中学急性格林巴利综合征的治疗
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
v 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终 板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性， 与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离 子通道。
v CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
分子模拟学说
Yuki N, 1997
临床分型
临床表现 纯运动受损 严重感觉受损 颅神经 植物神经神经节
者多因吸氧而使PaO2趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰 竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现 PaCO2的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下 降。 v 呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加 快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。 且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。
要辅助呼吸无关。
呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭
v 心率加快，气短。 v 反常呼吸运动：膈肌。 v 咳嗽无力：肋间肌。 v 胸锁乳突肌用力。 v 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
v 肺活量（VC） v 最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax） v 血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较晚，而且患
Ø 死亡率、病残率。 Ø 发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6பைடு நூலகம்月时）的运动
功能评分（见表）。 Ø 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的
时间）所需的时间。
GBS疗效的研究方法
v 预后指标：
Ø 不可干预的指标：
年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
v 严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死亡以及预后 不良的危险因素，也需要监护。
定量的指导原则
呼吸衰竭在夜间多见
v 80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气 管插管。
v 可能的原因包括
Ø 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 Ø 在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外突对呼吸的作
用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 Ø 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少50％。 Ø 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。 Ø 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
v 观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺 活量低于20ml/kg就应该进行监护，每3－4小时检查患者的呼吸和 血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部 麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。
v 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速 或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些 现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧 饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚 的指征。
中学急性格林巴利综合征的治疗
GBS的发病机制
v 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
v 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 v 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 v IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
Ø 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 Ø 激活补体。 Ø 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。
间应加强对临床征象的观察。
一般治疗：呼吸道的管理
v 气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14 天以上。
v 护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴 入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼 吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。
v 呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻 近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌
可干预的指标
采用的疗法 治疗时机。
GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)
分值 0 1 2 3 4 5 6
定义 没有症状和体征 有轻微症状或体征，能够跑 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 能够在帮助下于平地行走5米 卧床或需要坐轮椅 需要辅助呼吸 死亡
一般治疗
呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素
临床病理特征 AIDP AMAN AIDP AMSAN MFS 后组颅神经型 泛植物神经功能不全
GBS疗效的研究方法
v 双盲对照多中心试验。 v 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫
痪的，可使用Hughes的量表。 v 试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者
试验。 v 观察指标包括：
v 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无 需辅助呼吸的GBS患者对照研究
Ø 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 Ø 双侧面神经麻痹 Ø 植物神经功能紊乱 Ø 病情迅速进展 Ø 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统
计学意义。 Ø 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需
v 另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患 者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。
定量的指导原则
v 需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为 “20/30/40原则”，即VC低于20 mL/kg，PImax低于 -30 cmH2O 和 PEmax 低 于 40 cmH2O 。 Wijdicks 和 Hughes均提倡这一原则。必须气管插管的临界值是 VC低于15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。
GBS的发病机制
v 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结 构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的同时产生自身抗体，损害神经组织。
v 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索 GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可 能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。
一般治疗：呼吸道的管理
v 呼吸机：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O，注意对血 压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时， 逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率，6次/分以下时可考 虑脱机试验。
v 可气管内滴入抗生素治疗感染。
一般治疗：呼吸道的管理
v CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
分子模拟学说
Yuki N, 1997
临床分型
临床表现 纯运动受损 严重感觉受损 颅神经 植物神经神经节
者多因吸氧而使PaO2趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰 竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现 PaCO2的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下 降。 v 呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加 快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。 且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。
要辅助呼吸无关。
呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭
v 心率加快，气短。 v 反常呼吸运动：膈肌。 v 咳嗽无力：肋间肌。 v 胸锁乳突肌用力。 v 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
v 肺活量（VC） v 最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax） v 血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较晚，而且患
Ø 死亡率、病残率。 Ø 发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6பைடு நூலகம்月时）的运动
功能评分（见表）。 Ø 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的
时间）所需的时间。
GBS疗效的研究方法
v 预后指标：
Ø 不可干预的指标：
年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
v 严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死亡以及预后 不良的危险因素，也需要监护。
定量的指导原则
呼吸衰竭在夜间多见
v 80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气 管插管。
v 可能的原因包括
Ø 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 Ø 在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外突对呼吸的作
用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 Ø 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少50％。 Ø 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。 Ø 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
v 观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺 活量低于20ml/kg就应该进行监护，每3－4小时检查患者的呼吸和 血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部 麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。
v 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速 或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些 现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧 饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚 的指征。
中学急性格林巴利综合征的治疗
GBS的发病机制
v 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
v 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 v 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 v IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
Ø 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 Ø 激活补体。 Ø 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。
间应加强对临床征象的观察。
一般治疗：呼吸道的管理
v 气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14 天以上。
v 护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴 入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼 吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。
v 呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻 近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌
可干预的指标
采用的疗法 治疗时机。
GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)
分值 0 1 2 3 4 5 6
定义 没有症状和体征 有轻微症状或体征，能够跑 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 能够在帮助下于平地行走5米 卧床或需要坐轮椅 需要辅助呼吸 死亡
一般治疗
呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素
临床病理特征 AIDP AMAN AIDP AMSAN MFS 后组颅神经型 泛植物神经功能不全
GBS疗效的研究方法
v 双盲对照多中心试验。 v 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫
痪的，可使用Hughes的量表。 v 试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者
试验。 v 观察指标包括：
v 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无 需辅助呼吸的GBS患者对照研究
Ø 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 Ø 双侧面神经麻痹 Ø 植物神经功能紊乱 Ø 病情迅速进展 Ø 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统
计学意义。 Ø 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需
v 另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患 者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。
定量的指导原则
v 需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为 “20/30/40原则”，即VC低于20 mL/kg，PImax低于 -30 cmH2O 和 PEmax 低 于 40 cmH2O 。 Wijdicks 和 Hughes均提倡这一原则。必须气管插管的临界值是 VC低于15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。
GBS的发病机制
v 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结 构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的同时产生自身抗体，损害神经组织。
v 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索 GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可 能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。
一般治疗：呼吸道的管理
v 呼吸机：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O，注意对血 压的影响，尤其是容量不足时。有呼吸恢复的迹象时， 逐渐减少呼吸机提供的呼吸频率，6次/分以下时可考 虑脱机试验。
v 可气管内滴入抗生素治疗感染。
一般治疗：呼吸道的管理