色素性皮肤病-精品文档

黑素代谢

多数黑素向上随着表皮生长移行到角质 层脱落，排除体外。

少数黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞 噬，运送到血循，经肾脏排除。
二、影响色素代谢的因素
内分泌因素
↑黑素合成： 促黑素细胞刺激素（MSH）：可刺激色素 代谢过程。 黄体酮、雌激素：可使色素增加 ↓黑素合成： 肾上腺皮质激素：抑制促黑素激素的作用， 使色素↓，但当机能↓，皮肤内黑素↑。 甲状腺素：作用与肾上腺素 密切相关。

多巴醌
无色产物
多巴色素 zn++
（黑素） 黑苏蛋白
（5，6)醌式吲哚
（5，6）二羟吲哚
褐黑素：
半胱氨酸 主要：多巴醌------- 5-S-半胱氨酸多巴 ----- 中间体 --------- 脱黑素 半胱氨酸 次要：多巴醌------- 2-S-半胱氨酸多巴 ----- 中间体 --------- 脱黑素

黑素体：为黑素细胞所特有的细胞器， 黑素即在此形成和沉积。 表皮黑素单位：每一个表皮黑素单位是 由有一个黑素细胞和邻近的36个角质形 成细胞组成的具有结构和功能上有合作 关系的单位。他们共同完成黑素的合成、 转输和降解。

表皮黑素单位模式图
黑素的合成
优黑素：
酪氨酸酶 酪氨酸 多巴 加氧 去氧

三、色素性皮肤病的发病机制
黑素母细胞移行和分化异常 酪氨酸酶活性异常 酪氨酸酶缺陷——白化病 酪氨酸酶活性↓——白癜风 酪氨酸酶活性↑——黄褐斑 黑素体结构异常 黑素体转运异常

四、黑素增加性皮肤病分类
先天性或遗传性：太田痣、咖啡斑、蒙古斑、 伊藤痣、雀斑样痣、各种色素痣、 内分泌与代谢：阿狄森氏病 物理：紫外线能诱发或加重某些色素沉着症， 如晒斑、雀斑、黄褐斑、卟啉病及老年性等。 化学因素：化学物质和药物可引起色素沉着， 如B663、DDS。

一、病因
遗传 ：15~20%有阳性家族史，是一种多基因遗传 病。 黑素细胞自身破坏 （Lerner 1971）：在黑素合成 过程中产生的一些对黑素细胞有毒的中间产物或代 谢物如单酚或多酞类化合物，这些物质对黑素细胞 有毒性作用。 神经介质 (Lerner 1959)：神经末梢所释放的某些化 学介质（去甲肾上腺素、已酰胆碱）对黑素细胞造 成损害，并干扰酪氨酸酶的活性，临床表现有的皮 损呈节段性分布。

自身免疫:
:是目前多数学者公认的学说。理由： 1、常合并其他自身免疫病 2、免疫功能异常: ①体液免疫：血清中存在多种自身抗体，抗黑素 细胞抗体阳性率达80%，滴度与病情呈平行关系。 ②细胞免疫：研究发现有体内T 淋巴细胞发挥特异 性免疫效应所致的黑素细胞破坏或损伤。证据主要表 现在外周血CD4+细胞下降，而皮肤浸润都以CD8+细胞 为主。 3、临床上局部或皮损处使用皮质类固醇激素治疗有 效。
神经因素

下丘脑：促黑素细胞激素抑制因子（MIF）， 有拮抗促黑素细胞的作用，使黑素↓。 交感神经：黑素抑制因子，对MSH有拮抗 作用，影响黑素细胞代谢过程，使色素减 退。

细胞因子和炎症介质 （1）
刺激黑素生成：前列腺素 D2 （ PGD2 ）、 前 列 腺 素 E2 （ PGE2 ） 、 白 三 烯 C4 （ LTC4 ）、内皮素（ LTB4 ）都与黑素细 胞产生黑素有关，能直接作用与于黑素细 胞，加速黑素的分泌。 抑制黑素合成：白细胞介素 -1 （ IL-1 ）、 白细胞介素 -6 （ IL-6 ）和肿瘤坏死因子对 黑素细胞形成黑素可有相反的作用，能抑 制黑素的生成，是炎症后色素减退的主要 介质。
主要成分: 酪氨酸酶
活性
色素
活性
色素
源自文库
黑素的功能
防晒 ：黑素小体能吸收长波及中波紫外线，并 将其转化为无害的热能散发掉，保护皮肤免受 有害光线的损伤。 防老化： 黑素能消除皮肤中受紫外线照射后产 生的具有损害作用的游离基及毒性氧，并能保 护皮肤避免因环境因素引起的弹力纤维变性， 防止过早老化。 防癌：表皮细胞核周围的黑素小体能减少光子 直接碰撞细胞核，保护易受损害的DNA，不使 其突变，防止皮肤癌的发生。

细胞因子和炎症介质（2）
刺激黑素细胞分裂、增殖：LTC4 能引起 黑素细胞迅速增殖、分裂。 抑制黑素细胞增殖：炎症介质和细胞因子， 除影响黑色细胞产生黑素外，还影响黑素 细胞的生长。 影响黑素细胞分化：炎症介质和细胞因子 不仅影响黑素的合成和黑素细胞的生长， 他们还影响黑素细胞的分化。 其他：物理化合物如紫外线照射、光化学 疗法，可使色素↑。
色素性皮肤病
正常皮肤的色素代谢 影响色素代谢因素
色素性皮肤病的发病机制
黑素增加性皮肤病分类 白癜风 黄褐斑 其他色素增加性皮肤病
一、正常皮肤的色素代谢

皮肤颜色的组成 内源性色素 ：黑素（褐色） 氧合血红素（红色） 还原血红素（兰色） 外源性色素： 胡萝卜素 （黄色） 黑素细胞胚胎学 : 表皮黑素细胞来源于神经嵴 的胚胎细胞，在胚胎早期由神经嵴向表皮移行 并分化，约在胚胎50天进入表皮。
黑素细胞分布 :主要分布于表皮基底层、毛囊、 真皮、粘膜上皮、内耳、软脑膜、视网膜。


全身不同部位黑素细胞数目分布图
黑素细胞的命名

黑素母细胞→前黑素细胞→黑素细胞 （树枝状细胞） 自禁黑素细胞：只有在胚胎时期能合成 黑素。如眼的黑素细胞，这种黑素细胞 受伤后不能恢复

真皮内的黑素细胞
痣细胞：是一种特殊的黑素细胞，有合 成黑素的能力。 噬黑素细胞：为吞噬黑素的噬细胞，常 见于真皮上方。

营养性因素： V itA 缺乏：毛囊过度角化而使硫氢基减少， 能促进黑素↑，表现为泛发性毛囊角化性丘疹 及色素沉着。 陪拉格病：因为体内卟啉及其类似物增加， 对光过敏，引起暴露部位色沉。 炎症后色素沉着：皮肤炎症时，皮肤中硫氢 基减少，使酪氨酸酶活性增高，同时炎症中 炎性介质能刺激黑素细胞的增生，而引起色 素沉着，常见扁平苔癣、固定性药疹、二期 梅毒、皮肤外伤或擦伤后。

肿瘤：何杰金氏病、恶性黑棘皮病，肿 瘤细胞所分泌的肽类物质反应导致色素↑。 异物进入皮肤引起的色素沉着：如文身、 文眉、文眼线引起的美容病，因其使用 的颜色不同，皮肤呈现不同颜色：碳素 或煤粉呈蓝黑色，汞化合物呈红色，铁 化合物呈棕褐色，铬化合物呈绿色，镉 化合物呈黄色。

白癜风
病因 临床表现 治疗 Internet上的白癜风