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系统性硬化病(硬皮病)

在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕，基底部纤维化:在立位胸片状致密影，以双肺底为著，窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

系统性硬化症

的部位可将本病分为两种主要亚型，局限皮肤
型和弥漫皮肤型。
病因学
• 遗传因素
• 病毒
CMV 人细小病毒B19
• 环境暴露、药物和辐射
毒油综合症嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）二氧化硅汞重金属有机化学药品（氯乙烯苯甲苯）博来霉素可卡因
发病机制
• 纤维化病变：
成纤维细胞过度增殖合成过量的胶原
血管扩张“
消化系统
• 胰腺和肝脏：
不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限
性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌腺受累可引起吸收不良和腹泻。
肺
• 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。
• 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。
• 慢性肾衰竭患者所发生的一种疾病
• 与肾脏替代治疗的类型或路径无相关性，部分患者未行过透析。 • 特征：皮下脂肪消失、肢体皮肤发紧变硬及大关节挛缩。皮下组织变硬或似”木棍“状，类似于筋膜炎，并在受累区硬斑样皮肤上有蜡样斑，无雷诺现象和SSc标志性自身抗体。
肾源性纤维性皮肤病—皮肤增厚和色素沉着
代谢性疾病
粘液性水肿迟发性皮肤卟啉症
毒物或药物诱导硬皮病
氯乙烯有机溶剂和环氧树脂毒油综合症博来霉素
嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）
系统性硬化症—概念
• 系统性硬化症是一种临床上以局限性或弥漫性
皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾
和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，
目前病因尚不清楚。女性多见，多数发病年龄在30`50岁。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）进入>>>硬皮病专题硬皮病又称系统性硬化症。

硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。

女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。

皮痹日久不愈，发生内脏病变。

【病因病机】硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。

说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

【实验室检查】硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。

免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

系统性硬化(尤欣)

皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失去弹性，出现紧绷感。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
实验室检查
可能出现免疫指标异常，如抗核抗体阳性等。
03
治疗与预防
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反应，减轻关节疼痛和肿
胀。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对关节和软组织的攻击，减
少疾病进展。
非甾体抗炎药
用于缓解关节疼痛和肿胀，减轻炎症反应。
02
临床表现与诊断
早期症状
皮肤萎缩
皮肤逐渐变薄，出现皱纹和凹陷。
肌肉无力
肌肉逐渐萎缩，导致肌肉无力。
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失去弹性，出现紧绷感。
关节僵硬
关节活动受限，出现晨僵现象。
消化系统症状
可能出现食欲不振、胃部不适、便秘等症状。
典型症状
01
02
03
04
皮肤病变
皮肤硬化，失去弹性，皮肤变薄、干燥，出现色素沉着或减
注意环境因素
避免长期暴露于寒冷环境、化学物质等环境因素，降低患病风险。
04
系统性硬化与其他疾病的关系
与心血管疾病的关系
总结词
系统性硬化与心血管疾病之间存在密切关联。
详细描述
系统性硬化会导致血管病变，增加动脉粥样硬化和血栓形成的风险，进而引发心血管疾病，如冠心病、心肌梗死和中风等。
与肺部疾病的关系
退。
关节病变
关节僵硬、疼痛，活动受限，可能出现关节变形。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
内脏病变
可能出现心、肺、肾等内脏器官的受累，表现为心肺功能不
全、肾功能不全等症状。

系统性硬化症诊疗指南

❖ 指端血管病
➢ 戒烟、保暖 ➢ 钙离子拮抗剂（硝苯地平 10-20mg 3次/日）
❖ 肾危象
➢ 尽管缺乏随机对照研究，专家仍认为血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）应用于治疗硬皮病肾危象，即使是透析患者
➢ 四项回顾性研究提示糖皮质激素是硬皮病肾危象的高危因素，硬皮病患者服用糖皮质激素时应仔细监测血压和肾功能
（2）指端凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕，指垫组织消失；
（3）双肺基底部纤维化：标准胸片显示双肺网状的线形或结节状阴影，以双肺基底部为著，可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺，上述改变非原发性肺部疾病所致。
判定：具有主要标准或2项以上次要标准者可诊断为SSc。其他有助于诊断的表现有：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA、抗Scl-70抗体、ACA阳性。
谢谢！
远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干 ❖ 局限性皮肤型SSc（limited cutaneous SSc）：皮肤增厚限于
肘（膝）远端，但可累及面部、颈部 ❖ 无皮肤硬化的SSc（SSc sinescleroderma）:无皮肤增厚表现
，但有雷诺现象、SSc特征性内脏表现和血清学异常 ❖ 硬皮病重叠综合征（overlap syndrome）：上述3种情况任意
其他表现
❖ 神经系统病变：正中神经受压、腕管综合征 ❖ 口干、眼干 ❖ 甲状腺功能低下
实验室检查
❖ ESR正常或轻度增快，可有血中免疫球蛋白原含量增高 ❖ ANA：阳性率为90%，核仁型具有相对特异性 ❖ 抗Scl-70抗体：阳性率20-56%，特异性抗体，与弥漫
性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关 ❖ 抗着丝点抗体：阳性率15-20%，CREST较特异，与严重雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关

系统性硬化病的临床特征与病程

病情波动
在病程中，患者可能出现病情波动，包括病情恶化和缓解。
内脏受累
随着病情的发展，内脏器官可能受累，如肺、心、肾等，导致相应症状。
预后因素
早期诊断和治疗
早期诊断和及时治疗可以改善预后，延缓病情进展。
内脏受累程度
内脏受累程度越重，预后越差。
患者年龄和性别
年轻女性患者的预后相对较好。
并发症情况
如合并感染、肺动脉高压等并发症，预后较差。
03
系统性硬化病的病程
病程分期
早期（肿胀期）
皮肤肿胀，可能伴随关节痛、晨僵、雷诺现象等非特异性表现。
中期（硬化期）
皮肤逐渐变硬、僵硬和厚实，可能伴随内脏受累。
晚期（萎缩期）
皮肤萎缩、变薄，可能伴随严重内脏受累和并发症。
病程特点
病程长
系统性硬化病通常是一种慢性进行性疾病，病程可持续数年甚至数十年。
04
系统性硬化病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
主要标准
近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（跖趾）关节近端皮肤对称性增厚、紧绷和硬化；可伴有雷诺现象、关节痛和（或）内脏受累。
次要标准
指端硬化，皮肤硬化仅局限于手指和足趾远端；指端凹陷性瘢痕或指垫变薄或消失；双肺基底部纤维化。
诊断
具备主要标准或2条及以上次要标准者可诊断为系统性硬化病。
开发新的诊断技术和治疗方法
随着科技的不断发展，未来有望开发出更加敏感、特异的诊断技术和更加安全、有效的治疗方法，提高患者的生存质量和预后。
关注患者心理健康
系统性硬化病不仅影响患者的身体健康，还会对患者的心理健康造成严重影响。未来研究应更加关注患者的心理状况，提供必要的心理支持和干预。

112.系统性硬化症

112.系统性硬化症概述系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。

SSc主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc（dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）和重叠综合征（overlap syndrome）。

由于该病发病率低，临床表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。

病因和流行病学SSc的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。

与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，目前认为HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104和DPB1-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。

除HLA之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1等也与疾病发生相关。

易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。

SSc目前在世界范围内的患病率为1/10000，女性多见。

我国尚缺乏明确的流行病学数据。

临床表现系统性硬化症常以雷诺现象起病。

疾病早期可能会合并胃食管反流。

随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。

lcSSc的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。

除皮肤受累之外，SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。

此外，SSc患者可能会出现多个内脏器官受累。

其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。

SSc患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。

少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。

系统性硬化症培训演示ppt课件

生活指导
指导患者保持健康的生活方式，如合理饮食、充足睡眠、适当运动等，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷，可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化症最常见的内脏受累表现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和进食方式，如采用软食、半流质食物等，同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器官和系统，与系统性硬化症有重叠症状，但皮疹类型和内脏受累情况有所不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾病，与系统性硬化症有相似之处，但内脏受累较少见。
多学科协作的加强

系统性硬化概述

⊙系统性硬化的临床表现－其他表现
★ 50％的患者有抑郁表现； ★ 性功能减退； ★ 易合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变； ★ 甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎、甲状腺功能减退； ★ 原发性胆汁性肝硬化也是常见的。
病因与发病机制
★遗传在SSc的发病中没有很强的关联性，相关报道均是个案报道。
★多因素分析显示种族是影响严重肺部疾病的进展及存活的一独立因素。
★与种族相关的多种因素包括遗传和环境可改变 SSc的临床表现、疾病过程和自身抗体状态。
★感染、药物因素、假体置入等也可能成为诱因。
二、病理
广泛的小血管病变和纤维化的发生是SSc区别于其他结缔组织疾病的主要特点，皮肤和内脏都可出现并引起器官功能障碍的临床症状。血管病变和纤维化是由自身免疫反应所引起。
系统性硬化的诊治
定义
系统性硬化（systemic sclerosis,SSc）是以局限性或弥漫性皮肤和内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特征的结缔组织病。其皮肤损害以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化萎缩为特征；内脏以肺、肾、消化道、心脏受累最常见。
历史回顾
1842年W.D.Chowne确切描述了小儿硬皮病；
★早期多有对称性关节痛，但无关节畸形，晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。
⊙系统性硬化的临床表现－肺
★ 40％～90%存在肺功能的受损，占其内脏受损的第二位
★ 晚期肺部病变的进展是患者致死的主因之一，5年生存率在无肺部受累时为90％，而有肺部受累时仅50％～70％
★ 临床症状与实际检测值之间并不完全一致
⊙系统性硬化的临床表现－心脏
★ 心脏表现多端，症状轻，在病程的晚期时才发现；
★ 20％～ 25％有临床表现，尸检中30％～80％有变化，如心肌纤维化，心包积液（30％～40％），积液＜50ml，预后不受影响，＞200ml后果严重；

系统性硬化症PPT课件

cAMP
前列环素衍生物
血管舒张和抗增殖
平滑肌细胞
5型磷酸二酯酶抑制剂
CTD-PAH的靶向治疗新策略：
目标：功能（非肺动脉压）
以往：出现PAH恶化时，升阶梯治疗
目前：联合治疗的时机
－FC III-IV：病情无改善－ FC II：病情恶化
最终目标：所有患者达到FC I～II
抗凝治疗
对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下：
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
– 30 – 50% 限制功能 (FVC <75% pred.) – 40 – 70% 弥散功能 DLco (<80% pred.)
Lamblin C, et al. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32):69s-80s. 65
66
死亡率高：
Cumulative survival (%)
重叠综合症混合型结缔组织病未分化结缔组织病无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
• 主要标准：近端皮肤硬化
– 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 – ( 胸部和腹部 )
• 次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化

系统性硬化症

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。

发病年龄以20～50岁多见。

病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。

（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。

对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。

（五）免疫异常。

症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。

雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。

初为水肿期，可有或无压痕。

继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。

最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。

硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变，内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂和/或食管溃疡。

)引起烧灼感，久之可引起狭窄。

十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良综合征。

由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。

结肠受累可导致便秘。

第八章硬皮病和系统性硬化症

第八章硬皮病和系统性硬化症王侠生硬皮病（seleroderma ）是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis ）。

发病年龄以20〜60岁多见，女性多于男性，两者之比为8:1。

【分类】根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类。

（一）局限性硬皮病（localized scleroderma,morphea ）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。

（二）系统性硬皮病（systemic scleroderma, SSc）按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间。

【病因和发病机制】尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素在重症患者中HLA-B8高发生率；部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常。

显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X 染色体的显性等位基因上，提示本病发生可能与遗传有关。

（二）感染因素不少患者发病前常有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副黏病毒样包涵体。

近年来有人提出布氏疏螺旋体感染可能与本病有关。

（三）结缔组织代谢异常患者皮肤中胶原含量明显增多，在病情活动期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。

对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也可发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但血管病变也并非在所有患者中都能见到。

（五）免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。

在患者体内可测出多种自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体、抗内皮细胞抗体以及抗I型胶原、IV型胶原抗体等。

这些自身抗体在本病发病中的作用虽未明确，但对本病的诊断、分型、预后判断有很大帮助。