新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压诊断标准一、美国国家卫生研究院（NIH）标准根据NIH标准，新生儿肺动脉高压诊断需要同时满足以下3个条件：1. 肺血管阻力（PVR）≥3木单位或权值单位（WU）；2. 肺动脉压（PAP）≥50mmHg，在出生后第3天到第7天测得；3. 除去其他原因造成的低氧血症后，动脉氧分压（PaO2）<50mmHg或动脉氧分压/吸入氧浓度（PaO2/FiO2）<200mmHg。
二、欧洲儿童心脏病学会（AEPC）标准AEPC标准中，诊断新生儿肺动脉高压需要满足以下条件：1. 负荷测试后，肺血管阻力（PVR）>2木单位或权值单位（WU）；2. 肺动脉压（PAP）>40mmHg，在出生后前10天测得；3. 治疗后暂时性改善（TGI）测试表明有肺血管疏松的反应。
三、中国儿童心脏病学中心（CCPCH）标准CCPCH标准认为，新生儿肺动脉高压诊断需要同时满足以下三个条件：1. 负荷测试后，肺血管阻力大于个人出生体重的3倍；2. 肺动脉压大于平均动脉压60%或主动脉压50mmHg以上；3. 经积极药物治疗后，PAP降低至管道阻力小于个体出生体重的2倍。
四、日本新生儿肺动脉高压诊断研究小组标准日本标准中，诊断NPH需要满足以下条件：1. 负荷测试后，肺血管阻力≥3.0木单位或权值单位（WU）；2. 肺动脉压≥50mmHg；3. 除去其他原因造成的低氧血症后，动脉氧分压<50mmHg或动脉氧分压/吸入氧浓度（PaO2/FiO2）<200mmHg。
总之，新生儿肺动脉高压的诊断标准各式各样，但都需要通过负荷测试和影像学检查来评估肺血管阻力和肺动脉压力。
对于患有NPH的婴儿，早期的诊断和治疗能够减少死亡风险和心脏功能障碍的发生率。
新生儿持续肺动脉高压
在4～12h内逐渐增加到0.06μg/(kg・min),并维持,可用3～4d。 • (4)妥拉苏林因有胃肠道出血、体循环低血压等副作用,已较少用
• 11肺泡-动脉氧分压差 (A2aDO2):A2aDO2=(713mmHg×FiO2)[(PaCO2/018)+PaO2]
• 21氧合指数 (oxygenationindex,OI):OI=FiO2×平均气
• 道压(cmH2O)×100/PaO
• 21纠正酸中毒及碱化血液:可通过高通气、改 善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法,使血 pH值增高达7.40～7.55。
• 31维持体循环压力:(1)维持正常血压:当有血容 量丢失或因应用血管扩张剂后血压降低时,可 输注5%的白蛋白、血浆或全血。(2)使用正性 肌力药物:可用多巴胺2～10μg/(kg・min)和 (或)多巴酚丁胺2 ～ 10μg/(kg・min)。
血管痉挛等
• 诊断依据
• 在适当通气情况下,新生儿早期仍出现严 重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程
度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心 脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可 能。
• 11临床表现:多为足月儿或过期产儿,常有羊水被胎粪污 染的病史。生后除短期内有呼吸困难外,常表现为正常; 然后在生后12h内可发现有发绀、气急,而常无呼吸暂 停、三凹征或呻吟。
• 41超声多普勒检查:用该方法能排除先心病存在，又能评估肺动 脉压力，建议选用。
• (1)肺动脉高压的间接征象: • ①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的
动脉导管未闭肺动脉高压超声诊断标准
动脉导管未闭肺动脉高压超声诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：动脉导管未闭是新生儿最常见的心血管疾病之一，发生率约为1/500至1/2000。
导管未闭会导致左至右分流，从而导致肺血管床血容量增多，肺动脉扩张及高压，最终发展为永久性肺动脉高压。
肺动脉高压是指肺循环压力增高，肺动脉内压力大于25mmHg。
其病变包括肺动脉收缩、内皮细胞功能障碍表现为内皮皱弓的缺失，内皮细胞受损从而释放大量的内皮素，促进心肌重构。
动脉导管未闭伴随肺动脉高压时，会加重患者的病情，增加死亡率。
及时准确的超声诊断对于早期干预十分重要。
1. 超声检查的重要性超声检查对于肺动脉高压的诊断至关重要。
超声可以辨认出动脉导管未闭及其合并的肺动脉高压。
动脉导管未闭在肺动脉血管床内可以看到由左向右的血流。
通过超声可以观察到肺动脉压力是否升高，有无肺动脉扩张等表现，而且还能够评估心功能及结构，有助于评估患者的严重程度和预后。
2. 肺动脉高压的超声诊断标准（1）超声检查中，可见肺动脉内腔狭窄，血流流速较快，心脏负荷明显增加。
需要注意的是，要与闭塞肺血栓动脉高压鉴别，后者肺栓塞可致梗死，各部位可见线状影，压迹征，肺动脉闪辉。
在B超检查中尚可见肺梗死的斑索状影，常位于野角。
若心前后壁出现的压脊交浅感不压倒胃下垂，常见于心前后壁，向心动脉后脉侧部。
（2）通过心导管造影检查发现超声心动图中主动脉瓣反流。
病变可使左心室迴放处压力更加增加，并由室间隔前偏右冲径。
同时期患者纵隔见肺动脉隆起，间隔不清，心尖后移。
CT检查可见2室间隔前偏向心右，与前壁形成平面。
（3）根据超声心动图显示肺动脉瓣背后有局限性牵拉点，间中亚段变窄并转角伸展不良，发射成液血形成潴留。
肺动脉根部而肺动脉式饥荒性低信自参干辐射背后伸展及心术右角，肺动脉可能是动脉导管未闭的诊断标准。
3. 超声诊断的优势超声检查是非侵入性、安全可靠的检查方法，对于新生儿和婴幼儿尤为适用。
超声可以重复性强，有助于监测疾病的进展和治疗效果。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识
(2)动脉导管血流速度和方向：
通过动脉导管水平的血流方向和血流速度可对PAP进行判断： 单纯的右向左血流提示在整个心动周期PAP超过体循环压；双 向的血流提示PAP与体循环压大致相等，仅在收缩期出现右向 左分流而舒张期出现左向右分流(在健康新生儿生后12 h内，双 向分流较为常见，但当主动脉压力超过PAP后成为单纯的左向 右分流)。
新生儿持续肺动脉高压
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出 生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉 高压可出现在新生儿后期甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在 儿科病房被诊断。
(一) PPHN发生的相关因素
4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)： 该病常伴有肺静脉分布和排列异常，表现为严重的呼吸衰竭和
PPHN，病死率极高[8]。
(一) PPHN发生的相关因素
5．心功能不全伴肺动脉高压：宫内动脉导管关闭引起血液动 力学改变，生后出现肺动脉高压和右心衰竭；左心功能不全引 起肺静脉高压，可继发肺动脉高压，而治疗主要针对改善心肌 功能，而不是降低肺血管阻力(PVR)。
(四)治疗
PPHN的程度从轻度低氧伴轻度呼吸窘迫到严重低氧血症伴心 肺功能不稳定。PPHN的治疗目的是降低PVR，维持体循环血 压，纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予 支持治疗。
1．治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激 ，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应尽可能避 免使用。(2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量， 用温和的通气。因人工呼吸机高通气使PaCO2降低而减少脑灌 注，应该避免；②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使 PPHN急性期血pH>7.25, 7.30～7.40最佳，但应避免过度碱化 血液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
新生儿肺动脉高压考试试题及答案
新生儿肺动脉高压考试一、选择题1、新生儿肺动脉高压是指新生儿在出生后__内发生的肺动脉压力升高。
[单选题]*A、1小时B、6小时√C、12小时D、24小时2、新生儿肺动脉高压常见的症状是（）。
[单选题]*A、呼吸急促√B、发绀C、体重下降D、体温升高3、新生儿肺动脉高压的诊断标准是指出生后__小时内肺动脉压力大于成人平均值的两倍。
[单选题]*A、6小时B、12小时C、24小时√D、48小时4、新生儿肺动脉高压的危险因素不包括（）。
[单选题]*A、早产B、低体重C、母亲抽烟D、母亲高龄√5、下列哪种药物不是新生儿肺动脉高压的治疗药物？[单选题]*A、氧气B、前列腺素E1C、氨茶碱√D、异丙肾上腺素6、新生儿肺动脉高压患儿的预后与（）有关。
[单选题]*A、病因√B、治疗方法C、年龄D、患儿性别7、新生儿肺动脉高压的病因不包括（）。
[单选题]*A、母亲感染B、胎儿缺氧C、胎儿窒息D、母亲高血压√8、下列哪种检查方法不是新生儿肺动脉高压的诊断方法？[单选题]*A、胸部X线检查B、心电图检查√C、超声心动图检查D、动脉血气分析9、新生儿肺动脉高压的治疗原则是（）。
[单选题]*A、治疗原发病B、给予氧气C、给予支持治疗√D、给予抗生素10、新生儿肺动脉高压的预防措施包括（）。
[单选题]*A、产前保健B、产时保健C、产后保健D、全部都是√11、下列哪种情况不会导致新生儿肺动脉高压？[单选题]*A、肺动脉狭窄B、肺炎C、肺不张D、肺结核√12、新生儿肺动脉高压患儿的护理要点不包括（）。
[单选题]*A、维持水电解质平衡B、维持呼吸道通畅C、维持温度适宜D、维持饮食正常√13、新生儿肺动脉高压的病因复杂，最常见的病因是（）。
[单选题]*A、肺动脉狭窄√B、肺不张C、肺炎D、肺气肿14、新生儿肺动脉高压的治疗方法包括（）。
[单选题]*A、给予氧气B、给予支持治疗C、给予抗生素D、以上都是√15、新生儿肺动脉高压患儿常伴随的症状不包括（）。
新生儿持续肺动脉高压1
新生儿持续肺动脉高压【诊断要点和诊断标准】一、临床表现生后即刻或生后12小时内出现严重的发绀，其缺氧程度与肺部实质性病变不相称。
即呼吸困难不明显，但紫绀明显，心脏听诊无特异性，吸入100％氧10～15分钟紫绀无改善，特别是胸部X线检查肺野相对清晰，无气漏或紫绀型先天性心脏病者，应高度怀疑本病。
2、实验室检查1、血常规：较重病例血小板可减少。
2、血气分析：通常PaCO2<6.0Kpa，PaCO2相对正常。
常有代谢性酸中毒，持续性酸中毒是肺动脉高压临终前的表现。
3、胸部X线检查：有助于鉴别肺部疾病，心影多正常或稍大，部分患儿肺血减少。
4、超声心动图：主要用于鉴别有无紫绀型先天性心脏病，评估肺动脉压力。
5、心导管检查：为侵入性检查方法，虽有诊断价值，但因为侵入性，一般不做。
需做如下检查：①高氧试验②动脉导管前后PaO2差异试验③高氧高通气试验④超声心动图⑤胸部X线照片⑥心电图新生儿肺动脉高压是指生后肺血管阻力持续增高，肺动脉压力超过体循环压力，使由胎儿循环过渡到正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及或动脉导管水平的血液右向左分流，临床上出现严重的低氧血症等。
诊断标准一、病因：可分为原发性和继发性。
1、原发性：较少见，发生原因不明，可能为先天性或与宫内缺氧有关。
2、继发现：较多见。
任何原因引起的缺氧和酸中毒，均可引起肺小血管痉挛，引起肺血管阻力增加及肺动脉高压。
常见的原因有：①宫内或围生期窒息：如母亲妊辰期胎盘功能不良，过期产，羊水过少，母亲患糖尿病或服用阿司匹林、消炎痛等，新生儿窒息。
②肺实质病变：新生儿呼吸窘迫综合症、肺炎和胎粪吸入综合症③肺发育不良：包括肺实质及肺血管发育不良，先天性隔疝等。
④心肌收缩不良：围生期窒息心肌炎，代谢异常（低血糖，低血钙）和血液粘稠综合征，先天性心脏病等。
⑤感染性疾病：包括细菌和病毒感染，如败血症和感染性肺炎。
二、三、五、鉴别诊断1、呼吸系统疾病引起的紫绀，多数与呼吸困难一致。
小儿肺动脉高压的标准数据
小儿肺动脉高压的标准数据小儿肺动脉高压，这可是个有点复杂但又很重要的事儿呢。
咱先说说啥是肺动脉高压吧。
简单来讲呢，就是肺动脉这个地方的压力不正常地升高了。
对于小宝贝们来说，这可不是个小问题哦。
正常情况下，小儿肺动脉的压力是有个范围的。
不过这个数据可能有点难记，但咱们还是得了解一下。
一般来说，不同年龄的宝宝肺动脉压力的正常数值是不一样的。
就像小宝宝在刚出生的时候，肺动脉压力可能相对高一些，随着宝宝慢慢长大，这个压力就会逐渐下降到正常成人的水平。
对于新生儿呢，平均肺动脉压力大概在20 - 30 mmHg左右。
这就好比是一个小门槛，如果这个数值超过了，那可能就有点问题了。
几个月大的宝宝呢，这个数值就会慢慢往下降啦，大概在15 - 25 mmHg左右。
要是到了一两岁的小宝贝，正常的肺动脉压力差不多在10 - 20 mmHg这个范围。
为啥要这么在意这个数值呢？这是因为肺动脉高压会给小宝贝带来好多不舒服的地方。
宝宝可能会经常觉得累，玩一会儿就气喘吁吁的。
小脸也可能变得有点发紫，就像个小紫茄子似的，看着可让人心疼了。
而且啊，宝宝可能还会生长发育迟缓，别的小朋友都蹭蹭长个儿，咱的小宝贝却因为这个病长得慢，当家长的得多着急呀。
家长们要是发现宝宝有这些不对劲的地方，可不能大意。
一定要赶紧带着宝宝去看医生。
医生会通过好多办法来检查宝宝是不是有肺动脉高压，像心脏超声啊，这就像是给宝宝的心脏和血管拍个小照片，能清楚地看到肺动脉的压力情况呢。
咱做家长的，平时也要多注意观察宝宝。
宝宝的健康就像是一棵小树苗，需要咱们精心地呵护。
一旦发现有什么风吹草动，就要及时采取行动。
希望每个小宝贝都能健健康康的，远离肺动脉高压这些讨厌的疾病。
要是知道了正常的数值范围，咱们心里也能有个底，就像手里握着一个小盾牌，能更好地保护我们的小宝贝呢。
心超筛查肺动脉高压标准
心超筛查肺动脉高压标准
心脏超声（心超）是筛查肺动脉高压的常用方法之一，以下是一些常用的心超筛查肺动脉高压的标准：
1. 肺动脉收缩压：肺动脉收缩压是衡量肺动脉高压的重要指标之一。
通常情况下，肺动脉收缩压高于30 mmHg 被认为异常，提示可能存在肺动脉高压。
2. 肺动脉平均压：肺动脉平均压是另一个常用的指标。
肺动脉平均压高于25 mmHg 可能提示肺动脉高压的存在。
3. 肺动脉血流速度：肺动脉血流速度增加也可能是肺动脉高压的表现。
通常情况下，肺动脉血流速度超过 1.0 m/s 被认为异常。
4. 右心室功能评估：肺动脉高压可能导致右心室功能受损。
通过心超评估右心室的大小、形态和功能，可以提供关于肺动脉高压的线索。
儿童肺动脉压标准
儿童肺动脉压标准
儿童肺动脉压的标准因年龄和个体差异而有所不同。
通常来说，肺动脉压是指血液流经肺循环对肺动脉血管产生的侧压力。
在安静的状态下，人体动脉压正常值在18-25mmHg，所以小儿肺动脉压正常
值通常在18-25mmHg。
此外，儿童肺动脉压力正常值通常在收缩压90-105mmHg，舒张压60-90mmHg。
需要注意的是，如果小儿的肺动脉压在25mmHg以上，则可能有肺动脉高压的情况；如果小儿的肺动脉在18mmHg以下，可能有肺动脉低压的情况。
如果出现这两种情况，应及时送小儿去医院就诊，查明病因后对症治疗。
此外，儿童肺动脉压也可能会因某些疾病而升高，如先天性心脏病、心内膜弹力纤维增生等。
这些疾病会导致肺动脉压力升高，从而影响右心功能和肺循环。
因此，如果发现儿童肺动脉压异常升高，应及时就医，以便早期诊断和治疗。
以上内容仅供参考，如有任何疑问或症状请及时就医咨询。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
小儿心脏超声肺动脉流速高压标准
小儿心脏超声中肺动脉流速高压的评估主要依赖于测量肺动脉流速的数值和相关的参考标准。
以下是一般用于评估小儿肺动脉高压的一些常见指标和标准：
1. 压力梯度：肺动脉收缩压与右心室流出道峰压差值通常用于评估肺动脉高压，正常情况下应该小于或等于25-30 mmHg。
2. 肺动脉加速时间：肺动脉加速时间表示右心室射血速度和肺动脉阻力关系的一种指标，通常与肺动脉高压有关，正常情况下应该小于或等于85-95毫秒。
3. 肺动脉峰值速度：通过心脏超声中测量得到的肺动脉流速峰值速度也被用于评估肺动脉高压，一般来说，肺动脉峰值速度超过2 m/s可以提示肺动脉高压。
需要注意的是，上述数值和标准只是一般参考，具体的评估和诊断需要结合临床症状、体格检查以及其他心血管检查的结果综合判断。
对于小儿心脏超声肺动脉流速高压的评估和诊断，最好咨询和依赖于专业儿科心脏专家的建议和指导。
他们可以根据病情特点和实际情况为孩子提供更准确和个性化的评估和治疗建议。
新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压是一种常见的新生儿心血管疾病，严重时可导致心衰和死亡。
正确的诊断对于及时治疗和干预至关重要。
下面将介绍新生儿肺动脉高压的诊断标准，希望能对相关医护人员和家长有所帮助。
首先，新生儿肺动脉高压的临床表现主要包括呼吸困难、气紧、进食困难、发
绀等症状。
当出现这些症状时，应及时考虑可能存在肺动脉高压的可能性，尤其是早产儿和存在其他先天性心脏病的患儿。
其次，新生儿肺动脉高压的诊断需要进行临床检查和相关实验室检查。
其中，
心脏超声是最常用的诊断手段之一。
通过心脏超声可以清晰地观察到肺动脉的形态和功能，判断是否存在高压情况。
此外，胸片、心电图、血气分析等检查也对诊断起到一定的辅助作用。
第三，根据专家共识，新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括：1. 肺动脉收缩
压超过正常范围；2. 肺动脉高压引起的症状和体征，如呼吸困难、气促、发绀等；
3. 排除其他原因引起的肺动脉高压，如肺部感染、呼吸窘迫综合征等；
4. 心脏超声检查显示肺动脉高压的存在。
最后，一旦确诊为新生儿肺动脉高压，应及时采取相应的治疗措施，包括药物
治疗、呼吸支持、外科手术等。
同时，定期复查和随访也是非常重要的，以监测病情的发展和疗效的情况。
综上所述，新生儿肺动脉高压的诊断标准是一项复杂而重要的工作，需要医护
人员充分了解相关知识，进行正确的判断和诊断，从而及时干预，提高患儿的生存率和生活质量。
希望本文的介绍能为相关人员提供一定的参考和帮助。
感谢阅读。
新生儿持续肺动脉高压医学课件
定期监测新生儿的感染指标，如体温、血象等，以及时发现并处理潜在的感染。
要点三
根据持续肺动脉高压新生儿的病情和需要，制定标准化的临床路径和治疗方案。
制定临床路径
确保医护人员在进行相关检查和治疗时，遵守规范的操作流程，以减少并发症的风险。
规范操作流程
定期评估治疗效果，根据实际情况调整治疗方案，以提高治疗效果和新生儿的生存率。
xx年xx月xx日
新生儿持续肺动脉高压医学课件
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新生儿持续肺动脉高压概述新生儿持续肺动脉高压的评估与诊断新生儿持续肺动脉高压的治疗方法新生儿持续肺动脉高压的预后与随访新生儿持续肺动脉高压的预防与控制新生儿持续肺动脉高压的病例分享与讨论
01
新生儿持续肺动脉高压概述
定义：新生儿持续肺动脉高压（PPHN）是一种新生儿期严重疾病，由于肺血管阻力持续高水平导致严重低氧血症和呼吸窘迫。
随访与康复
05
新生儿持续肺动脉高压的预防与控制
产前检查
出生后立即评估
早期诊断
预防措施
医院感染控制
要点三
严格执行卫生制度
医院应制定严格的卫生制度，包括手卫生、医疗器械消毒、病房清洁等，以减少感染的风险。
要点一
要点二
保护性隔离
对持续肺动脉高压的新生儿采取保护性隔离措施，如使用空气净化器、定期消毒病房等，以防止医院感染。
病例二：成功治疗的案例分享
总结词
该病例是一例经过康复治疗的新生儿持续肺动脉高压患者，康复治疗对于改善患儿的生活质量起到了重要的作用。
详细描述
患儿在出生后不久就出现呼吸困难和青紫，经过初步检查确诊为持续肺动脉高压。医生采取了多种治疗方法，但效果不佳。后经过专家会诊和检查，发现患儿的病情比较严重，需要长期治疗和康复。在接下来的治疗中，医生制定了详细的康复计划，包括物理治疗、职业治疗和心理支持等。经过几个月的康复治疗后，患儿的病情得到了明显改善，现在已经基本康复，生活质量得到了很大的提高。
新生儿持续肺动脉高压医学课件
新生儿持续肺动脉高压的病
05例分享与讨论源自病例一：药物治疗成功案例分享
总结词
药物治疗是新生儿持续肺动脉高压的重要治疗手段之一，通过药物松弛平滑肌、降低肺动脉压力，可有效改善病 情。
详细描述
某患儿在出生后出现呼吸困难、发绀等症状，经检查确诊为新生儿持续肺动脉高压。医生采用药物治疗，选用前 列腺素E1类药物松弛平滑肌，同时给予吸氧、抗感染等综合治疗。经过一段时间的治疗，患儿病情得到有效控制 ，恢复良好。
病例四：多学科联合治疗成功案例分享
总结词
多学科联合治疗是新生儿持续肺动脉高压的 有效治疗手段之一，通过多个学科的合作， 可更好地控制病情并促进患儿的康复。
详细描述
某医院新生儿科、心血管科、呼吸科等多个 学科合作，共同治疗一名患有新生儿持续肺 动脉高压的患儿。医生们通过制定综合治疗 方案，包括药物治疗、机械通气治疗、体外 膜肺氧合治疗等手段，有效地控制了患儿的 病情，并促进了患儿的康复。
药物治疗的优缺点及注意事项
01 优点
药物治疗可以有效改善新生儿的临床症状，降低 肺动脉压力，提高心输出量，改善氧合。
02 缺点
药物治疗可能会引起低血压、心律失常等不良反 应，需要密切监测。
03 注意事项
药物治疗期间应密切监测新生儿的生命体征，如 血压、心率、呼吸等，根据病情及时调整用药方 案。
药物治疗的临床效果评估
注意事项
在随访过程中，家长需注意观察患儿的症状变化 ，如出现气促、发绀等不适症状应及时就医。
预防与控制措施
预防措施
孕妇在孕期应积极进行产前检查 ，避免胎儿宫内发育迟缓和早产 等问题，以降低新生儿持续肺动 脉高压的发生风险。
控制措施
对于已经发生新生儿持续肺动脉 高压的患儿，医生会采取相应的 治疗措施，如机械通气、药物治 疗等，以控制病情发展。
小儿肺动脉高压分型
肺动脉压力超过正常最高值称为肺动脉高压。
一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。
胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。
妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力6.7kPa(50mmHg)。
出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停顿收缩而扩，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。
正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。
正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。
肺循环的压力由肺血流量，肺血管力，横截面积和肺静脉压所决定。
当肺流量增加，或肺血管力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。
正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。
假设肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。
世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。
病症体征1.继发性肺动脉高压(1)病症：除原有根底疾病的临床病症外，肺动脉高压本身的病症都是非特异性的。
肺动脉高压早期一般病症不明显，一旦出现临床病症提示已到了疾病的晚期。
重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力。
由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。
新生儿肺动脉高压标准
新生儿肺动脉高压是指在生后28天内，肺动脉平均压大于或等于25mmHg的一种临床病理状态。
这种情况可能是一种独立的疾病实体，或是作为其他先天性心脏病的一个并发症出现。
新生儿肺动脉高压可导致严重的心脏房室间的血液分流、低氧血症以及长期的肺血管损害，因此，其早期诊断和治疗至关重要。
新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床症状与体征：新生儿可能出现呼吸困难、发绀、心脏杂音、心衰等症状。
然而，这些症状并非特异性，需要结合其他检查进行综合评估。
2.心脏超声检查：心脏超声是评估新生儿肺动脉高压的首选方法。
通过测量三尖瓣反流速度等参数，可以间接估计肺动脉压力。
此外，超声还能帮助检测可能存在的心内结构异常。
3.血气分析：血气分析能显示新生儿是否存在低氧血症，这是肺动脉高压常见的表现之一。
4.胸部X线检查：虽然胸部X线对于直接测量肺动脉压力没有帮助，但它可以显示肺部血流情况、心脏大小及形态，有助于诊断和排除其他肺部疾病。
5.心导管检查：心导管检查是金标准的诊断方法，能够直接测量肺动脉压力。
但由于其侵入性，一般在非侵入性检查无法明确诊断时才考虑使用。
6.血液生化检查：某些生化指标如B型钠尿肽（BNP）或N末端前体B型钠尿肽（NT-proBNP）水平可能升高，与肺动脉高压的严重程度有一定的相关性。
7.基因检测：部分新生儿肺动脉高压可能与遗传因素有关，特定的基因突变检测有助于确诊。
新生儿肺动脉高压的治疗需要综合考虑病因、病程及病情严重度等因素。
轻中度的肺动脉高压可能随着婴儿的成长自然改善，但重度肺动脉高压可能需要药物治疗甚至手术治疗。
常用药物包括前列腺素E1、磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂等。
在某些情况下，如室间隔缺损合并肺动脉高压，可能需要手术矫正。
总结而言，新生儿肺动脉高压的诊断依赖于临床表现的综合评估以及各种辅助检查。
正确的诊断和及时的治疗对于改善预后至关重要。
随着医学研究的进展，未来可能会有更多创新的诊断技术和治疗方法应用于新生儿肺动脉高压的管理中。
新生儿持续性肺动脉高压个案护理
反馈与改进
收集家属反馈： 了解家属对新生 儿护理的满意度
和意见
护士自我反思： 护士对护理过程
的反思和总结
团队讨论：团队 成员对新生儿护 理的讨论和交流
制定改进措施： 根据反馈和讨论 结果，制定改进 措施，提高护理
质量
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汇报人：刀客特万
支持
心理支持：关注患儿和家长 的心理状况，给予必要的心
理支持和疏导
家庭护理指导：向家长传授 正确的护理知识和技能，提
高家庭护理质量
护理操作流程
第三章
基础护理
保持呼吸道通畅：及时清 理呼吸道分泌物，保持呼 吸道通畅
监测生命体征：定期监测 新生儿的心率、呼吸、血 压等生命体征
营养支持：根据新生儿的 营养需求，提供适当的营 养支持
给药剂量：按照医生规定的 剂量给药
观察物保存：按照药物说明书 的要求保存药物，避免药物
变质或失效
病情观察与记录
监测新生儿的生命体征，如心率、呼吸、血压等 观察新生儿的临床表现，如呼吸困难、发绀、烦躁不安等 记录新生儿的病情变化，包括症状的缓解或加重、药物治疗的效果等 与医生沟通，及时汇报病情变化，以便调整治疗方案
内
密切观察患儿的 饮食和排便情况， 及时发现和治疗 消化系统并发症
加强护理，防止 皮肤破损和感染
个案护理评价与反馈
第五章
评价标准
护理质量：包括 护理人员的技术 水平、服务态度、
沟通能力等
治疗效果：包括 患儿的临床症状、
生命体征、实验 室检查结果等
家长满意度：包 括家长的满意度 调查、对护理服
务的评价等
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新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压是指在婴儿出生后的第一个月内，肺动脉压力显著升高的一种疾病。
其病因复杂，常见的有肺动脉未闭、室间隔缺损、右心室流入道狭窄等。
早期对新生儿肺动脉高压的诊断非常重要，可以及早采取有效的治疗措施。
下面是新生儿肺动脉高压的诊断标准和相关参考内容。
1. 临床表现：
新生儿肺动脉高压的典型临床表现包括呼吸困难、发绀、喂养困难、生长发育迟缓等。
但这些临床表现非特异，不能单独作为诊断依据。
2. 体格检查：
体格检查是诊断新生儿肺动脉高压的重要手段。
包括心脏听诊、颈静脉回流、皮肤黏膜发绀程度、心界扩大、左右心室杂音等。
3. 心电图检查：
心电图检查可以协助诊断新生儿肺动脉高压。
常见的心电图改变包括右心室肥厚、右束支传导阻滞、电轴右偏等。
4. 胸部X线检查：
胸部X线检查对于评估心脏大小、肺血流情况以及其他相关
异常很有价值。
常见的胸部X线改变包括心脏增大、肺纹理
增多、肺动脉突出等。
5. 超声心动图检查：
超声心动图是目前诊断新生儿肺动脉高压最常用的无创性检查
方法。
通过超声心动图可以评估肺动脉压力的大小、室间隔缺损、右心室大小、心室间隔运动情况等。
6. 心导管检查：
心导管检查是诊断新生儿肺动脉高压的金标准，但其创伤性较大，一般仅作为疑难病例的确诊手段。
通过心导管检查可以准确测量肺动脉压力和心脏输血量，并通过心导管分析评估心血管病理。
7. 其他辅助检查：
如红细胞计数、动脉血气分析、血浆儿茶酚胺、心脏磁共振等辅助检查可以全面评估肺动脉高压的严重程度和病因。
综上所述，新生儿肺动脉高压的诊断标准包括临床表现、体格检查、心电图、胸部X线、超声心动图和心导管检查等。
其中，超声心动图是常用的无创性检查方法，心导管检查是确诊的金标准。
其他辅助检查可根据具体情况选择。
早期诊断和治疗对于新生儿肺动脉高压的预后具有重要意义。