吉兰巴雷综合征康复
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均正常 （）见于的病例 （）周出现，周达高峰（倍以上）
实验室检查
神经电生理检查 （）髓鞘脱失（):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 （）轴索变性为主（)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常 （）轴索变性为主（)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断
诊断依据 （）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过周，感觉障碍轻 （）脑脊液蛋白细胞分离现象 （）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
流行病学及预后
年发病率为人 的患者遗留永久性后遗症 的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为
综合康复的疗效
等进行了一项前瞻性队列研究观察综合康复 治疗的疗效，结论是接受过住院综合康复治 疗的患者其功能恢复及日常生活活动能力在 出院时及出院年后均好于入院时，证实综合 康复治疗可显著改善患者的功能。
特异的康复治疗措施
运动疗法
运动功能恢复是患者康复过程中一个关 键问题。运动疗法主要包括关节活动度 的维持、肌肉萎缩的预防、肌力及耐力 训练、借助助行器进行渐进性步行训练
临床表现
呼吸肌麻痹： （）发生率约 （）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （）肋间肌或和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
临床表现
感觉障碍 （）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
低强度训练组在家中进行训练， , 次周，进行步行、牵伸等训练
, . ;:–
综合康复的疗效
评估量表：、生活质量、抑郁焦虑量表、疾病对 患者的影响程度等
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综合康复的疗效
研究结果证实高强度的综合康复治疗 疗效明显优于低强度的综合康复治疗。
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例发生的患者有例依赖轮椅移动,有例借助助 行器步行
常发生在发病后个月 应用低分子肝素可以使发生率下降
自主神经功能障碍
患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症Hale Waihona Puke Baidu包括直立位低血压、恶
性高血压、心律失常，后者可能需要佩 戴起搏器，也可导致阿斯综合症或死亡
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用 腹部加压带、弹力袜、使用起立床
, . ;:–
综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性任 务为导向的、患者主动参与的项目，包括物理治 疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业治疗： 提高家庭或社区生活能力的训练，驾驶和重返工 作岗位的训练等；心理咨询或帮助等
治疗时间及疗程为：，次周，持续周
, . ;:–
综合康复的疗效
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
深静脉血栓形成（)
是康复过程中导致患者病情加重及死亡 的首要病因
患者的发生率并不清楚
深静脉血栓形成（)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的患者有 发生
吉兰巴雷综合征的康复
青岛大学医学院附属医院康复医学科 王强
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(é ，)，又称急性炎 症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是 可能与感染有关和免疫机制参与的急性 (亚急性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
临床表现
起病 （）急性或亚急性 （）病前周有非特异性感染 （）各年龄均可发病，夏秋季较多 （）农村多于城市(农村)
运动疗法
等进行前瞻性队列研究来验证运动疗法的疗 效，入选患者接受个体化的、次周的运动治 疗，个月时徒手肌力测试和功能独立性运动 总分接近正常人，个月恢复速度减慢
者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性
疼痛
综合康复的疗效
综合康复的疗效
年 等对三个国家三项研究中的共名患者进行 了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综 合康复能够有效地提高住院患者的活动能力， 减少残疾率，并且疗效维持到发病后个月
综合康复的疗效
年 等进行了一项高质量的随机对照研究，该研 究比较了恢复期（发病超过年）例患者接受个 月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效 比较。
自主神经功能障碍
患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠 道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大 部分患者膀胱功能均能恢复
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍（特别是心血管功能 障碍）与急性期住院时间长相关，但与 康复期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经 功能障碍相关
疼痛
疼痛是患者常见主诉 在发病初期或病程中，有儿童及成人患
体远端感觉异常手套、袜套样感觉障碍） （）可出现颈强直、征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
临床表现
植物神经功能障碍 （）早期、一过性、大多轻微 （）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率，不超过小时的尿潴 留）
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白细胞分离” （）蛋白含量增高，细胞数计数和其它
临床表现
肢体运动障碍 （）从下至上（少数呈下行性） （）从远端到近端 （）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查
分级） （）对称性：两侧基本对称 （）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （）绝大多数进展不超过周
临床表现
颅神经瘫痪 （）对称或不对称的颅神经麻痹 （）以后组颅神经（、、）麻痹多见（约） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 （）面神经常受累（） 周围性面瘫
预后差影响因素
高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者
并发症
呼吸系统并发症
是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 的患者出现呼吸系统并发症 患者需要机械辅助通气
呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后±天
实验室检查
神经电生理检查 （）髓鞘脱失（):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 （）轴索变性为主（)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常 （）轴索变性为主（)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断
诊断依据 （）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过周，感觉障碍轻 （）脑脊液蛋白细胞分离现象 （）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
流行病学及预后
年发病率为人 的患者遗留永久性后遗症 的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为
综合康复的疗效
等进行了一项前瞻性队列研究观察综合康复 治疗的疗效，结论是接受过住院综合康复治 疗的患者其功能恢复及日常生活活动能力在 出院时及出院年后均好于入院时，证实综合 康复治疗可显著改善患者的功能。
特异的康复治疗措施
运动疗法
运动功能恢复是患者康复过程中一个关 键问题。运动疗法主要包括关节活动度 的维持、肌肉萎缩的预防、肌力及耐力 训练、借助助行器进行渐进性步行训练
临床表现
呼吸肌麻痹： （）发生率约 （）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （）肋间肌或和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
临床表现
感觉障碍 （）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
低强度训练组在家中进行训练， , 次周，进行步行、牵伸等训练
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综合康复的疗效
评估量表：、生活质量、抑郁焦虑量表、疾病对 患者的影响程度等
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综合康复的疗效
研究结果证实高强度的综合康复治疗 疗效明显优于低强度的综合康复治疗。
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例发生的患者有例依赖轮椅移动,有例借助助 行器步行
常发生在发病后个月 应用低分子肝素可以使发生率下降
自主神经功能障碍
患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症Hale Waihona Puke Baidu包括直立位低血压、恶
性高血压、心律失常，后者可能需要佩 戴起搏器，也可导致阿斯综合症或死亡
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用 腹部加压带、弹力袜、使用起立床
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综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性任 务为导向的、患者主动参与的项目，包括物理治 疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业治疗： 提高家庭或社区生活能力的训练，驾驶和重返工 作岗位的训练等；心理咨询或帮助等
治疗时间及疗程为：，次周，持续周
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综合康复的疗效
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
深静脉血栓形成（)
是康复过程中导致患者病情加重及死亡 的首要病因
患者的发生率并不清楚
深静脉血栓形成（)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的患者有 发生
吉兰巴雷综合征的康复
青岛大学医学院附属医院康复医学科 王强
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(é ，)，又称急性炎 症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是 可能与感染有关和免疫机制参与的急性 (亚急性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
临床表现
起病 （）急性或亚急性 （）病前周有非特异性感染 （）各年龄均可发病，夏秋季较多 （）农村多于城市(农村)
运动疗法
等进行前瞻性队列研究来验证运动疗法的疗 效，入选患者接受个体化的、次周的运动治 疗，个月时徒手肌力测试和功能独立性运动 总分接近正常人，个月恢复速度减慢
者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性
疼痛
综合康复的疗效
综合康复的疗效
年 等对三个国家三项研究中的共名患者进行 了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综 合康复能够有效地提高住院患者的活动能力， 减少残疾率，并且疗效维持到发病后个月
综合康复的疗效
年 等进行了一项高质量的随机对照研究，该研 究比较了恢复期（发病超过年）例患者接受个 月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效 比较。
自主神经功能障碍
患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠 道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大 部分患者膀胱功能均能恢复
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍（特别是心血管功能 障碍）与急性期住院时间长相关，但与 康复期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经 功能障碍相关
疼痛
疼痛是患者常见主诉 在发病初期或病程中，有儿童及成人患
体远端感觉异常手套、袜套样感觉障碍） （）可出现颈强直、征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
临床表现
植物神经功能障碍 （）早期、一过性、大多轻微 （）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率，不超过小时的尿潴 留）
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白细胞分离” （）蛋白含量增高，细胞数计数和其它
临床表现
肢体运动障碍 （）从下至上（少数呈下行性） （）从远端到近端 （）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查
分级） （）对称性：两侧基本对称 （）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （）绝大多数进展不超过周
临床表现
颅神经瘫痪 （）对称或不对称的颅神经麻痹 （）以后组颅神经（、、）麻痹多见（约） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 （）面神经常受累（） 周围性面瘫
预后差影响因素
高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者
并发症
呼吸系统并发症
是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 的患者出现呼吸系统并发症 患者需要机械辅助通气
呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后±天