库欣综合征
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应尽早治疗原发性肿瘤，尽早手术、放疗或化疗。 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 ▪ 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 ▪ 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 ▪ 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死
4、高血压 大量皮质醇，潴钠排钾 低钾性碱中毒、血容量 、肾素活性
增强心血管系统对血管活性物质的正性肌力及加压反应 血 压上升（中等度），轻度水肿。
5、电解质代谢紊乱 低血钾，碱中毒、尿钙增多等。
6、造血系统 红细胞、血红蛋白、中性粒细胞增多；嗜酸性粒细胞（特征 性）、淋巴细胞减少。
7、肌肉骨骼 四肢肌肉萎缩（近侧为著），骨痛、骨质疏松、脊柱压缩性骨 折、多发肋骨骨折等。
库欣综合征典型临床病例
一、病情简介
患者李生林,男,49岁。
主诉：双下肢浮肿8年，面部变圆2年。
现病史 患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉 检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、 间断口服呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚 可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部脂肪增加明显。间断出现四肢僵硬， 活动受限，一般持续4-5小时，活动四肢后自行缓解。伴乏力，不喜活动，无 纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、 眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断 为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗， 空腹血糖控制在7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊 断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。
四、主要鉴别于：单纯性肥胖
1.据库欣综合征的特异性临床表现 2.静脉法地塞米松抑制试验
给地塞米松5μg/(kg/h)，从上午10 时到下午3 时， 共静脉滴注5h，单纯性肥胖病人晚上7 时血中的F 就被 抑制得很低，低于1.4μg/L，次晨8 时的血中F 仍受抑 制。而库欣综合征病人的血中F 在晚上7 时不能被抑制 到2.5μg/L，次晨8 时的血中F 要超过5μg/L。
一、临床症状
1、脂质代谢紊乱 皮质醇增多 脂肪动员及分解增加 脂肪重新分布（面、
躯干、腹） 呈向心性肥胖。典型者：头面、颈后部、锁 骨上窝、腹部脂肪堆积，但四肢正常或消瘦。呈现特征性 的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹。 2、蛋白代谢紊乱 皮质醇使分解加速，合成减少 皮肤菲薄、多血质面容、 弹力纤维断裂（紫纹）。紫纹部位：腹部、大腿内外侧、 臀部、上臂处、四肢远端。轻皮损出现瘀斑。 3、糖代谢紊乱 大量皮质醇促进肝糖异生，拮抗胰岛素，减少葡萄糖利 用，使糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。
还应与原发性高血压，2型糖尿病、多囊卵 巢综合症、棘皮病等鉴别
治疗方法
一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案术后一周内肾
上腺功能减低为手术成功表现。 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松 300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各 100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持 6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复
2014届研究生黎贝贝
指导老师-马晓梅
库欣综合征
内容大纲
CONTENTS
Contents
目
录
01 02
临床症状
03
病症分类
04
诊断思路
05
鉴别诊断
治疗方法
库欣综合征：又称皮质醇增多 症(hvpercortisolism)或柯兴综合 征。本征是由多种病因引起的以 高皮质醇血症为特征的临床综合 征，主要表现为满月脸、多血质 外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、 高血压、继发性糖尿病和骨质疏 松等。成人多于儿童，女性多于 男性，多发于20～45 岁，男女比 例约为1∶3～1∶8。成年男性肾 上腺病变多为增生，腺瘤较少见； 成年女性肾上腺病变可为增生或 腺瘤，以女性男性化为突出表现 者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴 幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年 龄患儿则以增生为主。
2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全 切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速 器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、 ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗 3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%～20% 4. 垂体大腺瘤：开颅手术
5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加
是否低血钾，低氯性碱中毒、糖代谢异常、 是否高皮质醇血症、皮质醇节律紊乱、尿 UFC增多。
（区分库欣和非库欣） （区分垂体性和肾上腺性）
特殊检查
小剂量地塞米 联合 大剂量地塞米松
不能
2
松抑制试验
试验 抑制试验 能
不能
影像学
检查 3
超声、CT、MRI 有否发现异常
垂体 肾上腺、其他
实验室和辅助检查
一、血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 24小时尿游离皮质醇 2.Байду номын сангаас血浆总皮质醇
二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗:
泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗
四、 异位ACTH综合征
8、感染、性功能改变、皮肤色素沉着
二 、 病 症 分 类
三、诊断思路
Table of Contents
功 能 诊 断
病 因 诊 断
定 位 诊 断
123
临床症状
是 询问病史 无 实验室检查
有
1
是否有高皮质醇征象：满月脸、水牛背、向 心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压
是否应用糖皮质激 是 可除外 素
3. 24小时尿17-羟皮质类固醇 4. 24小时尿17酮类固醇 5. 血浆ACTH测定 6. 唾液皮质醇测定
二、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
1. CRH兴奋试验 2. 小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验
三、定位检查
1. 肾上腺B超 2. 垂体或肾上腺CT及MRI 3. 岩下静脉窦插管测定ACTH
4、高血压 大量皮质醇，潴钠排钾 低钾性碱中毒、血容量 、肾素活性
增强心血管系统对血管活性物质的正性肌力及加压反应 血 压上升（中等度），轻度水肿。
5、电解质代谢紊乱 低血钾，碱中毒、尿钙增多等。
6、造血系统 红细胞、血红蛋白、中性粒细胞增多；嗜酸性粒细胞（特征 性）、淋巴细胞减少。
7、肌肉骨骼 四肢肌肉萎缩（近侧为著），骨痛、骨质疏松、脊柱压缩性骨 折、多发肋骨骨折等。
库欣综合征典型临床病例
一、病情简介
患者李生林,男,49岁。
主诉：双下肢浮肿8年，面部变圆2年。
现病史 患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉 检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、 间断口服呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚 可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部脂肪增加明显。间断出现四肢僵硬， 活动受限，一般持续4-5小时，活动四肢后自行缓解。伴乏力，不喜活动，无 纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、 眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断 为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗， 空腹血糖控制在7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊 断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。
四、主要鉴别于：单纯性肥胖
1.据库欣综合征的特异性临床表现 2.静脉法地塞米松抑制试验
给地塞米松5μg/(kg/h)，从上午10 时到下午3 时， 共静脉滴注5h，单纯性肥胖病人晚上7 时血中的F 就被 抑制得很低，低于1.4μg/L，次晨8 时的血中F 仍受抑 制。而库欣综合征病人的血中F 在晚上7 时不能被抑制 到2.5μg/L，次晨8 时的血中F 要超过5μg/L。
一、临床症状
1、脂质代谢紊乱 皮质醇增多 脂肪动员及分解增加 脂肪重新分布（面、
躯干、腹） 呈向心性肥胖。典型者：头面、颈后部、锁 骨上窝、腹部脂肪堆积，但四肢正常或消瘦。呈现特征性 的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹。 2、蛋白代谢紊乱 皮质醇使分解加速，合成减少 皮肤菲薄、多血质面容、 弹力纤维断裂（紫纹）。紫纹部位：腹部、大腿内外侧、 臀部、上臂处、四肢远端。轻皮损出现瘀斑。 3、糖代谢紊乱 大量皮质醇促进肝糖异生，拮抗胰岛素，减少葡萄糖利 用，使糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。
还应与原发性高血压，2型糖尿病、多囊卵 巢综合症、棘皮病等鉴别
治疗方法
一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案术后一周内肾
上腺功能减低为手术成功表现。 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松 300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各 100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持 6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复
2014届研究生黎贝贝
指导老师-马晓梅
库欣综合征
内容大纲
CONTENTS
Contents
目
录
01 02
临床症状
03
病症分类
04
诊断思路
05
鉴别诊断
治疗方法
库欣综合征：又称皮质醇增多 症(hvpercortisolism)或柯兴综合 征。本征是由多种病因引起的以 高皮质醇血症为特征的临床综合 征，主要表现为满月脸、多血质 外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、 高血压、继发性糖尿病和骨质疏 松等。成人多于儿童，女性多于 男性，多发于20～45 岁，男女比 例约为1∶3～1∶8。成年男性肾 上腺病变多为增生，腺瘤较少见； 成年女性肾上腺病变可为增生或 腺瘤，以女性男性化为突出表现 者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴 幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年 龄患儿则以增生为主。
2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全 切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速 器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、 ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗 3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%～20% 4. 垂体大腺瘤：开颅手术
5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加
是否低血钾，低氯性碱中毒、糖代谢异常、 是否高皮质醇血症、皮质醇节律紊乱、尿 UFC增多。
（区分库欣和非库欣） （区分垂体性和肾上腺性）
特殊检查
小剂量地塞米 联合 大剂量地塞米松
不能
2
松抑制试验
试验 抑制试验 能
不能
影像学
检查 3
超声、CT、MRI 有否发现异常
垂体 肾上腺、其他
实验室和辅助检查
一、血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 24小时尿游离皮质醇 2.Байду номын сангаас血浆总皮质醇
二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗:
泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗
四、 异位ACTH综合征
8、感染、性功能改变、皮肤色素沉着
二 、 病 症 分 类
三、诊断思路
Table of Contents
功 能 诊 断
病 因 诊 断
定 位 诊 断
123
临床症状
是 询问病史 无 实验室检查
有
1
是否有高皮质醇征象：满月脸、水牛背、向 心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压
是否应用糖皮质激 是 可除外 素
3. 24小时尿17-羟皮质类固醇 4. 24小时尿17酮类固醇 5. 血浆ACTH测定 6. 唾液皮质醇测定
二、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
1. CRH兴奋试验 2. 小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验
三、定位检查
1. 肾上腺B超 2. 垂体或肾上腺CT及MRI 3. 岩下静脉窦插管测定ACTH