气管_支气管腺样囊性癌

・临床经验・

气管、支气管腺样囊性癌

王永岗　张汝刚　张宏图　汪良骏　张德超　张大为

作者单位:100021　北京,中国医学科学院　中国协和医科大学肿瘤医院胸外科(王永岗、张汝刚、汪良骏、张德超、张大为),病理科

(张宏图)

1974年至1996年,我们共收治31例气管、支气管腺样囊性癌病人,现将其诊治结果报告如下。

临床资料　本组31例中男18例,女13例,男女之比为

114∶1;年龄23～67岁,平均4213岁。病史1～60个月。主要

症状为咳嗽23例、气短21例及咯血15例,还有哮喘、胸痛、声嘶、发热等。其中2例因极度呼吸困难,1例因大咯血而急诊手术。

肿瘤位于气管者19例、隆凸者1例、左主支气管4例、右主支气管2例、叶支气管及以下5例。22例行纤维支气管镜

(FOB )检查,活检报告为腺样囊性癌16例,腺癌、类癌、可疑

小细胞未分化癌各1例,阴性3例。

所有病人均行手术治疗,其中气管节段切除10例,气管开窗肿瘤切除4例,气管节段切除加部分甲状腺切除3例,左主支气管节段切除3例,左全肺切除2例,叶切除2例,左全肺、隆凸切除2例,全喉、颈段气管、甲状腺切除1例,气管楔形切除1例,右肺上叶及右肺中下叶加隆凸切除各1例,探查1例。术后病理检查均为“腺样囊性上皮癌”。气管节段切除长度310～415cm ,平均316cm 。12例姑息切除、1例探查及6例虽根治但切除范围较小的病人术后给予辅助放疗,其中外照射14例,外照射加腔内照射5例,放射总剂量

50～80G y 不等;另12例根治病人未做任何辅助治疗。

结果　本组术后并发声带麻痹3例、吻合口肉芽肿狭窄

3例、乳糜胸1例,手术并发症发生率2216%(7Π31)。无30d

内手术死亡病例。

本组腺样囊性癌按Hiroaki 等〔1〕

的组织学分级标准,I 、II 、

III 级的病人分别为9例、11例和11例。光镜下10例肿瘤累

及气管、支气管壁软骨,9例侵出管壁累及周围脏器,2例伴脉管瘤栓。临床病理类型腔内型、管壁型及管外型分别为10例、9例和12例。有淋巴结转移4例,转移率1219%(4Π31例)。除2例肉眼姑息性切除外,另有10例光镜下切缘不净,本组根治性切除率仅为6010%(18Π30例)。

本组总随访率9316%(29Π31例)。5、10年生存率分别为

5717%(15Π26例)和5216%(10Π19例)。根治性切除及显微镜

下切缘阳性病人的5年生存率相似,分别为5818%(10Π17例)和5516%(5Π9例)(P >0105)。肿瘤组织学I 、II 、III 级病人的5年生存率相似,分别为6617%(4Π6例),4414%(4Π9例)和6316%(7Π11例)(P >0105)。肿瘤临床病理为管外型病

人的5年生存率为1413%(1Π7例),明显低于腔内型及管壁型的8010%(8Π10例)和6617%(6Π9例)(P <0105)。4例淋巴结转移者中2例生存5年以上。术后辅助放疗病人的5年生存率为6417%(11Π17例),虽高于单纯手术的4414%(4Π9例),但无统计学意义(P >0105)。晚期死亡的11例病人中,吻合口肉芽肿狭窄引起呼吸衰竭死亡2例;局部复发死亡6例;双肺转移,肺部转移及局部复发,双肺、肝脏并胸壁转移各1例。仅有肺部转移的病人仍生存2例,3例死亡者都在转移后平均生存413年,最长者达9年。

讨论　气管、支气管腺样囊性癌的发病率较低,本组占我们同期收治气管支气管肺部肿瘤病人的115%(31Π2027

例),且男女之比、平均年龄均低于肺癌病人〔1〕

。

气管、支气管腺样囊性癌在光镜下表现为腺管、筛状及

实性3种组织学亚型。Hiroak 等〔2〕认为,腺管型分化最好,实

性型分化最差;并依据肿瘤中无实性成分、含实性比例小于

20%及实性大于20%而将气管、支气管腺样囊性癌分为I 、II 、III 级,并认为和肿瘤侵袭能力及病人预后有关。本组资料显

示,肿瘤组织学分级对病人预后影响不大,与肿瘤临床病理分型也无明显相关,而临床病理分型及肿瘤外侵程度对预后

有明显影响,这和Cesar 等〔3〕的观点相一致。

气管、支气管腺样囊性癌病人的病史相对较长,本组最长者达5年。FOB 活检阳性率较高。本组活检正确诊断率

为7217%,漏诊、误诊各3例。Cesar 等〔3〕认为,误诊的原因主

要是活检组织较少,仅含有一种组织学亚型易被误诊为腺癌或小细胞未分化癌,因此,肿瘤多部位活检非常重要。

气管、支气管腺样囊性癌恶性程度低、远处转移晚、病人预后好。文献报道的5、10年生存率分别为65%～79%和

53%～57%

〔4-6〕

,本组分别为5717%和5216%,明显高于一般

肺癌病人。气管、支气管腺样囊性癌的淋巴结转移率较低,本组为1215%,淋巴结转移对病人预后影响不大。气管、支气管腺样囊性癌的另一个特点是血行转移晚且多为肺部转移,转移后带瘤生存时间长。本组出现血行转移者5例,均为肺转移,其中1例伴肝脏及胸壁转移,转移平均时间为术后34个月,现2例尚生存,另3例转移后平均生存52个月。局部复发是气管、支气管腺样囊性癌的主要致死原因,本组9例因肿瘤死亡者中有7例死于局部复发。

手术切除是气管、支气管腺样囊性癌首选的治疗手段。肺部转移不应成为原发病灶切除的绝对禁忌证。对肺转移瘤切除的必要性还有争议。本组结果显示,肺转移伴其它脏器转移的病人预后不良,而仅有肺转移的病人可带瘤长期生存,本组生存最长者达9年。由于光镜下切缘残留癌对预后

影响不大,以及局部复发是主要的致死原因,因此,术式选择应以手术安全为主,同时兼顾根治性。当肿瘤范围较大时,不应单纯为了光镜下的根治而增加吻合口瘘的风险〔6,7〕,但肿瘤范围较小时,则应强调切除的根治性。从本组术式选择、气管切除长度、切缘阳性率及吻合口瘘发生率看,切除范围过于保守,重安全性却忽视根了根治性。我们体会,减少吻合口张力的关键除设计恰当的气管切除长度外,肺、喉的有效松解及术后颈部固定于前屈位8～12d都非常重要。

对术后放疗的作用还存在着争议。Regnard等〔6〕认为,术后放疗的意义不大。本组术后放疗者5年生存率较未放疗者高,虽无统计学意义,但考虑到前者多为姑息性切除病人,因此术后放疗似有一定作用,尚有待今后进一步探讨。

参考文献

1Zhang D,Zhang R,Cheng G.The surgical treatment of lung cancer:a ret2 rospective analysis of2004cases.Chin M ed J,1999,112:25-28.2Hiroak N,Shizuka K,K ouichi K,et al.Adenoid cystic carcinoma of the trachea and main2stem bronchus.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96: 271-277.

3Cesar AM,Saul S,M ichael K.Primary adenoid cystic carcinoma of the lung.Cancer,1994,73:1390-1397.

4D onna E M,Thomas R JT,Shafique HK,et al.Adenoid cystic carcinoma of the airway:thirty2tw o2year experience.J Thorac Cardiovasc Surg,1996, 112:1522-1532.

5Hermes CG,D ouglas JM.Primary tracheal tum or:treatment and results. Ann Thorac Surg,1990,49:69-77.

6Regnard JF,F ourquier P,Levasseur P,et al.Results and prognostic fac2 tors in resections of primary tracheal tum ors:a multicenter retrospective study.J Thorac Cardiovasc Surg,1996,111:808-814.

7Prommegger R,Salzer G M.Long term results of surgery for adenoid cystic carcinoma of the trachea and bronchi.Eur J Surg Oncol,1998,24: 440-444.

(收稿日期:2000202215)