特发性血小板减少性紫癜.ppt
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通透性、抑制单核—吞噬细胞系统对血小板 的破坏 – 常用泼尼松1mg/（kg.d） – 血小板回升后，逐步减量；维持3-6个月
Baidu Nhomakorabea
六、处理要点
（三）脾切除
– 适用：糖皮质激素治疗无效，迁延3~6月； 糖皮质激素维持量需大于30mg/d；激素使用 有禁忌症；放射性核素扫描脾区放射指数高
–禁忌症：年龄小于2岁；妊娠时；心脏病等 不能耐受手术、出血严重者
• 慢性型：--青年女性
– 起病：缓慢，无前驱症状 – 出血：相对轻、月经过多，感染可加重 – 贫血
•
急性型
慢性型
• 年龄
儿童，2~6岁多见
成人， 20~40岁多见
• 性别
无区别
女性多见
• 诱因
多在发病前1~2周有感染史 不明显
• 起病
突然，常伴畏寒、发热
缓慢
• 出血症状
严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多
特发性血小板减少性紫癜
ITP
一、概念
• 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血 中血小板减少的出血性疾病。
• 主要表现为广泛的皮肤黏膜或内脏出血、 血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍， 血小板更新加快及抗血小板抗体出现。
• 急性型多见于儿童 • 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4
二、病因
• 感染
– 急性病人有前驱感染史
• 免疫因素
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关 抗体
• 脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 遗传因素：受基因调控 • 其他因素：雌激素
三、临床表现
• 急性型：--儿童
– 起病：急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 – 出血：皮肤黏膜、内脏出血、颅内出血 – 贫血：
–血小板正常半年为治愈
六、处理要点
（四）免疫抑制剂 不作首选药物
• 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
（五）其他：达那唑
六、处理要点
（六）急症的处理 • 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋 白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙
四肢,尤其下肢为多)
• 血小板计数 常＜20×l09／L
常30~80×l09／L
• 血小板寿命 1-6h
1-3日
• 骨髓巨核细胞 幼稚型
颗粒型
• 病程
4~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年
四、辅助检查
• 血小板
– 数量 – 体积 – 生存时间 – 功能
四、辅助检查
• 骨髓象
– 巨核细胞增生（急、慢性） – 巨核细胞成熟障碍：体积、颗粒、幼稚 – 红系及粒、单核系
六、处理要点
（一）一般治疗
–休息，防止创伤 –避免应用降低血小板数量及抑制功能的药
物 • 抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激
素类 • 破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等 • 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、
磺胺类、解热镇痛药等
六、处理要点
（二）糖皮质激素
– 首选 – 可减少血小板抗体生成、降低毛细血管的
• 抗体 – 血小板相关抗体（PAIg）阳性，PAC3 阳 性
五、诊断
1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏
2、多次检验血小板计数减少
3、脾不大或轻度肿大
4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5、需具备下列五项中任意一项
a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效
c PAIg阳性
d PAC3 阳性
e 血小板生存时间缩短
Baidu Nhomakorabea
六、处理要点
（三）脾切除
– 适用：糖皮质激素治疗无效，迁延3~6月； 糖皮质激素维持量需大于30mg/d；激素使用 有禁忌症；放射性核素扫描脾区放射指数高
–禁忌症：年龄小于2岁；妊娠时；心脏病等 不能耐受手术、出血严重者
• 慢性型：--青年女性
– 起病：缓慢，无前驱症状 – 出血：相对轻、月经过多，感染可加重 – 贫血
•
急性型
慢性型
• 年龄
儿童，2~6岁多见
成人， 20~40岁多见
• 性别
无区别
女性多见
• 诱因
多在发病前1~2周有感染史 不明显
• 起病
突然，常伴畏寒、发热
缓慢
• 出血症状
严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多
特发性血小板减少性紫癜
ITP
一、概念
• 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血 中血小板减少的出血性疾病。
• 主要表现为广泛的皮肤黏膜或内脏出血、 血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍， 血小板更新加快及抗血小板抗体出现。
• 急性型多见于儿童 • 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4
二、病因
• 感染
– 急性病人有前驱感染史
• 免疫因素
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关 抗体
• 脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 遗传因素：受基因调控 • 其他因素：雌激素
三、临床表现
• 急性型：--儿童
– 起病：急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 – 出血：皮肤黏膜、内脏出血、颅内出血 – 贫血：
–血小板正常半年为治愈
六、处理要点
（四）免疫抑制剂 不作首选药物
• 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
（五）其他：达那唑
六、处理要点
（六）急症的处理 • 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋 白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙
四肢,尤其下肢为多)
• 血小板计数 常＜20×l09／L
常30~80×l09／L
• 血小板寿命 1-6h
1-3日
• 骨髓巨核细胞 幼稚型
颗粒型
• 病程
4~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年
四、辅助检查
• 血小板
– 数量 – 体积 – 生存时间 – 功能
四、辅助检查
• 骨髓象
– 巨核细胞增生（急、慢性） – 巨核细胞成熟障碍：体积、颗粒、幼稚 – 红系及粒、单核系
六、处理要点
（一）一般治疗
–休息，防止创伤 –避免应用降低血小板数量及抑制功能的药
物 • 抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激
素类 • 破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等 • 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、
磺胺类、解热镇痛药等
六、处理要点
（二）糖皮质激素
– 首选 – 可减少血小板抗体生成、降低毛细血管的
• 抗体 – 血小板相关抗体（PAIg）阳性，PAC3 阳 性
五、诊断
1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏
2、多次检验血小板计数减少
3、脾不大或轻度肿大
4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5、需具备下列五项中任意一项
a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效
c PAIg阳性
d PAC3 阳性
e 血小板生存时间缩短