重症肌无力

重症肌无力

（一）概念

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻，临床上分型为成年型、儿童型和少年型。多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。多数患者的首发症状为眼外肌麻痹。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。累及呼吸肌时出现咳嗽无力和呼吸困难，是本病的主要致死因素。

（二）护理措施

1.肌无力危象的护理

（1）患者突然出现呼吸困难、躁动不安、心率加快、发绀，应立即吸氧，清理呼吸道分泌物，备好气管切开包，嘱患者

保持安静，以减少氧的消耗，必要时气管切开，使用人工

呼吸机。

（2）使用人工呼吸机时，做好机械通气护理，并密切观察患者意识，血压及心率变化，定期做血气分析。

（3）做好气管切开的护理，每日换药时注意观察伤口，注意无菌操作，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防

并发症。

2.用药护理遵医嘱正确使用抗胆碱酯酶药物，观察其疗效和

副作用，防止肌无力危象的发生；应用糖皮质激素进行大剂量冲击治疗期间，大部分患者用药早期（2周内）会出现病情加重，甚至发生危象，应严密观察呼吸变化，长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症；

应用免疫抑制剂应定期查血象，注意肝、肾功能的变化，若出现白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等应立即停药；避免应用神经-肌肉传导阻滞药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素、卡那霉素等）、普鲁卡因胺、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂（氨酰胆碱）等以免加重病情。

3.病情监测密切观察病情，注意呼吸频率和节律的变化，观

察有无呼吸困难加重、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多的现象。

4.饮食给予以高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮

食。患者往往有咀嚼、吞咽困难，进食前充分休息。遵医嘱按时服用抗胆碱酯酶类药物，当药效出现和肌无力改善时，应立即协助患者进食，以半流食或软食为宜，进食要慢，进食时患者身边应有专人陪护，以免发生呛咳、窒息或呼吸骤停等。对不能进食者，应给予鼻饲。

5.预防危象的发生做好生活护理，遵医嘱按时给患者服药，

嘱患者充分休息，活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，预防感冒，避免诱发因素，防止危象的发生。

（三）常见护理诊断/问题

1.清理呼吸道无效与咳嗽无力或气道分泌物增多有关。

2.自理缺陷与肌无力致运动、语言等障碍有关。

3.潜在并发症：重症肌无力危象、呼吸衰竭、吸入性肺炎。

4.营养失调：低于机体需要量于咀嚼无力、吞咽困难所致进食量减少有关。

5.恐惧与呼吸无力、呼吸麻痹、频死感或害怕气管切开有关。（四）健康指导

1.避免诱因注意根据季节、气温增减衣服，预防受凉、感冒。

2.合理饮食，保证足够营养供给。

3.用药指导遵医嘱正确服药，避免漏服、自行停服和更改药量，外出时随身携带药物和治疗卡。

4．重视午后休息，保证充分的睡眠，避免疲劳、感染、情绪抑郁和精神创伤。

5.复诊指导病情加重时及时就诊。