树突状细胞肿瘤
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状、或漩涡状（360度旋转似脑膜瘤），弥漫片状 或模糊结节状 • 细胞特点：胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵 圆形，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体，
双核和多核细胞，核分裂像常在0-10个/10HPF，部
分病例核分裂像可达30个/10HPF
5、形态学2
背景细胞：小淋巴细胞浸润
少见组织学表现：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质； 透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体 的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨 细胞 罕见类型：大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细 胞背景，很像HL
• 表达Clusterin，desmoplakin, Vinmentin , fascin, EGFR, HLA-DR • 不同程度表达EMA，S-100，CD68。 • 有时表达CK, CD45，CD20
• lysozyme-.
• Ki-67在1-25%,平均13%。
CD21
7、超微结构
• 长形核伴胞质内陷
• 深部淋巴结无肿大。
• 肝脾无肿大。
3、临床诊断
• 后纵膈肿物性质待查
4、手术所见
• 手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小
10cm×8cm×8cm，质硬，有钙化，侵犯心
包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移
至膈肌和右中肺叶。
5、病理检查所见
• 肉眼观：灰白破碎组织一堆，
12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰
未定类树 突状细胞 肿瘤
表达S-100，CD1a. 无Birbeck颗 Langerin粒, 无桥粒连 Ki-67阳性率多少 接。 不等
三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维 母细胞性网状细胞肿瘤病理特点
类型 指状突树 突状细胞 肉瘤 部位 淋巴结最常 见 皮肤、软组 织 形态学特点 副皮质区 梭形或卵圆形细 胞 束状、车辐状或 漩涡状 核分裂像小于5个 /10HPF 纤维母细 胞性网状 细胞肿瘤 淋巴结、脾 脏和软组织 似滤泡树突细胞 或指状树突细胞 肉瘤，形成胶原 纤维 免疫表型 超微结构 表达S100， 复杂的指状突 Fascin， 散在溶酶体 Vimentin， 无Birbeck颗 弱表达CD68， 粒 lysozyme 和CD45， 桥粒发育不良 Ki-67阳性率在 10%-20% 不同程度表达SMA、 纤维丝, Desmin、CD68、 发育好的桥粒 CK 粗面内质网 基底膜样物质
• 长树突状胞浆突起，
• 成熟桥粒连接
• 无Birbeck颗粒和溶酶体
8、遗传学
• 无免疫球蛋白重链基因及TCR基因重排
9、预后
• 惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤
• 超过50%出现局部复发
• 25%左右出现转移
• 10-20%最终死于肿瘤
• 显示高度恶性的病例进展快
二、Langerhans细胞肉瘤和未定类 树突状细胞肿瘤病理特点
树突状细胞肿瘤共同特点
• 核染色质细，核仁小，核膜薄，有胞突
• 小淋巴细胞反应
• 组织结构多样
• 多数为低度恶性肿瘤
第二届全国淋巴瘤读片会病例资料网址
• http://med.motic.com/MoticGallery
• LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-，
CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK- 。
•
CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。
TdT-。
• 背景细胞：T\B和组织细胞标记均有不同程度表达，
8、病理诊断
• 树突状细胞肿瘤，非特指类型。
9、鉴别诊断
• 伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤：
1.霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，表达
CD15\CD30\PAX5
2.纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤：免疫母细胞样
细胞，表达CD20，PAX-5
3.滤泡树突状细胞肉瘤：表达CD21\CD35
鉴别诊断2
• 伴有大量炎性反应背景的肿瘤2：
• 颈部淋巴结最常累及
• 结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软
组织、皮肤、纵膈、肝和脾等 • 常见转移部位：淋巴结、肺和肝
4、临床特点
• 缓慢生长无痛性肿块
• 肿块常较大，中位直径5cm
• 传统型常无全身症状
• 炎性假瘤型常出现B症状 • 少数病例可出现副肿瘤性天疱疮
5、形态学
• 结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐
初步考虑
• 1、树突状细胞肿瘤
• 2、淋巴瘤:结节硬化性HL？特殊类型的
DLBCL？
• 3、异位胸腺瘤？ • 4、炎性肌纤维母细胞瘤？
7、免疫组化染色结果
• 肿瘤细胞： Vimentin+，CD68部分细胞阳性。 • CD163-， CD4-，CD45-；CD21-,CD23-, CD35-； CD1a-， S-100-，Langerin-；CD123- 。 • SMA-,Desmin-。
树突状细胞肿瘤
广西壮族自治区人民医院病理科 莫祥兰
病例分析
1、临床病史
• 45岁男性，体检发现纵膈肿物7年,出现吞
咽困难1年余，加重半年。
• 查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不
大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸
部CT检查发现下后纵膈占位，考虑良性肿
瘤性病变，神经源性肿瘤？
2、实验室检查
• 血常规正常。
• 纤维母细胞性网状细胞肿瘤
• 未定类树突状细胞肿瘤
• “树突状细胞肿瘤，非特指类型”
树突状细胞肿瘤，非特指类型
• 指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细
胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。
• 文献极少报道
• 诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。
特指类型树突状细胞肿瘤
一、滤泡树突状细胞肉瘤
• 1、定义：滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是
形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似
的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。
• 罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄
44岁
• 少数病例与透明血管型Castleman病有关
2、病因
• 大部分病例病因不明
• 炎性假瘤样亚型与EBV感染有关，几乎所有
肿瘤细胞均表达EBER
3、发生部位
• 1/2至2/3病例累及淋巴结
黄，实性，质中，局部钙化。
6、组织学特点
• 组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤 维分隔 • 肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁 小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。
• 生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长
• 背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜 酸性粒细胞
4.指状突树突状细胞肉瘤：表达S-100
5.纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达SMA、
Desmin、CK
Baidu Nhomakorabea
鉴别诊断3
6.异位B2型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟T细胞
混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋
巴细胞表达T细胞标记物和TdT
7.炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞， 粘液样基质，ALK+
10、院外会诊意见
类型 Langerha ns细胞肉 瘤 部位 形态学特点 免疫表型 超微结构 见Birbeck颗 粒 无桥粒连接 皮肤及皮下 多形性，纵行核 灶性表达 软组织最常 沟，核分裂像多， Langerhans细胞 见， 大于50个/10HPF 标记物 淋巴结、肺、 少见嗜酸性粒细 肝、脾和骨 胞 皮肤最常见 细胞似 淋巴结、脾、 Langerhans细胞， 骨 核分裂像多少不 等 嗜酸性粒细胞常 缺乏
5、形态学3
罕见类型：jigsaw puzzle-like 分叶状，血
管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌
炎性假瘤样亚型：原发于肝或脾，梭形细胞
散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状，
核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见，
血管壁见大量沉淀物
6、免疫表型
• 表达CD21，CD23，CD35， KiM4p, CNA42
• 1、霍奇金淋巴瘤
• 2、炎症性肌纤维母细胞瘤
• 3、弥漫大B细胞淋巴瘤
• 4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤
巨噬细胞和树突状细胞起源
（一）髓系干细胞（CD34+）起源
1、单核细胞、巨噬细胞：表达CD68，CD163，CD14，CD11c 间质树突状细胞：表达CD68，FXIIIa,DCSGN 2、Langerhans细胞:表达CD1a,S-100，Langerin。 未定类树突状细胞：表达CD1a、S-100，Langerin±） 指状突树突状细胞：表达S-100； CD1a-， Langerin-。 3、浆细胞样树突状细胞：表达CD123，BDCA2。 （二）间叶干细胞起源
1、纤维母细胞性网状细胞:表达SMA，CK-/+
2、滤泡树突状细胞：表达CD21，CD23，CD35，Desmoplakin
WHO树突状细胞肿瘤分类
• Langerhans细胞组织细胞增生症
• Langerhans细胞肉瘤
• 滤泡树突状细胞肉瘤
• 指状突树突状细胞肉瘤 • 罕见类型树突状细胞肿瘤
罕见类型树突状细胞肿瘤
双核和多核细胞，核分裂像常在0-10个/10HPF，部
分病例核分裂像可达30个/10HPF
5、形态学2
背景细胞：小淋巴细胞浸润
少见组织学表现：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质； 透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体 的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨 细胞 罕见类型：大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细 胞背景，很像HL
• 表达Clusterin，desmoplakin, Vinmentin , fascin, EGFR, HLA-DR • 不同程度表达EMA，S-100，CD68。 • 有时表达CK, CD45，CD20
• lysozyme-.
• Ki-67在1-25%,平均13%。
CD21
7、超微结构
• 长形核伴胞质内陷
• 深部淋巴结无肿大。
• 肝脾无肿大。
3、临床诊断
• 后纵膈肿物性质待查
4、手术所见
• 手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小
10cm×8cm×8cm，质硬，有钙化，侵犯心
包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移
至膈肌和右中肺叶。
5、病理检查所见
• 肉眼观：灰白破碎组织一堆，
12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰
未定类树 突状细胞 肿瘤
表达S-100，CD1a. 无Birbeck颗 Langerin粒, 无桥粒连 Ki-67阳性率多少 接。 不等
三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维 母细胞性网状细胞肿瘤病理特点
类型 指状突树 突状细胞 肉瘤 部位 淋巴结最常 见 皮肤、软组 织 形态学特点 副皮质区 梭形或卵圆形细 胞 束状、车辐状或 漩涡状 核分裂像小于5个 /10HPF 纤维母细 胞性网状 细胞肿瘤 淋巴结、脾 脏和软组织 似滤泡树突细胞 或指状树突细胞 肉瘤，形成胶原 纤维 免疫表型 超微结构 表达S100， 复杂的指状突 Fascin， 散在溶酶体 Vimentin， 无Birbeck颗 弱表达CD68， 粒 lysozyme 和CD45， 桥粒发育不良 Ki-67阳性率在 10%-20% 不同程度表达SMA、 纤维丝, Desmin、CD68、 发育好的桥粒 CK 粗面内质网 基底膜样物质
• 长树突状胞浆突起，
• 成熟桥粒连接
• 无Birbeck颗粒和溶酶体
8、遗传学
• 无免疫球蛋白重链基因及TCR基因重排
9、预后
• 惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤
• 超过50%出现局部复发
• 25%左右出现转移
• 10-20%最终死于肿瘤
• 显示高度恶性的病例进展快
二、Langerhans细胞肉瘤和未定类 树突状细胞肿瘤病理特点
树突状细胞肿瘤共同特点
• 核染色质细，核仁小，核膜薄，有胞突
• 小淋巴细胞反应
• 组织结构多样
• 多数为低度恶性肿瘤
第二届全国淋巴瘤读片会病例资料网址
• http://med.motic.com/MoticGallery
• LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-，
CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK- 。
•
CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。
TdT-。
• 背景细胞：T\B和组织细胞标记均有不同程度表达，
8、病理诊断
• 树突状细胞肿瘤，非特指类型。
9、鉴别诊断
• 伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤：
1.霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，表达
CD15\CD30\PAX5
2.纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤：免疫母细胞样
细胞，表达CD20，PAX-5
3.滤泡树突状细胞肉瘤：表达CD21\CD35
鉴别诊断2
• 伴有大量炎性反应背景的肿瘤2：
• 颈部淋巴结最常累及
• 结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软
组织、皮肤、纵膈、肝和脾等 • 常见转移部位：淋巴结、肺和肝
4、临床特点
• 缓慢生长无痛性肿块
• 肿块常较大，中位直径5cm
• 传统型常无全身症状
• 炎性假瘤型常出现B症状 • 少数病例可出现副肿瘤性天疱疮
5、形态学
• 结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐
初步考虑
• 1、树突状细胞肿瘤
• 2、淋巴瘤:结节硬化性HL？特殊类型的
DLBCL？
• 3、异位胸腺瘤？ • 4、炎性肌纤维母细胞瘤？
7、免疫组化染色结果
• 肿瘤细胞： Vimentin+，CD68部分细胞阳性。 • CD163-， CD4-，CD45-；CD21-,CD23-, CD35-； CD1a-， S-100-，Langerin-；CD123- 。 • SMA-,Desmin-。
树突状细胞肿瘤
广西壮族自治区人民医院病理科 莫祥兰
病例分析
1、临床病史
• 45岁男性，体检发现纵膈肿物7年,出现吞
咽困难1年余，加重半年。
• 查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不
大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸
部CT检查发现下后纵膈占位，考虑良性肿
瘤性病变，神经源性肿瘤？
2、实验室检查
• 血常规正常。
• 纤维母细胞性网状细胞肿瘤
• 未定类树突状细胞肿瘤
• “树突状细胞肿瘤，非特指类型”
树突状细胞肿瘤，非特指类型
• 指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细
胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。
• 文献极少报道
• 诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。
特指类型树突状细胞肿瘤
一、滤泡树突状细胞肉瘤
• 1、定义：滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是
形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似
的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。
• 罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄
44岁
• 少数病例与透明血管型Castleman病有关
2、病因
• 大部分病例病因不明
• 炎性假瘤样亚型与EBV感染有关，几乎所有
肿瘤细胞均表达EBER
3、发生部位
• 1/2至2/3病例累及淋巴结
黄，实性，质中，局部钙化。
6、组织学特点
• 组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤 维分隔 • 肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁 小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。
• 生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长
• 背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜 酸性粒细胞
4.指状突树突状细胞肉瘤：表达S-100
5.纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达SMA、
Desmin、CK
Baidu Nhomakorabea
鉴别诊断3
6.异位B2型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟T细胞
混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋
巴细胞表达T细胞标记物和TdT
7.炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞， 粘液样基质，ALK+
10、院外会诊意见
类型 Langerha ns细胞肉 瘤 部位 形态学特点 免疫表型 超微结构 见Birbeck颗 粒 无桥粒连接 皮肤及皮下 多形性，纵行核 灶性表达 软组织最常 沟，核分裂像多， Langerhans细胞 见， 大于50个/10HPF 标记物 淋巴结、肺、 少见嗜酸性粒细 肝、脾和骨 胞 皮肤最常见 细胞似 淋巴结、脾、 Langerhans细胞， 骨 核分裂像多少不 等 嗜酸性粒细胞常 缺乏
5、形态学3
罕见类型：jigsaw puzzle-like 分叶状，血
管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌
炎性假瘤样亚型：原发于肝或脾，梭形细胞
散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状，
核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见，
血管壁见大量沉淀物
6、免疫表型
• 表达CD21，CD23，CD35， KiM4p, CNA42
• 1、霍奇金淋巴瘤
• 2、炎症性肌纤维母细胞瘤
• 3、弥漫大B细胞淋巴瘤
• 4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤
巨噬细胞和树突状细胞起源
（一）髓系干细胞（CD34+）起源
1、单核细胞、巨噬细胞：表达CD68，CD163，CD14，CD11c 间质树突状细胞：表达CD68，FXIIIa,DCSGN 2、Langerhans细胞:表达CD1a,S-100，Langerin。 未定类树突状细胞：表达CD1a、S-100，Langerin±） 指状突树突状细胞：表达S-100； CD1a-， Langerin-。 3、浆细胞样树突状细胞：表达CD123，BDCA2。 （二）间叶干细胞起源
1、纤维母细胞性网状细胞:表达SMA，CK-/+
2、滤泡树突状细胞：表达CD21，CD23，CD35，Desmoplakin
WHO树突状细胞肿瘤分类
• Langerhans细胞组织细胞增生症
• Langerhans细胞肉瘤
• 滤泡树突状细胞肉瘤
• 指状突树突状细胞肉瘤 • 罕见类型树突状细胞肿瘤
罕见类型树突状细胞肿瘤