神经系统的发生和常见畸形讲义
神经系统及其常见疾病演示文稿
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脑神经：
◆脑神经：与脑相连接的神经。
◆人的脑神经共12对：Ⅰ嗅神经，Ⅱ视神经，Ⅲ动眼 神经，Ⅳ滑车神经，Ⅴ三叉神经，Ⅵ外展神经，Ⅶ面神经， Ⅷ位听神经，Ⅸ舌咽神经，Ⅹ迷走神经，Ⅺ副神经，Ⅻ舌 下神经。
感觉神经纤维--感觉神经； 运动神经纤维--运动神经； 混合神经。
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脑神经与身体各部位的对应
1.思维联想障碍：思维联想过程缺乏连贯性和逻辑性。 2.思维内容障碍：多为各种妄想，逻辑推理荒谬离奇。 3.情感障碍：情感障碍以迟钝、淡漠多见。无明显诱因的
激怒、急燥、情感暴发等。 4.意志行为障碍：活动减少，缺乏主动性，意志活动低下。
表现终日呆坐少动，沉黩寡言，孤独退缩等。也可出 现紧张性兴奋状态。
神经系统及其常见疾病演示文 稿
（优选）神经系统及其常见疾 病
第一节 神经系统的组成与生理功能
大脑
脑 小脑
人 体 神 经 系
中枢神经系统
间脑
脑干
脊髓 脑神经
按相连部位区分
统
脊神经
分 类
周围神经系统 按分布区分 躯体神经
内脏神经
按功能区分 感觉神经（传入神经）
运动神经（传出神经）
内脏运动神经不受意识控制，又称为自主神经系统或植物神经系统。
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二、精神分裂症
以基本个性改变，思维、情感、行为的分裂， 精神活动与环境的不协调为主要特征的一类最常 见的精神病。 重型精神病包括脑器质性精神病、精神活性物质所致精神 障 碍、精神分裂症、情感性精神病、心因性精神障碍等； 轻型精神病包括神经官能症、周期性精神病等。
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精神分裂症是精神病中最常见的一组精神病 美国六个区的调查资料显示，其年发病率为
儿童神经系统疾病教育课件
案例三：自闭症患儿的教育干预及家庭支持
自闭症患儿的临床表现
教育干预措施
社交障碍、语言沟通障碍、重复刻板行为 等。
采用特殊教育方法，如应用行为分析（ ABA）、结构化教学（TEACCH）等，提高 患儿的自理能力和社交技能。
家庭支持
注意事项
家长参与教育干预，学习相关知识和技能 ，为患儿提供稳定的家庭环境和情感支持 。
进步。
儿童神经系统常见疾病类型
癫痫
一种由脑部神经元异常放电引起的 慢性疾病，表现为反复发作的抽搐
和意识障碍。
脑瘫
一组持续存在的中枢性运动和姿势 发育障碍、活动受限症候群，这种 症候群是由于发育中的胎儿或婴幼
儿碍，以严重的、 广泛的社会相互影响和沟通技能的 损害以及刻板的行为、兴趣和活动 为特征的精神疾病。
儿童神经系统疾病教育课件
汇报人：XX
汇报时间：2024-01-22
目录
• 引言 • 儿童神经系统概述 • 儿童神经系统疾病诊断方法 • 儿童神经系统疾病治疗方法
目录
• 儿童神经系统疾病预防与保健 • 儿童神经系统疾病案例分析 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高对儿童神经系统疾病的认识和理解
06
儿童神经系统疾病案例分 析
案例一：癫痫患儿的诊断与治疗
癫痫患儿的临床表现
包括抽搐、意识障碍、感觉异 常等症状。
诊断方法
通过脑电图、CT、MRI等影像 学检查，结合临床表现进行综 合分析。
治疗措施
采用抗癫痫药物治疗，如苯巴 比妥、卡马西平等，同时针对 病因进行治疗。
注意事项
定期随访，调整药物剂量，关 注药物副作用，提高患儿生活
实验室检查与电生理检查
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发育过程中脊髓与脊柱关系变化
胚胎第3个月之前，脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的 尾骨平面。第3个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐 渐超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相对上移。至出生前， 脊髓下端与第3腰椎平齐，仅以终丝与尾骨相连。由于节 段性分布的脊神经均在胚胎早期形成，并从相应节段的椎 间孔穿出，当脊髓位置相对上移后，脊髓颈段以下的脊神 经根便越来越斜向尾侧，至腰、骶和尾段的脊神经根则在 椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾（图27-8）。
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脊髓的分化
由于成神经细胞和成神经胶质细胞的增多，左右两基板向 腹侧突出，致使在两者之间形成了一条纵行的裂隙，位居 脊髓的腹侧正中，称前正中裂或腹侧裂。同样，左右两翼 板也增大，但主要是向内侧推移并在中线愈合形成一隔膜， 称后正中隔。基板形成脊髓灰质的前角（或前柱），其中 的成神经细胞分化为躯体运动神经元。翼板形成脊髓灰质 后角（或后柱），其中的神经细胞分化为中间神经元。若 干成神经细胞聚集于基板和翼板之间，形成脊髓侧角或中 间角，其内的成神经细胞分化为内脏传出神经元。至此， 神经管的尾端分化成脊髓，神经管周围的间充质分化成脊 膜（图27-7）。
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二、脊髓的发生
神经管的下段分化为脊髓，其管腔演化为脊髓中央管，套 层分化为脊髓的灰质，边缘层分化为白质。神经管的两侧 壁由于套层中成神经细胞和成胶质细胞的增生而迅速增厚， 侧壁的腹侧部增厚形成左右两个基板（basal plate），背侧 部增厚形成左右两个翼板（alar plate）。神经管的顶壁和 底壁都薄而窄，分别形成顶板（roof plate）和底板（floor plate）。由于基板和翼板的增厚，在神经管的内表面出现 了左右两条纵沟，称界沟（sulcus limitans）（图27-7）。
神经系统讲解ppt课件
（3）四肢瘫：双侧上下肢瘫。 ①双侧大脑皮层、皮层下、内囊、脑干病变：四肢上运动神经元瘫。 ②双侧颈段病变：a高颈段：四肢硬瘫。B中下颈段：上肢软瘫下肢硬瘫。 ③周围神经病变：如GBS、四肢软瘫。 ④N-M接头：全身型MG、四肢软瘫。 ⑤肌肉病变：四肢软瘫。 （4）单瘫：一侧上肢或下肢瘫。 ①大脑皮质病变 ②脊髓病变 ③周围神经病变
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传入纤维： A脊髓小脑束：同侧本体觉→脊神经节→后角→脊髓侧索→绳 状体→小脑蚓部 B前庭小脑束（前庭神经核→ 小脑纤维）前庭神经节→前庭神 经→前庭神经上核、内侧核→绳状体→小脑蚓部 C额桥束：额上、中回→皮层下→内囊前支→中脑大脑脚→桥 脑→桥臂→对侧小脑半球
顶、枕、颞桥束：同上
传出纤维： D红核脊髓束（自小脑至脊髓传导束）小脑齿状核→结合臂 （交叉） →红核（交叉） →脊髓 小脑三个脚：a小脑上脚：结合臂→中脑 b小脑中脚：桥臂→桥脑 c小脑下脚：绳状体→脊髓
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（2）小脑病变的症状和体征
①小脑蚓部病变——平衡失调： a醉汉样步态；b直立摇晃不稳：Romberg（+）、直线行走不能 ②小脑半球病变——共济失调 a意向性震颤；b精细动作不能；c辩距不良；d恢复动作不良；e构音障碍；f 书写障碍；g眼震 ③肌张力减低 a肌肉松弛；b回弹征+；c反射减弱：出现钟摆样反射
（二）功能
1.固定关节、调节肌张力、稳定姿势、为随意运动做准备。 2.完成复杂的非条件反射：表情、防御反射、呵欠。 3.完成大脑皮质下放随意运动：游泳、滑冰、驾车。
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（三）病变表现
1.苍白球病变：肌张力增高，运动减少。 （1）肌张力高：屈伸肌相等，铅管样或齿轮样。 ①面肌：面具脸。②语言肌：构音障碍，口含热白薯。③ 肢体肌：前 行两臂不能摆动，书写障碍。 （2）运动减少：僵于原态、不能立即起步或停止前进。 （3）静止性震颤，紧张加重，运动减轻。见于Parkinson氏病 及综合征、CO中毒、肝豆状核变性。
神经系统的发育及其异常
神经系统的发育及其异常神经系统的发育是人类身体成长过程中非常重要的一个环节，其异常发育可能会导致一系列的疾病和不良后果。
那么，神经系统的发育是如何进行的呢？在人类胚胎发育的早期，神经系统的形成是由胚泡（embryonic disc）中的一部分细胞参与的。
这些细胞将形成神经板（neural plate）结构，并逐渐向纵向方向伸展。
接着，神经板的中心区域会逐渐升高形成神经沟（neural groove），神经沟两侧的组织则会形成神经嵴（neural crest）。
神经着床发生的区域称为神经轴（neural axis）。
随着神经沟的逐渐加深，神经嵴向周围分化削减，形成了神经系统中各个部分的雏形。
神经轴两侧发展出来的神经晶体（neural tube）在胚胎发育时期内负责形成整个中枢神经系统。
最初的神经晶体由漏斗形的神经盘发展而来，然后向头端持续伸延，同时经过一系列的转变。
最终，神经晶体在胚胎第四周达到一个特定的结构，之后即可称之为神经管（neural tube），神经管的内部也就是胚胎的中枢神经系统。
除了中枢神经系统，外周神经系统的形成是通过神经嵴分化形成的。
神经嵴自然分化成为神经节（sensory ganglia）和神经纤维（nerve fibers），而且后者是通过先形成神经鞘（neurilemma）和髓鞘（myelin）两种关键的形态特征而成。
神经鞘和髓鞘的形成围绕在外周骨骼肌协调和感觉状况告知中枢神经系统之间的联结上。
神经系统的异常发育可能会导致神经系统病变，常见的症状包括抽搐、头痛、协调能力下降、感觉异常、语言和思维障碍等。
出现这样的异常发育的原因有很多，比如遗传因素、感染、环境污染等。
早期发现和诊断异常发育十分重要，因为很多神经系统异常发育在胎儿发育期和新生儿期就已开始发生了。
总的来说，神经系统的发育对于人类身体健康非常重要。
任何神经系统的异常发育都可能导致严重的疾病和后果，因此要尽可能采取积极有效的治疗手段，以确保患者的康复和身体健康。
神经系统发育及其异常
神经系统发育及其异常神经系统是人体最为复杂的器官之一，其发育与正常功能直接关系到人类的智力和生命质量。
神经系统发育异常会导致各类神经系统疾病的发生，如自闭症、脑瘫、阿尔茨海默病等。
因此，研究神经系统发育及其异常对于预防和治疗神经系统疾病具有重要的意义。
一、神经系统发育的基本过程神经系统发育是指从胚胎形态形成到神经细胞成熟和神经回路形成，包括神经元的分化、迁移、转化等过程。
在发育过程中，经历了神经管闭合、三胚层形成、神经元的增殖、迁移、神经轴突延长、环路绕行、连接、神经递质积累、神经元突触形成和功能成熟等阶段。
神经器官由原始神经上皮细胞形成，也就是胚胎时期最初的一层细胞。
在人类中，神经器官是在胚胎第三周形成的，随后神经系统管道便开始发育成白质和灰质的构造。
而在神经系统管道的形成过程中，脊髓、脑干和大脑的不同部分分别形成。
二、神经系统发育异常的原因神经系统发育异常的原因是多种多样的，早期的神经系统受损，或者是神经系统在幼年时期遭受外部和内部的压力，都可能导致发育异常。
遗传因素是导致神经系统异常的主要原因之一。
在人的基因中存在着数百种基因的变异，这些基因的变异将直接或间接地影响神经系统的正常发育。
此外，在胚胎时期能引起神经系统异常的遗传性疾病还有许多，如克服氏症、神经元发育异常综合症等。
环境因素也是神经系统异常的关键影响因素。
幼儿期晚期或早童年时期，如果暴露于有害物质中，则神经系统异常的风险就增大，这些有害物质包括铅、汞、二手烟、农药和其他化学物质。
而母体乃至孕期所受到的影响也将对胎儿的神经系统发育产生深远的影响。
三、神经系统发育异常的类型1. 先天性神经系统疾病先天性神经系统疾病是指出生前或出生时发生的神经系统疾病。
这些疾病包括神经管畸形、大脑和小脑的发育异常、婴幼儿缺氧引起的脑损伤等。
2. 儿童期神经系统疾病儿童期神经系统疾病可能包括脑瘫、自闭症等疾病。
这些疾病发生的原因很复杂，可能是因为早期压力和不良的环境因素。
最新 神经系统解剖及神经损害(讲课)
运动系统
1、上运动神经元瘫痪的特点
2、下运动神经元瘫痪的特点 3、锥体外系：主要表现为肌强直、静止性震颤舞蹈样运动、 手足许动症、抽动症 4、共济运动： 5、反射：深反射、浅反射、病理反射
脑的各主要部位损害的表现
额叶：前部损害→精神活动障碍：记忆力、注意力减退；痴 呆、思维能力下降、人格改变 额桥束损害→对侧肢体共济失调 中央前回、旁小叶→刺激症状：抽搐、 Jackson癫痫 破坏性症状：对侧肢体瘫痪 额下回后部损害（优势半球）→运动性失语 额中回后部损害（优势半球）→失写
枕叶：
矩状裂周围皮质损害→刺激性病灶：幻视发作 破坏性病变：偏盲 顶枕区损害（优势半球）→视觉失认
边缘系统：
包括边缘叶（扣带回、海马回、钩回）、杏仁核、 丘脑前核、乳头体核、丘脑下部等，与网状结构、大脑皮 质广泛联系，参与精神（情绪、记忆等）和内脏活动，损 害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、行为异常、智 能减退、幻觉（嗅、味、视、听）等精神症状，不能孤立 的进行定位
额中回后部侧视中枢损害→凝视（刺激性、破坏性）
பைடு நூலகம்
顶叶：
中央后回→刺激性病灶：对侧感觉性癫痫发作 破坏性病变：皮质感觉丧失 角回损害（优势半球）→失读 缘上回损害（优势半球） →失用
颞叶：
颞叶前部病变→刺激性病灶：钩回发作（嗅觉、味觉中枢） 颞上回损害（优势半球）→感觉性失语 颞中、下回损害（优势半球） →健忘性失语 双侧颞叶损害→记忆力障碍
内囊：“三偏” 基底节：锥体外系的主要中继核，损害后主 要表现为肌张力改变和异常运动 脑干：交叉性麻痹，Weber、MillanrdGubler、Wallanberg综合征 小脑：共济失调
谢谢
包括边缘叶扣带回海马回钩回杏仁核丘脑前核乳头体核丘脑下部等与网状结构大脑皮质广泛联系参与精神情绪记忆等和内脏活动损害时出现情绪症状记忆丧失意识障碍行为异常智能减退幻觉嗅味视听等精神症状不能孤立的进行定位内囊
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一、神经胚的形成 二、神经组织发生 三、脑的发生 四、脊髓的发生 五、垂体的发生 六、常见畸形
一、神经胚的形成
神经胚的形成指神经管的形成与闭合。
脊索诱导其上方的外胚层分化为神经外胚层，并 形成神经板。
神经板中央长轴下陷形成神经沟，沟的两侧边缘 隆起称神经褶，两侧神经褶愈合形成神经管。
音困难、吞咽困难、喉鸣音、
呕吐反射减弱、窒息和声带 麻痹。
阿-基脑畸形常伴发腰部脊髓
膨出、后颅骨凹陷症和枕椎 骨关节畸形、脑积水。
MRI显示阿-基脑畸形，脑干和 小脑从枕骨大孔突出形成疝。
（四）脑积水
是CSF增加引起的脑室扩张。CSF增加 的原因多数为CSF循环通路阻塞，少数为 CSF 产生过多（如脉络丛乳头状瘤）。
交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和 蛛网膜下腔之间是相互连通的。CSF阻塞部 位通常为蛛网膜下腔，造成蛛网膜下腔和全 部脑室的扩张。
非交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室 和蛛网膜下腔是不相通的。CSF的阻塞部位 在Monro孔和Luschka孔，只引起阻塞附近的 脑室扩张
1. 先天性脑导水管狭 窄：是先天性脑积水
随后，出现成神经胶质细胞，发育为 CNS中各种起支持作用的细胞。
神经上皮的早期分化
神 经 上 皮 细 胞 的 分 化
三、脑的发生
脑泡的形成和演变
胚胎第4周，神经管头段形成3个初级 脑泡：前脑泡、中脑泡、菱脑泡。
在胚胎第6周，出现5个次级脑泡：端 脑、间脑、中脑、后脑和末脑。
脑 泡 的 发 生 和 演 变
随着脑泡的形成和演变， 神经管的管腔演变为各部分 的脑室。
1. 前脑泡的腔演变为左右两 个侧脑室和间脑的第三脑室；
2.中脑泡的腔形成狭窄的中 脑水管；
3. 菱脑泡的， 套层细胞迁移至外表面，形 成皮质， 边缘层形成内侧的白质；
于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集 形成神经核。
A
B
脑的发生：A 胚胎第6周，在心管（H）和肠管（G）水平的胚体横 切面示意图，显示从胚体向外突出的5个次级脑泡。B 成人脑正中 线磁共振图像，显示次级脑泡的衍生物。
T （端脑）： 演变为大脑两半球 D（ 间脑）
MS （中脑） MT （后脑）：演变为脑桥和小脑
MY （末脑）：末脑演变为延髓
第8周脑的正中矢断面
第7周
第10周
脑各部的分化（间脑和端脑）
中脑
末脑 脑各部的分化（中脑和末脑）
6周龄
9周龄
人胎儿左大脑半球（上:外侧面 下:内侧面）
四、脊髓的发生
神经管的下段分化为脊髓，其管腔演化 为脊髓中央管。
套层分化为脊髓的灰质，边缘层分化为 白质。
脊髓的形态发生
胚胎第3个月前，脊髓与脊柱等长，其下端 可达脊柱的尾骨平面。
最常见的病因，可由 于X染色体连锁遗传， 巨细胞病毒感染或弓 形体病引起。
侧脑室（LV）和第3脑室 （3V）选择性扩张
2. 丹-沃综合征：尽
管尚有争议，但很可 能与Magendia和 Luschka孔流出道闭 锁有关。
3. 脊柱裂伴脊膜脊髓膨出：由于脊髓和脊膜 从脊柱缺损处膨出，形成一个囊。
4. 脊髓脊柱裂：发生于后神经孔未闭合时， 在背部皮肤表面可见到开放的神经管 。是脊 柱裂中最严重的一种，造成缺损平面以下瘫 痪。
5. 脑膜膨出：发生于脑膜从颅骨缺损处 膨出，较罕见。
6. 脑膜脑膨出：由于脑膜和脑从颅骨缺 损处膨出。缺损通常在新生儿出生后数 天或数周被发现，预后很差，约75%的 患儿死亡或严重生长迟缓。
第3个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱 逐渐超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相 对上移。
至出生前，脊髓下端与第3腰椎平齐，以终 丝与尾骨相连。
腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下 行，与终丝共同组成马尾。
脊髓发育与脊柱的关系
五、垂体的形成
腺垂体
腺垂体起源于拉特克囊(Rathke氏囊），拉特 克囊是原始口腔顶部外胚层向背侧凹陷形成 的一个囊状突起。
后神经孔在胚胎第4周闭合。后神经孔 未闭形成下NTD（如脊柱裂）。
神经管的头段形成成体的大脑。 神经管的尾段形成成体的脊髓。
神经管的管腔发育为脑室和脊髓中央 管。
二、神经组织发生
神经板由单层柱状上皮构成，称神经 上皮。
当神经管形成后，变为假复层柱状上 皮。
神经上皮细胞分裂增殖，部分迁移至 神经上皮的外周，成为成神经细胞， 发育为中枢神经系统（CNS）的各种 神经元。
与临床的联系 颅咽管瘤：是先天性囊状肿 瘤，源于拉特克囊的遗迹；垂体性侏儒症： 垂体性侏儒症患者不仅出现生长激素（GH） 的缺乏，还伴有促甲状腺素（TSH）和催乳激 素（PRL）的共同缺乏。病因为Pit-1基因的突 变。
神经垂体
间脑的神经外胚层向腹侧延伸，形成神经垂 体芽，并发育为神经垂体 。
植 入 过 程 ， 伴 二 胚 层 胚 盘 形 成
第18天胚盘 (示脊索形成)
中胚层的早期分化及神经管形成
神经管 (左:光镜图 右:扫描电镜图)
神经管两端的开口，分别称前神 经孔和后神经孔，前后神经孔的存在使 神经管腔与羊膜腔连通。
前神经孔在胚胎第4周闭合，成为终板。 前神经孔未闭形成上神经管缺陷（NTD， 如无脑畸形）。
7. 积水性脑膜脑膨出：脑、脑膜和脑室 的一部分从颅骨缺损处膨出。
左：脑膜脑膨出 右：脊膜脊髓膨出
积水性脑膜脑膨出
（二）无脑畸形（部分无脑畸形） 发生于 前神经孔未闭合，导致脑不发育。
无脑畸形伴脊髓脊柱裂
（三）阿-基脑畸形
见于小脑蚓部、扁桃体部以
及延髓从枕骨大孔膨出形成 疝。
临床体征是由于延髓被挤压 和CNIX、CNX、CN XII被牵 拉而导致的。包括强直性发
六、常见畸形
（一）脊柱裂和脑膨出
脊柱裂发生于脊柱的骨性弓形结构 异常，通常在腰骶部形成脊柱缺损。脑 膨出发生于颅骨发育不良，通常在枕部 形成颅骨缺损。
脊柱裂和脑膨出的类型:
1. 隐性脊柱裂：以腰骶部的一丛毛发为特征， 是最轻的一种脊柱裂，人群发病率为10%。
2. 脊柱裂伴脊膜膨出：由于脊膜从脊柱缺损 处膨出，形成一个含CSF的囊，但脊髓位置不 变。