新生儿红细胞增多症的诊疗

新生儿红细胞增多症的诊疗

发表时间：2011-06-13T10:34:08.873Z 来源：《中外健康文摘》2011年第12期供稿作者：马思遥[导读] 此药可降低血黏滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。

马思遥 (黑龙江省大庆油田总医院集团铁人医院 163416) 【中图分类号】R451 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)12-0177-02 【摘要】新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多，致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。目的：讨论新生儿红细胞增多症的诊疗。方法：根据患儿临床表现与检查结果进行诊断与治疗。结论：对无临床症状者，一般不需特殊治疗。少数病例需要治疗，治疗目的是降低Hct以消除临床症状、恢复正常血黏滞度和预防症状发生及日后的神经损害。【摘要】新生儿红细胞增多症诊断治疗新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多，致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。临床表现大部分患儿无症状及体征，或只表现为面红，部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。

1.呼吸系统肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、紫绀、呼吸暂停。

2.心脏系统由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，可导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。

3.微循环系统血黏滞度增加致微循环淤滞，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。

4.消化系统可致拒食，呕吐、腹胀甚或坏死性小肠结肠炎。

5.神经系统脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。

6.泌尿系统肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。

7.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症，血小板减少症等。

8.代谢方面因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺功能致低血钙。诊断要点

1.有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史

2.具有以上临床表现

3.实验室检查出生2小时后静脉血Hb≥220g/L，RBC>7.00×1012/L， Hct≥0.65或两次周围毛细血管血Hct≥0.70(离心速度3500转/分，并持续30分钟，可避免假阳性发生)。上述三项指标不完全一致时，最主要的指标是Hct，其次是Hb，只要Hct和Hb符合，即可确诊，仅Hct 符合者，应短期内复查。根据血液指标的不同，临床可分三度。①轻度：Hct≥0.65，RBC>6.00×1012/L，Hb≥180g/L，临床可无症状。②中度：Hct≥0.65，RBC>6.00×1012/ L，Hb≥200g/L，可有轻度临床症状。③重度：Hct≥0.70，RBC>7.00×1012/ L，Hb≥220g/L，有重度临床表现。治疗

对无临床症状者，一般不需特殊治疗。需要通过治疗以使Hct降至0.55～0.60的病例有以下三种：①静脉血Hct<0.65，且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状，尤为有血栓形成者，治疗目的是降低Hct以消除临床症状。②少数患儿虽然Hct<0.65，但血黏滞度明显增加者，其治疗目的是通过降低 Hct以恢复正常血黏滞度。③Hct>0.70，虽无临床症状，但有发生症状的危险，治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。

1.对症治疗包括保暖、供氧、输液，血糖等的检测及其他对症处理，注意单纯输液并不能改善症状或降低血粘滞度。

2.放血疗法仅用于有血容量增多，尤其当合并心力衰竭时，可从静脉放血5～8ml/kg，并注入20%白蛋白20ml。放血只能减轻心脏负担，不能降低血黏滞度，当Hct下降而心力衰竭症状持续时，应抗心力衰竭治疗。

3.部分换血疗法亦即以抽出部分血液并同时输入等量稀释液，以迅速将 Hct降至0.55～0.60。

(1)抽血与输液部位：脐静脉、后囟或股静脉部抽血，因存在问题较多，已渐被摒弃，较适宜的抽血部位是桡、颞及胫后动脉，为防抽血过快导致手部短时发白，桡动脉抽血速度应为≤5ml/(kg?min)。输液部位可用周围静脉。输液速度与抽血速度相同。

(2)稀释液体选择：换血时常用的稀释液体有血浆、20 %白蛋白、0.9%盐水及Hct为0.36的全血，均可使Hb、Hct及RBC迅速恢复正常。0.9%盐水对改善症状及血液指标的作用更优，只要掌握好输入量，可避免发生高钠血症，可作为首选稀释液。对有低蛋白血症者，则可用血浆或白蛋白做稀释液。

(3)换血量：可按15～20ml/kg计算，或按公式：换血量(ml)=血容量×[(实际Hct-预期Hct)÷实际Hct](血容量按80～90ml/kg，预期Hct按静脉血为0.60，毛细血管血为0.65计算)。抽血量与输入的稀释液量相等，并应尽量同步进行，如个别Hct仍高，可重复换血2～3次，重症病例，应一次足量换血，以使血液黏滞度短期内降至正常，达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。但一次换血量应≤28ml/kg，否则可能发生轻度贫血。

(4)注意事项：换血前要保暖、进食并排空胃内容物，检测心率、呼吸、血压、体温。换血后仍禁食2～4小时，作血糖、Hb、Hct及RBC，心率、呼吸、血压检测。并注意有否腹胀与血便，防止坏死性小肠结肠炎发生。

4.右旋糖酐治疗如换血有困难，可用低分子右旋糖酐10～15ml/kg静滴，每日1～2次，疗程5～7天。此药可降低血黏滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。参考文献