慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病9例误诊
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南(2019完整版)
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南（2019完整版）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者包括：纯运动型（pure motor CIDP）、纯感觉型（pure sensory CIDP）、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric，DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或Lewis-Sumner综合征）、局灶型（focal CIDP）等。
CIDP见于各年龄段，好发于20-60岁，也有儿童发病甚至新生儿发病的报道。
CIDP无性别倾向，男女发病比例相近。
CIDP起病隐匿，症状进展常在8周（或2个月）以上。
但仍有约18%的患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对激素治疗敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP，称作急性起病的CIDP （acute onset CIDP，A-CIDP）。
CIDP可分为慢性进展型和缓解复发型。
发病年龄轻的，缓解复发型多见，预后较好；发病年龄大的，慢性进展型多见，预后较差。
中医综合治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病18例
中医综合治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病18例韦艳丽;周哲屹;刘国成;汤春红【期刊名称】《河北中医》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】3页(P537-538,539)【关键词】多发性神经根神经病;中医药疗法【作者】韦艳丽;周哲屹;刘国成;汤春红【作者单位】广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州 545001;广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州 545001;广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州 545001;广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州545001【正文语种】中文【中图分类】R745.440.531慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic in -flammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）也称为慢性格林-巴利综合征，病因不明，自身免疫是发病的主要机制。
患者主要表现为进行性四肢无力，伴或不伴肌肉萎缩。
2008-01—2012-05，我们运用中医综合治疗CIDP 18例，结果如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组18例均为我院脑病科住院患者，男10例，女8例;年龄16～60岁，平均（40.0±6.3）岁;病程3个月～2.4年，平均（1.00±0.45）年;原发性高血压病史者3例，有脑梗死病史者1例，有糖尿病病史者1例。
1.2 病例选择参照中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组制订的“中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南”确诊［1］。
①进行性肌无力伴感觉障碍达2个月以上，下肢或（及）上肢对称性近、远端无力，腱反射减弱或消失;②神经传导速度弥漫性减慢;③脑脊液蛋白＞0.45 g/L;④排除其他原因引起的周围神经病。
因各种原因不能应用丙种球蛋白、血浆置换、激素及免疫抑制剂等治疗，经患者及其家属同意，予中医综合治疗方案。
1.3 治疗方法1.3.1 针灸治疗以手、足阳明经穴及夹脊穴为主。
格林巴利综合症的中医治疗
格林巴利综合症的中医治疗李凤棲格林巴利综合症 :(GBS)是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。
以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
格林巴利综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是近年来临床上的常见病，多发病。
它是一种急性起病，病情进展讯速的一组神经系统自身免疫性疾病，是以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。
此证在临床上极易失治悮治，然而我们在临证中采用中医学治疗方法治疗格林巴利综合症取得了非常满意的疗效。
因此与同仁们在此探讨本证的病因病机及中医药的治疗心得，请同仁们指正。
在中医医学理论中格林巴利综合症属“痿证”范畴，病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。
在感染至发病之间有一段潜伏期。
免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。
严重病例可见轴索变性、碎裂。
髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。
有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。
肌肉呈失神经性萎缩。
其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。
四季均可发病，夏秋季为多，任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
根据起病形式和病程，格林巴利综合症又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。
约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情 变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性 炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感 觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌 肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力， 导致排尿排便困难、尿失禁等 。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮 肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化 。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感 觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现 四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功 能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表 现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练 计划，包括运动疗法、作业疗法等， 促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支 持和辅导，帮助患者应对疾病带来 的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复 训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料， 包括饮食、卫生、安全等方面的
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。
方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。
结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。
MRI表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。
组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。
组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。
免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α、CD68阳性。
结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。
【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病，不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。
病理活检取材局限时诊断困难。
笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病的诊断水平。
1对象与方法对象神经外科手术切除存档标本，临床疑为脑占位性病变而病理诊断脱髓鞘病，或者临床考虑脱髓鞘病而病理诊断不支持或病理诊断脑肿瘤的10例病例。
方法回顾性分析临床病史和脑脊液等辅助性检查、影像学资料，病理科常规存档切片，并重新进行组织化学染色：PAS、固绿髓鞘染色和轴突染色；免疫组织化学染色：α、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin，每次染色均设有阳性及阴性对照。
慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病9例误诊分析
分析［ Ｊ ］ ． 中 国实用 医刊 ， ２ ０ ０ ８ ， ３ ５ （ １ ２ ） ： １ ８ ２ — １ ８ ３ ．
１ 临床资 料
１ ． １一般资料 男５ 例 、女４ 例 ，年龄 ３ ５ ￣ ５ ２ 岁 ，平均 ４ ３ 岁 ，病 程４ 个月～ ３ 年 ，参 考Ｂ ａ ｒ ｏ ｈ ｎ 提 出诊 断标 准… 及 余敏 等提 出的诊 断标准 ，确 诊３ 例 ，可
能６ 例。
因很 多人有 影像 学提 示 颈椎 、腰椎 间鉴轻 度突 出 ，而无临 床症状 ，
此误诊４ 例患者 是 由临床医师对 颈椎病 、腰椎 间监突 出认识不足 ，而 Ｃ１ Ｄ Ｐ 在基层 少见 ，故造成误诊 。 ３ ． ２ 误诊类风湿性 关节炎
Байду номын сангаас
１ ２症状和体 征
格休 ． 巴利引起植 物神经功 能紊乱Ａ Ｉ Ｄ Ｐ 报道较多 】 ，尤 以手足肿
胀发生 率高 。本组２ 例 早期症 状为手 足肿胀 ，四肢远端 麻木刺痛 轻度
１ ． ３辅助检查
无力 ，诊 断为类风湿性 关节。给予 消炎 。止痛药后症状稍 减轻 ，不久 又加重 ，再 用消炎止痛药 物无效 ，直 到患者出现肌无力 又加重、肌萎 缩才到我 院就诊 ． 查脑脊液 、肌电图后确诊。
３ ． ３误诊为脑梗死 本例 患者 发病 由一侧肢 体无力开始 伴感觉 障碍 。外 院做 ＭＲ １ 提示
２ ０ ０ ９ ， ３ １ （ ３ ） ： １ ０ ４ — １ ０ ５ ．
慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病
慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。
其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素；病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，激素疗效较肯定。
1. 病因及发病机制病因不明，为自身免疫性疾病。
但免疫过程中没有针对巨细胞病毒、空肠弯曲菌等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苷脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。
因此，发病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。
2. 临床表现隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征变化较明显。
大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；少数病例可有自主神经症状如Horner 征、尿失禁和阳痿等；辅助检查可发现脑脊液蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。
运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低，肌电图常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配。
因感觉神经受累较常见，腓肠神经活检可发现炎性节段性脱髓鞘及典型“洋葱头样”改变。
3. 诊断及鉴别诊断该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有时需腓肠神经活检来确诊。
应与再发型急性格林-巴利综合征鉴别，后者痊愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表现出来。
其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿瘤性神经病等疾病相鉴别。
4. 治疗皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以较大剂量开始，可应用甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d减量到1mg/（kg·d），维持1～2个月后逐渐减量，减量到最小剂量过程需半年以上；如条件许可，血浆交换及静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，1～3mg/（kg·d），分2～3次服用，需要注意免疫抑制剂的不良反应。
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制、神经影像及治疗新进展论文
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０６．０１５
出者的临床表现以感觉性共济失调最为突出，其中２３％以 亚急性起病，６０％对ＩＶｌｇ治疗反应性差，７３％对类固醇治疗 反应性好。Ｄｏｐｐｌｅｒ等一。在５３例ＣＩＤＰ患者中检出４例
作者单位：２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经内科 通信作者：王毅，Ｅｍａｉｌ：ｄｒｗ断郎飞氏结的跳跃性传导， 补体与膜攻击复合物沉积于郎飞氏结区导致郎飞氏结的结 构破坏，从而导致神经兴奋性及膜电位的异常、神经传导速 度减慢。 ＣＩＤＰ患者的腓肠神经活体组织检查（活检）显示，有 ＣＤ８＋Ｔ细胞、ＣＤ４＋Ｔ细胞、巨噬细胞的炎性浸润。ＣＤ８＋Ｔ 细胞在ＣＩＤＰ发病机制中的作用颇具争议，有证据证明ＣＩＤＰ 患者的腓肠神经活检和外周血中有ＣＤ８＋Ｔ细胞的克隆扩 增旧Ｊ，但是目前在ＣＩＤＰ患者中并没有明确发现任何外来抗 原或自身抗原为诱导ＣＤ８＋Ｔ细胞克隆扩增的靶抗原。另 外，有证据表明ＣＩＤＰ患者中调节性Ｔ细胞数量减少，抑制免 疫过度活化的功能下降。３ Ｊ，从而导致ＣＩＤＰ患者的免疫功能 失调。目前，ＣＤ８＋Ｔ细胞、ＣＩＭ＋Ｔ细胞、巨噬细胞在ＣＩＤＰ 发病中的角色为何，仍有待研究。 （二）体液免疫机制 近年研究发现，郎飞氏结的结构组分是ＣＩＤＰ患者中自 身抗体攻击的关键靶区Ｈ Ｊ。新发现的自身抗体抗接触蛋白 １（ｃｏｎｔａｅｔｉｎ．１，ＣＮＴＮｌ）免疫球蛋白Ｇ４（ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ
ａｃｑｕｉｒｅｄ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ
ｓｙｍｍｅｔｒｉｃ
ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，
ＤＡＤＳ）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（ｍｕｈｉｆｏｃａｌ
ａｃｑｕｉｒｅｄ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ
ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｎｄ
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案
痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化，同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊 断标准仍需进一步完善和优化；同时，免 疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用 和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身 、按摩受压部位，促进血液循环；对于已 发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌 肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同，选用相 应的抗生素进行治疗；同时加强 呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米 松等，用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者，可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况，及时调整治疗方案。如病情稳定 后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents
最新慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件-PPT文档
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
电镜下可见洋葱头样结构
临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
\尿失禁(2%)
Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
辅助检查
• CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
-----中华医学会神经病学分会（1991年）
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗
1 诊断标准 CIDP 目前无统一的诊断标准，诊断主要依据临床特点和
神经电生理检查，同时辅以脑脊液（ CSF） 检查和神经活检。 1. 1 临床表现 CIDP 典型临床表现为进行性对称分布的感 觉运动神经病。早期以双下肢感觉障碍为主，常在 4 w 后出现 运动障碍，远端或近端肢体无力，病情逐渐进展，8 ～ 10 w 感觉 异常及运动障碍可发展至高峰，表现为末梢型痛觉异常和四肢 对称性无力、感觉障碍和感觉性共济失调，腱反射减弱或消失。 颅神经较少受累，面神经、舌咽神经、迷走神经受损相对较多， 部分患者表现自主神经受累症状〔2〕。 1. 2 辅助检查 1. 2. 1 神经电生理检查 神经电生理检查是 CIDP 主要诊断 依据之一，包括运动神经传导速度（ MCV） 、运动神经远端潜伏 期（ DML） 和 F 波、部分性传导阻滞（ CB） 和时间离散（ TD） 。脱 髓鞘改变及神经传导异常均提示 CIDP。因近端神经节段性受 累以及脱髓鞘与轴索变性同时存在等特点，制定确切的 CIDP 神经电生理标准非常困难。最早提出的是 1989 年 Barohn 标 准〔3〕，1991 年美国神经病学学会 （ AAN） 制定了 AAN 标准〔4〕， 2001 年制定了 Saprstein 标准〔5〕、炎症性神经病的病因和治疗 研究组（ INCAT） 制定 INCAT 标准〔6〕，2002 年相继提出 Nicolas 标准〔7〕和 Thaisetthawatkul 标准〔8〕。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
临床表现与分型
01
02
03
04
05
经典型CIDP
多灶性CIDP（ MCI…
纯运动型CIDP
纯感觉型CIDP
DADS
起病隐匿，进展缓慢，主 要表现为四肢对称性无力 、感觉异常，还可伴有脑 神经、自主神经损害等表 现。
较少见，临床表现为不同 时期出现不同的肢体无力 和（或）感觉异常。
04 患者管理与随访建议
患者教育及心理支持
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释CIDP的 发病原因、临床表现、治疗方案 及预后，提高他们对疾病的认知
。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题，提供心理咨询、认知行 为疗法等支持措施，帮助患者建立 积极的心态。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提 供情感支持和家庭关怀，共同应对 疾病带来的挑战。
保持皮肤清洁干燥
定期清洗皮肤，保持床单位整洁，避免皮肤 长时间受压。
合理饮食
给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，保 证营养摄入。
并发症发生时处理方法
肺部感染
一旦发生肺部感染，应立即给予抗感染治疗，同 时加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
褥疮
发现褥疮后，应及时清洗创面，给予换药处理， 并保持床单位整洁。
非药物治疗手段介绍
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合 物等有害物质，达到治疗目的。 适用于重症或药物治疗无效的患 者。
免疫球蛋白治疗
静脉注射免疫球蛋白可调节免疫 系统，减轻炎症反应。适用于部 分慢性炎性脱髓鞘性多发性神经 根神经病患者。
康复治疗
包括物理疗法、针灸、按摩等， 可帮助患者缓解疼痛、麻木等症 状，提高生活质量。