第四章骨与关节常见先天性畸形的X线表现PPT课件

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二、肋骨
多呈赘生肋畸形。
1、颈肋：较常见，以第七颈椎旁最多见， 偶见于第5、6颈椎旁，女性多见，可以一侧， 也可以双侧。X线片显示颈椎横突旁形成肋 骨影，比第1肋骨影小，一般较直、无弧度， 有时可伸到胸骨柄或与第一肋构成关节或骨 性融合，颈肋常会出现相应的临床症状，以 压迫性症状为主。
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2、分类及表现
（1）胸椎腰化：X线片上见6个腰椎，胸椎少了一 个，无明显临床症状，X线片应包括全部胸腰椎。
（2）腰椎骶化：最常见的移行椎畸形，L5移行为 S1，腰椎只有四个。X线片上显示4个腰椎，腰5骶1 之间无间隙，第五腰椎横突肥大且长，与骶椎上面 或完全融合为一体，或一侧融合、一侧假关节，或 双侧均为假关节。若是骨性融合，常无症状，如单 侧联合或双侧假关节，常有腰部酸痛不适及神经根 受压的症状。
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（三）椎弓峡部裂及脊椎滑脱
临床上最常见的椎弓峡部裂的症状是： 下腰痛，进行性加重伴一侧或双侧下肢放射 性疼痛，但多数患者不一定有症状。
X线表现：正位片上，L4以上椎弓崩裂可 清楚显示，表现于环状椎弓根影下方（上下 关节中部）峡部处出现透亮低密度裂隙，由 内上斜向外下，宽约2mm，边缘较圆滑，有硬 化现象。第五腰椎在正位片上难以显示，第 五腰椎如有向前滑脱，则第五腰椎下半部影 像重叠于骶骨上部影像，形成一个半圆形密 度2020增年10高月2日影，即所谓“倒拿破伦帽征”。 20
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2、腰肋：常见于女性，表现为第一腰 椎横突旁从数毫米到5～6cm长的高密度影像， 常呈对称性，一般均与第一腰椎横突构成较 完整的关节，但应注意与第一腰椎横突骨折 相鉴别。
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三、脊柱
（一）移行椎畸形
1、定义：是最常见的脊柱先天性畸形，系 胎生早期错分节所致，表现为整个脊柱的椎体 数目不变，但某段脊椎的数目减少或增多，而 另一段脊椎的数目增多或减少以补偿，常见的 有：腰椎骶化、骶椎腰化等。
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（二）脊椎裂
X线表现：前后位平wk.baidu.com上显示左右椎板不联合， 中间见一个缺损裂隙，伴棘突游离及椎弓根间距轻 度增大，游离棘突有时呈棱形骨块影像，有时显示 缺如，有时游离棘突与上一椎体棘突融合而显示椎 板裂隙处形如铡刀样或杵状影像，故有铡刀棘突或 杵状棘突之称。有时可见软组织浓度的圆形阴影重 叠于裂口处。
胸11椎发育畸形， 椎体显示左右两块 三角骨块，右侧较 大，左侧甚小，中 间分开，胸腰椎体 有肥大增生（A）。 胸11椎体呈大小两 块楔形相互重叠， 附近椎体有增生 （B）。
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胚胎发育时椎体被冠状裂及矢状裂分成 前后左右四个骨化中心，若椎体两半部 不融合或仅部分融合，则形成裂椎。正 位X线片上显示成“蝴蝶”椎或裂椎。侧 位片上椎体影象仍示方形，但椎体中部 密度较浓，或楔形。
第四章 骨与关节 常见先天性畸形的X线表现
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第一节 概 述
一、定 义 骨关节先天性畸形是指胚胎发育障碍所形
成的骨关节结构和形态的异常。
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此类疾病的病因尚未明了，少部分畸形有遗 传性，可追溯到数代的近亲家属，但多数情 况下是散发的。
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（三）椎弓峡部裂及脊椎滑脱
椎弓峡部裂系指椎弓峡部缺损或断裂，又称椎弓 崩裂，如在崩裂基础上伴有椎体前移，为脊椎滑脱， 即所谓的真性脊柱滑脱。另一类脊柱滑脱其椎弓峡 部完整无断裂，称为假性脊柱滑脱、关节性脊柱滑 脱或退行性脊柱滑脱，与后天脊椎退化有关。
一般认为椎弓峡部裂是在先天性椎弓峡部发育畸 形、缺陷、薄弱的基础上，经外力诱发而出现崩裂， 多发于20～40岁男性，L5最多见，占90%，L4次之， L5崩裂的患者中双侧者占80%。由于椎弓崩裂与先天 性椎弓薄弱有关，故将之归入先天性畸形。
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二、骨关节先天性畸形常见表现形式
常见骨关节先天性畸形的表现形式有： 未形成（如腓骨或髌骨缺如）、形成不全 （如胫骨部分发育、半椎体畸形）、过形成 （如骨肥大、巨指畸形）、过分节（如多指 畸形）、错分节（如移行椎畸形）、分节不 全合并骨性融合（如脊柱融合、并指畸形）、 分节不规则（如腕骨形状畸形奇异）、假关 节（如胫骨假关节）及变形（头颅凹陷、骨 盆凹陷）、排列异常等（如先天性脊柱侧 弯）。
临床上有时可在局部皮肤上见到色素沉着、脂肪 瘤、皮肤凹陷、丛毛生长等。若为显性者，则局部
正中有囊状肿块，有压痛及波动感，每于腹内压增
大时膨出。神经系统症状不一，有时有下腰痛，有
时有神经症状如肢体麻木、萎缩、痉挛等。
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裂椎畸形（胸11裂椎 ）
腰椎正侧位片
女性，38岁。因外伤摄片发现脊椎有 畸形。 2020年10月2日
（3）骶椎腰化：即第一骶椎与骶骨分开变为腰椎
样，X线片上显示有6个腰椎，一般无症状，如伴脊
椎裂、脊椎滑脱，则常有明显症状。
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（二）脊椎裂
系两块椎板未闭合，而在棘突区产生不同 程度的裂隙，裂隙处的椎板呈部分或全部缺 损，棘突畸形或缺如。以下腰椎及上骶椎常 见，其次是颈椎，临床常根据有无椎管内容 物的膨出，分为显性与隐性两种，隐性者一 般椎板裂口较小，缺口处由软骨或纤维组织 所填塞。
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现代动物实验及临床流行病学研究表明，一 部分此类疾病与胎生期的母体感染（尤其是 病毒感染）有关，或与某些物理、化学因素 有关，如风疹、水痘病毒，X线照射，CO中毒 等。
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其它影响因素有：高龄怀孕、近亲结婚、孕 期用药不当、吸烟、饮酒、环境污染、辐射 等。
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三、常见X线表现
骨与关节的形态、位置、大小和数目 异常而骨质一般正常。
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第二节 常见躯干畸形的X线表现
一、胸骨 鸡胸：胸骨上部及肋软骨向前凸出，胸廓左
右径变窄，多伴胸廓发育不良，这种畸形X线表 现以胸骨及胸廓异常为主，结合临床不难做出诊 断。
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