[课件]红细胞疾病PPT

增生性贫血骨髓表现




①增生明显活跃或活跃，红细胞系统占优势，粒细胞系统 与红细胞系统的比值低于正常值。 ②红细胞系统最多见者为中幼红细胞Ⅱ和晚幼红细胞Ⅰ， 红细胞的核分裂象亦增多，另外成熟红细胞中可见多嗜性 红细胞、点彩红细胞。有核红细胞的胞浆或成熟红细胞的 胞体内可见Howell-Jolly小体及Cabot环等。 ③粒细胞系统相对减少。 ④巨核细胞系统无明显增减，血小板正常。自身免疫性溶 血性贫血合并血小板减少（Evans综合征）时，可有巨核 细胞增多，血小板减小
贫血(anaemia)标准




中国血液病学家认为在中国海平面地区， 成年男性 Hb<120 g/L 成年女性（非妊娠）Hb<110 g/L 孕妇Hb<100 g/L ，就是贫血 6个月到6岁儿童Hb<110 g/L，6到14岁儿童 Hb<120 g/L
贫血程度


轻度贫血Hb＞90 g/L 中度贫血Hb 61～90 g/L 重度贫血Hb 31～60 g/L 极重度贫血Hb ≤ 30 g/L
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血骨髓像
巨幼细胞性贫血骨髓像
维生素B12 和叶酸相互影响
正细胞正色素性贫血

红细胞mcv＝80～100fl，mchc＝0.32～ 0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性 贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血 及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿 毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内 分泌病等）伴发的贫血等。
铁代谢：骨髓铁、血清铁、血清铁蛋白铁蛋白 转铁蛋白饱和度均降低，总铁结合力升高。
缺铁性贫血
缺铁性贫血
溶 血 性 贫 血（HA）

由于各种原因使红细胞过度破坏，超过骨髓代 偿能力所致的一组贫血

临床表现：贫血、黄疸、脾肿大等 血象：Hb 、网织红
骨髓象：红系明显增生，多染性红细胞易见 其他检查：生化指标异常，红细胞寿命缩短等
贫血的根本原因

由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器 官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血 性贫血。
贫血按红细胞形态分类

大细胞性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血
大细胞性贫血

红细胞mcv＞100fl。此类贫血大多为正常色 素型，如叶酸或维生素b12缺乏引起的巨幼 细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多 时。
贫血(anaemia)定义

贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减 少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞 总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外 周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性 别和同地区的正常标准。

国内的正常标准比国外的标准略低。沿海 和平原地区，成年男子的血红蛋白如低于 12.0g/dl，成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl， 可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子 的血红蛋白正常值约低15%左右，男孩和女 孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些
贫血

根据红细胞形态特点分类，主要是根据 患者的红细胞平均体积（mcv）及红细胞血 红蛋白平均浓度（m00－120天，因此体 内每天约有1／120红细胞被破坏，6.25g血红 蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血 红蛋白生成，以保持动态平衡。

红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。 红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡 萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦 渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程 产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导 致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红 细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成 球形。

衰老的红细胞10％在血管内破坏，但绝大部 分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用， 衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻 留并被单核巨噬细胞所吞噬。
临床表现

症状
通常起病缓慢，少数起病急剧。常为中度 贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动 后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明 性发热占10％－15％，早期的出血症状较轻， 多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女 性患者可有月经过多。
红细胞疾病
红细胞图
红细胞各种形态

红细胞系列

胞体、胞核圆形 胞浆有明显的变化规律 胞浆中无颗粒
红系骨髓像
红细胞疾病





缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 地中海贫血 自身免疫性溶血性贫血 药物性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 急性失血性贫血 慢性病贫血 血色病等；
小细胞低色素性贫血

红细胞mcv＜80fi，mchc＜0.31(31%)。 属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫 血、铁粒幼细胞性贫血等。
缺 铁 性 贫 血（IDA）


由于储存铁缺乏使Hb减少所引起的贫血
临床表现：贫血
血象特点：小细胞低色素性贫血
(MCV,MCH,MCHC)

骨髓特点：幼红细胞呈幼浆老核改变
溶血性贫血骨髓像
溶血骨髓像
按骨髓增生程度分

增生性贫血 增生不良性贫血
增生性贫血

由于某种原因引起红细胞破坏加速或生成 减少而致外周血红细胞或血红蛋白低下正 常时被称为贫血。增生性贫血是一组疾病 引起贫血的综合名称，它按细胞形态进行 分类，骨髓表现具有一定的共性，但又不 能仅依靠骨髓细胞的形态学描述进行确诊 的一组疾病。
血象表现



①网织红细胞数增多或正常，偶见有核红细胞， 成熟红细胞可轻度大小不均并见异形红细胞、多 嗜性红细胞、点彩红细胞、成熟红细胞胞体内或 有核红细胞胞浆内可见Howell-Jolly小体及Cabot环 等。 ②白细胞总数正常或有轻度增高或减低，增高时 粒细胞增多或发生核左移现象；减低时淋巴细胞 相对增多。一般情况下外周血无幼稚粒细胞，贫 血严重时可见少量中、晚幼粒细胞。 ③血小板计数正常或稍低。

肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一。 其它器官的单核－巨噬细胞也有清除异常 红细胞的能力，但效率较小。
贫血的根本原因

由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6－8 倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的 1／12），每天约有75g血红蛋白破坏，此时 红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出 现贫血。