肝豆状核变性患者饮食手册范本
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。
主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。
本病一经确诊应及时治疗并终身服药。
饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。
1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。
④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。
牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。
2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。
3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
4. 补充含铁和维生素C多的食物。
患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。
此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。
肝豆状核变性患者的饮食治疗及护理
肝豆状核变性患者的饮食治疗及护理
刘麦仙;卢爱莲
【期刊名称】《职业与健康》
【年(卷),期】2003(19)4
【摘要】肝豆状核变性(Hepatolenticuiar Degeneration,HLD),又称WiLson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病[1].饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环.笔者结合临床实践,通过观察,总结出该病的饮食治疗和护理.
【总页数】2页(P150-151)
【关键词】肝豆状核变性;饮食治疗;护理
【作者】刘麦仙;卢爱莲
【作者单位】新乡医学院第二附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.74;R742.4
【相关文献】
1.饮食管理配合驱铜药物治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 毛鑫群;李霞;仲冬梅
2.两种宣教方法对肝豆状核变性患者饮食治疗的影响 [J], 彭小燕;吴妙莉;古金燕;张莓
3.驱铜药物联合饮食管理治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 潘耘;吕丽君;黄坚芳
4.饮食管理配合驱铜药物治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 毛鑫群;李霞;仲冬梅
5.饮食护理对慢性肾脏病合并糖尿病患者饮食治疗依从性及护理满意度影响观察[J], 彭翠翠;李德勤;曹竹如;王明丽;
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肝豆饮食表四
水果及制品
核果类柑橘类
久保桃0.04橘柑子0.11
李子0.04早橘0.12
杏（罐头）0.04福橘0.13
桃（平均）0.05柠檬0.14
高山白桃0.05柚0.18
五月鲜桃0.05
旱久保桃0.06热带、亚热带水果庆丰桃0.06
枣（鲜）0.06橄榄微量
樱桃（野）0.06余甘子微量
晚桃（黄）0.07杨梅0.02
蜜枣0.07杨梅0.02
蜜桃0.08木瓜0.03
蒲桃0.08黄皮果0.04
早桃（黄）0.08人参果0.04
酒枣0.1杨桃0.04
蜜枣（无核）0.1芒果0.06
樱桃0.1枇杷0.06
杏子0.11菠萝0.07
密云小枣0.2番石榴0.08
黑枣（无核）0.21芭蕉0.1
枣(干）0.27桂圆0.1
枣（干，大）0.31菠萝蜜0.12
酸枣0.34香蕉0.14
金丝小枣0.36荔枝0.16
乐陵枣0.39椰子0.19
黑枣（有核）0.97桂圆肉0.65
桃（糖水罐头） 1.65桂圆（干） 1.28
杏干7.67
柑橘类
橙0.03
柑橘（平均）0.04
四川红橘0.04
小叶橘0.04
橘饼0.06
金橘0.07
蜜橘0.07
芦柑0.1
三湖红橘0.1
4。
肝豆状核变性不能吃什么,肝豆状核变性的注意事项
肝豆状核变性不能吃什么，肝豆状核变性的注意事项文章目录*一、肝豆状核变性的饮食和注意事项1. 肝豆状核变性的饮食注意事项2. 肝豆状核变性的其他注意事项*二、肝豆状核变性的简介*三、肝豆状核变性的高发人群和危害肝豆状核变性的饮食和注意事项1、肝豆状核变性的饮食注意事项含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。
2、肝豆状核变性的其他注意事项利用食物因素大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期细致的工作,而饮食护理是重要的一环。
肝豆状核变性的简介Wilson病又称肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。
临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。
诊断:对具有典型症状和K-F环、血清铜蓝蛋白低下的患儿即可作本病诊断。
早期无症状患儿的诊断可根据条件选用各项生化检测。
1、血清铜蓝蛋白(CP)和铜氧化酶活性测定CP正常人为200～400mg/L(或0.25～0.490.D),患儿通常低于200mg/L(0.250.D)。
血清CP值与病情、病程及驱铜治疗效果无关。
血清铜氧化酶活性的强弱与血清CP的含量成正比,故测定铜氧化酶活性可间接反应血清CP的含量,其意义与直接测定血清CP相同。
血清CP降低还可见于肾病综合征、某些吸收不良综合征、失蛋白性肠病、蛋白-热量不足性营养不良、侵及肠道的硬皮病、Menkes卷毛症以及遗传性酪氨酸血症等。
2、血清铜正常人血清铜男性为0.98μg/ml,女性为1.05μg/ml,WD患者约90%血清铜降低,约10%患者在正常范围。
肝豆状核变性患者饮食手册【可编辑范本】
肝豆状核变性患者饮食手册常用食物含铜量表(mg/100g)食物名称含铜量建议粮食（干)ﻫ标准粉0。
42 少食富强粉0。
26 可食麦胚粉０。
８３禁食ﻫ麦麸皮2。
03 禁食ﻫ挂面(平均) ０。
39 少食面条(平均) 0．17 可食ﻫ玉米面(黄) 0.35 少食ﻫ玉米面（白) 0。
2３可食梗米（标一) ０.19 可食籼米０。
23 可食糯米(平均）0。
11 可食大麦0。
63 禁食青稞 5.1３禁食小米0。
５4 禁食ﻫ黄米0.90 禁食高粱米0．53 禁食荞麦面0.89 禁食ﻫ薏米０。
29 可食豆类(干）ﻫ黄豆(平均) １。
4 禁食豆奶粉（平均5。
５7 禁食ﻫ豆腐皮 1.8６禁食腐竹1。
３1 禁食ﻫ绿豆 1.08 禁食ﻫ赤豆0。
64 禁食ﻫ蚕豆0。
99 禁食扁豆１。
27 禁食ﻫ豇豆2。
10 禁食ﻫ豌豆0.57 禁食ﻫ鲜根菜类ﻫ萝卜(平均) 0.０4 可食ﻫ胡萝卜（红）０。
0８少食ﻫ胡萝卜(黄) 0。
０３可食丕蓝0.0２可食ﻫ甜菜根0。
１5 禁食地瓜0.07 少食ﻫ山药0.2４禁食芋头0。
３7 禁食ﻫ马铃薯０。
12 少食ﻫ红薯０.17 禁食ﻫ鲜豆类扁豆0.12 少食蚕豆0.３9 禁食豆角0。
１5 禁食荷兰豆0。
０6 少食龙豆0。
3５禁食ﻫ四季豆0。
11 少食豇豆0．14 禁食ﻫ黄豆芽0。
１4 禁食ﻫ绿豆芽0．10 少食ﻫ豌豆苗0．20 禁食ﻫ鲜茄瓜类茄子（平均) 0.10 少食西红柿０.06 少食辣椒0。
11 少食ﻫ生瓜0．0３可食冬瓜0．０7 少食佛手瓜0.0２可食葫芦(长) 0.０4 可食ﻫ黄瓜0。
０5 可食苦瓜0。
06 少食南瓜0.03 可食ﻫ丝瓜０。
０６少食鲜葱蒜韭类ﻫ大蒜头０.22 禁食ﻫ蒜苗0．05 可食ﻫ青蒜０.05 可食蒜黄０。
０9 少食ﻫ大葱0。
08 少食大葱（红皮) ０．3４禁食洋蒜头０.0５可食韭菜０。
０８少食ﻫ韭黄0。
1０少食韭苔0．０5 可食鲜茎、叶、花ﻫ大白菜（平均0。
０5 可食黄芽白0。
肝豆状核变性患儿的饮食管理
是 饮 食 管 理 的 关键 。 关键词 ： 儿童 ； 豆状 核 变性 ； 食 管 理 肝 饮
中 图 分 类 号 ：４ ３ ７ Ｒ ７ ．２
文 献 标 识 码 ： Ｂ
文 章 编 号 ：０ ６— ４ １ ２ １ ）９— ０ ５— ２ １０ ６ １ （ ０ １ ０ ０６ ０ 和坚 持 的食 谱 。
室检查 ： ９例血 清铜 蓝蛋 白 明显 低 于正 常 ， ２例在 正常 范 围 ，１ １ 例患儿 中 ３例有 阳性家族史。 １ ２ 治疗及转 归 ． ｗＤ的治疗原则是 减少铜的吸收 ， 驱除组织 中蓄积 的铜和恢 复受损 组织 的功 能 一旦 确诊 ， 即给予低 铜 饮食 ， 口服青霉胺 ， 同时配合 二巯基 丙醇和硫 酸锌驱 铜治疗 。１ 例患儿 因经济原 因放弃治 疗 ，０例患 儿经 治疗症 状 明显 减 轻 ， ｌ
２ 饮食管理 目的是为 了减少铜的摄入 ， 采取 低铜 饮食 ， 进铜 的排 出 ， 促 口服 Ｄ一 青霉胺减少铜 吸收 ， 口服锌制 剂可促 进肝 和肠粘 膜细 胞合成分泌金属硫因 ， 与铜 离子结合 后可减 少肠对 铜离子 的吸 收 。保护 肝 功 能 ， 轻 症 状 ， 持 和 巩 固 经 治 疗 已 获 得 的 减 维
当代 护 士 ２ １ 年 ９月 中 旬 刊 （ 术 版 ） ０１ 学
・ ５・ ６
肝 豆 状 核 变 性 患 儿 的 饮 食 管 理
张 风 云
摘要 总 结 １ 例 肝 豆 状 核 变性 患 儿 饮 食 管 理 。 认 为 耐 心 做 好 解 释 ， 据 病 情 制 订 食 谱 ， 予 低 铜 高 蛋 白饮 食 ， 面补 充微 量 元 素 ， １ 根 给 全
１ 临 床 资 料
２ ２ １ 低铜饮食 ．．
肝豆状核变性吃什么食物好？
肝豆状核变性吃什么食物好？豆状核变性多发于青少年，尤其是在中国比较多见，一般男性多于女性，也是一种遗传性疾病，要早发现早治疗以免耽误最佳时期。
生活中饮食上也要特别注意，多吃些低铜食物，如米面、瘦肉、小白菜、苹果等，还有含钙丰富的食物，少吃含铜高的食物，如动物肝脏、牡蛎、黑豆、绿豆等，那么还有哪些日常食物可以吃呢？不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等；对铜制餐具、食具也应慎用；兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。
适宜食物：低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。
去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。
原则：①低铜、促排铜饮食。
②增加优质蛋白的摄入。
③高维生素饮食。
④适量摄入脂肪。
⑤适量摄入碳水化合物。
食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。
选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。
慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。
1.低铜饮食目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。
禁用含铜高的食物：如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。
2.锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物推荐锌元素每日含量150mg（体重<50kg儿童每日75mg）。
<span="">2.1增加B族维生素食物的摄入量，如绿色蔬菜、甘蓝等2.2增加含维生素c的食物，如金橘、鲜枣、草莓、西瓜等。
2.2增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜。
在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。
『祖传秘方』肝豆状核变性根治圣方健脾利湿汤
『祖传秘方』肝豆状核变性根治圣方健脾利湿汤
秘方：黄芪、苡仁各20g，车前子、玉竹各12g，白芍、当归各10g，山药15g。
兼热或黄疸加茵陈、蒲公英各12g；兼风证加木瓜、秦艽各20g。
用法：水煎服，每日一剂，加水适量，头煎六十分钟，二煎四十分钟，两次煎液合并混匀，分两至三次服用。
酒浸天即可服用，捣烂拌匀，共捣为泥，贴敷神阙穴（肚脐）部位患处。
加水毫升，煎至毫升，二煎混匀。
开水冲服代茶饮。
煎水代茶饮。
取鲜品，均为鲜品。
每日一二至三次，分早午晚睡前两至三次服用。
连服天为一个疗程。
连服个月为一个疗程。
连服周为一个疗程。
分三次服用。
病例：某，男，女，岁。
症见：刻诊：二诊：三诊：经用本方治疗，连服用剂，共服用剂，告痊愈。
方解：本方适用于肝豆状核变性临床以臌胀为主要表现者，其病机为脾虚不能运水，气虚而生血淤，患者。
现代药理研究表明以致水湿与淤血相搏结而发为臌胀，甚至湿瘀化热而发黄疸。
治当健脾利湿，佐以养血。
不主张使用攻伐峻猛之药。
瘀血胃脾虚血虚所致，补气养血，即寓化瘀之意。
脾复健运则湿自去，臌胀自消，即便是湿瘀化热，清热药宜轻用。
清热太过反而有害脾之健运而碍湿去，湿不去则留热，湿去则热自去。
临床应用本方治疗多例，疗效显著。
随访多年未见复发。
荐方人：金远林。
肝豆状核变性
肝豆状核变性饮食指导1.饮食控制的目的尽可能减少食物中铜的摄入，以减轻机体铜中毒症状。
2.饮食控制的原则铜是人体必需的微量元素，缺乏或过多都会对身体健康造成影响。
由于铜的生理需要量很低，所以正常人较少发生铜的缺乏。
联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的每日摄入量为0.05mg/kg体重。
中国营养学会建议中国人铜日摄入量为婴幼儿0.4~1.2mg；儿童为1.2~1.8mg；成年人为2.0mg。
对于低铜膳食，目前尚无统一标准，一般认为膳食中铜的摄入不应超过每日2mg，儿童患者应在0.1mg/kg体重以下。
3.饮食控制的方法(1) 避免食用含铜高的食物，并且不用铜制器皿烹煮食物。
(2) 注意补充蛋白质及其它微量元素。
(3) 保持理想体重，防止肥胖。
4.营养制剂及食物选择了解食物中含铜量有助于帮助患者选择合适的食物。
食物中含铜量受当地土壤及水的影响较大，一般来说食物中含铜量粗粮高于细粮、肝脏高于一般肌肉、瘦肉高于肥肉、蛋黄高于蛋白。
少用或免用的食物包括：动物肝、虾、蟹、贝壳类、粗粮、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力等。
常见食物含铜量(mg/100g食物)食物含铜量食物含铜量大米0.28 鲤鱼0.03富强粉0.26 带鱼0.02标准粉0.42 基围虾0.05麦胚粉0.83 桃0.05玉米面（黄）0.35 富士苹果0.06猪肉（瘦）0.11 豆角0.15猪肝0.65 豆腐0.27鸡脯0.06 黄豆 1.35鸡肝0.32 绿豆 1.08牛奶0.02 红小豆0.64鸡蛋0.06 花生仁0.89蛋白0.05 葵花子仁 1.95蛋黄0.28 南瓜子仁 1.11——《中国食物成分表2002》。
肝豆状核变性患者的饮食指导(优质严选)
肝豆状核变性患者的饮食指导肝豆状核变性（wilson.以下简称肝豆）是一种常染色体隐性遗传性疾病，是少数可控制的遗传病之一，患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终生治疗。
肝豆病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
营养目标：在日常饮食中通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，防止病情发展。
饮食原则1、低铜、促排铜饮食2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。
（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）3、高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。
4、控制脂肪摄入量。
5、适量摄入碳水化合物。
食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。
选择高蛋白、高维生素食物。
脂肪摄入量因人而异。
慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。
1、低铜饮食禁用含铜高的食物：如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。
日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等等。
（食物含铜量具体参照<<中国食物成分表>>）2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。
a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。
首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。
而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素C的食物。
VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。
如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。
肝豆状核变性的饮食护理非常重要
肝豆状核变性的饮食护理非常重要
一、概述
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，是染色体隐性遗传导致的，这种病情一般出现在青少年，而男性发病率会高于女性，发病的部位在于大脑是属于神经内科，不具有传染性。
出现的临床表现有神经和精神方面的问题，病者会出现行动迟缓、记忆力减退以及情绪不稳的情况，另外还有肝脏异常以及角膜K-F环的问题，病者通过血尿常规、肝肾功能检查都可以查出病情。
二、步骤/方法：
1、肝豆状核变性药物治疗的一种是D-青霉胺（D-penicillamine，PCA），它是肝豆状核变性治疗的第一选择药品。
属于口服药物，可以从病者的尿液里排除，但是会有点副作用，例如恶心、过敏及关节病等现象。
2、肝豆状核变性还有一种药物是二巯基丙磺酸（DMPS），可以适当减轻病情的严重化，减缓病者的不适感，需要注射6个疗程会有显著的效果，一些病者会出现食欲减退等现象，但是药效是比较好的。
3、肝豆状核变性西药的药品很多，但是中药治疗更为安全，效果可能比较慢但是相对于西药来说更加可靠，也可以中西结合使用，效果会更好，中药的配方有大黄、黄连、姜黄等，一般是推荐早期或是症状较为轻的病者。
三、注意事项：
禁辛辣食品、烟酒以及过冷饮品，注意休息不要过于劳累，适当锻炼运动，注意饮食的均衡不要暴饮暴食。
发现病情应该及时到医院就诊。
肝豆状核变性患儿的饮食管理
［］ ３ 李克振 ． 鼻饲减轻脑梗塞昏迷程度 的临床 观察 ［］ 中原 医刊 ， Ｊ．
２０ ３ （ ）３ —３ ． ０ ４，１８ ：１ ２
肝 豆 状 核 变性 患儿 的饮 食 管理
陈菊萍 （ 金华 市 中 医院 ， 江金华 浙
摘
３ １０ ） ２０ ０
要： 总结 ｌ 例肝豆状核变性 患儿的饮食管理 。耐心做好解释 ， １ 根据病情 制定食谱 ， 给予低 铜高蛋 白饮食 ， 注意补
血 清 白蛋 白 、 巴细 胞 计 数 检 查 均 明显 优 于对 照 淋
鼻饲模式 的研究 ［］中华护理杂志 ，０７４ （０ ：６ —８２ Ｊ． ２０ ， １）８９ ７ ． ２
［］ ２ 盛树力 ． 老年性痴呆的治疗 和护理 ［ ． Ｍ］北京 ： 科学技术文献出
版 社 ，０ ０ ４ ２０ ．．
充微量元素 ， 是饮食管理的关键。
关键词 ： 肝豆状核变性 ； 儿童 ； 饮食管理
中图 分 类 号 ： ４ ９ ３ Ｒ ５ ． 文 献 标 识 码 Ｏ １８ ６６—０ １７ —９ ７ （Ｏ ８０ —０ ０ ２
肝 豆 状 核 变 性 又称 Ｗｉｏ ｌ ｎ病 （ ｌ ｎ Ｓｄｓ ｓ ｗｉｏ ’ ｉ ｓ —
因经 济原 因放 弃 治 疗 ，０例 患儿 经 治 疗 症 状 明 显 １ 减轻 ， 病情 稳定 ， 好转 出院 。 ２ 饮食 管理 饮 食 管 理 的 目的 是 减少 铜 的 摄 人 ， 进 铜 的 促
离子基本 由肝细胞 内溶酶体携带通过胆 汁排 泄，
而高铜饮 食 必 将 加 重 肝 脏 负 担 并 损 害 肝 功 能 ， 排 铜与减 少 铜 的摄 人是 维 持 本 病 稳 定 的重 要 措 施 ， 因此 ， 实做 好 饮 食 管 理 十分 重 要 。２ ０ 切 ０ ３年 ７月 至 ２０ ０７年 ９月 ， 院儿科 收 治 １ 例 ＷＤ患 儿 ， 本 １ 现 将饮食 管理 介绍 如下 。 １ 临床 资料 １ １ 一般 资料 ． 本组 １ 例 ， ７例 ， ４例 ； １ 男 女 年龄
肝豆状核变性患者如何选择低铜饮食
肝豆状核变性患者如何选择低铜饮食
肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病。
是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。
在治疗过程中，除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。
膳食中辅以合理的低铜饮食，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
那么，我们的患者应怎样选择食物？什么食物含铜低呢？
一HLD患者一定要牢记低铜饮食。
目前主张肝豆状核变性患者全天食物中的铜摄入量应
＜1mg。
1.禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
2.禁止吃含铜量高的食物：如粗粮、动物肝、动物血、虾、蟹、贝壳类、鱿鱼、牡蛎、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻等。
含铜高的蔬菜和水果有：荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜、樱桃等。
3.可适量选择的食物：如瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去肥肉）、水果等。
4.建议常选择的食物：如精白米面、牛奶、蛋清、萝卜、藕、白菜、马铃薯等。
牛奶不仅含铜量低，长期服用还有轻度排铜之效。
二饮食应选择高蛋白、低脂肪的食物
蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，可以保护肝功能。
据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。
一般给予1.5～2g/kg.d，可多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
膳食中，要控制烹调油的摄入量，不选择油炸煎的食物。
三饮食上还要注意补充维生素和钙
如果食物充维生素和钙来源不足，尤其是维生素C、B 族，也可在医生或营养师的指导下选择合适的补充剂。
总之，对于HLD患者，膳食中除限制含铜高的食物外，还要营养素均衡。
代谢性肝病之肝豆状核变性
代谢性肝病之肝豆状核变性肝豆状核变性为常染色体隐性遗传疾病，为铜代谢障碍所致。
本病由Wilson于1912年首先报导，故又称Wilson病。
胆道排泄减少及铜蓝蛋白合成障碍是形成本病的主要原因，由于铜在体内尤其是肝内大量沉积，造成肝细胞脂肪浸润，轻度小叶纤维增生，溶 体破裂，发生坏死性肝炎、肝硬变及扰乱体内某些 的活力而出现一系列临床表现。
本病的患病率欧美为1/10万，日本约1.9～6.8/10万，我国学者1982年统计，已有肝豆状核变性患者537例，其中男336例，女201例，发病年龄最小为2个月，最大为58岁，但多在青少年（10～25岁间）起病。
肝豆状核变性属中医惊风、癫狂、黄疸、痉证、积聚等病范畴。
】诊断】【诊断一、临床表现本病肝铜蓄积期可无任何临床表现；铜饱和释放期、脑铜蓄积期、神经精神期可出现一系列症状、体征；如治疗及时得当、临床症状缓解为治疗后缓解期；如症状加重，产生慢性肝衰竭，或全身严重僵直、挛缩则进入终末期。
肝脏症状与神经症状为本病的主要特征。
（一）肝脏损害的表现主要表现为缓慢进行性食欲不振，轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。
通常在5～10岁左右发病。
临床随着全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀和不适，出现高度黄疸，主要是铜离子在肝内蓄积达饱和状态，因铜的毒性作用或免疫作用使肝组织大量坏死所致，病情可迅速恶化，发生急性肝功能衰竭，大多于1周或1月左右死亡。
约半数患者在5～10岁左右，出现一过性黄疸或腹水，不久迅速恢复，数年后，当神经症状出现时，肝症状已呈潜伏经过，肝脏仅轻度肿大或不可扪及，肝功能轻度损害或在正常范围。
青少年患者可表现为缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞减少等脾功能亢进现象，少数患者因食道静脉破裂引起上消化道出血而迅速促发严重神经症状。
肝硬变发生时，可并发男子乳房发育、色素沉着、低蛋白血症等。
总之，患者在神经症状出现前后其肝脏有不同程度的肿大，但晚期肝脏可缩小，随着消化道症状的日益加重，渐渐产生震颤，肌僵直等神经系统症状。
肝豆状核变性饮食指导
在日常生活中应注意以下几点：1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。
绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。
5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。
北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。
因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。
平时做菜最好用黄酒，少用料酒。
因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。
炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。
a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。
首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。
而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素C的食物。
VC 含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。
如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。
肝豆状核变性饮食护理
肝豆状核变性饮食护理肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍导致的正铜平衡，使大量铜在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中沉积，其治疗的关键除了排铜和保护受损脏器的功能外，必须减少铜的摄入，也就是低铜饮食。
饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。
饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作。
必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导，我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
(1)低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。
联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0.05 mg /Kg体重为宜。
中国营养学会未制定铜的供给量标准，但认为每日膳食中的安全和适宜摄入量青少年及成年人为1.2～2.0 mg，低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日260mg ，儿童患者0.1mg /Kg 体重以下。
对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量＜0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、＞0.13mg/100g的禁食。
(2) 严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。
①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。
如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。
②高热量饮食:2000 Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。
③高蛋白饮食:大于80 g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。
④高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。
(3)选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。
肝豆状核变性患者饮食手册
肝豆状核变性患者饮食手册ﻫ常用食物含铜量表(ｍg/10０ｇ)ﻫ食物名称含铜量建议粮食(干)ﻫ标准粉0。
42 少食ﻫ富强粉0.26 可食麦胚粉0、８3 禁食麦麸皮2、０３禁食挂面(平均) 0、39 少食面条(平均) ０。
17 可食玉米面(黄) 0、35 少食玉米面(白) 0、２3 可食ﻫ梗米(标一) 0、１9 可食籼米０.2３可食糯米(平均) ０。
11 可食ﻫ大麦0、6３禁食青稞５.13 禁食小米0。
５4 禁食ﻫ黄米0。
90 禁食高粱米０、5３禁食ﻫ荞麦面0、89 禁食ﻫ薏米0、２9 可食豆类(干)黄豆(平均) 1、４禁食ﻫ豆奶粉(平均5。
5７禁食豆腐皮1。
８6 禁食腐竹1、３1 禁食绿豆 1.0８禁食赤豆0。
６4 禁食ﻫ蚕豆0.99 禁食扁豆１.27 禁食豇豆 2.10 禁食ﻫ豌豆0.5７禁食鲜根菜类萝卜(平均) 0。
04 可食胡萝卜(红) 0、０8 少食胡萝卜(黄) 0.０３可食丕蓝0。
02 可食甜菜根0、15 禁食地瓜0、07 少食ﻫ山药０。
2４禁食ﻫ芋头０。
37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.１７禁食ﻫ鲜豆类ﻫ扁豆0。
1２少食ﻫ蚕豆0.3９禁食豆角0、15 禁食ﻫ荷兰豆０.０6 少食龙豆0、35 禁食四季豆0、１1 少食ﻫ豇豆０、14 禁食黄豆芽０.14 禁食ﻫ绿豆芽０.1０少食豌豆苗0。
２０禁食鲜茄瓜类茄子(平均) 0.10 少食西红柿0。
06 少食辣椒0、11 少食ﻫ生瓜0.03 可食ﻫ冬瓜0、07 少食ﻫ佛手瓜0、02 可食葫芦(长) 0.04 可食黄瓜０.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0。
0３可食ﻫ丝瓜0.0６少食ﻫ鲜葱蒜韭类ﻫ大蒜头0、22 禁食ﻫ蒜苗0.0５可食ﻫ青蒜0。
05 可食ﻫ蒜黄0。
09 少食ﻫ大葱0。
08 少食大葱(红皮) 0。
３4 禁食ﻫ洋蒜头0。
05 可食韭菜0、0８少食ﻫ韭黄0.10 少食ﻫ韭苔0。
05 可食鲜茎、叶、花ﻫ大白菜(平均0.05 可食黄芽白0。
肝豆状核变性患儿的饮食管理
肝豆状核变性患儿的饮食管理
陈菊萍
【期刊名称】《护理与康复》
【年(卷),期】2008(007)008
【摘要】总结11例肝豆状核变性患儿的饮食管理.耐心做好解释,根据病情制定食谱,给予低铜高蛋白饮食,注意补充微量元素,是饮食管理的关键.
【总页数】2页(P606-607)
【作者】陈菊萍
【作者单位】金华市中心医院,浙江金华,321000
【正文语种】中文
【中图分类】R459.3
【相关文献】
1.肝豆状核变性患儿的饮食管理
2.驱铜药物联合饮食管理治疗肝豆状核变性患者的护理
3.基于饮食偏差分析的阶梯合理饮食管理在过敏性紫癜患儿中的应用研究
4.基于最佳实践证据Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案的制定
5.腹型肝豆状核变性饮食管理体会
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肝豆状核变性患者饮食手册
常用食物含铜量表（mg/100g）
食物名称含铜量建议
粮食（干）
标准粉 0.42 少食
富强粉 0.26 可食
麦胚粉 0.83 禁食
麦麸皮 2.03 禁食
挂面（平均） 0.39 少食
面条（平均） 0.17 可食
玉米面（黄） 0.35 少食
玉米面（白） 0.23 可食
梗米（标一） 0.19 可食
籼米 0.23 可食
糯米（平均） 0.11 可食
大麦 0.63 禁食
青稞 5.13 禁食
小米 0.54 禁食
黄米 0.90 禁食
高粱米 0.53 禁食
荞麦面 0.89 禁食
薏米 0.29 可食
豆类（干）
黄豆（平均） 1.4 禁食
豆奶粉（平均 5.57 禁食
豆腐皮 1.86 禁食
腐竹 1.31 禁食
绿豆 1.08 禁食
蚕豆 0.99 禁食
扁豆 1.27 禁食
豇豆 2.10 禁食
豌豆 0.57 禁食
鲜根菜类
萝卜（平均） 0.04 可食胡萝卜（红） 0.08 少食胡萝卜（黄） 0.03 可食丕蓝 0.02 可食
甜菜根 0.15 禁食
地瓜 0.07 少食
山药 0.24 禁食
芋头 0.37 禁食
马铃薯 0.12 少食
红薯 0.17 禁食
鲜豆类
扁豆 0.12 少食
蚕豆 0.39 禁食
豆角 0.15 禁食
荷兰豆 0.06 少食
龙豆 0.35 禁食
四季豆 0.11 少食
豇豆 0.14 禁食
黄豆芽 0.14 禁食
绿豆芽 0.10 少食
豌豆苗 0.20 禁食
鲜茄瓜类
茄子（平均） 0.10 少食西红柿 0.06 少食
生瓜 0.03 可食
冬瓜 0.07 少食
佛手瓜 0.02 可食
葫芦（长） 0.04 可食黄瓜 0.05 可食
苦瓜 0.06 少食
南瓜 0.03 可食
丝瓜 0.06 少食
鲜葱蒜韭类
大蒜头 0.22 禁食
蒜苗 0.05 可食
青蒜 0.05 可食
蒜黄 0.09 少食
大葱 0.08 少食
大葱（红皮） 0.34 禁食洋蒜头 0.05 可食
韭菜 0.08 少食
韭黄 0.10 少食
韭苔 0.05 可食
鲜茎、叶、花
大白菜（平均 0.05 可食黄芽白 0.03 可食
青白菜 0.04 可食
小白菜 0.07 少食
乌菜 0.13 少食
油菜 0.06 少食
白菜苔 0.18 禁食
油菜苔 0.18 禁食
卷心菜 0.04 可食
西兰花 0.03 可食
雪里红 0.08 少食
芥菜（平均） 0.08 少食菠菜 0.10 少食
红苋菜 0.07 少食
苋菜 0.13 少食
苦菜 0.17 禁食
萝卜缨 0.04 可食
木耳菜 0.07 少食
芹菜茎 0.09 少食
芹菜叶 0.99 禁食
油麦菜 0.08 少食
生菜 0.03 可食
甜菜叶 0.19 禁食
芫荽 0.21 禁食
茼蒿 0.06 少食
小茴香 0.04 可食
芥菜 0.29 禁食
莴笋 0.07 少食
空心菜 0.10 少食
竹笋 0.09 少食
百合 0.34 禁食
黄花菜 0.37 禁食
芦笋 0.07 少食
鲜水生根茎果类
慈菇 0.22 禁食
菱角 0.18 禁食
藕 0.11 少食
水芹菜 0.10 少食
荸荠 0.07 少食
嫩 0.03 可食
洋 0.19 禁食
野菜类
香椿芽 0.09 少食
野蒜 0.03 可食
蒌蒿 0.05 可食
蕨菜 0.16 禁食
鲜水果类
苹果（平均） 0.06 少食梨（平均） 0.10 少食库尔勒梨 2.54 禁食
软梨 4.69 禁食
酸梨 4.46 禁食
山楂 0.11 少食
海棠 0.11 少食
桃（平均） 0.05 可食子 0.04 可食
杏 0.11 少食
枣 0.06 少食
樱桃 0.10 少食
葡萄 0.10 少食
石榴 0.14 禁食
柿子 0.06 少食
无花果 0.01 可食
草莓 0.04 可食
猕猴桃 1.87 禁食
柑桔（平均） 0.04 可食芦柑 0.10 少食
柠檬 0.14 禁食
福桔 0.13 少食
金桔 0.07 少食
芭蕉 0.10 少食
菠萝 0.07 少食
桂圆 0.10 少食
荔枝 0.16 禁食
芒果 0.06 少食
木瓜 0.03 可食
香蕉 0.14 禁食
梅 0.12 少食
椰子 0.19 禁食
枇杷 0.06 少食
瓜类
哈密瓜 0.01 可食香瓜 0.04 可食
西瓜 0.05 可食
白金瓜 0.08 少食薯类（干）
马铃薯粉 1.06 禁食红薯片 0.50 少食各种淀粉 0.05 可食藕粉 0.22 可食
魔芋精粉 0.17 可食粉丝 0.05 可食
粉条 0.18 可食
干坚果类
白果 0.45 少食
核桃 1.17 禁食
松子 1.21 禁食
杏仁 1.11 禁食
腰果 1.43 禁食
榛子 2.00 禁食
干种子类
芝麻 1.60 禁食
花生仁 0.89 禁食
葵花籽仁 0.56 禁食
莲子 1.33 禁食
南瓜籽仁 1.11 禁食
西瓜子 1.82 禁食
芡实米 0.63 禁食
真菌类
蘑菇（干） 1.05 禁食木耳（干） 0.32 少食香菇（干） 1.03 禁食银耳（干） 0.08 可食藻类
海带（干） 0.14 少食紫菜（干） 1.68 禁食发菜（干） 0.93 禁食豆制品
豆腐（平均） 0.27 禁食豆腐干 0.77 禁食
千 0..46 禁食
素鸡 0.27 禁食
烤麸 0.25 禁食
鲜肉类
猪肉（平均） 0.06 少食
猪肉（瘦） 0.05 少食猪肝 0.65 禁食
猪肾 0.58 禁食
猪脑 0.32 禁食
猪舌 0.18 禁食
猪心 0.37 禁食
猪肺 0.08 少食
猪大肠 0.06 少食
猪蹄 0.09 少食
猪肚 0.10 少食
猪头皮 0.08 少食
牛里脊肉 0.11 少食
牛腑肋肉 0.07 少食
牛腿肉 0.11 少食
牛肚 0.07 少食
牛肝 1.34 禁食
羊瘦肉 0.12 少食
羊肝 4.51 禁食
驴肉（瘦） 0.23 禁食马肉 0.15 禁食
狗肉 0.14 禁食
兔肉 0.12 少食
鲜禽肉蛋奶类
鸡（平均） 0.07 少食乌骨鸡 0.26 禁食
鸭（平均） 0.21 禁食鹅（平均） 0.43 禁食火鸡（平均） 0.45 禁食鸽 0.24 禁食
牛奶 0.02 可食羊奶 0.04 可食鸡蛋白 0.05 可食鸡蛋黄 0.28 禁食洋鸡蛋 0.07 少食土鸡蛋 0.32 禁食鸭蛋 0.11 少食鸭蛋白 0.08 少食鸭蛋黄 0.16 禁食鹅蛋 0.09 少食鹅蛋白 0.05 可食鹅蛋黄 0.25 禁食鹌鹑蛋 0.04 可食鲜鱼虾蟹贝类
青鱼 0.06 少食草鱼 0.05 可食胡子鲇 0.04 可食黄鳝 0.04 可食鲤鱼 0.06 少食罗非鱼 0.05 可食泥鳅 0.09 少食黑鱼 0.05 可食鲢鱼 0.06 少食鳊鱼 0.07 少食鳗鱼 0.18 禁食鳙鱼 0.07 少食鳜鱼 0.10 少食带鱼 0.08 少食黄鱼 0.04 可食
沙丁鱼 0.02 可食
针鱼 0.02 可食
马鲛鱼 0.37 禁食
比目鱼 0.02 可食
鲈鱼 0.05 可食
凤尾鱼 0.11 少食
海鲳鱼 0.14 禁食
香鲮鱼 0.05 可食
鳕鱼 0.01 可食
鲑鱼 0.03 可食
鱼子酱 0.60 禁食
各种虾 0.34～3.46 禁食海蟹 1.67 禁食
河蟹 2.97 禁食
鲍鱼 0.72 禁食
蛏子 0.38 禁食
河蚌 0.11 少食
牡蛎 8.13 禁食
扇贝 0.48 禁食
淡菜 0.13 少食
蛤蜊 0.11 少食
螺 1.05 禁食
海参 0.05 可食
海蜇皮 0.12 少食
乌贼 0.69 禁食
鱿鱼 0.45 禁食
章鱼 0.24 禁食
植物油
各种色拉油 0.05 可食
. .
精制菜油 0.03 可食
精制麻油 0.03 可食
其他
麦片 0.44 禁食
薯片 0.28 禁食
甘蔗汁 0.14 禁食
浓缩桔汁 0.15 禁食
巧克力 0.23 禁食
麦乳精 0.26 禁食
可可粉 1.45 禁食
各类果脯 0.12～10.4 禁食奶糖 0.14 禁食
红糖 0.15 禁食
白糖 0.04 可食
水果糖 0.09 少食
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