内科学课件：10_1急性白血病

未分化型M5a
骨髓中原始单核细胞≥80% (NEC)
部分分化型M5b
骨髓中原始单核细胞 < 80% (NEC)
以幼单、成熟单核为主
M6 急性红白血病
骨髓中幼红细胞≥50% 骨髓中原始细胞≥30%(NEC)
M7 急性巨核细胞白血病
骨髓中原始巨核细胞≥30%
M4型骨髓像
M5型血像骨髓像
源自文库
M6血像和骨髓像
二）、急性淋巴细胞白血病的型
类型
名称
L1 原始和幼稚淋巴细胞 以小细胞为主(直径≤12μm)
L2 以大细胞为主(直径>12μm)
L3 以大细胞为主
分型标准 大小较一致，核染质较粗， 核仁小、不清 大小不一，核染色质较疏松，
核仁较大，1 至多个
大小较一致，染色质细点状， 胞质嗜硷，深蓝色有 较多空泡
M2 急性粒细胞白血病部分分化型 骨髓中原粒细胞占NEC30%～89% 其他阶段粒细胞>10%，单核细胞<20%
M3 急性早幼粒细胞白血病 (APL)
骨髓中异常早幼粒细胞≥30% (NEC),胞浆中大量粗颗粒或细颗粒， 大部分患者PML-RARa基因阳性
M0-1型血像和骨髓像
M2血像和骨髓像
早幼粒白血病细胞特点：胞浆里大量颗粒
急性淋巴细胞白血病骨髓象
糖元PAS反应（+）
二、WHO分型 （MICM）：
是 基 于 FAB 基 础 上 结 合 形 态 学 （Morphology）；免疫学（Immunology）
； 细 胞 遗 传 学 （ Cytogenetics ） 和 分 子 生 物 学 （Molecular biology）制定的，即MICM分型，其 更能适合现代AL治疗策略的制定。
为中枢神经系统白血病（CNSL） 表现：颅内高压；肢体瘫痪等，以急淋白血病最
常见，尤其是儿童患者；常发生于缓解期为白血病细 胞的“庇护所”，髓外白血病复发的根源。
(三)睾丸：表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大 ，常见于男性幼儿和青年急淋白血病。
(四)眼部： 粒细胞肉瘤(或称绿色瘤chloroma)：常发生于眼
5、髓系肉瘤
6、Down综合征相关的髓系增殖：短暂性异常增殖（TAM）
7、母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
二）、ALL的WHO (MICM) 分型
1、前体B细胞ALL（B-ALL）
1）、非特殊类型的B-ALL（B-ALL,NOS） 2）、伴重现性遗传学异常的B-ALL B-ALL 伴t（9；22）（q34；q11） BCR/ABL B-ALL 伴t（v；11q23）； MLL重排 B-ALL 伴t（12；21）（p13；q22）； TEL-AML1（ ETV6-RUNX1 ） B-ALL 伴超二倍体 B-ALL 伴超二倍体 B-ALL 伴t（5；14）（q31；q32）； IL3-IGH B-ALL 伴t（1；19）（q23；p13）； E2A-PBX1（TCF3-PBX1）
分型
名称
分型标准
M4 急性粒-单核细胞白血病
骨髓中原始细胞≥30%(NEC) 各阶段粒细胞占30%～80%
各阶段单核细胞>20%
M4EO 伴嗜酸性粒细胞增 有M4型各特征，
多的急性粒单核细胞白血病 骨髓中嗜酸粒细胞>5%(NEC)
M5 急性单核细胞白血病
骨髓中原始单核，幼稚单核及 单核细胞≥80%(NEC)
2、AML伴骨髓增生异常相关改变
3、治疗相关的AML
4、非特殊类型AML（AML,NOS）
1）、AML微分化型 2）、AML未分化型 3）、AML部分分化型 4）、急性粒单细胞白血病 5）、急性单核细胞白血病 6）、急性红白血病 7）、急性巨核细胞白血病 8）、急性嗜碱性粒细胞白血病 9）、急性全髓增生伴骨髓纤维化
急性白血病（AL）概念：
AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异 常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制 正常造血，可广泛 浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现 为贫血、出血、感染和浸润等征象。
分类
目前并行采用FAB和WHO结合的分型 一、FAB分类。主要根据骨髓细胞形态分二大类 ● 急性淋巴细胞白血病（急淋, ALL） ● 急性非淋巴细胞白血病（急非淋, ANLL）
部，白血病细胞侵袭眼眶骨膜，聚集形成或局部向外 隆起的肿块，MPO使切面呈绿色二得名，使一侧或双 侧眼球突出。复视或失明，常见于小儿及青年急性原 粒细胞白血病。
眼底变化：视网膜静脉扩张，视网膜出血，渗出斑。
(五) 骨骼和关节： 骨关节疼痛，胸骨压痛。 (六) 皮肤、口腔：皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫 蓝色，牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡，多见于急 性单核细胞白血病。
一）、急性（髓性）非淋巴细胞白血病的分型
分型
名称
分型标准
M0 急性髓细胞白血病微分化型 骨髓中原始细胞≥30% (或20%) 髓过氧化酶(MPO) 阳性细胞<3%，
髓系抗原标志可CD33CD13 (+), 无T.B淋巴标志
M1 急性粒细胞白血病未化型 骨髓中原始粒细胞(原粒)占非红系有核细胞 （NEC）≥90%
2、前体T细胞 ALL（T-ALL）
3、Burkitt型白血病
临床表现
起病： 急缓不一，多数病人起病急 一、白血病细胞增殖浸润的表现 二、正常细胞受抑制引起的表现
贫血、出血和 感染
一、白血病细胞浸润引起的表现 (一)淋巴结和肝脾肿大 常见于急淋白血病及M4、M5型ANLL，以浅表淋
巴结肿大多见，肝脾呈轻至中度肿大； (二)中枢神经系统 白血病细胞可浸润硬脑膜，蜘蛛网膜和脑实质称
一）、AML的WHO（MICM）分型
1、 AML伴重现性遗传学异常的
1）、伴t（8;21）(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 2）、伴inv（16）（p13.1q22）或t（16;16）（p13.1;q22）;CBFβMYH11 3）、APL伴t（15；17）（q22；q12）；PML-RARa 4）、伴t（9；11）（p22；q23）；MLL-MLLT3 5）、伴t（6；9）（p23；q34）；DEK-NUP214 6）、伴inv（3）（q21；q26.2）或t（3；3）（q21；q26.2）；RPN1EV11 7）、原始巨核细胞性伴t（1；22）（p13；q13）；RBM15-MKL1 8）、伴NPM1突变（暂命名） 9）、伴CEBPA突变（暂命名）