门诊药房品管圈报告PPT课件

白血病性脑出血的特点是：头痛与意识障 碍发生率高；瘫痪等局灶定位体征相对不 明显；血压升高不明显，且多为一过性； 体温增高较明显；多伴有皮肤黏膜及其他 部位出血征象。

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脑损害-脑梗死
脑梗死 白血病合并脑梗死临床较少见，远低于脑 出血的发生率，国内外仅有少量报道。
可为血管内血栓形成（可能与纤维蛋白原增多， 纤维蛋白裂解产物增加等高凝状态及白血病细胞 大量淤积有关。）
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侵入途径
①血源播散：白血病细胞通过表浅蛛网膜、 静脉壁内膜移入CNS；
② 直接播散：颅骨的骨髓细胞通过桥静脉 的外膜或硬膜下间隙的神经束迁移到脑膜 内；
③ 淋巴途径传播。 血源播散和直接播散是最重要的途径。
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临床表现
CNSL多表现为颅内压增高、脑膜刺激征。 CNSL临床表现轻重不一，相当一部分无症
AML的白血病细胞，亦可在脑实质形成局 部肿块，即“绿色瘤”，临床表现类似脑 瘤，可有局灶性定位体征。
白血病细胞可浸润颅内特殊结构，出现继 发症状，如下丘脑受浸润，可引起嗜睡、 食欲亢进，病理性体重增加，尿崩症 等。
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脑损害
颅神经损害 以面神经(Ⅶ)麻痹最多见。其 次为视(Ⅱ)、外展(Ⅵ)、动眼(Ⅲ )神经。
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影像学
白血病细胞浸润脑实质较软脑膜少见，占5%。 脑出血时CT平扫表现为进行性、多灶性；出血部
位表浅，多位于脑膜(硬脑膜、蛛网膜)和脑叶； 出血以渗血为主。 当白血病细胞浸润脑实质形成局部肿块时，CT 平 扫表现为等密度或稍高密度影；边界清楚，大小 形态不一；大多数病变位于脑的外周或邻近脑室； 占位效应不显著；化疗后肿块消失。 MR T1 WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍低信号， 增强则明显强化。
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诊断标准
全国白血病防治研究协作会议制定的CNSL诊断标 准： (1)有CNS症状和体征(尤其颅内压增高的症状和体 征) (2)有CSF 的改变：① 压力增高(> 0.02 kPa或 200mm H20)。②WBC>0.01×109／L。③ 涂片 见到白血病细胞。④蛋白>450mg／L，或潘氏试 验(+)。 (3)排除其他原因造成的CNS或CSF相似的改变。
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辅助检查
腰穿可发现CSF压力增高、细胞数增多、糖 减少、蛋白含量增高。CSF细胞形态学检查 是诊断CNSL比较敏感的方法，诊断率为 82.9%；
CNSL患者CSF中β2微球蛋白和铁蛋白升高 有病例报道， CNSL患者经抗痨、降颅压、
激素冲击治疗后症状体征缓解；以脑膜刺 激征为早期唯一体征，脑脊液改变酷似结 核性脑膜炎改变。
亦可为栓塞性梗死，栓子有真菌性(多引起出血性 梗死)、血栓性、白血病细胞瘤栓等。
某些化疗药物，如长春新碱可通过内分泌机制造 成脑梗死样改变 。
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脑损害-脑实质浸润
血病细胞可弥漫浸润脑实质(白质多于灰 质)，引起进行性白质脑病。
临床表现为进行性大脑功能障碍，患者有 意识变化，语言及视力障碍，上运动神经 元瘫，最后出现痴呆。
状或仅表现为乏力、疲倦、纳差等非特异 性症状。 当CNS内白血病细胞增值到1O以上时即可出 现临床症状。 CNSL以蛛网膜及硬脑膜浸润最多，分别为 82%及78.6％ ，其次为脑实质62%、脉络丛 42%、颅神经22％及脊髓损害。
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脑损害-颅内出血
颅内出血 是白血病脑损害的主要表现，尸检率 为49.0%～51.6%。
颅内出血以脑出血多见，蛛网膜下腔出血次之。 有文献报道蛛网膜下腔出血和硬膜下出血是白血
病颅内出血的特征。 血小板减少、高白细胞血症为颅内出血的主要因
素。 Nowacki等]认为白细胞WBC > 100×106/L和血小
板PLT<25×109/L是发生颅内出血的临界点。
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脑损害-颅内出血
脑膜白血病的中枢神经系统 损害及治疗进展
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白血病中枢神经系统(CNS)损害即中枢神经 系统白血病(CNSL)是指白血病细胞浸润脑 膜、脑实质、脊髓等神经系统并产生临床 症状和体征。
CNSL的发病率为14.8％～75% 。
急性白血病(AL)的发病率远较慢性白血病 高，AL中又以急性淋巴细胞白血病(ALL)为 最高，为20%～8O% 。其次为急性髓细胞白 血病(AML) 。慢性粒细胞白血病(CML)并发 CNSL较为少见 。
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病理及发病机制
脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍，有利于白血 病细胞的生长，故中枢神经系统成为白血 病细胞的庇护所及白血病复发的策源地。
白血病细胞浸润血管及在小血管内瘀滞、 聚集形成血栓，导致局部脑组织缺血、缺 氧。镜下脑膜及脑实质内白血病细胞灶性 或弥漫性浸润，白质疏松、水肿、出血灶， 神经元变性坏死、神经胶质细胞弥漫性增 生。
白血病细胞的脊髓内浸润可出现脱髓鞘性或脊髓 炎样表现，亦可有亚急性联合变性样表现。偶尔 有肌萎缩侧束硬化症样表现。
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眼底病变
约7O％的白血病患者有眼底改变，以AML为最常见。 眼底改变常为双侧性，可有：
视乳头水肿； 视网膜呈橙色，血管宽而苍白，呈腊肠样改 变，动静脉比例变小。 静脉旁有白血病细胞浸润的白色鞘膜伴行； 视网膜渗血、出血较多见。 视网膜斑点样出血是白血病患者发生颅内出血的 先兆 。
脑膜浸润常发生在AL中，特别是儿童ALL最 为常见。患者多有头痛、呕吐及视乳头水 肿等颅内压增高的症状，体检可有脑膜刺 激征。
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脊髓损害
脊髓损害较少见。白血病细胞浸润脊椎骨造成塌 陷，或硬脊膜被浸润压迫脊髓，受压部位出现过 敏带，其下方深浅感觉减退或消失，截瘫及大小 便障碍等。
硬脊膜外出血引起的脊髓压迫机会较少。供应脊 髓的血管因白血病细胞的浸润可以起脊髓内出血， 或血管阻塞而引起脊髓水肿、软化。
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影像学
弥漫性软脑膜浸润是CNSL常见表现形式，占1O%～ 15%。
CT平扫很难发现脑膜的白血病细胞浸润，阳性者 可表现为脑池、脑沟消失，这是软脑膜受侵，渗 出所致；
增强扫描表现为脑沟、脑池及硬脑膜明显强化， 可呈脑回样或斑片样强化。
软脑膜广泛受侵，脑脊液吸收障碍可出现交通性 脑积水，CT表现为脑室系统对称性扩大。