先天性心脏病分为哪几种类型
先心病知识点总结
先心病知识点总结一、先心病的分类先心病的种类繁多，主要可分为青紫型和发绀型两类。
1. 青紫型：指肺动脉血管过多，导致肺血容量增加，肺动脉高压增加，肺和左心室排血增加，肺动脉流量增大，引起肺循环充血、血容量增多和心力衰竭。
其临床特征是面部和上肢发绀、呼吸短促等。
2. 发绀型：是指在心脏右至左分流时，导致动脉、静脉血混合在一起，动脉血含氧量减少而致发绀。
根据心脏解剖结构及病理生理特点，又可把先天性心脏病分为左心室输血道疾病、右心室输血道疾病、肺循环合并疾病和主动脉疾病四类。
1. 左心室输血道疾病：包括室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、乳头肌断裂综合征等。
2. 右心室输血道疾病：包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等。
3. 肺循环合并疾病：包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄等。
4. 主动脉疾病：包括主动脉瓣闭锁、主动脉狭窄、房间隔缺损合并主动脉瓣闭锁等。
二、先心病的病因先天性心脏病多是由于患者的染色体异常，环境因素、孕期感染等多种因素共同作用造成的，病因并不完全清楚。
下面就是一些导致先心病的主要因素：1. 遗传因素：如果家族中有患者，其后代患病的风险会增加。
2. 环境因素：如受到孕期感染、母体吸烟、饮酒或接触有害化学物质等都可能导致胎儿出现先心病。
3. 染色体异常：例如唐氏综合症、爱泼斯坦畸形等都与先心病有一定关系。
4. 药物使用：孕期使用一些药物，尤其是治疗癫痫或抗抑郁的药物，对胎儿心脏发育有不良影响。
5. 母体感染：如风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫感染等都会增加孩子患上先心病的风险。
6. 其他：孕妇患有糖尿病，特别是未经控制的高血糖状态也会增加孩子患病的风险。
三、先心病的症状先心病症状并不明显，通常在婴幼儿时期才能被发现。
初期的症状包括呼吸急促、吃奶时出现出汗和气喘、体重发育缓慢、容易疲劳等。
稍大一点的孩子可能还会出现运动能力下降、学习困难等现象。
如果出现这些症状，建议尽早带孩子去医院做相关检查。
先天性心脏病的分类及治疗
先天性心脏病的分类及治疗一、引言（100字左右）先天性心脏病是指婴幼儿出生时即存在的心脏结构异常或功能障碍。
它是目前全球儿童最常见的先天性畸形之一，也是导致婴幼儿死亡的主要原因之一。
针对不同类型的先天性心脏病，分类及治疗方法也有所不同。
本文将重点介绍先天性心脏病的常见分类以及相应的治疗措施。
二、先天性心脏病的分类（400字左右）1. 功能异常型：功能异常型又称为“通道留存”，包括室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)等。
这些类型的先天性心脏病主要是由于胚胎期发育过程中相关结构未能正常闭合而导致血液流动异常。
治疗方法主要包括药物治疗、手术修复以及介入治疗。
2. 异位位置型：异位位置型包括法洛四联症(TOF)和动脉导管未闭(PDA)等。
这种类型的先天性心脏病主要表现为心脏结构位置异常，血液供应受到影响。
治疗方法通常需要进行手术修复。
3. 瓣膜异常型：瓣膜异常型包括主动脉瓣狭窄、二尖瓣闭锁等。
此类先天性心脏病是由于婴儿心脏瓣膜发育畸形所致，影响心脏的正常功能。
治疗方法主要包括药物治疗和手术修复。
4. 大血管连接异常型：大血管连接异常型包括室间隔缺损和房室通道缺损等。
这种类型的先天性心脏病主要是由于婴儿心脏中的动/静脉之间存在异常连接而引起的。
治疗方法包括手术修复和介入治疗。
5. 异位联合多器官受累型：异位联合多器官受累型是指在一例患者身上出现复杂的多种先天性心脏畸形，例如斜视四联综合征、爱利斯-冈塞特综合征等。
这些情况需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。
三、治疗方法（800字左右）1. 药物治疗：药物治疗通常用于改善心脏功能和减轻患者的症状。
例如，利尿剂可以减少体内液体潴留并降低心脏负担；血管扩张剂可帮助扩张血管，增加血液流动。
药物治疗的具体方案应根据患者的年龄、体重和病情而定。
2. 手术修复：手术修复主要适用于那些需要结构性改变以纠正先天性心脏缺陷的患者。
手术目的是恢复心脏结构和功能的正常状态。
先天性心脏病的分子遗传学研究
先天性心脏病的分子遗传学研究心脏病是一种常见的心血管系统疾病，其中先天性心脏病是指在胚胎发育过程中形成的心脏结构异常。
这种疾病通常由多种因素引起，包括遗传因素。
近年来，学者们对先天性心脏病的分子遗传学进行了广泛的研究，目的是了解这些疾病的遗传基础，为其早期预防和治疗提供依据。
1. 先天性心脏病的定义和类型先天性心脏病是指胎儿在固化心脏结构及血管系统过程中出现的结构性心脏异常。
它是新生儿时期最常见的先天性畸形之一，也是儿童死亡的重要原因。
根据心脏异常类型，先天性心脏病可以分为以下几类：心房缺损、心室缺损、房室缺损、动脉导管未闭、右位和左位主动脉弓以及复杂心血管畸形等。
每一类先天性心脏病都可能牵涉不同的基因突变或遗传修饰因素。
2. 先天性心脏病的遗传基础许多研究有力地表明，先天性心脏病具有明显的遗传倾向。
这些研究包括家系调查、孪生研究和基因突变筛查等。
家系调查发现，先天性心脏病在家族中的发生率远高于一般人群。
这种遗传倾向可能与家族中的疾病相关基因的突变有关。
例如，染色体异常、单基因突变或多基因遗传突变都可能导致先天性心脏病。
此外，针对孪生研究发现，单卵双胞胎中如果一个孩子患有先天性心脏病，那么另一个孩子也有较大的患病风险。
这进一步证实了先天性心脏病的遗传性。
3. 先天性心脏病相关基因的研究随着分子生物学和基因组学的快速发展，大量先天性心脏病相关基因的研究成果得以公布。
通过对特定人群进行基因筛查，许多突变基因与先天性心脏病的关联已被确认。
举个例子，突变于NKX2.5基因对心脏正常发育至关重要。
这一基因的突变常常与房缺、室缺和心电传导阻滞等先天性心脏病形式相关。
此外，GATA4，TBX5，TBX20等基因突变也与先天性心脏病发展相关联。
这些基因编码着调节心脏形态和功能发育的转录因子。
4. 先天性心脏病的多基因遗传模式正如前文所提到的，先天性心脏病往往是一种复杂的疾病，涉及多个基因的遗传模式和相互作用。
研究者们对多基因遗传模式的探索已成为当前先天性心脏病研究的热点之一。
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
先天性心脏病命名和分类
先天性心脏病命名和分类先天性心脏病命名和分类一、概述通常对先天性心脏病的分类和描述包括节段解剖，病变分类和病变描述三部分。
任何一个心脏都可以根据此三级系统进行描述。
首先是心脏的节段解剖，节段解剖描述了心脏各结构间的位置和连接关系，及其产生机制。
其次是根据主要病变将所有心脏畸形进行分类。
最后是按照国际先天性心脏外科命名和数据库计划开发的分级命名系统对每个病变进行进一步描述[1-3]。
以建立跨地域国界和专业学科的统一命名。
二、节段解剖和连接命名心脏节段解剖学主要描述心脏各结构间的位置、连接关系以及连接机制[4]。
Van Praagh [5,6]和 Anderson[4,7,8]的分段系统是均可用与诊断与识别心脏的结构关系和连接特征。
Van Praagh 系统是临床最常用的分段诊断模式。
Van Praagh 分段方法以静脉－动脉顺序来判定心房、心室和大动脉这三个心脏节段的关系。
各节段关系使用字母编码加以描述。
内脏－心房位置（S，正位； I，反位； A，不定位）；心袢（D，右袢； L，左袢）；两大动脉位置（S，正常大动脉关系； I，大动脉关系与正常相反； D，大动脉右转位； L，大动1/ 3脉左转位） [9]。
所以正常心脏的编码是{S,D,S}。
Anderson 系统使用正位、反位、左侧异构和右侧异构来描述内脏－心房位置。
其心房－心室连接分六种类型：一致、不一致、不定位、双入口、右侧连接缺失和左侧连接缺失。
连接模式进一步细化，包括两组房室瓣开孔，单组房室瓣开孔，两组房室瓣伴其中一组未开孔，和共同房室瓣。
心室－动脉连接包括一致、不一致（转位），和双出口连接三大类，且描述了四种单一出口连接：单一出口－动脉共同干、单一出口－孤立性动脉干合并肺动脉闭锁、单一出口－孤立性肺动脉干合并主动脉闭锁、和单一出口－孤立性动脉干。
由于 Anderson系统未包括主动脉弓的位置，所以在其顺序节段命名的最后加用 L （主动脉左弓）或者 R （主动脉右弓）符号来表示主动脉弓的位置。
先天性心脏病的种类具体有哪些
先天性心脏病的种类具体有哪些先天性心脏病对于患者的心脏损伤是非常大的，所以患者应该要及时的接受医生的治疗。
虽然不能够保证先天性心脏病可以完全治疗痊愈，但是我们可以更好的控制这种疾病的发病机会，对于患者的身体健康也是有一定帮助的。
下面就让我们一起来了解一下先天性心脏病的种类有哪些吧。
★先天性心脏病大致有如下几种：1，动脉导管未闭(PDA)，2，肺动脉口狭窄，3，房间隔缺损，4，室间隔缺损，5，主动脉狭窄，6，主动脉窦动脉瘤破裂，7法洛四联症。
目前为止胎儿心脏发育畸形的原因尚不明，可能与胎儿周围环境，母体情况及遗传有关!遗传因素，同一家庭兄弟姐妹可同患先心病或父子两代同患先心病，且所患先心病种类亦相同。
遗传学研究表明6%先心病人有染色体畸变，和单个基因突变;不少遗传性疾病同时伴有心血管畸形。
多数情况下遗传易感性和环境致畸原相互作用，引起心血管畸形。
注意:(1)虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。
避免接触放射线及一些有害物质。
在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。
积极治疗原发病，如糖尿病等。
注意膳食合理，避免营养缺乏。
防止胎儿周围局部的机械性压迫。
总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。
(2)在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。
(3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
以上是关于先天性心脏病种类的介绍，希望大家看完之后可以记住先天性心脏病的种类有哪些。
对于先天性心脏病这种疾病，我们可以在生活中采用一些手术修复的方法来控制心脏的跳动，这样有助于心脏病的发病几率，希望你们可以好好理解。
先天性心脏病临床分类PPT课件
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病 理 生 理
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病理生理
▪ 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右 心衰
▪ 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀 ▪ 肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型TOF
悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩 期杂音，伴有震颤。
2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进。
室间隔缺损易并发支气管炎,支气管肺炎,充血 性心力衰竭,肺水肿感染性心内膜炎。
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房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)
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临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
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临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期
喷射性杂音。
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谢谢观赏
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临床表现
▪ 体征：
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉 瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
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动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭（PDA ）是主动脉和肺动态之间 的一种先天性异常通道， 多位于主动脉峡部和左肺 动脉根部之间，约占先心 病的20%左右，男女之比 为1：3。
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
先天性心脏病
特殊检查—X线(1)
• 小室缺可无异常征象 • 中等及大室缺可见肺动
脉段凸出，肺血增多， 左室增大或双室增大，
特殊检查—X线(2)
• 晚期梗阻性肺动脉 高压表现为肺动脉 及其主要分支扩张 ，但在肺野外1/3血 管影突然减少，左 房、左室、右室大 或者左室缩小，右 室增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
• 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观 查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入 治疗和外科手术治疗两种方法
介入封堵术—适应症
• 肌部或部分膜部VSD（上 缘离主动脉瓣至少1mm， 离三尖瓣隔瓣至少3mm， 室缺最窄直径小于14mm ）
• 缺损口中点距主动脉瓣的 距离大于缺损直径的2倍 以上
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
（VSD）
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
• 由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育 不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先 心病的30%.最多见为膜部缺损.
分类
（1）膜部缺损：约占 78%，分为单纯膜部缺 损、嵴下型和隔瓣下型 三个亚型
●充血性心力衰竭 Congestive heart failure
●肺水肿
Pulmonary edema
●感染性心内膜炎 Infective endocarditis
室间隔缺损的诊断
• 病史与症状 • 体征 • 超声心动图、胸片、心电图 • 严重肺动脉高压-右心导管
治疗
• 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小 的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高 ，5岁以上闭合机会较少
介入封堵术—禁忌症、并发症
先天性心脏病有哪些分类
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先天性心脏病有哪些分类？
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：
一、无分流类。
左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。
二、左至右分流类。
在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。
一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。
三、右至左分流类。
右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。
一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。
儿童疾病-先天性心脏病分类
先天性心脏病分类【导读】先天性心脏病是新生儿最容易出现的出生缺陷，约占各种出生缺陷的三成，在严重的时候很可能会危及到孩子的生命。
那么，先天性心脏病有哪些类型，是否可以被治愈呢？下面小编就带大家来详细了解一下。
先天性心脏病分类在先天性心脏病的患者中，由于病情以及症状表现的不同，因此被分成了无分流型、右向左分流型以及左向右分流型三种。
1、无分流型：是指在患者的心脏两侧以及动静脉之间没有出现异常的连接，也不会出现主动脉以及肺动脉变窄的情况。
2、右向左分流型：因为心脏出现了畸形，使得右心的压力升高，而且超过了左心，使得血液出现了从右向左的分流情况，导致含氧量低的静脉血进入到血循环中，使患者出现持续性的青紫。
3、左向右分流型：患者平时的体循环压力比肺循环高，一般不会出现青紫的现象。
但是患儿在屏气、哭闹的时候，就会使肺循环的压力超过体循环，进而出现青紫，所以左向右分流型被称作潜伏青紫型。
所有先天性心脏病的患者，都属于以上的三种类型。
而无论属于哪种类型，都必须要及时的进行治疗。
什么是先天性心脏病大家在平时总是会听到先天性心脏病这个词，但是人们对于这种疾病的了解还是比较匮乏的，接下来我们就一起来看看什么是先天性心脏病。
1、先天性心脏病是胎儿在出生时就带有的心血管疾病，属于出生缺陷的一种。
是胎儿在其母亲腹中受到了不良因素的影响而形成的。
2、女性在怀孕时期，如果子宫受到了病毒的感染，就很可能会造成新生儿出现先天性心脏病。
尤其是被风疹病毒和柯萨奇病毒感染，是导致孩子先天性心脏病的最主要因素。
3、胎儿的心脏血管发育的时间，通常是在女性怀孕期间的2-8周，子宫在这个时期受到病毒感染的话，胎儿就很容易出现先天性心脏病。
4、先天性心脏病还很可能是高原环境以及遗传因素所引发的。
此外，在胎儿出现早产的时候，也常常因为心室间隔还未发育完全而导致先天性心脏病。
先天性心脏病就是女性在怀孕期间受到影响，使得孩子在出生时，心血管出现了先天性的畸形，从而影响到心脏的正常功能。
先天性心脏病分类
先天性心脏病分类
先天性心脏病是指因遗传或环境因素影响，在胎儿发育期间就已经形成的心脏病。
根据病理结构不同，先天性心脏病可分为三大类：
一、先天性心脏瓣膜病：包括瓣膜狭窄、瓣膜缺损、瓣膜网状纹和急性脓疱。
其中，主要有三尖瓣狭窄、双瓣狭窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣缺损和主动脉结缔组织紊乱等病症。
二、先天性室壁畸形：包括室壁加厚、室壁变薄、肥厚型心室畸形和心室间隔瘤等病症。
其中，最常见的是左室肥厚型心室畸形，占先天性心脏病的四分之一以上。
三、先天性心室支承结构病：包括心室支架加厚、心室支架变薄等病症。
此类心脏病大多表现为心排量不足、心力衰竭等症状。
四、先天性血管病：包括血管枝畸形、血管狭窄病等病症。
此类病最常见的表现是高血压及其他心血管症状，也会出现各种心律不齐症状。
五、其他先天性心脏病：包括心房膜瘤、心内钙化等。
其致病原因一般与胎儿的发育和生长不良有关，表现为心律失常、心功能衰竭等。
医学左向右分流型先天性心脏病
并发症 Complications
• 肺炎 pneumonia • 心力衰竭 heart failure • 肺动脉高压 pulmonary
hypertension • 细菌性心内膜炎 bacterial
endocarditis（较少）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus
5~15 mm >15 mm
0.5~1.0 cm2 >1.0cm2
中等
大
有
明显
有影响
肺A高压
Eisenmenger 综合症
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关： • 缺损大小 • 肺循环阻力
VSD临床表现
轻者可无症状，重者可有：
• 肺循环充血 • 体循环缺血表现 • 潜伏紫绀
房间隔的形成 胚胎第3-5周完成
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
• 缺损口的大小 • 左右心室的顺应性 • 肺循环的阻力
病理生理
临床表现
症状 Symptoms
缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） • 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 • 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；
• 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。
• 潜在青紫、声音嘶哑等。
并发症
Complications
• 肺炎 pneumonia
• 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema
• 肺动脉高压 pulmonary hypertension
• 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
先天性心脏病病因分类及诊断
四、超声检查方法
• 二维超声常用切面:
左室长轴 大血管短轴 心尖四腔心 心尖五腔心
剑下四腔心
胸骨上窝大血管长轴
• 多普勒超声 脉冲多普勒: 定位探查
连续多普勒: 定量分析
彩色多普勒: 血流方向、性质、来源路径、时像 引导脉冲或连续多普勒超声探查方向
五、常见先心的超声诊断
1、室间隔缺损
• 漏斗部 Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环 Ⅱ型：嵴内型，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔 • 膜周部 Ⅰ型：嵴下型，VSD位于圆锥乳头肌之前 Ⅱ型：单纯膜部,仅限与膜部室间隔的小VSD Ⅲ型：隔瓣下型,VSD位于圆锥乳头肌之后(房室通道） • 肌部 包括窦部和小梁部
Lutembacher 综合征
筛 孔 型 房 间 隔 缺 损
上 腔 型 房 间 隔 缺 损
卵圆孔未闭
• 房间隔发育过程中，卵圆孔部位的部分房间隔未 出现解剖学的完全闭合，形成瓣膜样结构从左心 房 侧 覆 盖 卵 圆 孔 ， 称 为 卵 圆 孔 未 闭 ( patent foramen ovale)
艾森曼格综合征
先天性左向右分流的心脏病，由
于长期肺循环负荷过重，继发肺小动 脉纤维化，使肺动脉压力持续上升。 当肺动脉压力等于或超过主动脉压力 时，发生右向左分流，临床上出现紫 绀、称为Eisenmenger综合征
三、小儿心脏的发育和生理特点
• • • • • 心脏的位置：＜２岁-横位 ＞２岁-斜位 房室增长速度左右不平衡：随年龄增长左心负荷增加 血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比１:1 心率：婴幼儿交感神经占优势，心率快 血压：年龄小、血压低、下肢＞上肢20mmHg 收缩压＝年龄×２＋80mmHg
VSD超声目的
• • • • 确定VSD部位 测量VSD直径 判定VSD分流方向 判定VSD分流量
儿科学-先天性心脏病共120页文档
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
ห้องสมุดไป่ตู้多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10%
3%
90% 占大多数
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
先天性心脏病
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 VSD分流
肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
未闭患者，当肺动脉压力 超过主动脉时，即产生右 向左分流，造成下半身青
紫，杵状指
辅助检查
心电图检查：
左心室或双心室肥大， 偶有左心房肥大
X线检查：
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
超声心动图：
辅助检查
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水平分流 LVRV。
心导管检查：
1 ．右室血氧含量高于右房 1 容积 ％，提示存在心室水平左向右分 流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血 氧饱和度降低，肺动脉阻力可显 著高于正常值。
频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力
RV VSDຫໍສະໝຸດ LVVSD治疗3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。
19
讨论
结合目前患者临床表现，先天性心脏病， 心房纤颤，口服华法林后INR小于2，即出 现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药物治疗？
20
先天性心脏病
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（AHD）
长春中医药大学附属医院
心血管中心
心内科
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心脏畸形分类
心脏畸形分类心脏畸形是指心脏本身的结构存在异常或缺陷，导致心脏功能异常的一种疾病。
心脏畸形可以分为先天性心脏病和后天性心脏病两大类。
先天性心脏病是指婴幼儿在出生前胎儿时期心脏发育异常，而后天性心脏病则是指儿童或成年人在生长发育过程中由于某种原因导致心脏结构和功能发生变化。
先天性心脏病是婴幼儿最常见的结构性畸形之一，其发病原因多种多样。
常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等。
这些畸形可以单独存在，也可以同时存在，严重程度也有所不同。
根据畸形的位置和类型，先天性心脏病可分为左右分流型、混合型和阻塞性三大类。
左右分流型先天性心脏病是指畸形导致右心血液和左心血液交叉流动。
常见的左右分流型先天性心脏病有动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损等。
动脉导管未闭是指出生后，动脉导管没有闭合，导致动脉和静脉血液混合流动，严重时会影响氧合和肺动脉压力，需通过手术关闭动脉导管。
室间隔缺损是指室间隔上的一个或多个缺损，使室间隔的血液流动混合。
房间隔缺损是指房间隔上一个或多个缺损，使心房之间的血液流动混合。
混合型先天性心脏病是指畸形导致心脏同时存在两种或多种异常。
其中最常见的混合型先天性心脏病是室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄或二尖瓣狭窄。
室间隔缺损是心室间的缺陷，使两个心室之间的血液流动不正常；肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口狭窄，使得肺动脉响应变小；二尖瓣狭窄是指二尖瓣瓣叶发育不全，导致二尖瓣瓣门狭窄，心脏血流受阻。
混合型先天性心脏病的治疗较为复杂，需要根据具体情况进行手术干预。
阻塞性先天性心脏病是指血液流动受到阻碍，通常是由于瓣膜狭窄或血管狭窄引起。
常见的阻塞性先天性心脏病有主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄等。
主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣发育不全或有瓣叶粘连，导致主动脉瓣门狭窄，血液流动受阻。
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口发育不良，使得肺动脉血流受限，影响肺动脉压力和肺循环。
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生活常识分享先天性心脏病分为哪几种类型
导语：先天性心脏病是比较常见的先天性疾病。
患有先天性心脏病的人往往食欲不振，容易有各种各样的并发症。
有的人的症状比较轻，甚至都不需要治疗
先天性心脏病是比较常见的先天性疾病。
患有先天性心脏病的人往往食欲不振，容易有各种各样的并发症。
有的人的症状比较轻，甚至都不需要治疗，就可以和正常人一样享受生活;但是有的人非常严重。
下面小编来分享一下，先天性心脏病有哪些种类以及它的治疗方法。
根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为3类：
1.左向右分流型(潜伏青紫型) 常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
2.右向左分流型(青紫型) 常见的有法洛四联症和大动脉错位等。
3.无分流型(无青紫型) 如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
目前治疗先天性心脏病的方法主要有手术治疗和介入治疗两种，现介绍如下：
1、手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病及复杂先天性心脏病。
2、介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。
而介入治疗适用范围较窄、价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。