憋喘，无哭闹不安，无呕吐， 于当地诊所给予口服药物（具体不详）治疗3天，未见明显好转， 就诊于枣庄市立医院，给予“舒普深、喘定”等治疗3天，咳嗽稍 有减轻，行心脏彩超示：复杂性先天性心脏病，右室双出口，室 间隔缺损，房间隔缺损（多孔型），考虑肺动脉瓣狭窄。为求进 一步诊治收入我院，门诊以“重症肺炎、复杂性先天性心脏病” 收入院，患儿现饮食、睡眠差，大便稍稀，小便量较少。 ▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
2
3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期 杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂 时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
21
TOF临床表现
3．并发症
• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
现缺氧性发作，阵发性呼吸困难
12
青紫型TOF病理生理
13
TOF临床表现
▪ 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 ▪ 蹲踞：多见于年长儿 ▪ 杵状指（趾） ▪ 阵发性缺氧发作 ▪ 发育落后 ▪ 呼吸困难 ▪ 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
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TOF临床表现
1．症状
①青紫： 唇、指趾甲床、球结合膜
TOF病理生理
▪ 非青紫型：肺动脉狭窄较轻,呈 左向右分流
▪ 青紫型：肺动脉严重狭窄,呈右 向左分流,伴发PDA的TOF,随着动 脉导管的关闭青紫加重,肺动脉 血流的减少可致侧支循环的形成
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TOF病理生理
▪ 最关键的病理改变是肺动脉狭窄 ▪ 右向左分流，临床突出表现为紫绀 ▪ 气体在肺脏交换少，加重了紫绀 ▪ 可因哭闹导致右室流出道痉挛，出
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）
30
TOF根治术
31
TOF姑息术
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TOF临床表现
④阵发性缺氧发作：常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导 致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡
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• 处理：a.胸膝位 b.吸氧 c.新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 d.5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静注 e.吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射
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6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先天性
心脏病 ▪ 包括四种畸形
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TOF的四种畸形
▪ 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动
脉瓣狭窄 ▪ 室间隔缺损 ▪ 主动脉骑跨 ▪ 右心室肥厚：继发性改变
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TOF常合并的畸形
▪ 右位主动脉弓（25%） ▪ 左上腔静脉残留 ▪ 房间隔缺损 ▪ 动脉导管未闭 ▪ 冠状动脉异常 ▪ 三尖瓣异常 ▪ 肺动脉及分支异常
• 脑血栓 • 脑脓肿 • 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收 缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室， 所以很少发生充血性心力衰竭。
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【
1．RBC 5.0-8.0×10^12/L
血 液
2．HB 170-200g/L
检
3．HCT 53-80Vol%
查
】
4．PLT降低
5．PT延长
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X
【
* 右心室肥大
线
心尖圆钝上翘呈“靴形心”
检 查
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少
】
* 偶见网状纹理
（侧支循环形成）
* 25%可见右位主动脉弓影
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【 心 电 图 】
• 电轴右偏 • 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 • 右房肥大
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• 左室长轴切面见主动脉骑跨
【
• 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 • 彩色多普勒见室缺分流
超 声 心
动
图
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【
指征：
心Baidu Nhomakorabea
i. 有其它可疑的伴随畸形
导
ii. 冠状动脉不清晰
管
评估：
检 查
i. 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况
和
ii. 冠状动脉走行
心
血
为制定手术方案和估测预后提供必要信息
管 造
影
】27
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治疗
▪ 防治缺氧发作及并发症 ▪ 外科治疗：可大大降低本病死亡率
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TOF临床表现
②蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，
使静脉回心血量减少，减 轻了心脏的负荷。同时下 肢动脉受压，体循环阻力 增加，使右向左分流量减 少，从而缺氧症状暂时得 以缓解。
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TOF临床表现
③杵状指：长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张增生，局部 软组织和骨组织也增生肥大， 随后指端膨大如鼓槌状。
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot, TOF)
4月5天 男
▪ 主诉：发热、哮喘7天，诊断先天性心脏病3天。 ▪ 现病史：患儿7天前无明显诱因出现发热、咳嗽，体温最高38.2℃，
阵发性连声咳，有痰，不易咳出，伴憋喘，无哭闹不安，无呕吐， 于当地诊所给予口服药物（具体不详）治疗3天，未见明显好转， 就诊于枣庄市立医院，给予“舒普深、喘定”等治疗3天，咳嗽稍 有减轻，行心脏彩超示：复杂性先天性心脏病，右室双出口，室 间隔缺损，房间隔缺损（多孔型），考虑肺动脉瓣狭窄。为求进 一步诊治收入我院，门诊以“重症肺炎、复杂性先天性心脏病” 收入院，患儿现饮食、睡眠差，大便稍稀，小便量较少。 ▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
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辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
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TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期 杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂 时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
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TOF临床表现
3．并发症
• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
现缺氧性发作，阵发性呼吸困难
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青紫型TOF病理生理
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TOF临床表现
▪ 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 ▪ 蹲踞：多见于年长儿 ▪ 杵状指（趾） ▪ 阵发性缺氧发作 ▪ 发育落后 ▪ 呼吸困难 ▪ 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
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TOF临床表现
1．症状
①青紫： 唇、指趾甲床、球结合膜