疾病概述

『纵隔肿瘤疾病概述:』纵隔上界为胸廓入口，下为膈肌，前抵胸骨，后达脊柱前沿，两侧为纵隔胸膜所覆盖。

由于纵隔肿瘤的性质与所在部位的器官组织有密切关系，常将纵隔分成若干解剖部分。

一种方法是将纵隔分为前纵隔、中纵隔（脏器部份）和后纵隔。

即以气管和心脏为界，气管和心脏前方为前纵隔，其后方为后纵隔，气管和心脏大血管所在部位为中纵隔。

另一种方式是通过胸骨柄下沿至第４胸椎的一条水平线将纵隔先分成上、下纵隔，再以气管为界将上纵隔分成前上纵隔和后上纵隔，上纵隔内有胸腺、气管、食管、主动脉弓及其主要分支等器官。

下纵隔也分成前、中、后三部分，前纵隔内有胸腺、脂肪和淋巴组织；中纵隔中有心脏（心包）、主动脉、膈神经、气管分叉部、左及右总支气管和淋巴结；后纵隔内有食管、胸导管、降主动脉、迷走神经和交感神经节链。

由于纵隔内包含多种组织器官，原发性纵隔肿瘤不甚少见，且与所在部位的组织有关，临床上常根据肿瘤所在的部位进行分类和诊断，如：常见的前纵隔肿瘤有胸腺瘤、畸胎瘤或皮样囊肿、胸骨后甲状腺瘤、淋巴瘤等；中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿；后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。

纵隔肿瘤不受年龄限制，从儿童至老年各个年龄组均可发生。

良性肿瘤约占原发性纵隔肿瘤的７５％。

常无临床症状，多数在常规Ｘ线胸片检查中发现。

恶性纵隔肿瘤则可因压迫侵蚀邻近器官产生一些相应的症状，如气管、支气管或肺组织受累时可有胸闷、咳嗽等症状，又如恶性淋巴瘤或胸腺瘤可压迫上腔静脉，产生上腔静脉阻塞综合征。

（一）神经源性肿瘤为最常见的原发性纵隔肿瘤，绝大多数发生在后纵隔的交感神经链或／和肋间神经上，在胸部侧位片中，可见肿瘤圆形阴影与脊柱重叠，甚或更偏向脊柱的稍后方，神经源性肿瘤中有神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、节细胞瘤和神经肉瘤等不同种类。

虽然不同年龄的人都可发生神经源性肿瘤，而且以良性者居多，但在儿童中神经源性肿瘤有较多的恶变趋向。

肿瘤可向椎间孔内生长而呈哑铃状，也可侵蚀骨质，使椎间孔扩大。

大多数神经源性肿瘤不产生临床症状，但如肿瘤生长较快，或压迫侵蚀椎间孔骨质时，可出现胸背痛的症状。

（二）胸腺瘤胸腺瘤在纵隔肿瘤中较常见，上海市中山医院在１９５５～１９８５年治疗的３５７例纵隔肿瘤中，有９３例胸腺瘤，占２６％。

绝大多数胸腺瘤发生在前上纵隔，紧贴在胸骨后，仅有个别病例发生在中纵隔或后纵隔。

组织学上可将胸腺瘤分成淋巴型、上皮型和混合型三大类，但单从病理切片检查上有时尚难明确恶性胸腺瘤，需结合临床手术时所见肿瘤侵犯邻近器官组织（如肺、胸膜、心包膜和大血管）才能确定肿瘤为良性或恶性。

在胸腺瘤病人中，约有３０～４０％合并有重症肌无力，而在重症肌无力病人中，仅有１５％病例患有胸腺瘤。

重症肌无力可能与胸腺不正常的免疫机制有关，因此在合并重症肌无力的病例，应施行全胸腺切除术，对缓解重症肌无力症状效果较好。

从外科角度而言，合并重症肌无力病人的预后较差，手术死亡率也高。

根据中山医院胸外科的材料，未合并重症肌无力的病人无手术死亡，而合并重症肌无力者死亡率高达１３．０％。

（三）畸胎类瘤和囊肿常见于儿童和年轻病人。

前纵隔是最常见的发病部位，可为实质性畸胎瘤或为皮样囊肿，其中包含外胚叶、内胚叶和中胚叶的组织结构，因此常带有毛发、牙齿或肠粘膜等组织。

由于畸胎瘤的组成结构复杂，其中任何一种组织都可能发生恶变，使肿瘤迅速增长。

畸胎瘤还可穿破入肺组织或支气管，从而招致感染，同时病人痰液中排出肿瘤的内容物如毛发等，有助於确定临床诊断。

（四）淋巴瘤淋巴瘤常发生在前纵隔和中纵隔，大多数为恶性肿瘤，如淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和Ｈodｇkin病等。

临床上病人常有不规则发热，胸部Ｘ线片上常见肿瘤呈分叶状，向纵隔两侧扩展，有时可压迫气管产生呼吸道症状，压迫上腔静脉产生上腔静脉阻塞综合征。

应详细检查锁骨上和腋下有无肿大的淋巴结，摘取肿大的淋巴结作病理切片检查可确立诊断。

淋巴瘤对放射治疗甚为敏感，因此不但确定诊断为恶性淋巴瘤的病人应用放射治疗，对临床上诊断有困难的病例，怀疑有淋巴瘤的可能性时，也可应用小剂量放射试验性治疗以帮助诊断，恶性淋巴瘤经５～７Ｇｙ（５００～７００rd）小剂量照射后，即有迅速缩小的反应。

（五）胸骨后甲状腺胸骨后甲状腺可为迷走甲状腺腺瘤，较常见者为甲状腺叶下极腺瘤移入胸内，其特点为肿瘤与气管关系甚为密切，透视下常可见到肿块阴影随吞咽动作与气管一道上下移动。

由于主动脉弓及其大分支的走向关系，不论是甲状腺左叶或右叶下极的腺瘤，移入胸内时，常顺主动脉的斜坡偏向纵隔右侧。

巨大胸骨后甲状腺可压迫气管，引致呼吸道阻塞。

其他原发性纵隔肿瘤如心包囊肿、支气管囊肿和脂肪瘤等都很少见。

临床上原发性纵隔肿瘤主要依靠胸部正、侧位Ｘ线摄片上肿瘤的部位和形态，以及某些特有的症状作出诊断，如神经源性肿瘤常位于后纵隔呈圆形或椭圆形，密度均匀，边沿光整；胸腺瘤和甲状腺肿瘤常见于前上纵隔，胸腺瘤常紧贴在胸骨后，而甲状腺瘤则与气管的关系较为密切，应用同位素１３１Ｉ扫描可助诊断；淋巴肿瘤常见于中纵隔气管分叉部位，呈分叶状扩向左右两侧；如在Ｘ线片中发现肿瘤中有牙齿或骨质阴影，或咯出物中有毛发存在都是畸胎瘤的特征。

中纵隔中的肿瘤常需与主动脉弓或降主动脉动脉瘤相鉴别。

肿瘤阴影在正、侧、斜位各个方向的Ｘ线摄片中都不能与主动脉影分开时，即应考虑主动脉动脉瘤。

虽然在Ｘ线透视下大多数主动脉动脉瘤有扩张性搏动，但如有多量附壁血栓存在，搏动可能不明显，而靠近主动脉的纵隔肿瘤也可随主动脉搏动呈现推动性搏动，与主动脉动脉瘤难以鉴别。

必要时需行逆行主动脉造影术才能作出最后诊断。

大多数纵隔肿瘤为良性肿瘤，由于纵隔肿瘤逐渐增大，可能产生压迫症状（如甲状腺瘤压迫气管）和恶变（如胸腺瘤和畸胎瘤等），因此，一经诊断，都应早期手术切除肿瘤。

对恶性纵隔肿瘤，手术后常需辅以放射治疗或／和化疗。

在胸腺瘤病例，即使切除标本的病理切片表现为良性淋巴型或混合型胸腺瘤，一般也主张在术后进行放射治疗。

疾病名称中文名称: 原发性纵隔肿瘤英文名称: primary mediastinal tumor疾病简介原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）并不少见。

据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中，以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。

这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

病理变化病理和分类：纵隔位于胸廓的中央。

上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。

胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。

心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这对临床诊断有参考意义。

（一）上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。

30％为恶性，30％为良性，40％为潜在或低度恶性。

良性者常无症状，偶在X线检查时发现。

若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。

胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。

按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。

常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。

上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗。

恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。

约10％～75％胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15％～20％有胸腺的病变。

切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。

少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。

X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。

胸腺瘤手术切除效果良好。

Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23％，无浸润者5年生存率达80％。

上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7％，10年生存率43.4％。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。

前者少见。

为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。

后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。

肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。

这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。

胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。

出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。

约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。

X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。

在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。

多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

（二）前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。

可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。

组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。

畸胎样瘤可分成二型：1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。

常为单房，也有双房或多房。

囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。

由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。

畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌。

文献报道386例畸胎瘤，其中14.2％呈恶变。

上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。

体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。

若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则发生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。

囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。

胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。

囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。

囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。

化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

X线检查囊肿位于前纵隔，心脏和主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。

多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。

多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。

有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。

（三）中纵隔肿瘤极大多数是淋巴系统肿瘤。

常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。