血友病护理常规
血友病的护理
血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。
2、局部出血情况。
3、关节活动能力。
二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。
对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。
2、正确输注各种凝血因子制品。
3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。
在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。
指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。
在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。
4、给予心理护理。
三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。
说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。
2、指导出血症状和体征的自我监测。
四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。
血友病护理常规
血友病护理常规血友病（homophilia），是一类遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，根据凝血因子缺乏的不同可将其分为三种类型：血友病A（又称甲型血友病，因子VIII 缺乏症），血友病B（又称乙型血友病，因子IV 缺乏），血友病C。
【临床表现】1、出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重症患者可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
2、皮肤粘膜出血：由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
3、关节积血：是血友病A 患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。
4、肌肉出血和血肿：在重型血友病A 患者中常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
5、血尿：重型血友病A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。
但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致，舌下血肿可致舌移位。
若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。
【治疗原则】主要是止血治疗：1、局部止血：可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；如发生关节出血，应固定患肢。
忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
2、替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等；1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A 有效；3、其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；4、本病患者尽可能避免各种手术。
关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
血友病护理常规
血友病护理常规
【病情观察】
有无家族史、既往治疗经过及反应；有无自发性出血及轻伤、小手术出血不止的表现；判断出血的程度及部位。
【护理措施】
1、按血液系统疾病一般护理常规；
2、保护患儿不受伤：年幼儿活动空间有安全保护，禁玩不安全游戏和玩具；年长儿进行宣传教育，使他们养成安静生活和学习习惯，限制活动范围和强度，避免损伤引起出血；
3、加强营养，给予易消化的食物；
4、心理护理：不歧视、厌恶，解释疾病治疗、护理工作，提高信心，配合治疗；
5、输因子Ⅷ浓缩剂注意保持血浓度，首次剂量要足，以后每12h再输1次，同时注意
按
使用说明要求稀释后输注；
6、出血时用冰袋压迫局部；关节处用弹性绷带加压包扎，抬高保持功能位；严重内脏
出
血时按医嘱给予输血及凝血因子；
7、避免引起出血的危险因素，如肌注，拔牙及扁桃体切除等，必须进行时做好输血准
备。
【健康教育】
1、介绍血友病遗传特点及临床知识，该疾病需终生治疗，做好血友病遗传咨询工作；
2、向患儿及家属宣教避免使用扩血管药物以及抑制血小板凝聚的药物如阿司匹林等；
3、向患儿及家属指导预防出血的方法；
4、指导患儿及家属出血急救处理法；外出活动需携带血友病病历，备意外时可及时处
理。
血友病护理常规
血友病护理常规【一般概念】是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括①血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症，或称Christmas病；③血友病丙，即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
发病率约为5/10～10/10万，以血友病甲最为常见（约占75%）。
其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。
【病因和发病机制】血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。
多数有家族史，约30%病例无肯定的家族史，可能是由于基因突变或家族中轻型病例未被发现。
血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递，是一种罕见的血友病。
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
【临床表现】本组疾病的主要表现为出血症状，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。
血友病甲和乙大多在2岁时发病，重型者新生儿期即发病。
发病后即终生易出血，出血程度重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关。
常有皮肤瘀斑，粘膜出血，皮下及肌肉血肿，关节腔出血、积血。
也可见消化道、泌尿道等内脏出血。
颅内出血少见，但常危及生命。
关节出血以膝、踝关节最常受累，且在同一部位反复发生。
急性期关节肿胀、疼痛、活动受限。
初发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失，功能恢复。
反复关节出血，血肿吸收不全，可致慢性关节炎，滑膜增厚、骨质破坏、关节纤维化，而致关节强直畸形、功能丧失。
血友病丙的出血症状一般较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关，可无出血症状（杂合子患儿）。
出血多发生于外伤或手术后。
血友病发病年龄越早，程度越重，预后越差，重症患儿多于5岁内死亡。
随着年龄增大，逐渐知道保护自己，受伤机会减少，可使病情好转。
【治疗要点】目前尚无根治疗法，关键是预防出血，止血和替代疗法。
1.止血（1）尽快输注凝血因子：血友病甲应用Ⅷ因子浓缩制剂。
血友病患儿的护理
血友病患儿的护理
【辅助检查】
1．止血和凝血功能检查 凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化 部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、血小 板正常。 2．基因诊断 利用分子生物学技术，于产前进行胎儿基因诊断。
血友病患儿的护理
【治疗原则】
因尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗， 最好的治疗方式是预防性治疗。 如有出血应尽快将患儿缺乏的的凝血因子提高到止血水平，以预防 或治疗出血。 其原则是尽早、足量和维持足够时间。
血友病患儿的护理
【护理问题】 1．组织完整性受损 2．疼痛 3．肢体活动障碍 4．有受伤的危险 5．恐惧
【护理措施】 1．预防出血的护理 2．局部止血 3．关节的护理 4．用药护理 5．观察病情 6．心理护理
血友病患儿的护理
【健康教育】
1．指导家长及相关人员为患儿提供相对安全的环境，鼓励患儿进行 适度的活动和锻炼 。 2．指导家长和患儿掌握必要的应急护理措施，以便轻微出血后能自口腔卫生，防止因拔牙等引起出血不止。 4．提供心理支持 。 5．宣传优生优育，进行遗传咨询 。
血友病患儿的护理
【病因与发病机制】
血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，女性传递，男性发病，多有家族 史。 凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生 成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
血友病患儿的护理
【临床表现】
1．皮肤黏膜出血 2．负重关节（膝、踝关节等）反复出血 3．软组织和深部肌肉内血肿 4．创伤或手术后出血 5．其他
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、X、XI缺乏引起的出血性疾病，可分为血友病A、血友病B和遗传性因子X缺乏症。
【护理常规】1.休息与活动有出血倾向或急性出血期应限制活动，卧床休息，抬高患肢，并将患肢放在较舒适的功能位置。
2.饮食护理合并胃肠道出血时，根据情况给予禁食、流食或半流食，饮食温度适中为宜。
3.用药护理补充凝血因子时间要及时、剂量要准确、用量要规范，并注意观察用药后的反应。
输注冷沉淀时注意速度，应以患儿能耐受的最快速度静脉滴注，防止止血效果降低。
4.心理护理做好心理疏导，并鼓励参加力所能及的活动，树立长期面对并战胜疾病的信心，提高生活质量。
向家长讲解血友病如果能定期进行凝血因子补充，可以不出血，能进行正常的学习和生活，延长生命。
5.病情观察与护理观察有无自发性或轻微受伤后出血现象;观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血;观察实验室检查结果。
对于外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血;按医嘱及时补充凝血因子。
6.去除和避免诱发因素的护理做好预防出血的宣教工作，注意防护，预防外伤。
尽可能避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
尽可能采用口服给药，减少皮下注射、肌内注射，以防出血。
【健康指导】1.生活指导鼓励患儿适当减少活动，可进行游泳、散步、骑自行车等，避免剧烈运动。
2.饮食、穿着指导如有贫血，应多补充蛋白质及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等，避免较硬的食物。
衣着柔软、舒适，冬天适当穿得厚实，对容易受伤的关节做好保护，可适当使用护腕、护膝，尽量避免磕碰。
3.用药指导避免应用抑制血小板凝聚或"防止血栓形成"的药物，如阿司匹林、保泰松等要禁服。
4.心理指导血友病是一种终身性疾病，患儿及其家长易产生悲观情绪，护士应与患儿进行沟通，消除不良情绪，提供血友病遗传咨询工作，帮助患儿制订持续性护理计划。
血友病患者应当如何护理
血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。
血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。
还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。
二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。
还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。
还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。
3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。
血友病护理
血友病护理
病情观察：
1．观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。
2．观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血。
3．观察实验室检查结果，如凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。
对症护理：
1．外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。
2．关节出血时护理
(1)卧床休息，停止活动。
(2)局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置。
(3)抬高患肢。
(4)按医嘱及时补充凝血因子。
(5)出血量多必须作穿刺时，注意无菌技术操作。
(6)肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。
3．其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子作急救处理。
如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。
一般护理：
1．做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
2．避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
3．尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。
4．有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。
5．对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。
健康指导：
1．避免各种外伤。
2．避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。
3．为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。
血友病患者出血的综合护理
血友病患者出血的综合护理血友病是一种遗传性疾病，主要特征是血液无法正常凝固，易导致出血。
在出血期间，对血友病患者进行及时正确的综合护理至关重要。
本文将介绍血友病患者出血的综合护理，包括以下方面。
预防措施预防措施是减少血友病患者出血的关键。
以下是一些预防措施：1.规律地按时注射凝血因子。
尽可能不要漏过注射。
定期检查凝血因子活性，保持血糖和生活习惯健康。
2.避免剧烈运动和碰撞。
可以选择轻度运动，如散步或游泳。
患者要避免高空跳跃、激烈运动等。
3.注意饮食和饮水。
血友病患者需要摄取足够的补充营养物质的饮食，而避免饮用止血剂的饮料。
出血时的护理即使进行了预防措施，血友病患者有时也还是会出现出血的情况。
以下是出血时的护理：1.先用纱布或其他无纺布将出血部位紧紧包扎起来，以止血为主要目的。
2.使用凝血因子和血液制品。
根据血友病患者的血液制品治疗剂量和方式（静脉注射），给予合适的治疗剂量。
3.安排休息和观察。
让患者安全休息，并注意观察其出血情况。
4.检查病情和复查医师。
血友病患者的病情可能会突然恶化，特别是如果治疗失败，必须及时复查医生。
家庭护理血友病患者的家庭护理也是非常重要的。
以下是一些可以做的事情：1.定期检查血友病患者的身体状况。
检查身体状况，特别是在出血期间。
2.定期购买血液制品。
购买血液制品时要注意购买正规的渠道。
检查血液制品的有效期，确定制品的生产日期。
3.帮助管理药物剂量和注射时间。
养成好习惯，按时注射药物，并帮助血友病患者掌握药品知识。
心理护理血友病患者出血往往会对其心理造成一定的影响，包括恐惧、焦虑、压力等。
心理护理也是非常重要的综合护理措施之一。
以下是几种心理护理方法：1.充分了解疾病。
对于血友病患者和家庭成员来说，这是非常重要的。
了解血友病病情，为心理护理做好准备。
2.鼓励患者表达情绪。
让患者感受到，在这段艰难的时期，周围人的支持和关爱是重要的。
3.提供支持和帮助。
尽可能让患者感受到他们不是孤独的，并提供实际的帮助。
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。
2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。
3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。
2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。
3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。
4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。
5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。
禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。
保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。
6.专科护理：防止外伤，预防出血。
尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。
【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。
2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。
3.指导患者合理安排活动和休息。
适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。
4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。
5.避免使用减弱血小板功能的药物。
6.指导患者学会出血的急救处理方法。
7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。
预防血友病出血的日常护理方法
预防血友病出血的日常护理方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，患者的血液无法正常凝结，容易引发出血。
为了生活质量的提高，血友病患者需要采取一系列的日常护理方法来预防出血的发生。
本文将介绍一些有效的日常护理方法，以帮助血友病患者更好地控制病情。
一、保持身体健康：1.定期进行体育锻炼：适度的身体活动可以增强血液循环系统，促进肌肉的发达和强壮。
血友病患者可以选择适合自己的低风险运动方式，如散步、游泳等，但要避免高风险的运动，如激烈的球类运动。
2.均衡饮食：摄入均衡的营养对血友病患者的预防出血十分重要。
富含铁质的食物，如红肉、豆类和蔬菜，能够促进血红蛋白的生成。
此外，富含维生素K的食物，如花椰菜、菠菜等，有助于促进凝血过程。
3.保持良好的心理状态：心情愉快和放松有助于维持身体的健康状态。
血友病患者应该尽量避免紧张和焦虑的情绪，适当锻炼心理调适能力，可以通过阅读书籍、听音乐或参与社交活动来保持积极心态。
二、避免创伤和外伤：1.注意安全：血友病患者应该尽量避免从事激烈运动、高风险活动或工作。
当进行某些活动时，应注意使用安全设备，如头盔、手套等，以防止外伤或碰撞。
2.谨慎处理身体创伤：任何身体创伤都可能导致出血，因此，血友病患者应该特别小心。
当受到外伤时，立即用清洁纱布进行压迫，避免使用化学物质进行清洁或涂抹。
3.避免刺激性药物和治疗：血友病患者需要避免非必要的注射和手术。
在接受牙科治疗、手术或其他治疗时，必须提前告诉医生自己的病情，并与医生共同制定安全计划。
三、正确使用血友病药物和治疗方法：1.按时按量服药：根据医生的建议，合理使用血友病药物，严格按照处方用药剂量和时间进行用药。
同时遵循医生的建议，进行必要的血液透析或输血治疗。
2.定期进行评估和检查：定期与医生进行交流，及时调整药物剂量和治疗方案。
每年进行一次或更频繁的血液检查，以确保血友病的控制情况。
3.正确处理出血：当出血发生时，血友病患者需要做到冷静并及时采取正确的止血措施，如保持肌肉活动、提升受伤部位等。
血友病护理常规
血友病护理常规
一、概述
血友病是最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。
[临床表现] 终身轻微创伤后出血倾向，以软组织、肌肉和负重关节出血为特征。
[特殊检查] 凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长的测定。
[治疗要点] 对症处理，补充凝血因子。
二、护理诊断
1、有受伤的危险与凝血因子缺乏有关。
2、有废用综合征的危险与反复多次关节腔出血制动有关。
三、护理措施
1、病情观察防止外伤，避免因局部皮肤、粘膜、关节受损造成出血不止。
观察全身出血情况及时给予相应处理。
凝血因子取回后，应立即输入，观察有无输血反应。
2、活动与休息在关节腔出血控制后，帮助病人进行被动或主动的关节活动。
向病人说明关节锻炼的重要性。
关节腔积血导致关节不能多活动时，局部制动并保持肢体功能位。
3、健康教育
(1)向病人介绍本病为遗传性疾病，需终身治疗。
(2)避免从事易引起受伤的工作和活动;尽量不采用手术治疗;血友病病人与传递者最好不要婚配。
妊娠早期，检查胎儿是否患病，以决定是否中止妊娠。
(3)有出血倾向时，应尽早去医院输注凝血因子。
禁用阿司匹林、潘生丁等抑制血小板功能或使血小板数减少的药物，以免加重出血。
内科护理学讲义—血友病病人的护理
第五节血友病病人的护理
血友病是一组常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引起的畸形，根据缺乏凝血因子不同分为血友病A和血友病B，以血友病A常见
一、临床表现：出血、出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，血友病A较重，B较轻
具有以下特征：出生即有，伴随终生，负重关节反复出血为特征，皮肤紫癜极罕见，重型病人可呕血、咳血、甚至颅内出血
二、治疗：替代治疗，最好的治疗方法是预防性治疗，原则尽早足量和维持足够时间
三、护理措施：防止外伤预防出血，尽量口服用药，注射完毕压迫5分钟，不用静脉留置针，病情观察防止脑出血。
输注凝血因子应在凝血因子取回后立即输注，使用冷沉淀物时应在37度温水中10分钟内融化，并尽快输入，遵医嘱用药禁止使用阿托品，双嘧达莫等药物。
1。
血友病文档
血友病【疾病护理】1、心理护理鼓励患者参加非创伤性活动，提高生活质量。
提供有关血友病的医疗信息，并告知患者及家属，血友病作为一种单基因疾病，随着基因技术迅速发展，不久的将来应用基因治疗将会得以治愈。
2. 病情观察（1）注意观察患者可能出现的一些出血特征，观察易出血部位的皮肤，如发现患者精神倦怠、乏力，局部疼痛皮温增高，就应警惕有出血可能，及时采取措施，并及时记录。
（2）注意观察和警惕大出血，特别是隐匿性的大出血或重要脏器出血，如咽颈部出血导致呼吸困难、中枢神经系统出血、腹膜后出血、深部撕裂伤口出血等。
（3）密切观察生命体征，尤其血压及血红蛋白的变化。
3. 急性出血期的护理（1）及时补充缺乏的凝血因子（2）注意休息：急性出血期应卧床休息，若为关节出血，则应抬高患肢，并将患肢放在较舒服的功能位置，以防止或对抗痉挛姿势的出现；膝关节出血时，可在膝下垫一个垫子或使用垫托夹板；肘关节出血时可用吊带吊起上臂或用绷带包裹，但不能太紧，以防血液循环不畅；颈部出血应注意患者的呼吸情况；尿血者嘱多饮水。
（3）冷敷：出血早期，冷敷可使局部血管收缩，利于止血。
冷敷时应密切观察，以防冻伤。
（4）关节功能训练：关节疼痛缓解后，鼓励患者积极进行关节功能训练，小活动患处关节，开始时活动幅度不宜过大，遵守循序渐进的原则。
4. 预防出血的指导避免各种外伤；勿做剧烈运动；若出现尿血，要多喝水。
伴有贫血者多补充蛋白及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等。
【健康指导】1、注意牙病的防护，以避免牙科手术。
刷牙时选用优品软毛牙刷，以免损伤牙龈和口腔黏膜。
2、建立血友病患者档案，指导血友病患者树立正确的婚育观，对血友病家族中的女性进行携带者检查并开展产前诊断，防止血友病患儿或携带者的出生，降低血友病的发病率。
3、饮食、穿着护理：给予高蛋白、高维生素、富含铁质的饮食，补充有助于止血的食物，如花生衣。
慎吃对凝血功能有影响的食物及药物，如阿司匹林、保泰松等。
医院血友病患者护理常规
医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:①血友病甲：即因子Vn1（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTO缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
其发病率为5〜10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
一、病因和发病机制因子HI、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。
二、治疗原则血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。
常用的血浆制品如下：1新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第HI凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。
2.第Vn1凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子HI和纤维蛋白质。
此种产品比较便宜，每25On1I新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75~125单位的第HI因子。
3.第III、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250-500单位的第III凝血因子，于使用前再合成。
另有一种商业制品DDVAP,为一种合成血管升压素，使用后可升高第Vn1凝血因子活性的3〜4倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。
三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。
症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。
血友病丙可终身不发病。
1关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。
出血后局部血肿可完全吸收。
若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。
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血友病护理常规
【一般概念】是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括①血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症，或称Christmas病；③血友病丙，即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
发病率约为5/10～10/10万，以血友病甲最为常见（约占75%）。
其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。
【病因和发病机制】
血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。
多数有家族史，约30%病例无肯定的家族史，可能是由于基因突变或家族中轻型病例未被发现。
血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递，是一种罕见的血友病。
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
【临床表现】
本组疾病的主要表现为出血症状，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。
血友病甲和乙大多在2岁时发病，重型者新生儿期即发病。
发病后即终生易出血，出血程度重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关。
常有皮肤瘀斑，粘膜出血，皮下及肌肉血肿，关节腔出血、积血。
也可见消化道、泌尿道等内脏出血。
颅内出血少见，但常危及生命。
关节出血以膝、踝关节最常受累，且在同一部位反复发生。
急性期关节肿胀、疼痛、活动受限。
初发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失，功能恢复。
反复关节出血，血肿吸收不全，可致慢性关节炎，滑膜增厚、骨质破坏、关节纤维化，而致关节强直畸形、功能丧失。
血友病丙的出血症状一般较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关，可无出血症状（杂合子患儿）。
出血多发生于外伤或手术后。
血友病发病年龄越早，程度越重，预后越差，重症患儿多于5岁内死亡。
随着年龄增大，逐渐知道保护自己，受伤机会减少，可使病情好转。
【治疗要点】
目前尚无根治疗法，关键是预防出血，止血和替代疗法。
1.止血
（1）尽快输注凝血因子：血友病甲应用Ⅷ因子浓缩制剂。
无该制剂时可酌用冷沉淀物、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆。
血友病乙应用因子Ⅸ制剂、凝血酶原复合物，或酌用新鲜冰冻血浆。
一般按1ml正常人血浆中含1U凝血因子计算，每输入1U/kg的因子Ⅷ、Ⅸ可分别提高其活性2%和1%。
血友病甲、乙分别每12小时和24小时输注一次，次数、剂量依出血程度而定。
（2）止血药物应用：①1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）缓慢静注,可提高血浆Ⅷ因子活性，并有抗利尿作用；因能激活纤容系统，需与6-氨基已酸或止血环酸联用。
②达拉唑（danazol）和复方炔诺酮，有减少血友病甲患儿的出血作用。
（3）局部止血：压迫止血、加压包扎。
2.基因治疗血友病乙基因治疗已获成功。
3.预防出血养成安静的生活习惯，以减少或避免损伤出血；尽量避免肌内注射和手术，必须手术时应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
【常见护理诊断/问题】
1.潜在并发症出血。
2.组织完整性受损（impaired tissue integrity）与凝血因子缺乏致出血有关。
3.疼痛与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关。
4.躯体活动障碍与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关。
5.自尊紊乱（self-esteem disturbance）与疾病终生性有关。
【护理措施】
1.防治出血
（1）预防出血：①尽量避免外伤。
②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。
必须穿刺时，须选用小针头、拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。
③尽量避免手术。
必须手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
（2）遵医嘱尽快输注凝血因子：认真阅读说明书，按要求输注；输输注时严密观察有无不良反应，有反应者酌情减慢输注速度；严重不良反应者，需停止输注，并将制品和输液器保留送检。
（3）局部止血：口、鼻腔粘膜出血或表面创伤可局部压迫止血。
口鼻出血还可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫，必要时用油纱条填塞，保持口鼻粘膜湿润，48～72小时后拔出油纱条。
肌肉、关节出血早期可用弹力绷带加压包扎，冷敷，太高患肢并制动。
2.病情观察观察生命体征，神志，皮肤黏膜瘀点、瘀斑增减及血肿消退情况，记录出血量，及时发现内脏及颅内出血，并组织抢救。
3.减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。
可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢、制动并保持其功能位。
4.预防致残关节出血停止，肿痛消失后，后逐渐增加活动，以防畸形。
反复关节出血致慢性关节损害者，应进行康复指导与训练。
严重关节畸形可行手术矫正。
5.心理护理鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，有利于增强自信心和自我控制感。
鼓励年长儿表达想法，减轻焦虑和挫折感。
提供适龄的游戏活动，安排同学、同伴探望，可减轻孤独感。
6.健康教育
（1）指导家长采取必要的防护措施，减少或避免损伤出血：让患儿从小养成安静生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境；告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应限制的活动。
（2）教会家长及年长儿必要的应急处理措施如局部止血方法，以便出血时能得到尽快处理。
（3）鼓励患儿规律、适度地进行体格锻炼运动，以增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化。
（4）对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。
基因携带者孕妇应行产前基因分析检查，如确定胎儿为血友病患者，可及时终止妊娠。