神经母细胞瘤的诊疗规范与护理常规 PPT

富)；节细胞神经瘤
(Schwannian间质优势)。
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• (2)预后不良型：<1．5岁， 未分化的或高度MKI神经母 细胞瘤；1．5～5岁，未分
国际神经母细胞瘤分期系统 （International Neuwk.baidu.comoblastoma Staging System，INSS）
• 1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与 肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切 除的淋巴结可以是阳性的)。
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适应症 1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
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CONTENTS
治疗前检查 2019/5/15
1.确诊检查
1
病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺 活检
2
骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测
3 24h尿VAM或HVA定量（一般不查）
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。 比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。 肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往
3.基因分子检测
• 1.N-MYC扩增倍数 • 2.DNA倍性 • 3.1p缺失（选择性） • 4.11p缺失（选择性）
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4.各脏器功能检查
• 1.全血象 • 2.肝肾功能，电解质 • 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） • 4.EEG（脑电图），EKG（心电图） • 5.流病检测 • 6.听力检查
•
(1)预后良好型：<1．5岁， 弱分化或分化中的神经母细 胞瘤，并且MKI为低度或中
(3间)节质细优胞势神)：经成瘤(Schwannian 度；1．5～5岁，分化中的
熟中；成熟型。
神经母细胞瘤，并且MKI为
(4节)节型细(混胞合神型经，母细胞瘤，结
低度；节细胞神经母细胞瘤，
Sc贫hw乏an)n。ian间质丰富／优势和 混合型(Schwannian间质丰
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儿童神经母细胞瘤诊疗指南 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小
儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强的肿瘤， 一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发病隐匿，诊断 时已经出现全身转移并快速进展一直已致最终致命。国际上经 过30余年的多中心协作使得神经母细胞瘤的5年生存率从 1974~1989年的46%上升到1999~2004年的71%，相对于国际先进 水平，我国NB的诊断、治疗还存在差距，中国抗癌协会小儿肿 瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规 范我国儿童神经母细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神 经母细胞瘤提出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
4 影像学依据
5 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
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2.分期检查
• 1.胸部CT增强 • 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声 • 3.眼球B型超声（选择性） • 4.ECT全身骨扫描 • 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 • 6.MRI • 7.PET-CT（选择性）
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• 2A：局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋 巴结镜下阴性。
• 2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘 连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
• 3：无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性／阳性； 单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤， 通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。
你们好
神经母细胞瘤的诊疗规范与护理 常规
神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）起源于肾上腺髓质或椎 旁交感神经系统，是儿童期最常见的颅外实体瘤,是婴幼儿最 常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴 幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤 死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对 于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤 属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神 经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在 颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几 种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良 性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
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基于上述检查可以获得 01 明确的组织学或细胞学诊断
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确诊标准（两项之一）
A 肿瘤组织光镜下获得肯定的病 理学诊断 B 骨髓抽吸涂片和活检发现 特征性神经母细胞
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神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
• 预后分类
((1S)c神hw经an母ni细an胞间瘤质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2合)节型细(S胞ch神wa经nn母ia细n 胞瘤，混 间质丰富)。
往会有站立、行走等困难； • 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛
行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 • 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生
广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺 （约占40%）；其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不 到原发病灶。
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病因 2019/5/15
目前关于神经母细胞瘤真正的 病因尚不清楚。一些遗传易感 因素被发现与神经母细胞瘤的 发病相关。家族型神经母细胞 瘤被证明与间变淋巴瘤激酶 （anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变 （somatic mutation）所导致。 此外，在神经母细胞瘤还发现 有许多分子突变。N-myc基因的 扩增突变在神经母细胞瘤也很 常见。其扩增类型呈双向分布： 在一个极端为3-10倍扩增，在 另一个极端为100-300倍扩增。 N-myc基因的扩增突变往往与肿