岩斜区肿瘤常见的8种类型、10种手术入路，手术难度何在？

岩斜区肿瘤常见的8种类型、10种手术入路，手术难度何在？

岩斜区位于颞骨岩部背面与枕骨斜坡部的岩斜裂汇合处，从岩骨尖至颈静脉孔。内侧至斜坡中线，外侧至第Ⅴ、Ⅶ 和Ⅷ脑神经，上缘为鞍背，下缘为颈静脉孔水平；下方为枕骨大孔区。岩斜区肿瘤位置深，毗邻重要解剖结构，肿瘤全切除难度巨大，且有较高的术后致残率，较高的术后复发率，一直是神经外科手术的治疗难点。近年，显微外科技术的提高和各种颅底入路的尝试和改进，显著改善了手术的治疗效果。本文主要介绍岩斜区肿瘤的常见病理类型及临床表现及手术入路等的选择手术难度，并附INC德国巴特朗菲教授岩斜区脑膜瘤手术病例一例。

岩斜区复杂的骨质、神经、血管解剖关系，图来自D. Fisher

一、常见病理类型

1. 脑膜瘤：约１％颅内脑膜瘤起源于岩斜区，是岩斜区常见病变。它向上可侵犯岩骨尖、小脑幕、Ｍｅｃｋｅｌ腔、鞍旁和海绵窦；向下侵犯内听道和颈静脉孔；向内侧达脑干和椎基底动脉。当肿瘤很大时，可包绕同侧Ⅲ～Ⅺ 脑神经。患者临床可表现头痛、复杂的脑神经麻痹、共济失调等症状，严重者表现为偏瘫、认知功能障碍。岩斜区脑膜瘤多数表现良性过程，目前，仍以手术切除为首选治疗方式。

2. 脊索瘤：岩斜区是脊索瘤的第二好发部位，约占35%。脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，从rathkes憩室扩展至斜坡，继续向下累及尾部的椎体。典型的斜坡脊索瘤的特点为居中线区的肿块，内见部分钙化，破坏斜坡骨质，并可见软组织肿块突入蝶窦或鼻咽。

3. 软骨肉瘤：软骨肉瘤发生部位不一，常与颅缝相关。在岩斜区，其通常发生于岩枕缝。大部分颅面部的软骨肉瘤是低级别的，其罕见、生长缓慢、局部侵犯。

4. 垂体腺瘤：侵袭性垂体腺瘤生长迅速可侵袭和破坏骨质。

5. 转移瘤：斜坡转移瘤少见，骨质破坏通常与转移瘤组织代替正常脂肪信号骨髓组织所致。

6. 腺样囊性癌：腺样囊性癌占涎腺肿瘤总数不到10%，但占恶性大小涎腺肿瘤的40%左右。该肿瘤的特点有生长缓慢、容易复发、较长的临床病程、晚期转移。

7. 淋巴瘤：累及岩斜区的淋巴瘤可以引起或不引起骨质破坏，MR较CT能更好的评价淋巴瘤。当出现淋巴瘤累及岩斜区但无离散骨质破坏时，在T1WI上表现为斜坡脂肪信号样骨髓组织被淋巴瘤组织取代。淋巴瘤可累及海绵窦，但通常无颈动脉管腔狭窄，而脑膜瘤通常引起颈动脉管腔狭窄。累及颅底部的头颈部淋巴瘤通常是沿神经周围累及的，肿瘤可累及神经或神经鞘，沿神经走行穿过相应颅底部神经孔。偶尔长条状脑膜尾征可见。

8. 鼻咽癌：鼻咽癌是发生于鼻咽粘膜上皮细胞的鳞状细胞癌，好发于中国华南地区，咽隐窝是鼻咽癌最常见的发病部位。

二、临床表现

在神经外科中，长在岩斜区或可以侵犯斜坡的肿瘤包括脑膜瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、垂体瘤，转移瘤和淋巴瘤非常少见，其常见临床症状包括如下：

1．颅内压增高，头痛最常见，常以颈部和枕部疼痛为主，其他包括视盘水肿等

2．多组脑神经损害：最易受累动眼神经、三叉神经、面听神经及展神经，听力下降，面瘫，吞咽困难，前庭功能障碍

3．小脑受损症状：步态不稳、眩晕等

4．椎动脉、基底动脉受损：头晕、耳鸣等

5．特殊综合征：个别可以表现为海绵窦综合征及岩尖综合征（眼球后疼痛、展神经麻痹等）

6．其他肿瘤相关特异性神经系统定位体征

三、岩斜区解剖复杂及手术难度何在？

因涉及脑干、颅神经、椎基动脉和脑底动脉环、脑室通路以及鞍

区、松果体区、岩骨-斜坡区、枕大孔区、桥脑小脑角区、颈静脉孔区等脑的重要结构或功能区，关系到病人的生命、神经、内分泌调节和传导等重要神经功能，任何一处的手术损伤，都可能引起重大的神经功能障碍。并且，此类病变多处于脑或烦底深部，手术显露困难，因而既要切除肿瘤，又要最大限度地避免损伤脑干、颅神经、重要血管等临近的脑重要结构。

斜坡复杂的解剖关系,图来自Z.Roy

岩斜区手术难度大，具体表现如下：

1. 脑干前上方主要涉及有第三脑室、下丘脑、垂体、脑底动脉环等重要组织结构，这部分肿瘤一般都是瘤体较大时从前方向后推挤中脑，脑干症状多不明显，肿瘤较易与脑干分离。

2. 脑干后上方主要涉及有松果体区、小脑幕、大脑大静脉等组织结构，肿瘤一般易于压迫中脑导水管引起脑积水、上视困难等症状，根据肿瘤性质等不同采用的治疗方式也不同。

3. 脑干前方主要涉及有岩骨斜坡、基底动脉、颅神经等组织结构，术前症状多较轻、病程较长，但肿瘤位置深在，手术较难。

4. 脑干侧方主要涉及有桥脑小脑角区、颈静脉孔区等组织结构，手术显露难度大。

5. 脑干后方主要涉及有第四脑室、小脑蚓部、小脑脚等组织结构，肿瘤一般易于引起脑积水、颅高压症状等，肿瘤可侵及脑干。

6. 脑干下方主要涉及枕大孔、椎动脉等组织结构，肿瘤易于引起呼吸困难、脑积水、颅高压症状等，因影响延髓，手术要求精细。

四、岩斜区肿瘤的手术入路

岩斜区手术入路很多，入路的选择应根据病变部位与斜坡和硬膜的解剖关系，选用能最大限度地切除肿瘤，保护好周围重要组织和最小副损伤的手术入路。目前，岩斜区手术入路主要有前方入路和侧方入路。根据肿瘤部位、中心的定位、扩展方向、大小、患者年龄、临床生理状态和术前计划切除的程度，采用不同的手术入路。

1．侧方入路

1.1 枕下乙状窦后入路：经枕下乙状窦后入路切除斜坡区肿瘤的方

法与切除听神经瘤相仿。德国INI的Samii教授介绍了一种改良的乙状窦后岩骨入路，即乙状窦后硬膜内内听道上入路，包括枕下乙状窦后开颅，磨除内听道上方岩骨，抵达颅中窝。

1.2 枕下远外侧、极外侧入路：以德国Bertalanffy及Seeger教首创及倡导的远外侧入路，及Spetzler倡导采用极外侧入路，处理下斜坡、枕骨大孔和上颈段腹侧病变，要求术者具有娴熟精湛的颅底外科技术。

1.3 经岩骨—小脑幕入路：Hakuba在经迷路—小脑幕入路的基础上加以改良，形成岩骨—小脑幕入路来切除斜坡—岩尖肿瘤，即在经幕上、幕下显露切除肿瘤前，先作颞骨部分切除。

1.4 岩尖—小脑幕入路：多数斜坡脑膜瘤起源于蝶枕软骨结合区，向颅中、后窝生长，由于岩尖部骨质脆软，即使是中小型斜坡脑膜瘤也常常累及岩尖，形成蝶岩斜脑膜瘤。针对此类病变，Kawase教授提出了岩尖—小脑幕入路。

1.5 颞下—耳前颞下窝入路：Sekhar设计了颞下-耳前颞下窝入路切除累及岩斜区、蝶骨区、海绵窦、颅中窝、颞下窝、咽后和咽旁区的肿瘤。此后，经Al-Mefty改进，形成眶颧—颞下窝入路，成为适应性最广的颅底入路之一。

2.前方入路

2.1 前方颅底入路：Tessier采用前方颅底入路处理颅面部畸形，随后Derome将其改良应用于切除颅中、后窝硬膜外中线肿瘤。

2.2 扩大经蝶窦入路：Laws 首先提出经蝶窦切除斜坡肿瘤，而扩大经鼻—蝶窦入路主要用于中线硬膜外病变，适于切除中、上斜坡肿瘤。

2.3 面中部揭翻入路：Casson采用鼻成型和鼻前庭切口，结合上颌骨骨膜下分离技术，确立了面中部揭翻入路的概念。该入路可使筛窦、蝶窦、鼻咽部、斜坡等部位获得良好显露，而在面部不留切口。

2.4 经口腔入路：Crockard经口腔入路成功地切除了寰枕区硬膜内病变，该入路特别有助于切除枕骨大孔上下腹侧肿瘤和处理脑干腹侧骨性畸形。