第九章 脂类的代谢
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第九章
脂 类 的 代 谢
第一节
脂肪的分解代谢
甘油三酯是体内储存能量的一种主要形式,机体摄入 糖、脂肪都可以合成脂肪在脂肪组织中储存。长时间 的饥饿、禁食时,脂肪被动员产生能量供机体使用。
脂肪代谢的中心问题:脂肪酸的氧化和合成、酮体的 生成与利用。 脂肪经脂肪酶分解为甘油和脂肪酸,最后彻底氧化成 CO2和水
当遇到双键时,需另加酶处理双键,并催化双键移位 使底物符合β-氧化要求的Δ2-反式,其余氧化同上。
偶数碳链
油酸(18碳烯酸)的 β-氧化:
生成△3顺烯脂酰CoA
△3顺→ △2反烯酰CoA 异构酶催化生成
△2反烯酰CoA再进行 β氧化
亚油酸降解图
四、奇数碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰-CoA
1)经历β-氧化,产生多个乙酰-SCoA和一个五碳脂 酰CoA; 2)五碳脂酰CoA裂解为丙酰CoA和乙酰-SCoA;
4、β-氧化的要点:
脂肪酸活化在线粒体外进行,需消耗1个ATP的两个 高能键,。 脂酰-CoA需经肉碱携带进入线粒体。 所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。 β-氧化包括脱氢、水合、脱氢、硫解4个重复步骤。 乙酰-CoA可进入TCA,氧化生成CO2和水,如此重复。
5、 β-氧化的能量变化
脂肪酸合成酶作用机理
4、脂肪酸合酶催化的各步反应
动物体内的脂肪酸的合成包含以下7步反应:
启动:乙酰-CoA:ACP转酰酶 装载:丙二酸单酰-CoA:ACP转酰酶 缩合:β-酮酰-ACP合酶 还原:β-酮酰-ACP还原酶 脱水:β-羟酰-ACP脱水酶 还原:烯酰-ACP还原酶 释放:软脂酰-ACP硫酯酶
第三节
脂肪酸的合成代谢
脂酸的合成主要是合成16碳的软脂酸,其它脂 酸都是以软脂酸为基础加工而来。
1)从无到有途径: 全合成途径,在胞质进行;
2)碳链延长途径: 在已有脂肪酸链上加2碳物,酶系在线粒体和微粒体中。
一、从无到有途径(软脂酸的合成) 合成原料
碳源:乙酰CoA ,来自线粒体中; 酶:脂肪酸合成酶复合体在胞质; NADPH为还原剂 脂酰载体蛋白(acyl carrier protein,ACP-SH): 脂肪酸合成时以共价键连接其上
四、脂肪合成
1、甘油-α- 磷酸的生物合成
(1)主要来自EMP:可由磷酸二羟丙酮合成;
(2)来自脂肪动员:甘油激酶催化; 甘油 + ATP → 甘油-α- 磷酸 + ADP
2、脂肪合成过程
丙酰-CoA氧化过程
五、脂肪酸氧化的其它途径 1、α-氧化
在植物种子、叶和动物脑、肝中发现。在细胞微粒 体中含α-氧化,必需α-羟酸氧化脱羧酶系。
CO2 Cn脂肪酸→ α-羟酸→ α-酮酸 C(n-1)脂肪酸
此在降解支链脂肪酸、奇数链脂肪酸、过分长链脂 肪酸有重要作用。
2、ω-氧化
1932年Verkade等人发现11碳脂肪酸在体内可产生 C11、C9、C7的二羧酸,即ω-碳原子被氧化,故称为 ω-氧化。 此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。 ω-氧化加速了脂肪酸的降解速度
净生成:131-2 = 129(106)个ATP/1分子软脂酸 即1mol /L软脂酸氧化可产生129(106)mol/L的ATP
三、不饱和脂酸的氧化
不饱和脂肪酸的氧化也发生在线粒体中,它的活化和 跨越线粒体内膜都与饱和的脂肪酸相同,也是经过 β-氧化而降解,但它需要另外两个酶:异构酶、还 原酶。
(1)发生的场所不同; (2)都有一中间体与载体相连,合成为ACP,降解为CoA; (3)从化学反应上看一条途径的4步反应是另一途径的4步反应 的逆反应; (4)都具有转运机制将线粒体合细胞溶胶沟通; (5)都以脂肪酸链的逐次、轮番变化为特色; (6)合成时从分子的甲基一端开始到羧基止,降解时则相反; (7)羟酯基中间体在脂肪酸合成中有D构型,降解时为L构型; (8)脂肪酸合成由还原途径构成,需要NADPH参与,降解则由氧 化途径构成,需要FAD合NAD+参与; (9)两条途径的循环,每一轮回可延长或脱除一个二碳单元; (10)动物体内,脂肪酸合成用的酶都位于同一条多肽链上,降 解的酶如何聚合不清楚。
苯乙酸
苯甲酸
β-氧化所需要的酶及产物
脂酰辅酶A在线粒体基质中,从脂酰基的β-碳原子开 始经历脱氢、水合、再脱氢、硫解4步酶促反应。 每次脂酰基断裂的产物: 1分子的乙酰辅酶A, 1分子比原来少2个碳原子的脂酰辅酶A。
脂肪酸β-氧化过程
(1)脂酰-CoA脱氢 脂酰-CoA脱氢酶催化,FAD作为辅酶,α、β碳原子分别 脱氢,在 C2 - C3 间生成双键,形成反-Δ2 -烯酰-CoA
主要步骤:
(1)来自糖代谢的乙酰-CoA运出线粒体; (2)丙二酰-CoA的合成; (3)碳链的延长(连续7次重复加成反应)。
1、乙酰CoA进入细胞质:
2、丙二酰-CoA形成
3、脂肪酸合酶
乙酰CoA和丙二酰-CoA准备好以后,脂肪酸合 成的下一个反应是在脂肪酸合酶复合体上进行。 高等动物中,该复合体是由7种酶蛋白和ACP (酰基载体蛋白)聚合在一起的多酶体系。 脂肪酸合酶的7种酶蛋白全都定位在一条多功能 肽链上;两条相同的肽链首尾相连形成二聚体 时才有活性。
脱氢
还原
水合
脱水
脱氢
还原
硫解分裂
缩合
丙二酰-
二、碳链延长
在线粒体、内质网中进行; 在16C基础上以丙二酰CoA为2C供体; 反应可看作β-氧化逆反应。 每次加2C,可至22、24C, 多为18C。
不饱和脂肪酸合成
去饱和
三、脂肪酸合成的调节
1 )磷酸化调节: 2 )激素调节: 3)变构调节:
酮体的生成通过HMG-CoA途径
(1)肝脏中乙酰乙酸的形成需3步:
第一步:2分子的乙酰-CoA在硫解酶作用下缩合形成 乙酰乙酰-CoA
乙酰-CoA在硫解酶
第二步:乙酰乙酰-CoA与乙酰-CoA在HMG-CoA合酶 催化下缩合形成β-羟-β-甲基戊二酰-CoA
第三步:β-羟-β-甲基戊二酰-CoA在HMG- CoA裂解酶催化下形成乙酰-CoA和乙酰乙酸
一、甘油的代谢
二、脂肪酸的氧化
脂肪酸是人类及哺乳动物的主要能源 多数组织(脑组织除外)都能够将脂肪酸氧化,而 以肝脏和肌肉最为活跃。 脂肪酸氧化要经过活化、转运和β-氧化三个基本 的过程。
1、脂肪酸活化:
在线粒体外进行。 在脂肪酸硫激酶1(又称Acyl-CoA合酶)作用下,需 ATP和Mg2+ • 脂肪酸和辅酶A形成一个高能硫酯键消耗2个高能磷 酸键。反应的总体是不可逆的,因为生成的ppi立刻 被水解为两分子的pi。
肝细胞线粒体中有生酮作用的所有酶,决定乙酰 -CoA去向的是草酰乙酸,它带动乙酰CoA进入柠檬酸 循环;当饥饿或糖尿病时,草酰乙酸离开柠檬酸循环 而参与葡萄糖的合成,浓度降低,则有利于进入酮体 合成途径。 当乙酰-CoA不经柠檬酸循环而是生成酮体时,酮体 则被不断的运往肝外组织变为乙酰-CoA;因此,脂 肪酸在肝中的氧化仍然能够进行。
合成过程
1)乙酰-丙二酰ACP的合成
2)缩合:
β-酮酰-ACP合酶
3)还原:
β-酮脂酰-ACP还原酶,NADPH为还原剂
4)脱水:β-羟脂酰-ACP脱水酶催化
反-α
5)还原 烯脂酰-ACP还原酶催化
六步反应产生一4C分子,每重复一轮,延长 2C;经7轮反应可产生1分子软脂酸。
5、脂肪酸合成途径与β-氧化的比较
生成酮体是肝脏特有功能,但肝脏利用酮体的酶活 性较低,所产生的酮体必需细胞膜进入血液运送到 肝外组织进行氧化。 在心、肾、脑、骨骼肌中进行。 乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA →乙酰CoA β-羟丁酸→乙酰乙酸→ →乙酰CoA 丙酮→ →丙酮酸或乳酸→糖异生 在这些细胞中,酮体进一步分解成 乙酰CoA→TCA,产生ATP。
(2) 水合
反- Δ2 -烯脂酰-CoA在其水合酶△2烯酰水化酶作用 下生成β-羟脂酰-CoA( 3-L-羟脂酰-CoA)
(3) 再脱氢
β-羟脂酰-CoA脱氢酶催化生成β-酮脂酰-CoA,辅 酶为NAD+。
β-羟脂酰CoA脱氢酶
(4)硫解
在β-酮脂酰-CoA硫解酶作用下, 形成乙酰-CoA和比 原脂酰-CoA少2个C的脂酰-CoA
4乙酰-SCoA 3次β-氧化 + 11碳脂肪酸 动物 丙酰CoA 植物
琥珀酰CoA → TCA 丙二酰CoA 乙酰-Co A → TCA
1、奇数碳原子的脂肪酸、支链氨基酸的代谢 都产生丙酰-CoA,经过3步酶反应进一步代谢为 琥珀酰- CoA: 第一步:含有生物素辅基的丙酰-CoA羧化酶 第二步:甲基丙二酰-CoA消旋酶 第三步:含有钴胺素的甲基丙二酰-CoA变位酶 生成琥珀酰- CoA,进入三羧酸循环
(六)酮体的生成与代谢
肝脏线粒体中脂肪酸β-氧化产生的乙酰-CoA代谢方向:
(1)进入柠檬酸循环; (2)作为类固醇的前体,生成胆固醇; (3)在脂肪酸代谢的逆方向中作为合成脂肪酸的前体; (4)转化为乙酰乙酸,D-β-羟丁酸和丙酮等酮体。 D-β-羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮合称酮体。
1、肝脏中酮体的形成
3、酮体生成的生理意义
1)是肝正常代谢输出能源的一种形式 2)酮体是小分子,溶于水,可通过血脑屏障和毛细 血管,是肌肉、脑、心、肾的能源分子,长期饥饿 时,可代替葡萄糖为器官供能; 3)正常血液中0.03-0.5mg/ml,体内可分解; 饥饿、糖尿病时,脂肪动员,酮体大量生成,超 过肝外组织利用能力时,引起酮病、酸中毒。
Mg 2+
脂肪酸 脂酰-SCoA
2Pi
2、脂肪酸转运入线粒体:
长链的脂酰-CoA不能轻易的透过线粒内膜,需要借 助肉毒碱载体转运机制 此步骤是脂肪酸氧化的限速步骤 关键酶是肉碱脂酰转移酶Ⅰ。
3、脂肪酸的β-氧化
β-氧化: 1904年F.Knoop实验 证明:脂肪酸的氧化在肝Fra Baidu bibliotek 中逐步进行,每次从羧基端 断下一个二碳单元(C2), 即β位碳原子首先氧化,此 称为~。
(2) β-羟丁酸和丙酮的生成
乙酰乙酸可被线粒体基质酶D-β-羟丁酸脱氢酶还 原成D-β-羟丁酸。此酶为立体专一性酶,只对D构 型有效; 丙酮可由乙酰乙酸自动脱羧形成。
正常时人体内的丙酮生成量约0.25mmol/min,长期饥 饿时可增加到1~2mmol/min。 “酮病”,“酸中毒”
2、酮体的利用
脂 类 的 代 谢
第一节
脂肪的分解代谢
甘油三酯是体内储存能量的一种主要形式,机体摄入 糖、脂肪都可以合成脂肪在脂肪组织中储存。长时间 的饥饿、禁食时,脂肪被动员产生能量供机体使用。
脂肪代谢的中心问题:脂肪酸的氧化和合成、酮体的 生成与利用。 脂肪经脂肪酶分解为甘油和脂肪酸,最后彻底氧化成 CO2和水
当遇到双键时,需另加酶处理双键,并催化双键移位 使底物符合β-氧化要求的Δ2-反式,其余氧化同上。
偶数碳链
油酸(18碳烯酸)的 β-氧化:
生成△3顺烯脂酰CoA
△3顺→ △2反烯酰CoA 异构酶催化生成
△2反烯酰CoA再进行 β氧化
亚油酸降解图
四、奇数碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰-CoA
1)经历β-氧化,产生多个乙酰-SCoA和一个五碳脂 酰CoA; 2)五碳脂酰CoA裂解为丙酰CoA和乙酰-SCoA;
4、β-氧化的要点:
脂肪酸活化在线粒体外进行,需消耗1个ATP的两个 高能键,。 脂酰-CoA需经肉碱携带进入线粒体。 所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。 β-氧化包括脱氢、水合、脱氢、硫解4个重复步骤。 乙酰-CoA可进入TCA,氧化生成CO2和水,如此重复。
5、 β-氧化的能量变化
脂肪酸合成酶作用机理
4、脂肪酸合酶催化的各步反应
动物体内的脂肪酸的合成包含以下7步反应:
启动:乙酰-CoA:ACP转酰酶 装载:丙二酸单酰-CoA:ACP转酰酶 缩合:β-酮酰-ACP合酶 还原:β-酮酰-ACP还原酶 脱水:β-羟酰-ACP脱水酶 还原:烯酰-ACP还原酶 释放:软脂酰-ACP硫酯酶
第三节
脂肪酸的合成代谢
脂酸的合成主要是合成16碳的软脂酸,其它脂 酸都是以软脂酸为基础加工而来。
1)从无到有途径: 全合成途径,在胞质进行;
2)碳链延长途径: 在已有脂肪酸链上加2碳物,酶系在线粒体和微粒体中。
一、从无到有途径(软脂酸的合成) 合成原料
碳源:乙酰CoA ,来自线粒体中; 酶:脂肪酸合成酶复合体在胞质; NADPH为还原剂 脂酰载体蛋白(acyl carrier protein,ACP-SH): 脂肪酸合成时以共价键连接其上
四、脂肪合成
1、甘油-α- 磷酸的生物合成
(1)主要来自EMP:可由磷酸二羟丙酮合成;
(2)来自脂肪动员:甘油激酶催化; 甘油 + ATP → 甘油-α- 磷酸 + ADP
2、脂肪合成过程
丙酰-CoA氧化过程
五、脂肪酸氧化的其它途径 1、α-氧化
在植物种子、叶和动物脑、肝中发现。在细胞微粒 体中含α-氧化,必需α-羟酸氧化脱羧酶系。
CO2 Cn脂肪酸→ α-羟酸→ α-酮酸 C(n-1)脂肪酸
此在降解支链脂肪酸、奇数链脂肪酸、过分长链脂 肪酸有重要作用。
2、ω-氧化
1932年Verkade等人发现11碳脂肪酸在体内可产生 C11、C9、C7的二羧酸,即ω-碳原子被氧化,故称为 ω-氧化。 此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。 ω-氧化加速了脂肪酸的降解速度
净生成:131-2 = 129(106)个ATP/1分子软脂酸 即1mol /L软脂酸氧化可产生129(106)mol/L的ATP
三、不饱和脂酸的氧化
不饱和脂肪酸的氧化也发生在线粒体中,它的活化和 跨越线粒体内膜都与饱和的脂肪酸相同,也是经过 β-氧化而降解,但它需要另外两个酶:异构酶、还 原酶。
(1)发生的场所不同; (2)都有一中间体与载体相连,合成为ACP,降解为CoA; (3)从化学反应上看一条途径的4步反应是另一途径的4步反应 的逆反应; (4)都具有转运机制将线粒体合细胞溶胶沟通; (5)都以脂肪酸链的逐次、轮番变化为特色; (6)合成时从分子的甲基一端开始到羧基止,降解时则相反; (7)羟酯基中间体在脂肪酸合成中有D构型,降解时为L构型; (8)脂肪酸合成由还原途径构成,需要NADPH参与,降解则由氧 化途径构成,需要FAD合NAD+参与; (9)两条途径的循环,每一轮回可延长或脱除一个二碳单元; (10)动物体内,脂肪酸合成用的酶都位于同一条多肽链上,降 解的酶如何聚合不清楚。
苯乙酸
苯甲酸
β-氧化所需要的酶及产物
脂酰辅酶A在线粒体基质中,从脂酰基的β-碳原子开 始经历脱氢、水合、再脱氢、硫解4步酶促反应。 每次脂酰基断裂的产物: 1分子的乙酰辅酶A, 1分子比原来少2个碳原子的脂酰辅酶A。
脂肪酸β-氧化过程
(1)脂酰-CoA脱氢 脂酰-CoA脱氢酶催化,FAD作为辅酶,α、β碳原子分别 脱氢,在 C2 - C3 间生成双键,形成反-Δ2 -烯酰-CoA
主要步骤:
(1)来自糖代谢的乙酰-CoA运出线粒体; (2)丙二酰-CoA的合成; (3)碳链的延长(连续7次重复加成反应)。
1、乙酰CoA进入细胞质:
2、丙二酰-CoA形成
3、脂肪酸合酶
乙酰CoA和丙二酰-CoA准备好以后,脂肪酸合 成的下一个反应是在脂肪酸合酶复合体上进行。 高等动物中,该复合体是由7种酶蛋白和ACP (酰基载体蛋白)聚合在一起的多酶体系。 脂肪酸合酶的7种酶蛋白全都定位在一条多功能 肽链上;两条相同的肽链首尾相连形成二聚体 时才有活性。
脱氢
还原
水合
脱水
脱氢
还原
硫解分裂
缩合
丙二酰-
二、碳链延长
在线粒体、内质网中进行; 在16C基础上以丙二酰CoA为2C供体; 反应可看作β-氧化逆反应。 每次加2C,可至22、24C, 多为18C。
不饱和脂肪酸合成
去饱和
三、脂肪酸合成的调节
1 )磷酸化调节: 2 )激素调节: 3)变构调节:
酮体的生成通过HMG-CoA途径
(1)肝脏中乙酰乙酸的形成需3步:
第一步:2分子的乙酰-CoA在硫解酶作用下缩合形成 乙酰乙酰-CoA
乙酰-CoA在硫解酶
第二步:乙酰乙酰-CoA与乙酰-CoA在HMG-CoA合酶 催化下缩合形成β-羟-β-甲基戊二酰-CoA
第三步:β-羟-β-甲基戊二酰-CoA在HMG- CoA裂解酶催化下形成乙酰-CoA和乙酰乙酸
一、甘油的代谢
二、脂肪酸的氧化
脂肪酸是人类及哺乳动物的主要能源 多数组织(脑组织除外)都能够将脂肪酸氧化,而 以肝脏和肌肉最为活跃。 脂肪酸氧化要经过活化、转运和β-氧化三个基本 的过程。
1、脂肪酸活化:
在线粒体外进行。 在脂肪酸硫激酶1(又称Acyl-CoA合酶)作用下,需 ATP和Mg2+ • 脂肪酸和辅酶A形成一个高能硫酯键消耗2个高能磷 酸键。反应的总体是不可逆的,因为生成的ppi立刻 被水解为两分子的pi。
肝细胞线粒体中有生酮作用的所有酶,决定乙酰 -CoA去向的是草酰乙酸,它带动乙酰CoA进入柠檬酸 循环;当饥饿或糖尿病时,草酰乙酸离开柠檬酸循环 而参与葡萄糖的合成,浓度降低,则有利于进入酮体 合成途径。 当乙酰-CoA不经柠檬酸循环而是生成酮体时,酮体 则被不断的运往肝外组织变为乙酰-CoA;因此,脂 肪酸在肝中的氧化仍然能够进行。
合成过程
1)乙酰-丙二酰ACP的合成
2)缩合:
β-酮酰-ACP合酶
3)还原:
β-酮脂酰-ACP还原酶,NADPH为还原剂
4)脱水:β-羟脂酰-ACP脱水酶催化
反-α
5)还原 烯脂酰-ACP还原酶催化
六步反应产生一4C分子,每重复一轮,延长 2C;经7轮反应可产生1分子软脂酸。
5、脂肪酸合成途径与β-氧化的比较
生成酮体是肝脏特有功能,但肝脏利用酮体的酶活 性较低,所产生的酮体必需细胞膜进入血液运送到 肝外组织进行氧化。 在心、肾、脑、骨骼肌中进行。 乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA →乙酰CoA β-羟丁酸→乙酰乙酸→ →乙酰CoA 丙酮→ →丙酮酸或乳酸→糖异生 在这些细胞中,酮体进一步分解成 乙酰CoA→TCA,产生ATP。
(2) 水合
反- Δ2 -烯脂酰-CoA在其水合酶△2烯酰水化酶作用 下生成β-羟脂酰-CoA( 3-L-羟脂酰-CoA)
(3) 再脱氢
β-羟脂酰-CoA脱氢酶催化生成β-酮脂酰-CoA,辅 酶为NAD+。
β-羟脂酰CoA脱氢酶
(4)硫解
在β-酮脂酰-CoA硫解酶作用下, 形成乙酰-CoA和比 原脂酰-CoA少2个C的脂酰-CoA
4乙酰-SCoA 3次β-氧化 + 11碳脂肪酸 动物 丙酰CoA 植物
琥珀酰CoA → TCA 丙二酰CoA 乙酰-Co A → TCA
1、奇数碳原子的脂肪酸、支链氨基酸的代谢 都产生丙酰-CoA,经过3步酶反应进一步代谢为 琥珀酰- CoA: 第一步:含有生物素辅基的丙酰-CoA羧化酶 第二步:甲基丙二酰-CoA消旋酶 第三步:含有钴胺素的甲基丙二酰-CoA变位酶 生成琥珀酰- CoA,进入三羧酸循环
(六)酮体的生成与代谢
肝脏线粒体中脂肪酸β-氧化产生的乙酰-CoA代谢方向:
(1)进入柠檬酸循环; (2)作为类固醇的前体,生成胆固醇; (3)在脂肪酸代谢的逆方向中作为合成脂肪酸的前体; (4)转化为乙酰乙酸,D-β-羟丁酸和丙酮等酮体。 D-β-羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮合称酮体。
1、肝脏中酮体的形成
3、酮体生成的生理意义
1)是肝正常代谢输出能源的一种形式 2)酮体是小分子,溶于水,可通过血脑屏障和毛细 血管,是肌肉、脑、心、肾的能源分子,长期饥饿 时,可代替葡萄糖为器官供能; 3)正常血液中0.03-0.5mg/ml,体内可分解; 饥饿、糖尿病时,脂肪动员,酮体大量生成,超 过肝外组织利用能力时,引起酮病、酸中毒。
Mg 2+
脂肪酸 脂酰-SCoA
2Pi
2、脂肪酸转运入线粒体:
长链的脂酰-CoA不能轻易的透过线粒内膜,需要借 助肉毒碱载体转运机制 此步骤是脂肪酸氧化的限速步骤 关键酶是肉碱脂酰转移酶Ⅰ。
3、脂肪酸的β-氧化
β-氧化: 1904年F.Knoop实验 证明:脂肪酸的氧化在肝Fra Baidu bibliotek 中逐步进行,每次从羧基端 断下一个二碳单元(C2), 即β位碳原子首先氧化,此 称为~。
(2) β-羟丁酸和丙酮的生成
乙酰乙酸可被线粒体基质酶D-β-羟丁酸脱氢酶还 原成D-β-羟丁酸。此酶为立体专一性酶,只对D构 型有效; 丙酮可由乙酰乙酸自动脱羧形成。
正常时人体内的丙酮生成量约0.25mmol/min,长期饥 饿时可增加到1~2mmol/min。 “酮病”,“酸中毒”
2、酮体的利用