局灶节段性肾小球
特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析
口服 ４周 ， 解 。② 环 磷 酰 胺 （ ｇ ｋ ，２ 或 ３ｎ ／ｇ ８ 缓 ２ｎ ／ｇ １ 周 ａ ａ ｋ ， ｇ
１ 资 料 与 方 法
ＦＧ Ｓ Ｓ大 多 临床 表 现 为 蛋 白 尿 、 蛋 白血 症 、 肿 、 胆 低 水 高
固 醇血 症 。 除 了 蛋 白 质 的丢 失 ， 果 没 有 先 天 性 的 问 题 或 如
者 在 糖 皮 质 激 素 治疗 之 前 ， Ｓ Ｆ ＧＳ的 尿 检 中 如 果 出 现 红 细 胞
综 合 征 ， 成 人 中 的 比 例 会 稍 低 一 些 。在 近 期 的 一 项 研 究 而
收 集 资 料 包 括 病 史 、 床 表 现 、 液 检 查 和 肾脏 活 检 检 查 。 临 血
３ 例 患 者 完 成 随 访 。所 有 患 者 接 受 泼 尼 松 或 者 泼 尼 松 龙 ２ １ ｍｇ・ ｇ１・ ～ ， ｋ－ ｄ 口服 ４周 ； 后 ２ｍ ／ ｇ隔 日 口服 ４周 ， 然 ｇｋ 然 后 在 ３ ６个 月 逐 渐 减 量 。１ 例 患 者 在 开 始 治 疗 之 前 接 受 ～ １
ｓ ｎ ｉｔ ｃ ｅ ｔ ｙ ｗ ｔ ｉ ｈ ｎｍａ ｃ ａ ｇ ｉｅ ｓ／ ｏ ａ ｉ ：ａｄｓｉ ｔ ｎ ｉ ｉ ｎ ｔ ｅｍｉｉ ｌ ｈ ｎ ｅｄｓ ａ ｅ ｆ ｃ ｌ ｏ ｎ ｔ ｈ
ｓ ｇｍｅ ｔ ｌｇ ｏ ｒ ｌ ｓ ｌｒ ｓ ｓ ｓ ｅ ｔ ｕ ｅ ｎ ａ ｌ ｍｅ ｕ ｏ ｃ ｅ ｏ ｉ ｐ ｃ ｒ ｍ． Ｋｉ ｎ ｙ Ｉ ， ０ ， ５： ｄ ｅ ｎｔ ２ ０４ ６
肾病WHO分型
1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。
(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。
②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。
③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。
(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。
2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。
(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。
原发性局灶节段性肾小球硬化与通透性因子的研究进展
原发性局灶节段性肾小球硬化与通透性因子的研究进展刘析;张颖;陈小丽【摘要】Primary focal periodic glomerular sclerosis(FSGS) is one of the main pathological types of steroid-resistant nephrotic syndrome,and the prognosis of patients with steroid-resistant FSGS is poor.Most of the patients will progress to end-stage renal disease which needs dialysis or kidney transplantation.It has been speculated that some circulating permeability factors have relationship with the pathogenesis of the disease by researchers in recent years,such as cardiotrophin-like cytokine 1,CD4o antibodies and soluble urokinase-type plasminogen activatorreceptor(suPAR),but the definite proof still needs to be discovered.The suPAR might be used as a diagnostic biomarker of primary FSGS.%原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是激素耐药型肾病综合征的主要病理类型之一,耐药性的FSGS预后较差,大部分将进展至终末期肾病,需要透析或肾脏移植.近年来,有临床观察提出FSGS患者体内可能存在一种与大量蛋白发生相关的循环因子,随后在动物实验以及体外观察证实了循环因子的存在.目前已提出心肌营养素样因子1、抗CD40抗体以及可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体(suPAR)是潜在的循环因子,但确切的证据还有待发现.其中suPAR也可能是作为诊断原发性FSGS的生物标志物.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)017【总页数】5页(P3445-3449)【关键词】局灶节段性肾小球硬化;循环因子;可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体【作者】刘析;张颖;陈小丽【作者单位】重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120;重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120;重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120【正文语种】中文【中图分类】R692原发性局灶节段性肾小球硬化(focal periodic glomerular sclerosis，FSGS)是肾病综合征的主要病理类型之一，据估计，在成人原发性肾病综合征中，原发性FSGS占40%[1]。
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
4
诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
局灶性节段性肾小球硬化健康宣教PPT
谢谢观看
FSGS可以导致肾功能逐渐下降，严重时可能引起 肾衰竭。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 病因
FSGS的病因多样，可能与遗传、感染、药物或其 他基础疾病有关。
确定病因对于治疗和管理至关重要。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 症状
常见症状包括水肿、蛋白尿、高血压等。
部分患者可能无明显症状，需定期检查。
常用的药物包括免疫抑制剂、利尿剂等。
治疗方案需个体化，根据病情调整。
怎样治疗和管理？ 生活方式调整
健康饮食、适量运动、控制体重有助于管理 病情。
低盐、低蛋白饮食可减轻肾脏负担。
怎样治疗和管理？ 定期随访
患者需定期复查，监测肾功能及病情变化。
建立良好的医患沟通，随时反馈病情。
为何重视FSGS的管理？
局灶性节段性肾小球硬化健 康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就诊？ 4. 怎样治疗和管理？ 5. 为何重视FSGS的管理？
什么是局灶性节段性肾小球 硬化？
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 定义
局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是一种肾小球 疾病，表现为局部的肾小球硬化。
何时就诊？
何时就诊？
症状出现
如出现水肿、尿液泡沫多等症状，应及时就医。
早期诊断有助于改善预后。
何时就诊？
定期检查
高风险人群应定期进行肾功能检查。
通过血液和尿液检测监测肾功能变化。
何时就诊？
医生建议
医生会根据病情发展建议适时就诊。
遵循医嘱可以帮助控制病情。
怎样治疗和管理？
怎样治疗和管理？ 药物治疗
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
更新日期： 12-07 #e#近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
二、局灶性节段性肾小球硬化症(FS化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指南(全文)
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
局灶节段肾小球硬化研究进展
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
肾小球疾病病理表格
光镜表现微小病变性肾小球肾炎基本正常or轻度增生；脂性肾病”局灶性节段性肾小球硬化皮髓质交界处；阶段性；PAS阳性物质膜性肾小球肾炎（膜性肾病）钉突；后期血管腔变窄系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞及基质增多，偶伴局接硬化毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球肿胀，细胞数目增多；管腔闭塞膜增生性肾小球肾炎基底膜双轨征（II无）；系膜增生分叶新月体性肾小球肾炎（I—V型）新月体（毛细血管外）基底膜破裂血液漏出IgA肾病硬化性肾小球肾炎少量肾小球残存，大部分纤维化硬化免疫荧光无免疫球蛋白和补体沉积硬化区可见IgM和C3沉积Igg、C3延管壁沉积IgG、C3系膜区沉积IgG、C3沉积于毛细血管壁IgG、C3沉积于毛细血管壁和系膜区IgG、C3I、IV型线形沉积；II型随意分布；III、V无无特异性发现电镜发病机制好发人群基底膜和系膜无变化，足突融合；足突病儿童和青少年基底膜厚薄不均，系膜基质增多伴沉积，足突融合足突融合，II期出现钉突，一期致密，四期虫蚀系膜区电子致密物沉积内皮及系膜细胞增生，中性粒渗出，上皮下驼峰状突起儿童及青少年I型插入内皮下，II型插入基底膜致密层成带状分布青少年女比男多抗体结合在IV型胶原上，基底膜破裂，血外渗抗GBM；免疫复合物；ANCA儿童青少年多见五特异性发现许多肾小球肾炎的终末阶段血尿高血压其他治疗无无无激素治疗效果好有有激素治疗不敏感可漏出大分子蛋白有偶有IgA肾病：病理程度不一 年龄、间质预后上感A组乙型溶链，抗“O”；肉眼大红肾补体降低I型—肺出血肾炎综合征：还咯血血浆置换；激素，细胞毒最常见的原发性肾小球疾病肉眼两侧肾对称性萎缩，表面呈颗粒状预后NS约半数5年肾衰NS半数病人10年肾衰大部分为隐匿性多为急性，预后好NSCGN10年CRF最终需透析或移植慢性肾功能衰竭，尿毒症。
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化的治疗方法，治疗局灶性节段性肾小球硬化常用的西医疗法和中医疗法。
局灶性节段性肾小球硬化应该吃什么药。
*局灶性节段性肾小球硬化怎么治疗？*一、西医*1、治疗对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。
近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。
临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。
目前对于FSGS患者的治疗方法为：1.糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。
诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。
因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。
对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。
持续3～5个月。
对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。
2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。
因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。
可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。
常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。
3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。
Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。
移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后
107•肾脏病与透析肾移植杂志第30卷第2期2021年04月•移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后朱莹徐峰梁少姗梁丹丹朱小东杨帆陈劲松曾彩虹摘要目的：分析移植肾局灶节段性肾小球硬化（FSG S)患者的临床病理特征及预后。
方法：回顾性分 析国家肾脏疾病临床医学研究中心2013年1月至2019年12月经移植肾活检首次确诊FSGS患者的临床病理及随 访资料，将患者分为肾病范围蛋白尿（N P)组和非肾病范围蛋白尿（n N P)组进行比较。
结果：共纳入52例移植 肾FSGS患者（N P组19例,n N P组33例），移植肾活检距肾移植的中位时间为12.4月，中位尿蛋白2.5g/24h，血 清肌酐203.3 (junol/L。
经典型F S G S占69.2%，塌陷型、细胞型、顶部型和门部型各占11.5%、7.7%、7.7%和3.8%。
55. 8%患者硬化袢周围可见足细胞增生，13. 5%伴假性新月体形成。
电镜下56. 3%( 18/32)患者可见足突广泛融合。
与n N P组相比，N P组患者移植肾活检距肾移植的时间更短，活检时水肿及感染的比例更高，肾小管间 质病变和足突融合的程度更重（户均^). 〇5)。
丨1例患者失随访，余41例中位随访16.9月，17例（41.5%)进人终 末期肾病，中位肾脏存活29.3月。
N P组的移植肾存活率明显低于n N P组（P = 0. 040)。
血浆置换和利妥昔单抗 (RTX)治疗组、单用RTX组和其他治疗组尿蛋白缓解率分别为60. 0%、50. 0%和36. 4%。
结论:移植肾FSGS患者主要表现为中等量蛋白尿和移植肾功能不全；肾移植术后早期发病者，蛋白尿更多、足突融合程度更重，预后 更差。
关键词肾移植局灶节段性肾小球硬化足细胞病理预后Clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosisZHU Ying,XU Feng,LIANG ShaoshantLIANG Dandan,ZHU Xiaodong,YANG Fan,CHEN Jinsong,ZENG CaihongNational Clinical Research Center of Kidney Diseases .Jinling Hospital, Nanjing Medical University ^a n jin g 210016 .ChinaCorresponding author：ZENG Caihong (E-mail：*********************)ABSTRACT Objective ： To explore the clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosis ( FSGS). Methodology ：Patients with kidney allograft biopsy-proven FSGS from January 2013 to December 2019 were studied retrospectively and divided into nephrotic-range proteinuria ( N P) group and non- nephrotic-range proteinuria ( nN P) group for comparative analysis. Results ： Fifty-two patients were enrolled (19 cases in NP group and 33 cases in nNP group) .Forty-seven (90.4%) were male.The median time from transplantation to allograft biopsy was 12. 4 months.The median serum creatinine and proteinuria were 203. 3 ^umol/L and 2. 5 g/24h.The not otherwise specified (NOS) , collapsing, cellular, tip and perihilar variant type of FSGS accounted for 69. 2%, 11. 5%, 7. 7%, 7.1% and 3. 8%，respectively. Podocyte hyperplasia was found in 29 (55. 8%) patients, and pseudocrescents were present in 7(13. 5%) patients.Diffuse foot process effacement (F P E) was observed in 18 of 32 (56. 3%) patients.The NP group wasdiagnosed earlier after transplantation and had higher incidence of edema and infection at biopsy, and more severe degree of tubulointerstitial lesions and FPE than the nNP group (all P<0. 05).Clinical follow-up was available for 41 patients with a median time of 16. 9 months,and 17 (41. 5%) developed allograft failure.Kidney allograft survival rates were significantly lower in the NP group than in the nNP group ( P = 0. 040). Partial or complete remission rates were 60. 0% , 50. 0%and36.4% in plasma exchange and rituximab (PE+RTX) group,RTX group and non-PEyRTX group,respectively. Conclusion：Patients with post-transplant FSGS mainly presented with moderate proteinuria and allograft dysfunction ； those with early DOI：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.002[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）硕士研究生（朱莹）国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南 京，210016)[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有• 108•J Nephrol Dialy Transplant V〇1.30 No.2 Apr.2021onset after transplantation had more proteinuria,more severe foot process effacement and worse allograft survival.Key words kidney transplantation focal segmental glomerulosclerosis podocyte pathology prognosis肾移植是终末期肾病（ESRD)患者的最佳治疗 选择。
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
局灶节段性肾小球硬化的诊断
局灶节段性肾小球硬化的诊断南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所刘志红局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占我国成人原发性肾小球肾炎的9%。
患者多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。
男性患者较多见，男：女为：1。
患者的临床表现在儿童和成人中有所不同，成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童高。
由于大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症，上述并发症的出现不仅给治疗带来了困难，也是加速患者肾功能恶化，甚至死亡的主要原因。
近年来FSGS的发病率呈上升趋势，这其中除了人们对FSGS认识水平提高外，还与高血压、肥胖等疾病发生率的增高以及环境因素(如有机溶剂等有毒物质)、特殊病原菌的感染(如病毒)和一些药物的应用有关。
需要强调的是FSGS是一病理形态学诊断名词，肾小球FSGS样病变表现为肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶)，或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生病变。
这类病变也可出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中，在确立特发性FSGS诊断之前一定要排除导致FSGS样病变的继发性病因。
此外，随着分子遗传学及其相关技术的发展，研究揭示了一组遗传性FSGS疾病。
对于幼儿期起病，表现为激素治疗抵抗的患者尤应注意先天性/遗传性FSGS的排查。
目前这类患者的基因诊断还不能普遍开展，因此，建立相关的遗传基因学检测在FSGS的诊断中具有重要的意义。
在临床上FSGS需与传统的微小病变肾病(MCD)进行鉴别。
下面几点有助于鉴别诊断：(1)起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较MCD多见。
这一点在成年患者表现的更突出。
反映出肾小球节段硬化性病变的存在。
(2)镜下血尿的发生率FSGS也比MCD者为高，约2/3患者可伴镜下血尿。
这与肾小球存在系膜增生性病变有关。
(3)尿蛋白的选择性。
MCD患者蛋白尿以选择性蛋白尿多见，而FSGS患者则多为非选择性蛋白尿。
慢性肾小球肾炎(定)
护理措施
（四)心理护理
本病病人病程长，病情反复,长期服药疗效差、副作用 大,预后不良，病人易产生悲观 恐惧等不良情绪反应。且 长期患病使病人生活、工作能力下降;经济负担加重，更进 一步增加了病人及亲属的思想负担。因此心理护理尤为重 要。积极主动与病人沟通，鼓励其说出内心的感受,对提出 的问题子以耐心解答。与亲属一起做好病人的疏导工作， 联系单位和社区解快病人的后顾之忧,使病人以良好的心态 正确面对现实。
护理措施
（一）一般护理 1、休息与活动: 慢性肾炎病人每日
在保证充分休息和睡眠的基础上，应有 适度的活动。尤其是肥胖者应通过活动 减轻体重，以减轻肾脏和心脏负担。但 对病情急性加重及伴有血尿、心力衰竭 或并发感染的病人,应限制活动。
护理措施
（一）一般护理 2、饮食护理：慢性肾炎病人肾小管的重吸收作用不良，
慢性肾小球肾炎
肾内科： 职称： 日期：
目录
慢性肾小球肾炎概述 病理类型 临床表现 辅助检查 护理措施
慢性肾小球肾炎概述
慢性肾小球肾炎（CGN）：简称慢性肾炎，是
指起病方式不同，病情迁延，病程进展缓慢，最终将发 展成慢性肾衰竭的肾小球疾病。病人以青、中年男性居 多，基本临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾 功能损害。
病理类型
一、常见的病理类型：
1、系膜增生性肾炎 2、膜性肾病 3、局灶性节段性肾小球硬化 4、系膜毛细血管性肾炎 5、增生硬化性肾小球肾炎
局灶节段肾小球硬化ppt课件
细胞型、塌陷型、 顶端型
1995年：Schwartz和Lewis提出“系膜增生型”
病理分型—FSGS
NOS型（not
otherwise specified）
（非特殊型）
门部型
细胞型
(Perihilar variant)
(Cellular variant)
顶端型
塌陷型
(Tip variant)
(Collapsing variant)
Am J Kidney Dis 2004,43:368
FSGS病理分型及诊断标准
亚型 诊断标准 排除标准
非特异型 FSGS （NOS） 门部型 FSGS
细胞型
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细 门部型、细胞型、 血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应 塌陷型、顶端型 的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极 细胞型、塌陷型、 处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。 顶端型 入球小动脉玻璃样变性很常见 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管 塌陷型、顶端型 腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性 塌陷型 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与 壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
FSGS的病因学分类
原发性或特发性FSGS 继发性FSGS
▪ 足细胞蛋白分子的变异：Podocin,-actinin ▪ 病毒感染:HIV-1, Parvovirus B19 ▪ 药物毒性:Heroin, α-干扰素等 ▪ 肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变 ▪ 各种慢性肾小球肾炎的进展过程
▪ 肾小管及间质：小管萎缩,间质L-M浸润伴纤维化 ▪ 小动脉：管壁增厚，可伴有玻璃样变
FSGS的基本病理特征
免疫荧光 ： ▪ IgM及C3（+）：团块样，节段性沉积，可
伴 C1q（弱+）
白蛋白,IgG,IgA（+）：肾小球足细胞及肾 小管上皮细胞的吸收蛋白
▪ 免疫球蛋白及补体：全部阴性。
顶端型FSGS(tip variant )
▪ 肾小球节段性病变发生于尿极：粘连、硬化 或足细胞增生肥大；
▪ 病变节段常见毛细血管内细胞增生及泡沫细 胞；
▪ 可见玻璃样变； ▪ 临床及预后：
对激素的治疗反应及长期预后类似于肾小球 微小病变，为预后良好的病理类型。
细胞型FSGS(cellular variant )
局灶节段性肾小球硬化症 的病理诊断和分型
局灶节段性肾小球硬化症
（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）
指一种临床病理综合征: ▪ 临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，
多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发 展至终末期肾病（ESRD）； ▪ 病理以局灶、节段分布的肾小球硬化病 变及足细胞的足突融合为特征。
FSGS）1981？ （Schwarttz 1995）
原发性FSGS的病理类型（2004年）
（1）门部型FSGS（perihilar FSGS） （2）顶端型FSGS（tip FSGS） （3）细胞型FSGS（cellular FSGS） （4）塌陷型FSGS（collapsing FSGS） （5）非特殊型FSGS（not otherwise specified
原发性FSGS的发病率
欧美国家:近20年间明显升高
占原发性GP比例：13.7%(1975-1979) 25%(1990-1994)
占NS的比例：15% (1976-1979) (Hass等) 35% (1995-1997) 黑人的发病率偏高，占肾活检的32.1%
国内的发病率较低，且无上升趋势。
塌陷型FSGS (collapsing variant )
▪ 肾小球毛细血管襻节段性或球性的塌陷闭塞，足细 胞肥大及增生，假新月体形成；
▪ 肾小管间质损伤显著：上皮细胞变性、崩解及再生， 管腔扩张呈微囊状，内含淡染的蛋白样管型
▪ 无球囊粘连及玻璃样变； ▪ 临床及预后：
多见于黑种人，严重的NS及较高的血肌酐，对激 素治疗无反应，并快速进展至 ESRD -恶性FSGS 除外继发于HIV病毒感染者
非特异型FSGS (not otherwise specified, NOS )
占原发性GP的比例：3.2%(北大医院) 5.82%(南京军区)
原发性FSGS的历史和现状
Fahr（1927）首先报导，Rich（1957）报 导了20例，1970年以后随着大宗病例的出 现，逐渐形成了一种独立的肾小球疾病。
FSGS首先出现于皮髓质交界区，硬化的肾 小球节段主要位于血管极处（经典型）。后 来又陆续报道了五种亚型。
▪ 肾小球节段性(>25%)毛细血管腔内细胞(包 括内皮细胞、泡沫细胞及浸润的白细胞)增生 伴管腔闭塞；
▪ 常见足细胞的增生肥大及空泡变性 ； ▪ 少见球囊粘连及玻璃样变； ▪ 临床联系：
严重的蛋白尿(67%的病例尿蛋白大于 10g/24h) 进展至ESRD的发生率高于经典型 (44%VS14%) 对激素的治疗反应 :较差/与经典型无区别
原发性FSGS病理学分类的历史演变
经典型FSGS（classic FSGS）（Rich 1957） 顶端型FSGS（tip lesion ）（Howie 1984） 周边型FSGS（peripheral FSGS）（Ito 1984） 细胞型FSGS（cellular FSGS）（Schwarttz 1985） 塌陷型FSGS（collapsing FSGS）（Weiss 1986） 系膜增生型FSGS（mesangial hypercellularity
FSGS，NOS）
门部型FSGS(perihilar variant )
▪ 节段性硬化或玻璃样变主要发生于肾小球的 门部或血管极处（>50%）
▪ 常见肾小球肥大、粘连及玻璃样变； ▪ 常见小动脉的玻璃样变； ▪ 足细胞增生及肥大：少见 ▪ 临床联系：
肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所 致继发性FSGS，常呈门部病变，应予以鉴别。
FSGS的病理诊断
肾活检标本制作要规范：
肾小球数目>10个，切片厚度为3μm，观察15张连 续切片;HE、PAS、Masson及PASM全套染色。 免疫荧光及透射特征，以光镜组织学作为病 理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除 外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再 进行病理分型
FSGS的基本病理特征
电镜检查 ： ▪ 节段硬化襻：基底膜皱缩、玻璃样物质积聚及毛
细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂 滴的泡沫细胞。
▪ 足细胞:足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；
胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架 斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质 吸收滴；足突与GBM剥离，GBM裸露。 弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻
2004年国际肾脏病理学会发表了权威性的 FSGS病理学分类的工作方案
（Am J Kidney Dis 2004;43:368-382）
FSGS的基本病理特征
光镜组织学 ： ▪ 肾小球：
硬化病变：肾小球毛细血管襻的管腔闭塞、实性变 伴有基质增多，可伴泡沫细胞浸润
粘连斑(synechiae):与鲍曼氏囊壁粘连 玻璃样变(hyalinosis)：硬化区，Ms 足细胞：空泡变性，增生及肥大