多发性硬化
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①、②中缺少一项， “临床可能的MS”
仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS”
1982年Poser的诊断标准：根据发作次数、
临床病灶数、亚临床证据和CSF OB/IgG四 项指标，将诊断结果分为两组—确诊组和
可能组，每组又分为临床支持的诊断和实
验室支持的诊断。
亚临床病灶:
（一）临床支持确诊的MS （二）实验支持确诊的MS
进行性者预后最差
3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后 存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。
有一些效果。目前认为其有效疗程为8年。
（二）急性加重的治疗
甲基强的松龙静脉冲击疗法
作为MS急性发作的首选药物
（三）并发症的治疗
1．肌无力 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调 4. 疼痛 5. 自主神经功能障碍 6. 疲劳 7. 痫性发作
预后
1. 20％MS病人表现为良性过程
2. 以感觉症状为主要表现，预后最好病程为
（三）临床支持可能的MS
（四）实验室支持可能的MS
鉴别诊断
1、肿瘤 2、畸形
3、脊髓压迫症
4、变性疾病 5、血管炎 6、多发性脑梗死
治疗
治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗
（一）以阻止病情发展为目的的治疗
β干扰素（ βIFN-1b及βIFN-1a）治疗复发缓解型
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
MRI—cerebellum
MRI—optic nerve
MRI—cerebral hemisphere
MRI—spinal cord
诊断
习惯采用的诊断标准：
①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替
符合四项， “临床确诊的MS”；
多发性硬化 （mul百度文库iple solerosis，MS）
遵义医学院附属医院神经内科
徐
平
定义
MS是一种病因未明的CNS炎性脱髓 鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。
部位：脑室周围白质、视神经、脊髓
和脑干传导束及小脑白质等。
流行病学
全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区：
300/10万/年，英国北边的Orkney岛
中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南 部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
病因及发病机制
病因复杂，目前认为和免疫、遗传及环境
（如病毒感染）均有关系，但其确切机制
仍尚未完全确定。
1．免疫反应
2.
病毒感染
分子模拟
3．遗传因素
MS的发病可能是某些具有易感基因的个 体，在儿童时期受环境因素影响而诱发， 经过10～30年的潜伏期后发生MS。
病理
大体所见：脑、脊髓 和视神经常有萎缩。
脑室系统常扩大。白
质内散在大小不一，
边缘清楚的灰色斑块，
以脑室系统周围为著。
显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶
晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正 常为硬，硬化的名称因此而来。
临床表现
发病年龄：多在15～50岁之间
性别差异：男女比例约1:2
辅助检查
（一）CSF
CSF异常率可达90％
γ球蛋白增高
寡克隆IgG带 髓鞘碱性蛋白升高
（二）视觉、听觉及体感诱发电位检查
1．视觉诱发反应异常
2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
（三）CT扫描
CNS白质内多发的、大小不一的低密
度灶，最常分布在侧脑室周围
（四）MRI检查 比CT扫描更敏感
临床分型（根据病程）： ①缓解复发型； ②继发进展型；
③原发进展型；
④进展复发型； ⑤良性型
。
临床表现多种多样，
每种神经病学症状都可出现!
锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状 核间性眼肌麻痹
仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS”
1982年Poser的诊断标准：根据发作次数、
临床病灶数、亚临床证据和CSF OB/IgG四 项指标，将诊断结果分为两组—确诊组和
可能组，每组又分为临床支持的诊断和实
验室支持的诊断。
亚临床病灶:
（一）临床支持确诊的MS （二）实验支持确诊的MS
进行性者预后最差
3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后 存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。
有一些效果。目前认为其有效疗程为8年。
（二）急性加重的治疗
甲基强的松龙静脉冲击疗法
作为MS急性发作的首选药物
（三）并发症的治疗
1．肌无力 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调 4. 疼痛 5. 自主神经功能障碍 6. 疲劳 7. 痫性发作
预后
1. 20％MS病人表现为良性过程
2. 以感觉症状为主要表现，预后最好病程为
（三）临床支持可能的MS
（四）实验室支持可能的MS
鉴别诊断
1、肿瘤 2、畸形
3、脊髓压迫症
4、变性疾病 5、血管炎 6、多发性脑梗死
治疗
治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗
（一）以阻止病情发展为目的的治疗
β干扰素（ βIFN-1b及βIFN-1a）治疗复发缓解型
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
MRI—cerebellum
MRI—optic nerve
MRI—cerebral hemisphere
MRI—spinal cord
诊断
习惯采用的诊断标准：
①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替
符合四项， “临床确诊的MS”；
多发性硬化 （mul百度文库iple solerosis，MS）
遵义医学院附属医院神经内科
徐
平
定义
MS是一种病因未明的CNS炎性脱髓 鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。
部位：脑室周围白质、视神经、脊髓
和脑干传导束及小脑白质等。
流行病学
全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区：
300/10万/年，英国北边的Orkney岛
中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南 部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
病因及发病机制
病因复杂，目前认为和免疫、遗传及环境
（如病毒感染）均有关系，但其确切机制
仍尚未完全确定。
1．免疫反应
2.
病毒感染
分子模拟
3．遗传因素
MS的发病可能是某些具有易感基因的个 体，在儿童时期受环境因素影响而诱发， 经过10～30年的潜伏期后发生MS。
病理
大体所见：脑、脊髓 和视神经常有萎缩。
脑室系统常扩大。白
质内散在大小不一，
边缘清楚的灰色斑块，
以脑室系统周围为著。
显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶
晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正 常为硬，硬化的名称因此而来。
临床表现
发病年龄：多在15～50岁之间
性别差异：男女比例约1:2
辅助检查
（一）CSF
CSF异常率可达90％
γ球蛋白增高
寡克隆IgG带 髓鞘碱性蛋白升高
（二）视觉、听觉及体感诱发电位检查
1．视觉诱发反应异常
2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
（三）CT扫描
CNS白质内多发的、大小不一的低密
度灶，最常分布在侧脑室周围
（四）MRI检查 比CT扫描更敏感
临床分型（根据病程）： ①缓解复发型； ②继发进展型；
③原发进展型；
④进展复发型； ⑤良性型
。
临床表现多种多样，
每种神经病学症状都可出现!
锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状 核间性眼肌麻痹