演示文稿原发性纤溶亢进

临床表现
❖ 出血是原发性纤溶症的主要临床表现．但缺 乏特异性。由于本症并非是一种独立疾病而 是一种出血综合征．故其出血表现的差异甚 大。多见自发性皮肤瘀斑或瘀斑融合成片， 色暗紫，边缘清楚，不高出皮面，压之不褪 色，一般皮下无结节，无压痛。黏膜出血， 手术或创伤后创面和注射部位渗血难止．也 可见关节和肌肉出血。严重者可有胃肠道、 泌尿道出血和月经过多、经期延长。此外， 尚存在原发病的临床表现。
❖ 凝血四项：
项目 凝血酶原时间 （秒） 凝血酶原时间比值 国际标准化比值 凝血酶原活动度（%） 活化部分凝血活酶时间 （秒） 纤维蛋白原 （mg/dL） 凝血酶时间（ 秒）
09.12.2 9.5↓ 0.79↓ 0.78↓ 117.3 19.1↓
09.12.4 10.7 0.89 0.89 98.5 20.3↓
多发性骨髓瘤的淀粉样变出血者。患者血中 检出PAl抗体。灭活PAl-1，使PAl-1血浆水平 降低，而t-PA和u-PA增高，血中取含量降低。 可致原发性纤溶症。
❖ 产科意外：由于胎盘和羊水中含丰富的纤溶 酶原激活物(PA)。故在胎盘早剥和羊水栓塞 时，PA进入母体血循环．诱发纤溶活性增高 而致原发性纤溶症。
实验室检查
❖ APTT、PT（血浆凝血酶时间）均延长，血 浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高； 血浆PLG（纤溶酶原）减低或PL活性增高； PAl、α2-AP活性减低；t-PA、u-PA活性增高； 纤维蛋白肽β1-42水平增高；3P试验阴性，D 二聚体正常。
❖ 急性白血病(AL)： 检测t-PA、u-PA显著升高， Fg、PAl-1、α2-AP等低于正常，反映纤溶亢 进。随着化疗和缓解。上述指标转化为基本 正常。此外，伴t(15：17)易位的APL细胞表 面的AnnexinⅡ表达异常增高．它促使纤溶酶 生成增多且灭活α2-AP。但是白血病细胞也 可诱发DIC。
148↓ 24.6↑
120↓ 23.0 ↑
❖ D-二聚体：359.00ug/L↑
❖ 凝血四项:
❖ 其父:APTT为22.6秒↓,纤维蛋白原为 215mg/dL(正常)
❖ 其母：各项指标均正常，纤维蛋白原为 224mg/dL。
❖ 上腹部B超示：
❖ 左肾11.0cm×5.9cm×4.7cm，右肾 11.0cm×5.9cm×4.4cm,皮质厚均为 0.9cm，右肾肾盂光带无分离，左肾肾盂 光带分离1.2cm
概述
❖ 纤溶系统包括：纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶 酶等成分。
❖ 抑制纤溶系统：纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）、 补体C1系统、α2-抗纤溶酶（α2-AP） 、α2巨球蛋 白、凝血酶激活的纤溶酶抑制物（TAFI）
❖ 血浆纤维蛋白原是凝血系统中的中心蛋白质，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ血 浆中含量最高的凝血因子，即凝血因子Ⅰ。肝脏是 合成其的主要场所，在凝血过程中，受凝血酶的催 化转变成纤维蛋白。
❖ 双肾实质回声普通增强，左肾盂轻度积 水。
❖ 心电图正常。
原发性纤维蛋白溶解亢进症
肾病内科
主要内容
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定义
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病因和发病机制
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病理
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临床表现
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实验室检查
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诊断和鉴别诊断
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治疗和预后
定义
❖ 原发性纤维蛋白溶解亢进症：简称原发性纤 溶症(primary fibrinolysis)是指在某些原发病 的病理生理过程中纤溶酶原激活物(t-PA、uPA)、激肽释放酶、活化因子Ⅻ(FⅫa)增多或 纤溶系统抑制物(PAI 、α2-AP 、TAFI)减少， 引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合 征。
❖ 创伤和手术：纤溶酶原激活物(PA)来自各种 组织。含量依次为子宫、肾上腺、淋巴结、 前列腺、甲状腺、肺、卵巢、肾、肌肉、心、 睾丸、脾、大脑等。当创伤、手术损伤上述 组织时，t-PA和(或u-PA)过量释放到循环血 液，激活纤溶系统。导致纤溶亢进症。然而 手术和创伤也是导致DIC的常见病因。
❖ 器官移植：肝移植患者从移植前期、无肝期、 新肝期动态观察纤溶指标，发现PAI和α2-AP 的血浆水平稳定降低，新肝期达最低值：tPA等的血浆水平逐渐升高，无肝期与新肝期 达峰值。
病因和发病机制
病因和发病机制
❖ 原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾 病，通常所谓的原发性纤溶亢进实际上也是 其他原发病或其他因素所诱发的 。
❖ 恶性肿瘤：许多实体瘤．如卵巢癌、前列腺 癌、乳腺癌、膀胱癌、肾癌、甲状腺癌、胰 腺癌等瘤细胞释放大量t-PA和(或)u-PA。尤 其在转移时更易引起原发性纤溶症。
演示文稿原发性 纤溶亢进
（优选）原发性 纤溶亢进
❖ 尿常规示：隐血1+，尿蛋白3+，为求进 一步诊治，遂入住我科，门诊以“继发 性肾小球疾病严重”收住院。自发病以 来，精神、食纳、夜休可，大便成形， 色黑，小便如常，尿量可，体重无明显 改变。
❖ 查体：咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，心肺 听诊未闻及异常，腹软，无压痛、反跳 痛，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。
❖ 重症肝病：重症肝炎和肝硬化失代偿患者检 测纤溶指标发现血清纤溶酶(PL)、t-PA升高， α2-AP、PAl-1降低，TAFI抗原和活性明显减 低，从而引起纤溶亢进。
❖ 体外循环：有人认为体外循环早期原发性纤 溶活性亢进，t-PA、FⅫa血浆水平增高。手 术结束后可恢复正常。
❖ 淀粉样变主要见于原发性淀粉样变和继发于
病理过程
t-PA u-PA PAI-1
α2α2 TAFI
C1
PK-FXI-HK-FXII
❖ 内源性途径
复 合 物
纤溶酶原
补 体
巨 球 蛋 白
抗 纤 溶 酶
抑 制 物
纤溶酶
外源性途径
、 纤溶酶原
纤维蛋白原
纤维蛋白降解产物
： ❖ PK-FXI-HK-FXII 血浆前激肽释放酶-FXI-高分子激肽原-FXIIa复合物
❖ 辅助检查：
❖ 尿常规示：红细胞计数52.6个/uL↑，上皮 细胞计数8.9个/uL↑,细菌计数2345.0/uL， 隐血1+，尿蛋白3+
❖ 血常规示：血红蛋白浓度128g/L↓,中性粒 细胞百分比84.0%↑，淋巴细胞百分比 11.3%↓，嗜酸性粒细胞百分比0.0%↓
❖ 生化系列：正常 ❖ 肝炎系列：正常 ❖ 自身抗体：全阴 ❖ 免疫球蛋白：正常 ❖ 24小时尿蛋白：1803.00mg/24h ❖ 补体C3：83.80mg/dL↓,C4正常。