神经系统肿瘤

分级的意义
能够提供肿瘤复发和对预后判定两方面的信息： II级星形细胞瘤的治疗在不同病例间变化很大，可 能采用或不用放射治疗。Ⅲ级星形细胞瘤几乎都需 要放射治疗。
弥漫型星形细胞瘤WHO II级病人生存率＞5年； 间变型星形细胞瘤WHO Ⅲ级2～5年；大部分胶质 母细胞瘤病人存活率﹤1年
星形细胞瘤遗传学及衍化机制
星形细胞瘤II级
具有低→中度细胞密度的病变，具有中度的细胞 异型性，这一背景中可有一个核分裂。
细胞高分化为特点，生长缓慢，弥漫浸润周围脑 组织，好发于年轻人，具有恶变为间变型星形细 胞瘤的潜能，最终发展为胶质母细胞瘤。
可发生中枢神经系统任何部位，最好发幕上，常 累及额叶、颞叶，其次是脑干和脊髓，少见于小 脑。
高度恶性肿瘤，相当于星形胶质细胞瘤Ⅳ级，患者 常在6-8月内死亡。中年人好发，多位于大脑。肉 眼，由于肿瘤出血坏死明显，呈花杂色，瘤旁组 织水肿广泛。 镜下:① 瘤细胞密度增加，核多形性、深染，异型 性明显有较多核分裂象，多核瘤巨细胞；
② 血管增生明显，内皮细胞增生，肥大有时 使管腔闭塞，并可有血栓形成；
2．组织类型
纤维型 毛细胞型 多形性黄色星形细胞瘤 大脑胶质瘤病 其他
3．分级
纤维型病变的分级经历了不同的阶段和分级体 系，这些体系均认识到核分裂活跃程度、坏死、血 管增生和细胞异型性在诊断上的重要性。近年来， 人们公认三级的分类体系比较合适。最早的这种分 级标准由Ringertz提出，他将这一病变划分为三级: 星形细胞瘤、中间型病变和多形性胶质母细胞瘤。 星形细胞瘤细胞较少，异型性小;中间型病变细胞增 多，核分裂更活跃，可有血管增生;胶质母细胞瘤与 中间型病变的区别主要是出现坏死。
发病率
弥漫浸润型星形细胞瘤是颅内最常见的肿 瘤，占原发脑肿瘤的40%，发病率有地域 不同的特点，每年新发病人数约为5-7人/10 万。
百度文库
星形细胞肿瘤
1．总述 星形细胞肿瘤是一大组具有明显异质性的肿瘤。 这里讨论的分级仅限于浸润性纤维型或弥漫型星 形细胞瘤II级、III级和IV级(多形性胶质母细胞瘤)。
最近人们尝试将这一分级更加系统化，提出并采用了
Daumas-Duport分类，该分类被世界卫生组织所采用。 这一分类主要是辨认下述四项组织学特征:细胞异型性、 核分裂、血管增生和坏死。缺乏上述四项表现的肿瘤
为I级，具有一项特征(细胞异型性)的为II级，具有两 项特征(细胞异型性和核分裂)为Ⅲ级，具有三项或更 多组织学特征的(细胞异型性、核分裂、血管增生和/ 或坏死)为Ⅳ级。
纤维型星形细胞瘤
核的异型性是诊断要点，无核分裂像、坏死和微 血管增生。
轻度间变时，细胞数目增多，形态一致有助于确 定细胞是肿瘤性，核常一致；反应性星形细胞很 少在同一时间同一区域呈一致性变化，核变化， 胞浆不同。
肥胖细胞型星形细胞瘤
肥胖细胞应占所有瘤细胞20%以上。细胞丰富， 毛玻璃状嗜酸性胞浆，胞体角状。
这一分类系统由于给过去主观性很强的诊断领域引 入客观的诊断标准而被广泛采用并流传开来。该系 统的问题在于，出现一个核分裂，肿瘤级别就会提 升至Ⅲ级。许多学者认为这一点有欠妥当。有几项 研究证明，与无核分裂的Ⅱ级肿瘤相比较，发现多 个核分裂并不显著增加死亡率。许多学者不认可一 级纤维型星形细胞瘤，因为这个类型甚至无任何细 胞异型性。
中枢神经肿瘤的分类 和诊断要点
神经系统肿瘤
中枢神经和周围神经肿瘤。 中枢神经肿瘤又包括:脑肿瘤和脊髓肿瘤，
两者形态基本相似。 原发性中枢神经系统肿瘤发病率约为2-
5/10万，其中85%为颅内肿瘤，15%为 椎管内肿瘤。
颅内肿瘤: 1.胶质瘤:约占60% 2.脑膜瘤:约占13-19% 3.听神经瘤:约占8%-9% 4.其它
低级别星形细胞瘤向间变型和胶质母细胞瘤的进 展与逐渐累积的获得性多发遗传改变有关，星形 细胞瘤WHO II级有P53和PDJFR过表达。间变型 星形细胞瘤有染色体19q杂合子缺失（LOH）。 胶质母细胞瘤有染色体10q杂合子缺失（LOH）
星形细胞瘤第二次手术往往级别会提高，有些星 形细胞瘤10年不会有变化，有些1-2年迅速恶化。 平均年限为4-5年。间变型到胶质母细胞瘤大约在 2年内发生。
③瘤组织坏死，周边部瘤细胞呈假栅栏状排 列. 该瘤手术、放疗、化疗效果差，预后不良。
胶质母细胞瘤
诊断这一病变时需要提高警惕，因为血管增生 本自并不是一项恶性指征，在一些分化很好的 肿瘤(如毛细胞型星形胶质细胞瘤)中也常出现。 坏死也可以发生在毛细胞型星形细胞瘤，但是 与高恶性病变的关系较之血管增生更为密切。
间变型星形细胞瘤
病变通常细胞更丰富、异型性更大。核分裂几乎 是必备的，通常两个或更多。可以用Mib一l达到 5%-10%。间变型星形细胞瘤谱系宽广，包含从 一个细胞并不丰富，核分裂计数刚好达到诊断标 准的肿瘤到具有胶质母细胞瘤那样丰富的细胞肿 瘤。对于后者，宜给出相应的诊断注释。
胶质母细胞瘤 (glioblastoma multiforme)
肥胖细胞型星形细胞瘤易于进展为间变型或胶质 母细胞瘤，但不能把它诊断为间变型。
原浆型星形细胞瘤
少见亚型，细胞体积小，核一致圆形或卵 圆形，粘液变性和微囊形成是常见特征性 病变。
常有6年癫痫病史，细胞生长指数小于1%， 多位于额颞叶。
间变型星形细胞瘤
间变型星形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞 瘤伴灶状或散在的间变，增生活跃。间变 型星形细胞瘤起源于低级别的星形细胞瘤， 也可以第一次活检，没有低度恶性原始病 变，具有发展成胶质母细胞瘤倾向。
一、胶质瘤(glioma)
胶质瘤具有特殊的生物学特征： 1. 良恶性的相对性：
无论其分化程度如何都呈浸润性生长，无包膜形 成。 分化高的肿瘤与正常组织分界不清，分化低的肿 瘤由于血管丰富、出血、坏死等往往边界较清楚。
星形细胞肿瘤
1、可发生在中枢神经系统的任何部位， 特别是大脑半球 2、好发于成年人 3、组织学特点和生物学行为变化很大 4、向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学 分级一般没有关系 5、具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向，直到 发展成胶质母细胞瘤为止