肾小球肾炎20100930

肾小球肾炎glomerulonephritis

一、临床部分

㈠肾脏解剖、生理

肾（kidneys）是成对的实质性器官，位于腹膜后的脊柱两侧。在腰背部的体表投影位置约相当于经后正中线外侧2.5cm、7.5cm作垂直线与第11胸椎、第3腰椎棘突做水平线所构成的四边形内，可随体位和呼吸而略有移动。成年人的肾大小因人而异，国人平均值长10cm，宽5cm，厚4cm，女性略小。

肾单位：是肾的基本功能和结构单位。每个肾单位均由肾小体和肾小管两大部分组成。肾小体由肾小球和肾小囊组成。

㈡肾小球肾炎概述

1．定义：是临床上表现为血尿、蛋白尿、少尿并常伴有水肿、高血压和肾功能受损的一组原发性肾小球疾病。

2．肾小球肾炎临床分类

①急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）

②急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）

③慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis，CGN）

④隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis）

⑤肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）

㈢急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）

1．概述

1）急性肾小球肾炎往往是致病微生物（细菌、病毒、寄生虫）感染后在肾小球内引起的免疫性炎症。

2）临床上以链球菌感染后急性肾小球肾炎（PSAGN）最为常见。

3）PSAGN以突然发生的血尿、水肿、高血压以及一过性氮质血症为主要临床表现。

2．急性链球菌感染后的肾小球肾炎（APSGN）

1）病因与发病机制

APSGN主因是由“致肾炎菌株”的A族β溶血性链球菌（特别是12型）引起。常发生于上呼吸道感染如咽炎，扁桃体炎，皮肤感染如脓包疮等链球菌感染后，主要由感染所诱发的免疫反应所致。目前认为“致肾炎菌株”链球菌的致病抗原可能是胞浆成分如PA抗原（炭疽菌的保护性抗原）和外毒素B（多数外毒素的分子结构由A和B两种亚单位组成。A 亚单位是外毒素的活性部分，决定其毒性效应；B亚单位无毒，能与宿主易感细胞表面的特殊受体结合，介导A 亚单位进入细胞，使A亚单位发挥其毒性作用。所以，外毒素必须A、

B两种亚单位同时存在才有毒性。因为单独的毒性A亚单位，不能自行进入易感细胞；B 亚单位与易感细胞受体结合后能阻止该受体再与完整外毒素分子结合）及其酶原前体。抗原抗体形成免疫复合物客沉积于肾小球再结合循环中的特异抗体形成原位免疫复合物而致病，自身免疫如抗免疫球蛋白抗体也可能参与了发病。PA抗原和肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾病变。

2）病理

①肾脏较正常大而光滑

②急性期病理表现为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎：光镜下见肾小球系膜及内皮细胞增生，炎细胞浸润；免疫荧光见IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管壁和系膜区沉着；电镜下见典型肾小球上皮下驼峰状电子致密物沉着。

③肾小管病变不明显，可见肾间质水肿及灶性细胞浸润

④30%以上肾小球有新月体（毛细血管外）形成。

3）临床表现

发病前90%患者有链球菌感染，肾炎症状常在咽炎、扁桃体炎、皮肤感染及猩红热等链球菌感染后1-3周，平均10天出现。

①血尿：镜下血尿（100%）；肉眼血尿（30%）。

②蛋白尿：见于绝大部分患者，多＜3g/d。

③少尿：起病时球管失衡所致,多于1-2周缓解。

④水肿：见于80%以上患者,钠水潴留引起。

⑤高血压：见于40%-80%患者。在肾炎症状出现时最明显，无眼底改变，利尿后缓解迅速。

⑥全身表现：常见乏力、恶心、呕吐、头晕等。

4）并发症

①循环充血：多见于老年患者。表现为呼吸困难、咳嗽、颈静脉怒张、心脏增大、奔马律，甚至肺水肿。

②高血压脑病：常见于儿童。当高血压伴视物障碍、惊厥、昏迷三项之一时即可诊断。

③急性肾功能衰竭：极少见，但是是本病死亡的主要原因。

5）实验室检查

①尿液检查：红细胞、蛋白、管型等；

②肾功能：多正常，可有轻度氮质血症；

③血常规：常见轻度贫血，ESR于急性期常增快；

④血补体测定：疾病早期血总补体及C3明显降低，6-8周后恢复正常；

其他：咽拭子或皮肤培养常见甲组β溶血性链球菌；ASO滴度升高只表明近期有链球菌感染。6）诊断与鉴别诊断

①诊断：链球菌感染后1-3周出现典型急性肾小球肾炎临床症状，结合血清补体降低，一项或多项抗链球菌抗体滴度升高，诊断多不困难。

②鉴别诊断

A．与其他病原感染后急性肾小球肾炎鉴别

a）细菌性心内膜炎：有原发心脏病和细菌性心内膜炎的其他系统表现；

b）肝炎或其他病毒感染所致：临床过程较清，血清补体不降低，有自限性。

B．与其他原发性肾小球肾炎的鉴别

a）IgA肾病：与呼吸道感染的间歇期短，补体正常，ASO滴度不升高，40%患者血IgA升高。肾活检可确诊。

b）急进性肾炎：发展快，少尿或无尿，肾功能进行性衰竭，终致尿毒症。

c）慢性肾炎急性发作：既往有肾脏病史，多于感染1-2天内出现症状，可有贫血和高血压，B超检查可见肾脏缩小。

C．与全身系统性疾病引起肾脏损害的鉴别：可根据这些疾病的其他系统表现来进行鉴别。7）治疗、病程及预后

①治疗原则：以对症治疗为主，卧床休息，对症处理，必要时行肾脏替代治疗。

A．一般治疗：卧床、低盐（1-3g/d）、低蛋白饮食；

B．利尿：速尿等。禁用保钾利尿剂。

C．降压：肼苯达嗪和钙通道阻滞剂，β受体阻滞剂和ACEI制剂与血管扩张剂和利尿剂联