颅底先天发育畸形
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2.脑积水促发学说：胚胎时期IV脑室顶发育障碍，脑脊液回流受阻引起 持续性脑脊髓积水，使胚胎的中脑下部下疝。
3.发育不良学说：脑脊髓生长发育不良所致，大约发生在胚胎第3周神 经沟关闭时。
小脑扁桃体延髓联合畸形
（Arnold-Chiari maformation，ACM）
病理：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎 管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分 延髓亦可下移 I型：下移3-5mm，常合并脊髓空 洞症和脑积水 II型：在I 型的基础上，小脑蚓部、 脑桥下部及延髓也下移，IV 脑室延 长。均伴有脊髓空洞和脑积水，可 合并脊髓脊膜膨出。 III型：少见，在II 型的基础上伴有 低位枕部或高颈部的脑膜脑膨出。 IV 型：非常罕见，有严重的小脑发 育不良。
颅裂及脑膨出
颅底蝶眶脑膜膨出: 见囊性组织通过眶上裂（Δ） 疝至眼眶，在球后形成 占位致眼球突出，囊肿向后外通过蝶颧缝（Δ）和眶下裂进入颞下窝及翼 腭窝。
先天性皮毛窦
（congenital dermal sinus）
颅底先天性发育畸形
• 颅裂和脑膨出 • 先天性皮毛窦 • 寰枕部畸形 • 小脑扁桃体延髓联合畸形 • 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 • 后颅窝蛛网膜囊肿
上述畸形常以一项为主多项同时出现形式存在
寰枕部畸形：定义及X线、CT和MRI诊断标准
4.寰枢关节脱位:寰椎前弓与齿状突之间成人超过2mm，儿童大于4mm。 正位片齿状突偏位，不对称，为诊断脱位的辅助征象
寰枕部畸形比较影像诊断
颅底
MRI诊断： 1.正中矢状位可沿用X线颅骨平片诊断扁平 颅、或颅底凹陷症的方法和标准进行测量；
• 颅裂和脑膨出
• 先天性皮毛窦
• 寰枕部畸形
小脑扁桃体延髓联合畸形
• 小脑扁桃体延髓联合畸形
（Arnold-Chiari maformation，ACM） • 先天性第IV脑室中侧孔闭锁
• 后颅窝蛛网膜囊肿
病理：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分延 髓亦可下移 本病发病机制有很多争论，以最常见的Chiari II型为例，有以下假说： 1.牵拉学说：婴儿、儿童脊柱发育比脊髓迅速，脊髓下端被脊髓、脊膜 膨出的壁所固定，将小脑扁桃体向下牵拉所致。
凹 陷 、扁
寰枕融合常使寰椎向一侧旋转与倾斜。MRI 矢状和冠状断像能较好辨别此类融合畸形。
颅底
2. MRI可显示颈延髓交界区受压、变细，甚
、寰
至变性、软化；显示小脑扁桃体通过枕大孔
枕
疝入椎管的形态和脑干、IV脑室的移位，脊
融
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
髓空洞症。
合
3 .有时难以确定骨结构边缘。
、扁
桃
体
下
疝
？
颅底先天性发育畸形
畸形的诊断问题：疝+其它
3-5mm
小脑扁桃体延髓联合畸形 （Arnold-Chiari maformation，ACM）
CT：CT脑池造影见小脑扁桃体下移，疝入上颈段椎管，常伴 颈髓或上胸髓增粗，进入空洞内造影剂呈高密度。 MRI：显示小脑扁桃体下疝、脑积水和脊髓积水空洞症的程度 和范围；后颅窝浅小，枕大孔扩大，小脑幕发育不全，小脑蚓 部和半球通过天幕切迹向上膨出（小脑假瘤）等颅骨和硬脑膜 的畸形。
根据部位分两大类： ①后位或枕部脑膨出,枕上脑膨出和枕下脑膨出。 ②前位或额部脑膨出， 前顶（可见的）脑膨出 颅底（不可见的）脑膨出。 如蝶眶脑膨出，通过眶上裂疝
至眼眶，经眶下裂至翼窝。
颅裂及脑膨出 （cranial bifida and ncephalocele ）
左侧枕部隐性颅裂：左侧枕部人字缝下方不规则条状骨质缺损。
（上）皮样囊肿由窦道内口扩张形成。 上皮样囊肿是由鳞状上皮包膜不断增殖角化而成，由
于组织分解产生胆固醇和角化蛋白，还可有少量纤维组织、 血管、脂肪。
皮样囊肿大体标本与上皮样囊肿相似，另外可以有皮 肤附属器，如汗腺、皮脂腺、毛囊、毛发等结构。
合并的囊肿多数为皮样囊肿，少数为上皮样囊肿。
先天性皮毛窦
右侧枕部先天性皮毛窦：手术证实影像所见，窦道内口深达硬膜下 与囊肿相连，囊肿为有毛发成份的皮样囊肿。
如果裂孔处无组织外溢，则称隐性颅裂。反之， 有组织外溢则称囊性颅裂，又称脑膨出:
即大脑皮层和脑膜在皮肤覆盖下通过颅骨的缺陷 向外膨出，为较常见的先天畸形。有人报告，脑膨 出的发生率，在新生儿中占万分之一。
颅裂及脑膨出 （cranial bifida and encephalocele ）
根据脑膨出的内容，可将之分为4种类型： ①脑膜膨出: 硬脑膜和脑脊液； ②脑膜脑膨出:脑组织随硬脑膜一起膨出； ③积水性脑膨出: 脑室的一部分与脑膜脑膨出的腔相通； ④囊性脑与脑膜膨出: ③+硬脑膜与脑组织之间有囊腔。
先天性皮毛窦，又名藏毛窦(pilonidal sinus)， 较少见。临床上先天性皮毛窦可发生于颅脑至腰骶 之间任一部位，以腰骶段最多见，其次为颅脑的枕 部和鼻部。病变位于颅脊轴线的背侧，其近端常扩 张为囊肿压迫神经组织引起脊髓和脑组织压迫症， 其远端皮肤开口处常因逆行感染引起颅内、椎管内 感染或开口处出现局部炎症，对病人健康危害较大。
颅底先天性发育畸形 • 颅裂和脑膨出 • 先天性皮毛窦 • 寰枕部畸形 • 小脑扁桃体延髓联合畸形 • 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 • 后颅窝蛛网膜囊肿
寰枕部畸形（颅底凹陷症）
指颅底颈椎交界区（骨性结构）畸形，包括： 颅底凹陷症（basilar invagination） 扁颅底（platybasia） 寰枕融合（assimilation of the atlas） 寰枢椎脱位（Atlantoaxial dislocation）等
先天性皮毛窦
（ congenital dermal sinus ）
先天性皮毛窦由窦口、窦管和与内口相连的上皮样囊 肿与皮样囊肿组成：
窦口皮肤局部可有色素沉着、稀疏毛发、疣状隆起、毛 细血管瘤样改变等，有的窦口有溢液，少数有脑脊液漏出。 皮肤上常有毛发，因此称皮毛窦。
窦道始端多半在脑外、硬脑膜下，少数在脑内或硬脑膜 外。
颅底发育畸形 de 影像诊断
首都医科大学宣武医院放射科 高勇安
颅底先天性发育畸形
• 颅裂和脑膨出
• 先天性皮毛窦
• 寰枕部畸形
• 小脑扁桃体延髓联合畸形
颅裂及脑膨出
• 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 • 后颅窝蛛网膜囊肿
（cranial bifida and encephalocele ）
颅裂: 先天颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全 而遗有缺损，形成一个缺口。多发生在颅盖骨或颅 底骨的中线，少数偏于一侧。
3.发育不良学说：脑脊髓生长发育不良所致，大约发生在胚胎第3周神 经沟关闭时。
小脑扁桃体延髓联合畸形
（Arnold-Chiari maformation，ACM）
病理：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎 管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分 延髓亦可下移 I型：下移3-5mm，常合并脊髓空 洞症和脑积水 II型：在I 型的基础上，小脑蚓部、 脑桥下部及延髓也下移，IV 脑室延 长。均伴有脊髓空洞和脑积水，可 合并脊髓脊膜膨出。 III型：少见，在II 型的基础上伴有 低位枕部或高颈部的脑膜脑膨出。 IV 型：非常罕见，有严重的小脑发 育不良。
颅裂及脑膨出
颅底蝶眶脑膜膨出: 见囊性组织通过眶上裂（Δ） 疝至眼眶，在球后形成 占位致眼球突出，囊肿向后外通过蝶颧缝（Δ）和眶下裂进入颞下窝及翼 腭窝。
先天性皮毛窦
（congenital dermal sinus）
颅底先天性发育畸形
• 颅裂和脑膨出 • 先天性皮毛窦 • 寰枕部畸形 • 小脑扁桃体延髓联合畸形 • 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 • 后颅窝蛛网膜囊肿
上述畸形常以一项为主多项同时出现形式存在
寰枕部畸形：定义及X线、CT和MRI诊断标准
4.寰枢关节脱位:寰椎前弓与齿状突之间成人超过2mm，儿童大于4mm。 正位片齿状突偏位，不对称，为诊断脱位的辅助征象
寰枕部畸形比较影像诊断
颅底
MRI诊断： 1.正中矢状位可沿用X线颅骨平片诊断扁平 颅、或颅底凹陷症的方法和标准进行测量；
• 颅裂和脑膨出
• 先天性皮毛窦
• 寰枕部畸形
小脑扁桃体延髓联合畸形
• 小脑扁桃体延髓联合畸形
（Arnold-Chiari maformation，ACM） • 先天性第IV脑室中侧孔闭锁
• 后颅窝蛛网膜囊肿
病理：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分延 髓亦可下移 本病发病机制有很多争论，以最常见的Chiari II型为例，有以下假说： 1.牵拉学说：婴儿、儿童脊柱发育比脊髓迅速，脊髓下端被脊髓、脊膜 膨出的壁所固定，将小脑扁桃体向下牵拉所致。
凹 陷 、扁
寰枕融合常使寰椎向一侧旋转与倾斜。MRI 矢状和冠状断像能较好辨别此类融合畸形。
颅底
2. MRI可显示颈延髓交界区受压、变细，甚
、寰
至变性、软化；显示小脑扁桃体通过枕大孔
枕
疝入椎管的形态和脑干、IV脑室的移位，脊
融
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
髓空洞症。
合
3 .有时难以确定骨结构边缘。
、扁
桃
体
下
疝
？
颅底先天性发育畸形
畸形的诊断问题：疝+其它
3-5mm
小脑扁桃体延髓联合畸形 （Arnold-Chiari maformation，ACM）
CT：CT脑池造影见小脑扁桃体下移，疝入上颈段椎管，常伴 颈髓或上胸髓增粗，进入空洞内造影剂呈高密度。 MRI：显示小脑扁桃体下疝、脑积水和脊髓积水空洞症的程度 和范围；后颅窝浅小，枕大孔扩大，小脑幕发育不全，小脑蚓 部和半球通过天幕切迹向上膨出（小脑假瘤）等颅骨和硬脑膜 的畸形。
根据部位分两大类： ①后位或枕部脑膨出,枕上脑膨出和枕下脑膨出。 ②前位或额部脑膨出， 前顶（可见的）脑膨出 颅底（不可见的）脑膨出。 如蝶眶脑膨出，通过眶上裂疝
至眼眶，经眶下裂至翼窝。
颅裂及脑膨出 （cranial bifida and ncephalocele ）
左侧枕部隐性颅裂：左侧枕部人字缝下方不规则条状骨质缺损。
（上）皮样囊肿由窦道内口扩张形成。 上皮样囊肿是由鳞状上皮包膜不断增殖角化而成，由
于组织分解产生胆固醇和角化蛋白，还可有少量纤维组织、 血管、脂肪。
皮样囊肿大体标本与上皮样囊肿相似，另外可以有皮 肤附属器，如汗腺、皮脂腺、毛囊、毛发等结构。
合并的囊肿多数为皮样囊肿，少数为上皮样囊肿。
先天性皮毛窦
右侧枕部先天性皮毛窦：手术证实影像所见，窦道内口深达硬膜下 与囊肿相连，囊肿为有毛发成份的皮样囊肿。
如果裂孔处无组织外溢，则称隐性颅裂。反之， 有组织外溢则称囊性颅裂，又称脑膨出:
即大脑皮层和脑膜在皮肤覆盖下通过颅骨的缺陷 向外膨出，为较常见的先天畸形。有人报告，脑膨 出的发生率，在新生儿中占万分之一。
颅裂及脑膨出 （cranial bifida and encephalocele ）
根据脑膨出的内容，可将之分为4种类型： ①脑膜膨出: 硬脑膜和脑脊液； ②脑膜脑膨出:脑组织随硬脑膜一起膨出； ③积水性脑膨出: 脑室的一部分与脑膜脑膨出的腔相通； ④囊性脑与脑膜膨出: ③+硬脑膜与脑组织之间有囊腔。
先天性皮毛窦，又名藏毛窦(pilonidal sinus)， 较少见。临床上先天性皮毛窦可发生于颅脑至腰骶 之间任一部位，以腰骶段最多见，其次为颅脑的枕 部和鼻部。病变位于颅脊轴线的背侧，其近端常扩 张为囊肿压迫神经组织引起脊髓和脑组织压迫症， 其远端皮肤开口处常因逆行感染引起颅内、椎管内 感染或开口处出现局部炎症，对病人健康危害较大。
颅底先天性发育畸形 • 颅裂和脑膨出 • 先天性皮毛窦 • 寰枕部畸形 • 小脑扁桃体延髓联合畸形 • 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 • 后颅窝蛛网膜囊肿
寰枕部畸形（颅底凹陷症）
指颅底颈椎交界区（骨性结构）畸形，包括： 颅底凹陷症（basilar invagination） 扁颅底（platybasia） 寰枕融合（assimilation of the atlas） 寰枢椎脱位（Atlantoaxial dislocation）等
先天性皮毛窦
（ congenital dermal sinus ）
先天性皮毛窦由窦口、窦管和与内口相连的上皮样囊 肿与皮样囊肿组成：
窦口皮肤局部可有色素沉着、稀疏毛发、疣状隆起、毛 细血管瘤样改变等，有的窦口有溢液，少数有脑脊液漏出。 皮肤上常有毛发，因此称皮毛窦。
窦道始端多半在脑外、硬脑膜下，少数在脑内或硬脑膜 外。
颅底发育畸形 de 影像诊断
首都医科大学宣武医院放射科 高勇安
颅底先天性发育畸形
• 颅裂和脑膨出
• 先天性皮毛窦
• 寰枕部畸形
• 小脑扁桃体延髓联合畸形
颅裂及脑膨出
• 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 • 后颅窝蛛网膜囊肿
（cranial bifida and encephalocele ）
颅裂: 先天颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全 而遗有缺损，形成一个缺口。多发生在颅盖骨或颅 底骨的中线，少数偏于一侧。