肌张力障碍的诊断以及鉴别诊断
肌张力障碍的诊断与评估主要内容
![肌张力障碍的诊断与评估主要内容](https://img.taocdn.com/s3/m/0ce0ce3aa58da0116d1749aa.png)
肌张力障碍的诊断与评估主要内容近10年来,国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃,特别是在遗传学方面取得重大进展,以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破,对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识,因此在总结国内外最新研究成果的基础上,结合专家组的临床经验,制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。
本文对指南中关于肌张力障碍的定义、临床特点、诊断与评估进行简要总结。
肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势,常重复出现。
肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作,可以呈震颤样。
肌张力障碍常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化。
“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动,与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同;也可用于命名一种独立的疾病或综合征,其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现,肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。
肌张力障碍的临床特点肌张力障碍多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。
肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大,因而临床表现各异。
但某些临床特点有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍相鉴别,主要有以下几点。
1. 肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢,可以不规则或有节律,但在收缩的顶峰状态有短时持续,呈现为一种奇异动作或特殊姿势。
2.不自主动作易累及头颈部肌肉(如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等)、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。
3.发作的间歇时间不定,但异常运动的方向及模式几乎不变,受累的肌群较为恒定,肌力不受影响。
4.不自主动作在随意运动时加重,在休息睡眠时减轻或消失,可呈现进行性加重,疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛,可呈固定扭曲痉挛畸形。
5.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。
肌张力障碍的诊断步骤肌张力障碍的诊断可分为3步:(1)明确不自主运动是否为肌张力障碍性运动;(2)明确肌张力障碍是否为获得性;(3)明确肌张力障碍是遗传性或特发性(图1)。
肌张力障碍应该做哪些检查?
![肌张力障碍应该做哪些检查?](https://img.taocdn.com/s3/m/9b91262fb7360b4c2e3f6490.png)
肌张力障碍应该做哪些检查?
*导读:本文向您详细介肌张力障碍应该做哪些检查,常用
的肌张力障碍检查项目有哪些。
以及肌张力障碍如何诊断鉴别,肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。
*肌张力障碍常见检查:
常见检查:核磁共振成像(MRI)、CT检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、血液电解质检查、人体内的微量元素检测、大生
化检查、肌张力检查
*一、检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于病因诊断及分类。
1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。
2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况,对诊断颇有意义。
3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
*以上是对于肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看肌张力障碍应该如何鉴别诊断,肌张力障碍易混淆疾病。
*肌张力障碍如何鉴别?:
*一、鉴别
肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。
本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。
*温馨提示:以上内容就是为您介绍的肌张力障碍应该做哪些检查,肌张力障碍如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“肌张力障碍”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!。
肌张力障碍的临床特点及诊治要点
![肌张力障碍的临床特点及诊治要点](https://img.taocdn.com/s3/m/00878640c850ad02de804135.png)
伸或 过 曲等 。 ( ) 自主 运 动 可 波及 全 身 骨骼 肌 , 某些 部 2不 但 位 的肌 肉更 易受 累 , 头 颈部 的 眼 口轮 匝肌 、 锁 如 胸 乳 突肌 , 干 肌 肉 , 体 的旋 前 肌 、 躯 肢 指腕 屈 肌 、 伸 趾 肌、 跖屈 肌等 。 () 3 发作 间 歇 时 间不 定 , 异 常运 动 的方 向及 但
皮 质一 纹状 体一 白球 一 质 运 动 环路 的 功 能 失 调 可 苍 皮
能 在原 发性 肌 张力 障碍 的病 理 生理 中起 主要 作 用 ,
至 少部 分肌 张 力 障碍 是 易感 者 神 经 元 对 某 些 刺 激
收缩 , 情怪 异 , 干 、 肢远 端扭 转 、 动 , 趾过 表 躯 上 异 足
础。
能 只伴 随特定 动 作 出现 ( 动作 性 肌 张力 障碍 ) 。某
些 患 者 的 症 状 呈 进 行 性 发 展 , 期 表 现 为 书 写 痉 早
1 肌 张 力 障 碍 的 临 床 特 点
肌 张力 障碍 是一 种 不 自主 、 持续 性肌 肉收缩 引 起 的扭 曲 、 复运 动 或姿 势异 常 的综 合征 。如仅从 重
形 。
般 意义 上 的肌 张 力 异 常 , 肌 张 力 增 高 ( 锥体 如 如
束损 害 时出 现 的痉 挛 状态 ) 减低 。实 际上 d so 或 y t— na 于疾 病 诊 断的术 语 是特 指 一种 具有 特殊 表 现 i用 形式 的不 自主运 动 , 者 多 以异 常 的表 情 、 势 或 患 姿
肌张力障碍
![肌张力障碍](https://img.taocdn.com/s3/m/648bf314844769eae009ed74.png)
肌张力障碍锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
王玉平(主任医师)首都医科大学宣武医院神经内科卫华(副主任医师)首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物)。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言,发病年龄越早,症状可能越严重,波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大,肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如Meige综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
肌张力障碍诊断与治疗指南
![肌张力障碍诊断与治疗指南](https://img.taocdn.com/s3/m/defcda953086bceb19e8b8f67c1cfad6195fe92c.png)
肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍(TBD)是一组神经系统疾病,主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。
肌张力障碍包括多种类型,如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。
肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。
下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。
一、诊断指南:1.病史询问:详细了解患者的临床表现和症状变化情况,包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。
2.体格检查:检查患者的神经系统、肌肉和运动功能,观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。
3.神经影像学检查:如头颅CT、MRI等,可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。
4. 血液检测:可以测定血清中特定标志物的水平,如帕金森病的标志物为α-synuclein。
还可以检测其他相关指标,如血清铜蓝蛋白等。
5.脑电图(EEG):可以观察脑电波的异常变化,帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。
6.遗传学检测:对于早发性肌张力障碍,一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用,因此遗传学检测可以帮助确定诊断。
二、治疗指南:1.药物治疗:药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法,不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。
常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。
治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。
2.物理治疗:物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。
常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。
3.手术治疗:对于一些严重的肌张力障碍患者,药物和物理治疗效果不佳时,可以考虑手术治疗。
常见的手术方式包括脑深部电刺激(DBS)和肌肉松弛剂注射,手术治疗需要慎重选择,风险与利益需要充分评估。
总结:肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。
药物治疗是主要的治疗方式,物理治疗和手术治疗可作为辅助。
肌张力异常讲课PPT课件
![肌张力异常讲课PPT课件](https://img.taocdn.com/s3/m/ab4c1aad6394dd88d0d233d4b14e852458fb39b7.png)
病例三:患者王某,男性,28岁,因“左上肢不自主抖动半年”就诊,诊断为局灶性肌张力障碍, 肌张力异常表现为左上肢屈肌群痉挛。
病例四:患者赵某,女性,52岁,因“颈部不自主扭动3个月”就诊,诊断为痉挛性斜颈,肌张 力异常表现为颈部肌肉持续收缩。
章节副标题
定义与分类
肌张力异常是一 种神经系统疾病, 表现为肌肉紧张 度异常,影响运 动功能。
肌张力异常分为 肌张力增高和肌 张力减低两种类 型,每种类型有 不同的表现和病 因。
肌张力异常可能 是遗传、脑损伤、 药物副作用等多 种因素引起的。
肌张力异常对患 者的生活质量和 健康状况产生负 面影响,需要及 时诊断和治疗。
肌张力异常的康复与护理
章节副标题
康复训练计划
制定康复训练计 划的目的和意义
康复训练计划的 制定原则和依据
康复训练计划的 实施步骤和方法
康复训练计划的 评估和调整
家庭护理与日常注意事项
家庭护理:对患者进行日常 生活照顾,协助完成日常活 动
日常注意事项:注意患者的 饮食、运动和休息,避免过 度劳累和情绪波动
肌张力异常的诊断与鉴别 诊断
章节副标题
诊断标准与流程
病史采集:了解患者的症状、家族史、用药情况等 体格检查:观察患者的肌肉、关节、神经系统等方面的表现 实验室检查:进行血液、尿液等相关检查,以排除其他疾病 影像学检查:如X光、CT、MRI等,以进一步确诊和鉴别诊断
鉴别诊断要点
肌张力异常的诊断依据 肌张力异常与其他疾病的鉴别诊断 肌张力异常的鉴别诊断方法 肌张力异常的鉴别诊断标准
物理疗法
从定义开始,三步骤诊断肌张力障碍
![从定义开始,三步骤诊断肌张力障碍](https://img.taocdn.com/s3/m/40fc24f5856a561252d36ff2.png)
4 . 存在其他神经系统体征 ; 5 . 早期出现显著的延髓功能障碍 ; 6 0 昆合性运 动障 碍 ,即肌 张 力障 碍
他不自主运动 ( 如痉挛状态 、抽动症 、震 颤 、舞 蹈症 、肌阵 挛等 )混淆 ,因此 必 须熟 悉肌张 力障 碍的相 对特征 性的临 床
出现 。 型 的肌 张 力障 碍性 异 常 运动
研 究 。迄 今 已报 道 了 2 ( ) 多种 与肌 张 力障碍 发病 相 关的 基 因异常 ( I ) YT 1 一
肌 张 力 障 碍 的 患 病 率在 所 有 运 动 障碍 疾 病 中仅 次 于 帕金 森 综 合征 。 近2 0 余 年 来 ,国 内 外对 肌 张 力 障碍 的基 础 和 临床 研 究非 常 活 跃 ,在 病 因 、诊 断
而 继发 性 肌 张 力 障碍 更是 难 以
统计 ,约l / 3 的脑瘫 儿童可 有肌
制 ,拓 展了肌 张 力障碍 局限 于 基底节 功 能 紊乱 的传统观 念。 目前认为 ,皮顷一 纹
肌张 力障碍 的临床 表现 复 朵
.
张 力障碍 ,约 1 / 3 的帕金森 病患 者 可 在 病程 某 个 阶段 出现肌 张
他神经病学特 征为表现但 未命 笔为1 ) Y ̄ I ’ 的遗 传病 。
诊断的两主线三步骤
目前 ,肌 张 力 障碍 的诊 断 分 临
床诊断 和 病 因诊 断 两 条 主 线 ,临 『 术特
不是运 动 的特征性 ;而 2 ( 1 1 3 年的定 义则 强调异常运动的模式和溢 出。
床 诊图
E - m a i t : w e i t i n g t i n g  ̄ j c y y 1 2 0 C O I I C l q责 编 / 魏 婷 婷
肌张力障碍的健康宣教
![肌张力障碍的健康宣教](https://img.taocdn.com/s3/m/55b7780bc950ad02de80d4d8d15abe23482f0306.png)
肌张力障碍的诊断与治疗
诊断方法
01
临床检查:观察患者的肌肉 活动情况,判断是否存在肌 张力障碍
03
影像学检查:通过X光、CT、 MRI等检查,判断是否存在 肌张力障碍
02
肌电图检查:通过记录肌肉 的电活动,判断是否存在肌 张力障碍
04
实验室检查:通过血液检查、 尿液检查等,判断是否存在 肌张力障碍
特发性肌张力障 碍:病因不明, 可能与遗传、环 境因素有关,但 症状较轻,不影 响日常生活
肌张力障碍的病因
遗传因素:部分肌张
01 力障碍具有家族遗传
性
药物因素:长期使用
03 某些药物可能导致肌
张力障碍
脑部病变:脑部损伤、
02 感染、肿瘤等可能导
致肌张力障碍
其他因素:如环境因
04 素、心理因素等也可
健康教育效果评估
评估指标:患 者对疾病的认
1 识、自我管理 能力、生活质 量等
评估结果:提 高患者对疾病
3 的认识,增强 自我管理能力, 改观察等
持续改进:根 据评估结果,
4 调整健康教育 内容和方法, 提高教育效果
寻求心理辅导:如有需要,可以寻求心理辅导, 帮助缓解心理压力
建立支持网络:与家人、朋友、病友建立良好的 支持网络,分享经验,互相鼓励
培养兴趣爱好:培养兴趣爱好,转移注意力,减 轻心理压力
肌张力障碍的健康教育
健康教育内容
01 什么是肌张力障碍?
03
肌张力障碍的病因和 危险因素?
05
肌张力障碍患者的日 常生活注意事项?
x
01
肌张力障碍的基本 知识
02 肌 张 力 障 碍 的 诊 断 与治疗
肌张力障碍诊断与治疗指南
![肌张力障碍诊断与治疗指南](https://img.taocdn.com/s3/m/9d596c5291c69ec3d5bbfd0a79563c1ec4dad76d.png)
(二)根据症状分布分型 1.局灶型:
单一部位肌群受累, 如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、
痉挛性斜颈等。 2.节段型:
2个或2个以上相邻部位肌群受累, 如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性
肌张力障碍等。 3.多灶型:
2个以上非相邻部位肌群受累。
二、肌张力障碍的分类
(三)根据病因分型 1.原发性或特发性:
的其他特征, 如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金
森综合征等。 4.发作性肌张力障碍:
表现为突然出现且反复发作的运动障碍,发作间期表现正 常➢。发作性起动诱发的运动障碍(PKD, DYT-9),
➢ 依由据突诱然的发动因作素诱发的;不同分为 ➢➢发三作由性种跑过主步度、要运游动形泳诱式等发持:的续运运动动障诱碍发(P;ED, DYT-10),
效用, 无人观察时好转,心理治疗、自我放松及明确疾病性质
后可好转 甚至痊愈。
2.器质性假性肌张力障碍: 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别; 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别; 颈椎骨关节畸形,外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈
肌力量 不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性 斜颈鉴别。
➢ A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用, 可迅速消除或 缓解肌肉痉挛, 重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡, 改善肌肉异常或 过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现, 明显提高患 者的生活质量, 故成为治疗肌张力障碍的有效手段。
➢ 美国国立卫生院推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、 下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。
肌张力障碍的治疗
三、药物治疗
临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别
![临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别](https://img.taocdn.com/s3/m/2191fc424b7302768e9951e79b89680203d86be4.png)
临床震颤、步态障碍、肌张力障碍等运动障碍症状学和识别运动障碍疾病,是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。
了解并识别运动障碍相关症状是这类疾病诊断和治疗的重要基础。
震颤震颤是许多运动障碍疾病的临床表现,不同疾病的震颤具有不同特点。
帕金森病(PD)震颤的特点是静止性(resting)震颤,更强调的放松状态下的震颤,以及重现性(re-emergent) 震颤。
特发性震颤患者震颤的特点是姿位性震颤,无潜伏期,患者做不同姿势时震颤程度可能存在显著差异。
红核震颤则表现为低频、高幅,混杂性震颤,并且静止性、姿位性和意向性均可出现。
对于家族性基底节钙化(CBD)患者,静止性、姿位性及意向性震颤均可出现。
直立性震颤患者仅在站立时出现震颤,表现为高频震颤,通常在12Hz以上。
慢和僵运动迟缓、肌强直是 PD 的临床表现。
具体而言,PD 患者早期检查摆臂减少比快复轮替减慢在更为敏感。
PD 和 CBD 患者均可表现为偏侧肌运动障碍。
两种疾病的区别之一是在进行快复轮替动作检查时,可查及 PD 患者快复轮替动作快速衰减,而皮质基底节变性患者在动作启动后衰减无差别。
步态障碍步态障碍中,痉挛性偏瘫步态、慌张步态在临床上较为常见,滑稽步态则较为罕见。
异动症主要分布在口舌(表现为舔舌);MSA-C 型患者的异动可以累及全身。
图1 展示异动症的分布特点眼部症状及自主神经症状除了四肢之外,运动障碍性疾病也可出现眼部症状以及自主神经症状。
不自主瞬目减少是PSP 患者的临床特征之一,PSP 患者每分钟瞬目次数可减少至0-3 次/分钟。
左旋多巴也可诱导出现眼球异动症,这是眼外肌异动症的表现,患者可能肢体异动不明显。
单纯的局灶性肌张力障碍可表现为单纯的眼睑痉挛;如果患者未合并口、舌部肌张力障碍特征,则诊断局灶性肌张力障碍,而非Meige 综合征。
自主神经症状在单纯自主神经功能衰竭(PAF)十分突出。
肌张力病变鉴别
![肌张力病变鉴别](https://img.taocdn.com/s3/m/f1a975a1700abb68a882fb0c.png)
肌张力简单地说就就是肌细胞相互牵引产生得力量。
肌肉静止松弛状态下得紧张度称为肌张力。
肌张力就是维持身体各种姿势以及正常运动得基础,并表现为多种形式、如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有得张力称静止性肌张力。
躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势与身体稳定,称为姿势性肌张力。
肌肉在运动过程中得张力,称为运动性肌张力,就是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)得重要因素。
肌张力muscle tension主要症状下肢伸直,内收交叉,呈剪刀状主要病因中枢神经系统构造异常,脑代谢与构造异常多发群体儿童,新生儿1基本概述肌张力得产生与维持就是一种复杂得反射活动,其反射弧叫做“r—袢“,包括r-袢得传入部分(肌张力反射得感受器就是神经肌梭与神经腱梭)与r—袢得传出部分(脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内得a运动神经元,支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌)。
其反射弧任何部位得病变均可引起肌张力改变。
2分级被动活动(PROM)肌张力分级标准Ⅰ轻度在PROM得后1/4时候,即肌肉处于最长位置时出现阻力。
Ⅱ中度在PROM得1/2就是出现阻力。
Ⅲ重度在PROM得前1/4,即肌肉处于最短位置时出现阻力.改良得Ashworth分级标准0级正常肌张力、1级肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小得阻力,或出现突然卡住与突然释放.1+级肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力。
2级肌张力较明显地增加:通过关节活动范围得大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动。
3级肌张力严重增加:被动活动困难、4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动、3病因与机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低,脊髓传导本体感受得神经纤维阻断时也可使肌张力下降。
肌张力障碍的诊断与治疗1
![肌张力障碍的诊断与治疗1](https://img.taocdn.com/s3/m/b4a835afafaad1f34693daef5ef7ba0d4a736ded.png)
周围神经或肌肉离断手术 丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术(DBS)
缺冈鲤畜措程涝纱酿论娶柬疗避嵌毛珠愉训瓮香箍恨答氯葫休仲仪储斜剪肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
DBS
全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 >3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 颈肌张力障碍 > 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估 Kiss et al 2007
二、病因治疗
Wilson病: D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD:左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍:抗胆碱能制剂 TD:停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome:胃部手术及抑酸治疗 ……
键獭厌桔宫鬃糯狡休械禾铆影腐胰以综笛纠绎撒警伊畅城态梦礼秘催虏项肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
敏穗毗麻畴擦曲邢抗朱谗燕祸活拭谋萌流衅啄咬蘑摈北眠容漂甲雹蜜誊淬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性:即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍
碟扫脑茅糜最峙楔赖囱状榷忱询遗氦妮阔讹凋霄峪继欣杰角抒镍狡庄汤公肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
绊盗赢赠置寨位骸稼菩铆贰嫂慑傻柬依铅佐顶井坡埠匿拯镑窿扼森天谋荤肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
肌张力障碍
![肌张力障碍](https://img.taocdn.com/s3/m/9c61c84f581b6bd97f19ead7.png)
4、小舞蹈病:
两者均多发于儿童,女性多于男性,都可有下肢步态颠簸,易跌倒等症状,都可于睡眠时消失。但小舞蹈病发
病前常有咽炎、呼吸道感染、发热等A型β溶血性链球菌感染史。有舞蹈样动作、共济失调、肌力和肌张力减退这三
联征。具体表现为近端肌肉为主的迅速的、不能控制的、跳跃式的无规律的不自主动作,面部常有鬼脸样动作,出现
噘嘴、挤眉、眨眼、伸舌等。精神紧张时加重,安静时减轻。肌力和肌张力减退可引起特征性的旋前肌症,一般不产
生躯干扭转样特异姿势。
5、手足徐动症:
以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征,通常不侵犯近端肌肉,亦不产生持续性扭曲、挛缩等改变。
治疗:
1、镇静剂:苯二氮卓类如地西泮、硝西泮等对减缓痉挛及痉挛引起的疼痛有一定帮助; 2、抗胆碱能药:常用苯海索,2~4mg,每日3次; 3、左旋多巴:对多巴反应性肌张力障碍疗效显著,较小剂量(125~250mg/天)可取得明显而持久的疗 效; 4、氟哌啶醇:可能有效,从小量开始(1mg,每日2次),逐渐增量,需注意其椎体外系反应; 5、GABA受体激动剂:巴氯芬对部分病例有效,从5mg/次,每日3次开始,逐渐加量至20~30mg/d。 6、A型肉毒素注射:对局限性肌张力不全可用肉毒素A注射,注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图 显示明显异常放电的肌群,剂量根据受累的肌肉不同。疗效可维持3~6个月,重复注射有效。 7、手术:药物治疗效果不明显者可获一定缓解。外周手术、丘脑损毁术或脑深部电刺激术
多巴反应性肌张力障碍 早期诊别与病例分析
多巴反应性肌张力障碍:又称为伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍。
1、流行病学: 本病起病缓慢,多于儿童期发病,少数起病于50~60岁,女性多见。 2、临床表现:表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态,通常下肢首发,腿部首先受累,表现为 间歇性肌 肉发僵,经常跌倒,有时出现怪异步态、足屈曲或外翻。躯干肌肉也可受累,颈后仰及痉挛性也可 发生。也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势障碍等帕金森综合征表现。 3、症状特点:症状具有昼间波动,晨轻暮重,一般在早晨或午后症状轻微,运动后或晚间加重,睡眠后明 显减轻或消失,随年龄增大晨轻暮重现象可不明显。 4、显著特征:小剂量左旋多巴对肌张力障碍及帕金森症状有显著疗效,且疗效持久。长期服用无需增加剂 量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。 5、发病预后:一般发病后4~5年内肌张力障碍累及全身,20年内病情进展明显,20~30年趋于缓和,至40年 病情几乎稳定。儿童起病者,若未能得到早期诊断及合理的治疗,可能会使患儿的骨骼生长及肢体发育受到 影响,如脊柱侧弯、足畸形等。
fahn-marsden 肌张力障碍评分量表
![fahn-marsden 肌张力障碍评分量表](https://img.taocdn.com/s3/m/4a6aa92a59fafab069dc5022aaea998fcc2240e9.png)
Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表一、引言在临床诊断与治疗中,评估肌张力障碍的严重程度是非常重要的。
Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表是一种常用于评估肌张力障碍病人病情的工具,本文将对该评分量表的特点、应用以及相关注意事项进行介绍。
二、Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的特点1. Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表是由美国神经学家 Stanley Fahn 和 Susan B. Bressman 于1982年编制的一种特定于肌张力障碍评估的量表,以评估肌张力障碍患者在不同情况下的肌张力和动作表现。
2. 该量表包含多个评分项目,主要包括肌张力程度、姿势性震颤、动作限制程度等,全面评估了肌张力障碍患者的症状。
3. 评分量表具有良好的分类能力和重测信度,被广泛用于临床研究和评估。
三、Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的应用1. 临床诊断:Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表可以作为临床诊断肌张力障碍的重要参考工具,帮助医生准确评估患者病情,制定合理治疗方案。
2. 临床研究:该评分量表可以用于评估不同治疗方法对肌张力障碍病人病情的影响,为临床研究提供客观的评估指标。
四、Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的相关注意事项1. 评分时需要医生对肌张力障碍的症状有一定的了解,以保证评分的客观性和准确性。
2. 评分时需要患者配合,医生应对患者进行适当的指导,以保证评分的准确性和一致性。
五、总结Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表是一种广泛应用于评估肌张力障碍病人病情的工具,具有良好的分类能力和重测信度。
其在临床诊断和研究中发挥着重要作用。
医生在使用该评分量表时需要注意评分的客观性和准确性,以期得到可靠的评估结果。
六、参考文献1. Fahn S, Marsden CD, Calne DB. Unified Parkinson's disease rating scale. In: Recent developments in Parkinson's disease, Vol2. Florham Park NJ, Macmillan Healthcare Information, 1987:153-163.2. Fahn S, Elton R; Members of the UPDRS Development Committee. Unified Parkinson's disease rating scale. In: Fahn S, Marsden CD, Goldstein M, Calne DB, eds. Recent developments in Parkinson's disease. Vol 2. Florham Park, NJ: MacmillanHealthcare Information, 1987:153-163.以上即是对 Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的介绍,希望能对读者有所帮助。
《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点
![《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点](https://img.taocdn.com/s3/m/05e580550a4e767f5acfa1c7aa00b52acfc79cbd.png)
《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点肌张力障碍是一类神经系统疾病,主要表现为肌肉过度紧张和抽搐,常导致肌肉僵硬或不协调的运动。
该疾病对患者日常生活、工作和社交活动产生严重影响,故其治疗尤为重要。
为了提高肌张力障碍的治疗效果和标准化水平,中国专家们共同制定了《肌张力障碍治疗中国专家共识》,下面是该专家共识的要点。
一、诊断与鉴别诊断:肌张力障碍的诊断主要依靠患者症状的描述和体格检查,包括肌肉紧张、抽搐、不协调运动等。
在诊断过程中,还需排除其他类似疾病,如帕金森病、舞蹈病等。
专家共识明确了诊断的标准和鉴别诊断的方法。
二、治疗原则:根据肌张力障碍病情的轻重,治疗原则分为保守治疗和药物治疗。
保守治疗主要包括康复训练和生活习惯的调整,以减少症状的发作和加重。
药物治疗则是通过使用抗痉挛药物、镇静药物和抑制神经肌肉接头传导的药物来控制症状。
三、药物治疗:针对不同类型的肌张力障碍,专家共识给出了相应的药物治疗建议。
对于原发性震颤型肌张力障碍,常用的药物包括普鲁克哌仑、托品酯、硫酸肉毒素等。
对于继发性病因相关性肌张力障碍,需根据病因选择合适的药物治疗方案。
此外,专家共识还指出了药物治疗的注意事项,如剂量控制、适应症和禁忌症等。
四、手术治疗:对于药物治疗效果不佳的病例,手术治疗是一种有效的选择。
根据患者病情和手术禁忌症,可以选择深部脑刺激术、一侧开颅灭活术、母体-胎儿外科手术等不同的手术方法。
五、康复训练:康复训练在肌张力障碍的治疗中占有重要地位。
康复训练可以帮助患者减轻肌肉僵硬和抽搐,并增强日常生活和工作技能。
专家共识提供了康复训练的指导原则和方法。
六、对特殊人群的治疗:肌张力障碍在不同人群中的表现和治疗方式可能存在差异。
例如,孕妇和老年人由于身体状况的特殊性,需要针对性的治疗方案。
专家共识对这些特殊人群的治疗进行了详细阐述。
总结来说,《肌张力障碍治疗中国专家共识》明确了肌张力障碍的诊断和鉴别诊断标准,并给出了详细的治疗原则和药物治疗方案。
肌张力的评估方法
![肌张力的评估方法](https://img.taocdn.com/s3/m/541e342cf4335a8102d276a20029bd64783e622a.png)
肌张力的评估方法
肌张力评估方法主要包括以下几种:
1. 病史检查:详细询问痉挛发生的频率、受累的肌肉及数目、痉挛的利弊、引发痉挛程度改变的原因等。
2. 视诊检查:仔细观察患者有无肢体或躯体的异常姿态、刻板样运动模式、自发性运动缺失等。
3. 触诊检查:以触摸肌肉的硬度来判断肌张力。
4. 反射检查:应特别注意检查患者是否存在腱反射亢进等现象。
5. 被动运动检查:被动运动检查可观察肌肉对牵张刺激的反应,通过检查者的手来感觉肌肉的抵抗,是最常用的检查方法。
通过被动运动检查可发现是否存在肌张力增高或减低,是否有阵挛,并与缩进行比较和鉴别。
6. 摆动检查:是以一个关节为中心,使远端肢体快速摆动,摆动时主动肌和拮抗肌交互快速收缩,观察其摆动幅度的大小。
肌张力减低时,摆动幅度增大肌张力增高时,摆动幅度减小。
7. 让患者平躺,被动活动其上肢和下肢,正常肌张力可以感受到抵抗,也可以自己调节来协同。
肌张力高的活动肢体阻力明显,肌张力低的活动肢体阻力明显减小。
8. 通过站立及行走了解肌张力的情况,肌张力高或者低时站立不稳,行走不稳。
这些方法可以帮助医生全面了解患者的肌张力情况,从而制定出最合适的治疗方案。
肌张力障碍诊疗规范2023版
![肌张力障碍诊疗规范2023版](https://img.taocdn.com/s3/m/574264d8541810a6f524ccbff121dd36a32dc42f.png)
肌张力障碍诊疗规范2023版肌张力障碍(dystonia)是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致重复运动、姿势异常或二者兼有为特征的运动障碍病。
肌张力障碍性运动通常具有模式化、有扭转动作的特征,可伴有震颤,经常由主动运动启动或加重。
【病因与发病机制】肌张力障碍的病因和发病机制尚不明确。
其中遗传性肌张力障碍由基因突变所致。
自1991年OZeIiUS等在9号染色体发现了第f致病基因(z»m)以来,至少已有28个致病基因被定位。
【临床分类】肌张力障碍有许多分类方法,目前最新的由国际专家共识委员会修订的分类方法(2013)从两条主线(临床特征和病因学)进行了阐述,参见表23-6-4-1。
表23-6∙4-1肌张力障碍的分类按临床特征分类按病因学分类1.按肌张力隙碍本身的临床 1.按神经病理学改变分特征分(1)有神经系统退行性变(1)按起病年龄分的证据1)婴儿型:出生至2岁(2)有结构性病变的证据2)儿童型:3~12岁(3)无神经系统退行性3)少年型:13~20岁变/结构性病变的4)成人早期型:21~40岁证据5)成人晚期型:>40岁 2.按遗传性或获得性分(2)按肌张力障碍范围分(1)遗传性1)局灶性肌张力隙碍1)常染色体显性遗传2)节段性肌张力障碍2)常染色体隐性遗传3)多灶性肌张力隙碍3)X-性连锁隐性遗传4)偏身肌张力障碍4)线粒体遗传5)全身性肌张力隙碍(2)获得性(3)按病程分1)围产期脑损伤1)稳定型2)感染性疾病2)进展型3)药源性(4)按变异性分4)中毒性1)持续性5)血管性2)活动特异性6)肿瘤性3)日发性(白天)7)脑外伤4)发作性8)精神心理性2.按肌张力障碍相关的特(3)原发性征分1)散发性(1)肌张力障碍伴/或不伴其他运动2)家族性障碍1)单纯肌张力障碍2)联合性肌张力障碍(肌张力障碍联合其他运动障碍)(2)肌张力障碍合并其他神经系统或系统性疾病的表现【病理】原发性扭转痉挛可见非特异性的病理改变,包括壳核、丘脑及尾状核的小神经元变性消失,基底节的脂质及脂色素增多等。
肌张力障碍综合征诊断与治疗PPT
![肌张力障碍综合征诊断与治疗PPT](https://img.taocdn.com/s3/m/cf5574808ad63186bceb19e8b8f67c1cfad6ee87.png)
心理康复训练
放松训练:通过深呼吸、冥 想等方法帮助患者放松身心
认知行为疗法:帮助患者认 识和改变不良认知和行为模 式
社交技能训练:提高患者的 社交能力和自信心
心理支持:给予患者情感支 持和鼓励,帮助其面对疾病
和康复过程中的困难
家庭康复训练指导
训练目标:提高肌肉力量、改善协调性、增强平衡能力 训练方法:包括肌肉力量训练、平衡训练、协调训练等 训练频率:每周至少进行3次,每次至少30分钟 注意事项:在专业指导下进行训练,避免过度训练导致肌肉损伤
肌肉活检与病理检查
肌肉活检:通 过手术取出部 分肌肉组织进
行病理检查
病理检查:观 察肌肉组织中 的细胞、纤维、 血管等结构, 判断是否存在 肌张力障碍综
合征
活检部位:通 常选择大腿、 小腿、手臂等
部位的肌肉
活检方法:包 括针吸活检、
切开活检等
病理诊断:根 据活检结果, 判断是否存在 肌张力障碍综 合征,以及可 能的病因和病
症状:肌肉紧张、抽搐、痉 挛等
诊断方法:临床检查、神经 电生理检查等
治疗方法:药物治疗、手术 治疗、康复治疗等
Part Three
肌张力障碍综合征 诊断方法
临床表现观察
肌肉紧张:肌肉持续紧张, 无法放松
姿势异常:身体姿势异常, 如头部倾斜、颈部扭曲等
睡眠障碍:睡眠质量下降, 难以入睡或保持睡眠状态
鼓励患者积极参与治疗,保持乐观 心态
学校与社会教育支持
学校:提供特 殊教育服务, 如特殊教育课 程、辅助技术
等
社会:提供康 复服务,如康 复中心、社区
康复等
家庭:提供家 庭支持,如家 庭护理、家庭
康复等
政府:提供政 策支持,如特 殊教育政策、
2020年肌张力障碍诊断中国专家共识
![2020年肌张力障碍诊断中国专家共识](https://img.taocdn.com/s3/m/b338826c6c85ec3a87c2c56e.png)
肌张力障碍诊断中国专家共识(2020年)1911年Oppenheimsh首次提出变形性肌张力障碍一词,描述具有异常运动、姿势扭转及肌张力波动变化的一种疾病[1]。
1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了肌张力障碍的定义:一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征[2]。
这个定义在相当长的时间里被临床医生和相关领域的研究者普遍接受并采用。
2008年中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组制定了我国首个肌张力障碍诊断和治疗指南,对于肌张力障碍领域的规范诊断和治疗发挥了积极的作用[3]。
近10年来,国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃,特别是在遗传学方面取得重大进展[4-5],以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破[6-7],对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识,因此在总结国内外最新研究成果的基础上,结合专家组的临床经验,制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。
一、肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势,常重复出现。
肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作,可以呈震颤样。
肌张力障碍常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化[8]。
“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动,与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同;也可用于命名一种独立的疾病或综合征,其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现,肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。
肌张力障碍作为不自主运动的一种形式,常可以观察到以下现象[9]。
1.缓解技巧/感觉诡计(alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes):用于纠正异常姿势或缓解肌张力障碍性运动的随意动作,通常是涉及受累部位的简单运动,而不是用力对抗肌张力障碍症状。
2.镜像肌张力障碍(mirror dystonia):一种对侧运动诱发的单侧肢体的姿势或运动,与肌张力障碍的特征相同或类似,常见于受累较严重的一侧肢体。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
根据病史、特征性的不自主运动和异常姿势通常可以诊断。
但在诊断中需注意:①要正确判断是原发性还是继发性肌张力障碍,如果为继发性的肌张力障碍,应继续寻找可能的病因。
②儿童肌张力障碍通常从下肢开始逐渐加重,波及多个节段或全身,故在青少年期见到的肌张力障碍多为广泛性或全身性肌强直、扭转等异常的动作和姿势。
③成年人肌张力障碍大多见于局限性类型,如痉挛性斜颈、睑痉挛等。
【鉴别诊断】
1. 精神心理障碍引起的肌张力障碍
特点是常与感觉不适同时出现,固定姿势,无人观察时好转,经心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。
2. 器质性假性肌张力障碍
眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛相鉴别;牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别;颈椎骨关节畸形,外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。
其他需鉴别的还有僵人综合征、后颅窝肿瘤、脊髓空洞症、裂孔疝-斜颈综合征等所表现的不正常姿势或动作。