血液内科疾病诊疗指南(新)

血液内科常见疾病诊疗常规

第一节缺铁性贫血（IDA）

【诊断标准】

1、小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L

2、血清铁﹤50ug/dl。

3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。

4、血清铁蛋白﹤14ug/L。

5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。

符合上述1～5条中任2条以上者可诊断。

【辅助检查】

1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2、血清铁+转铁蛋白。

3、血清铁蛋白。

4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。

5、大便潜血、虫卵。

6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。

7、妇科检查(月经过多的患者)。

8、肝、肾功能。

【鉴别诊断】

铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等

【治疗】

1、去除或治疗病因。

2、铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天，静脉补铁等。

3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L时再停药。

【疗效标准】

1、治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl，血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。

2、有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。

3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。

第二节巨幼细胞贫血

【诊断标准】

1、巨幼细胞贫血

(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。

2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血

临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。

实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。

3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血

临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。

实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。

【辅助检查】

1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2、中性粒细胞分叶计数。

3、骨髓穿刺涂片检查。

4、生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;血清胃泌素测定可选(疑维生素B12缺乏时)

5、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。

【鉴别诊断】

溶血性贫血，红白血病等相鉴别。

【治疗】

1、去除病因。

2、补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服;维生素B12：100ug每天1次肌肉注射。

【疗效标准】

1、治愈

临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。

血象及骨髓象恢复正常。

血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。

2、好转

临床症状明显改善。

血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。

骨髓象恢复正常。

3、无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。

第三节阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

【诊断标准】

1、临床表现符合PNH

2、实验室检查：

具备溶血性贫血特点；

Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复。

3、能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。

凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。

【辅助检查】

1、有关溶血性贫血的检查

2、Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)

3、尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)

4、若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血肝素抗凝3ml)

【鉴别诊断】

自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症等相鉴别

【治疗】

1、肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。

2、抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠)

3、贫血治疗：促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天皮下注射，EPO3000-10000u/天，皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；

4、持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。

【疗效标准】

考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下：

1、近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常；

2、近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常；

3、近期明显进步：病情分级中任何一种进步2级，如血红蛋白升2级，血红蛋白尿发作减少2级；

4、近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他客观检查有进步；

5、无效：无变化或有恶化。

(观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动)

【注意事项】

1、注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；

2、诊断前多次复查上述诊断性试验；

3、多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿)；

4、注意血清铁蛋白、叶酸水平；

5、有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查；

6、注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；

7、注意试验误差，及设阴性、阳性对照；

8、注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。

第四节自身免疫溶血性贫血(AIHA)

【诊断标准】

1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

(1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及

肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

(2)实验室检查：①贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细

胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。②骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。③再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。④广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。

(3)诊断标准：①符合溶血性贫血的临床和实验室表现②直接Coombs试验阳性③如广谱Coombs

试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。

2、冷凝集素综合征

(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除

贫血和黄疸外其他体征很少。

(2) 实验室检查：①慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素

血症，反复发作者有含铁血黄素尿。②冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000。

在30℃白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。③抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。

(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素

综合征。

3、阵发性冷性血红蛋白尿症

(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全身无力及腰

背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

(2) 实验室检查：①发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细

胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；②反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜