血友病护理常规

血友病护理常规

【一般概念】是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括①血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症，或称Christmas病；③血友病丙，即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。发病率约为5/10～10/10万，以血友病甲最为常见（约占75%）。其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。

【病因和发病机制】

血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。多数有家族史，约30%病例无肯定的家族史，可能是由于基因突变或家族中轻型病例未被发现。血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递，是一种罕见的血友病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。

【临床表现】

本组疾病的主要表现为出血症状，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。

血友病甲和乙大多在2岁时发病，重型者新生儿期即发病。发病后即终生易出血，出血程度重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关。常有皮肤瘀斑，粘膜出血，皮下及肌肉血肿，关节腔出血、积血。也可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见，但常危及生命。

关节出血以膝、踝关节最常受累，且在同一部位反复发生。急性期关节肿胀、疼痛、活动受限。初发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失，功能恢复。反复关节出血，血肿吸收不全，可致慢性关节炎，滑膜增厚、骨质破坏、关节纤维化，而致关节强直畸形、功能丧失。

血友病丙的出血症状一般较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关，可无出血症状（杂合子患儿）。出血多发生于外伤或手术后。

血友病发病年龄越早，程度越重，预后越差，重症患儿多于5岁内死亡。随着年龄增大，逐渐知道保护自己，受伤机会减少，可使病情好转。

【治疗要点】

目前尚无根治疗法，关键是预防出血，止血和替代疗法。

1.止血

（1）尽快输注凝血因子：血友病甲应用Ⅷ因子浓缩制剂。无该制剂时可酌用冷沉淀物、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆。血友病乙应用因子Ⅸ制剂、凝血酶原复合物，或酌用新鲜冰冻血浆。一般按1ml正常人血浆中含1U凝血因子计算，每输入1U/kg的因子Ⅷ、Ⅸ可分别提高其活性2%和1%。血友病甲、乙分别每12小时和24小时输注一次，次数、剂量依出血程度而定。

（2）止血药物应用：①1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）缓慢静注,可提高血浆Ⅷ因子活性，并有抗利尿作用；因能激活纤容系统，需与6-氨基已酸或止血环酸联用。②达拉唑（danazol）和复方炔诺酮，有减少血友病甲患儿的出血作用。

（3）局部止血：压迫止血、加压包扎。

2.基因治疗血友病乙基因治疗已获成功。

3.预防出血养成安静的生活习惯，以减少或避免损伤出血；尽量避免肌内注射和手术，必须手术时应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

【常见护理诊断/问题】

1.潜在并发症出血。

2.组织完整性受损（impaired tissue integrity）与凝血因子缺乏致出血有关。

3.疼痛与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关。

4.躯体活动障碍与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关。

5.自尊紊乱（self-esteem disturbance）与疾病终生性有关。

【护理措施】

1.防治出血

（1）预防出血：①尽量避免外伤。②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必须穿刺时，须选用小针头、拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。③尽量避免手术。必须手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

（2）遵医嘱尽快输注凝血因子：认真阅读说明书，按要求输注；输输注时严密观察有无不良反应，有反应者酌情减慢输注速度；严重不良反应者，需停止输注，并将制品和输液器保留送检。

（3）局部止血：口、鼻腔粘膜出血或表面创伤可局部压迫止血。口鼻出血还可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫，必要时用油纱条填塞，保持口鼻粘膜湿润，48～72小时后拔出油纱条。肌肉、关节出血早期可用弹力绷带加压包扎，冷敷，太高患肢并制动。

2.病情观察观察生命体征，神志，皮肤黏膜瘀点、瘀斑增减及血肿消退情况，记录出血量，及时发现内脏及颅内出血，并组织抢救。

3.减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢、制动并保持其功能位。

4.预防致残关节出血停止，肿痛消失后，后逐渐增加活动，以防畸形。反复关节出血致慢性关节损害者，应进行康复指导与训练。严重关节畸形可行手术矫正。

5.心理护理鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，有利于增强自信心和自我控制感。鼓励年长儿表达想法，减轻焦虑和挫折感。提供适龄的游戏活动，安排同学、同伴探望，可减轻孤独感。

6.健康教育

（1）指导家长采取必要的防护措施，减少或避免损伤出血：让患儿从小养成安静生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境；告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应限制的活动。

（2）教会家长及年长儿必要的应急处理措施如局部止血方法，以便出血时能得到尽快处理。（3）鼓励患儿规律、适度地进行体格锻炼运动，以增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化。

（4）对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。基因携带者孕妇应行产前基因分析检查，如确定胎儿为血友病患者，可及时终止妊娠。