巨淋巴结增生症的影像表现与分析(精)

巨淋巴结增生症的影像表现与分析

【摘要】目的：提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH 的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的诊断。

【关键词】巨淋巴结增生；影像学；X线；CT；MRI

巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH 于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。现报告1例经手术及病理证实的GLNH，结合文献资料［1，2］对其病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行讨论。

1 病例报告

患者马某，男，48岁。因颈部肿块1个月入院，无明显不适。CT示：左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软组织肿块影，大小约3 cm×4 cm，边缘光滑，增强后明显强化，CT值约158 Hu，肿块内见无强化区，病灶与周围结构分界清晰。病理诊断：GLNH。

2 讨论

2.1 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，截至1991年的资料，共有230余例报道［3，4］。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL?6调节障碍有关。

2.2 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。

2.3 影像表现

2.3.1 局限型GLNH的影像学表现 GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大，Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻

近气管受压移位。ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀;ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。王仁贵等［7］报道9例胸部巨淋巴结增生病例,ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型GLNH由于血管成分较少,一般强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,缺乏GLNH特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%～10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。王仁贵等行病理对照发现此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，认为病灶内分支状钙化是透明血管型GLNH的特征性表现。局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。王仁贵等［7］报道2例病灶内可见裂隙样低密度,但镜下病理未见坏死区,作者认为可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，而Ｕｚｕｎｌａｒ等则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞,对比剂不能进入所致。李洪林等［5］２例中有1例瘤灶内低密度区为胶冻状物质,为少见表现。局限型GLNH多数仅累及单个淋巴结,但部分病例可累及1组淋巴结。ＭｃＡｄａｍｓ等报道40%的胸部局限型ＣＤ病灶边缘不规则并可见子灶,手术发现病灶与周围结构粘连明显,完全切除较困难。王仁贵等［7］报道2例主灶周围多个子灶,但ＣＴ扫描仅显示为边缘不规则或模糊。李洪林等［5］报道1例主灶周围有卫星病灶,病理证实为慢性淋巴结炎。对此种局限型GLNH应提高认识,结合其临床和明显强化的特征,术前应考虑到此病的可能性。ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值［3，6］。ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。蒋亚平等［6］曾对6例GLNH 患者行ＭＲ动态增强,发现肿块的增强方式与ＣＴ基本相同。ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如ＣＴ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较ＣＴ优越。鉴别诊断:局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别。纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚