甲状腺功能减退与神经肌肉损坏(精品)
甲状腺功能减退症详解
❖ 住院诊断：心功能不全，给予强心，利尿，扩血 管等药物治疗后气促，浮肿略有好转出院。但是 出院后1月患者病情再次复发住院治疗。行甲状腺 功能检查回报示：FT3 2.99pmol/l，T3 3.96nmol/l T4 2.4nmol/l TSH 97.953uIU/ml， FT4 5.34pmol/l
Company第L2o2页go，共62页。
内容简要
❖甲状腺的解剖及激素合成，贮存，转化过程 ❖甲减的临床表现，治疗原则 ❖临床特殊类型的甲减的处理原则
第23页，共62页。
简称甲减 是由于甲状腺激素合成和分泌减少 或组织利用不足 导致的全身代谢减低综合征
24
Company Logo
第24页，共62页。
❖ 4.滤泡上皮细胞在腺垂体分泌的 TSH的作用下，胞吞滤泡腔内的碘 化甲状腺球蛋白，成为胶质小泡。
❖ 5.胶质小泡与溶酶体融合，碘化 甲状腺球蛋白被水解酶分解形成 大量四碘甲状腺原氨酸（T4）和 少量三碘甲状腺原氨酸（T3）， 即甲状腺素。
❖ 6.T3和T4于细胞基底部释放入血。
第14页，共62页。
甲状腺功能减退症课件
第1页，共62页。
❖ 患者女.61，主诉：活动后气促9月，水肿4月入院 ❖ 查体：BP110/80mmhg，双肺未闻及异常，心率60
次/分，心音低钝，心脏向左扩大，双下肢轻度浮 肿。 ❖ 辅助检查：血尿便常规，BNP均在正常范围内，肝 功能，肾功能电解质检查均在正常范围。血脂检 查回报示TG1.91mmol/l.TC5.94mmol/l，LDL-C 4.15mmol/l.
滤泡) interfollicular or parafollicular cells甲状
旁腺细胞 (calcitonin降钙素)
甲状腺功能减退
甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症，根据起病年龄不同可有各种不同的临床表现。
婴幼儿起病主要影响大脑发育、骨骼生长，导致智力障碍和身材矮小等异常，又称呆小病或克汀病。
成年发病者称成人甲减，重度甲减又称黏液性水肿。
甲状腺功能减退患者的病情可能加重，那些原本隐匿的、无症状的甲状腺功能减退的患者，此时可能会出现畏寒、怕冷、乏力、便秘、懒动、动作缓慢、浮肿，声音嘶哑、面容呆滞等甲状腺功能减退的症状。
原因在于，甲状腺激素是调节能量和物质代谢、产生热量、调节体温等生理功能的主要激素，在秋冬季节，我们机体需要产生更多的能量，以抵御寒冷及维持正常的机体功能，因而对甲状腺激素的需要量有所增加，甲状腺激素的不足，使临床症状突显。
临床反应成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应.原发性甲状腺功能减退症（甲减)是最常见类型，大概是自身免疫性疾病,通常发生是由于桥本甲状腺炎,常常伴有坚实的甲状腺肿大，过后，随着病程发展，出现缩小的纤维性甲状腺，无或很少有功能.第二个多见类型是治疗后甲减，尤其因甲亢进行放射性碘和外科治疗.丙硫氧嘧啶，他巴唑和碘过度治疗甲减，终止治疗后往往恢复.轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女.大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢，但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人.缺碘会减少甲状腺激素合成；TSH 释放，在TSH兴奋下甲状腺增大，吸碘明显增加，随至甲状腺肿大.如严重缺碘，病人会变成甲减，但自出现碘盐,这种病在美国实际已消灭.地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因.罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减(参见第269节）.继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏，下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺乏TSH分泌时.症状体征甲减的严重程度不一，有些病人无临床症状，且T3、T4水平正常，仅TSH 水平升高，即亚临床甲减；有些病人表现为一个或多个系统的功能异常；极少数病人出现黏液性水肿昏迷。
以四肢间歇性肌无力为主要表现的甲状腺功能减退症1例报告
以四肢间歇性肌无力为主要表现的甲状腺功能减退症1例报告薛广团;闫炳苍【期刊名称】《临床医药实践》【年(卷),期】2016(025)006【总页数】2页(P464-465)【作者】薛广团;闫炳苍【作者单位】陕西中医药大学，陕西西安 712036;西安中医脑病医院，陕西西安710000【正文语种】中文患者，罗某，男，60 岁，已婚。
主诉：间歇性四肢无力、疼痛、僵硬不适6年。
患者于6 年前无明显诱因感觉四肢无力、疼痛、僵硬不适，长时间行走及爬楼梯时症状加重，并出现持物无力、站立及行走困难，当时就诊于某医院，查肌酸激酶1 752 U/L，肌酸激酶同工酶84 U/L，乳酸脱氢酶455 U/L，诊断为“多发性肌炎”。
给予醋酸泼尼松片(具体用量不详)口服治疗后症状好转后，患者未坚持服药。
此后上述症状反复发作3 次，每次查肌酸磷酸激酶均增高，在当地医院均诊断为“多发性肌炎”。
当地医院给予口服醋酸泼尼松片症状均好转，患者未进一步检查治疗。
患者于本次就诊2 周前无明显诱因再次出现四肢疲乏无力、肌肉疼痛、僵硬不适，不伴有头晕头昏，无晨轻暮重，无胸闷气短、呼吸困难，无恶心呕吐，就诊于某医院，查肌酸激酶728.5 U/L，肌酸激酶同工酶39 U/L，乳酸脱氢酶320U/L，患者自行口服醋酸泼尼松片，每日25 mg，共服用2周，上述症状较前稍缓解，家人为求进一步明确诊断及治疗，来我院就诊，门诊以“多发性肌炎待查”收入院。
患者既往无甲状腺疾病病史。
入院体检：体温36.2 ℃，脉搏76 次/min，呼吸18 次/min，血压130/80 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)；心肺腹体检未见异常；触诊甲状腺Ⅱ度肿大，表面不平。
神经系统体检：一般高级神经活动正常，各组脑神经未见异常。
四肢肌力4 级，无肌肉萎缩及肌肉肥大，肌肉无压痛，叩击无肌球出现，四肢腱反射(++)，病理征阴性，疲劳试验未引出，深浅感觉未见异常。
实验室检查：风湿四项、免疫、血常规、肿瘤标志物均正常；肌酸激酶281 U/L，肌酸激酶同工酶25 U/L，乳酸脱氢酶317 U/L，乳酸脱氢酶同工酶147 U/L。
32例老年原发性甲状腺功能减退症误诊分析
例 ， １．５ ， 国外文献报道的亚 甲减患病率相似 。 占 ４４％ 与
３ ２ 对于亚 甲减 的致病 因素 ， ． 慢性 自身免 疫性 甲状 腺炎 最
床 甲减提供 了最简单 的手段 ， 于高危人 群 ， 对 如老 年人尤 其 是老年女性 、 患有 自身免疫性疾病 、 甲状 腺 自身抗 体 阳性 、 有 甲状腺疾病家族史和有 甲状腺疾病经 内 、 外科治 疗或颈 部接
列 变化的直接后果是亚 临床 甲减患者 的 主动 脉硬化 和心 肌
２０ ２ １ ２８ ０４．９ ：２ ．
（ ０７— ９—１ ２０ ０ ６收稿 ）
３ ２例 老 年 原 发 性 甲状腺 功 能 减退 症误 诊 分 析
徐 汇 区 中心 医 院 （０ ００ ２０ ３ ）
本 文通过 对 ３ ２例老年 甲减病人误诊 情 况进行 分析 ， 为 及早确诊提供诊断思路 。
受过外照射等老年易感人 群 ， 应从 生化检验指标 和临床表 现上及早发 现甲状腺 功能的改变。
为常见 ； 其次 为碘 摄入 过量 和 甲状 腺 治疗 损 伤 （ 术 、 照 手 外 射 、 、 碘药物 ）另外 ， ” Ｉ含 ； 还有其它 自身 免疫性疾 病 ， 老年 女
性（ 有报道 ＞ ０岁的女性 患病率可达 ２ ％ ） ６ ｏ 。本 文未对患 病
总胆固醇增高 ， 密度脂蛋 白减低 ， 高 脂蛋 白 Ａ增加 。这一 系
参 考文献
［］ １ 膝卫平 ． 开展亚临床 甲状腺功能减退 症 的临床 研究 ．中华 内分
泌代谢杂志．２ ０ ，０ ２）９ ． ０ ４ ２ （ ：３ ［］ ２ 崔锐．部 分住院病人 Ｔ Ｏ— ｂ Ｔ Ａ 的观察 ． 射免 疫学杂 志． Ｐ Ａ 、Ｇ 放
甲状旁腺损伤和功能减退的治疗
甲状旁腺损伤和功能减退的治疗甲状腺手术时切除、误伤甲状旁腺或因甲状旁腺缺血等原因可引起永久或暂时性甲状旁腺功能降低，甲状旁腺素合成和分泌不足，使病人血钙浓度降低，引起神经肌肉应激性增高的一系列症状，严重者可危及生命。
不同作者报告甲状腺手术后甲状旁腺功能减退的发生率差别较大(2％～33％)，可见与手术者的重视程度和手术技巧有关。
【病因】1.甲状旁腺被切除或损伤(1)行甲状腺切除术将位于甲状腺后被膜的甲状旁腺一并切除。
如甲状旁腺出现解剖变异，异位于甲状腺实质内时，被误切的机会增加。
(2)术中甲状旁腺可能被钳夹、缝合、结扎而引起甲状旁腺损伤。
一般认为，只要保留1～2个功能正常的甲状旁腺，就可持续正常的功能。
近年，因甲状旁腺被全部切除而导致永久性甲状旁腺功能低下者已较少见。
2.甲状旁腺血供障碍甲状腺手术时，因结扎甲状腺上、下动脉；甲状腺后被膜游离过多，或完全切除，可引起甲状旁腺血供障碍，即使未切除或损伤甲状旁腺也可造成术后甲状旁腺功能低下。
3.暂时性甲状旁腺功能调节障碍多年来一直认为甲状腺术后出现手足搐搦是由于手术误切或损伤甲状旁腺的血供，继发血清钙降低所致。
近年来有文献报道不同疾病行甲状腺切除术，术后暂时性低钙抽搐的发生率是有明显差异的。
如甲状腺癌组比甲亢组术后暂时性低钙抽搐发生率要高得多，可能因为甲状腺癌比甲亢手术范围更广泛，造成甲状旁腺损伤、误切或血供障碍的可能性要大得多。
有学者认为，甲亢时机体处于高代谢状态，骨钙代谢也加速，骨组织中钙的分解大于合成，骨组织最常见病理改变是纤维性骨炎，其特点是破骨细胞明显增多，骨软化和骨质疏松。
甲状腺功能亢进时直接刺激血碱性磷酸酶增高，是甲亢性骨营养不良的一个重要标志。
因此，甲亢病人在行甲状腺次全切除术后，缺钙状态的骨骼突然摆脱了高甲状腺激素的影响，骨组织对钙的吸收明显增加，称作“骨饥饿”现象。
从血中摄取大量钙离子，使血钙降低。
此外，甲亢时甲状腺滤泡旁细胞也可能功能增强，降钙素的合成和分泌相应增多，在行甲状腺切除术中，较多的降钙素被挤压入血，也使血钙降低。
甲状腺功能减退(甲减)PPT
➢ 诊断自身免疫甲状腺炎的必备指标 ➢ TPOAb的意义较为肯定
12
实验室诊断
TRH兴奋试验 中枢性甲减（下丘脑或垂体原因的甲减）表现为 TSH正常或者轻度升高时，需要做TRH试验鉴别
➢ 下丘脑性甲减，TRH刺激后的TSH分泌曲线呈现高峰延 缓出现（注射后的60-90分钟），并持续高分泌状态至 120分钟
脆，表面常有裂纹。腋毛和阴毛稀疏脱落
3、精神神经系统 反应迟钝，嗜睡，理解力和记忆力减退，腱反射变化具有特征性
4、肌肉和关节 肌肉松弛无力，常感肌肉关节疼痛、僵硬。受冷后加重。发育期间
骨龄常延迟。
10
临床表 现
典型病人
5、心血性月经过多，久病闭经，少数病人出现泌乳，继发性垂体增大
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
甲状腺功能减退症
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
定义 分 类 诊 断 治 疗 特殊问题
目录
3
定义
甲状腺功能减退症（hypothyroidism, 简称甲 减）是由于甲状腺激素合成和分泌减少或组 织利用不足导致的全身代谢减低综合征。
➢病情轻的早期病人可以没有特异症状 ➢病人畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力 减退、 少汗、关节疼痛、体重增加、便秘、女性月经紊乱，或 者月经过多、不孕
9
临床表现
典型病人 1、粘液性水肿面容： 可有表情呆滞、面色苍白、颜面和/或眼睑浮肿、唇厚舌大、常有 齿痕，声音嘶哑，头发干燥，稀疏，脆细
2、皮肤 干燥、粗糙、脱皮屑、皮肤温度低、浮肿，指甲生长缓慢，厚
以急性周围神经病为主要表现的甲状腺功能减退症二例分析
征 阴性 ， 双上肢远端肌力 Ⅲ级 ． 近端肌力 Ⅳ级 ． 双下肢肌力 Ⅲ 级， 腱反射双上肢减弱 ， 双下肢 正常 ， 四肢长手套袜套样 痛觉
示双肺纹理增多 ． 肌电图提示左下肢及右上肢运动神经传 导 波幅降低 ，末端潜伏期延 长 ，左下肢 Ｈ反射示 Ｈ波波幅下 降 。入院后患者肌无力加重并 出现双下肢疼痛 。入院 ３ ｄ时 患者双手肌力 Ⅲ级 ， 四肢腱反 射减退 ， 心肌酶乳酸 脱氢酶 查 （ Ｄ ３６ＵＬ，肌酸激酶 （ Ｋ）７ ／ ，肌 酸激酶 同工 酶 Ｌ Ｈ）４ ／ Ｃ ６ ２Ｕ Ｌ
例患者病前均有 感 冒或腹 泻史 ，临床均有周 围神经病 的表
现 。 １同时合并急性周 围神经病 和 甲减性肌 病 ， 例 累及肌 肉 和周 围神经 ２个系统更是不多见，易被误诊 为格林 一 巴利综 合征或多发性肌炎等。 目前认 为 甲减 时出现神经 系统症状 系因为 甲状腺激 素 分泌不足 ， 通过脑 、 红细胞膜神经鞘磷脂改变 ． 使神经系统功
害， 同时 甲减使 细胞 间隙积 聚透明质酸 、 黏多 糖硫酸软骨 素 和水分而 产生 黏液水肿 ， 从而使 患者肌 肉疼 痛痉挛 、 反射迟 钝、 近端肌无力甚至假性肌肥大。 此 ２例患 者经补充 甲状腺素治疗 后临床症状 及实验室
甲状腺功能减退症
一般开始剂量宜小，重症或伴心血管疾病者及老 年人要注意从更小剂量开始，逐渐加量，直到满 意为止
一般从25-50μ g/天开始，每1-2周增加25µg， 直到达到治疗目标，防止诱发和加重心脏病
服药方法
如同时伴有肾上腺皮质激素缺乏应先行补充糖皮质激 素，3-5d后方可补充 影响T4的吸收的因素
•
肠道吸收不良，氢氧化铝、碳酸钙、消胆胺、硫糖 铝、 硫酸亚铁、 食物纤维添加剂等 苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、利福平、雷米封、 洛伐他汀、胺碘酮、舍曲林、氯喹等药物可以
亚临床型甲减
患病率
男性：2.8-4.4%；女性：7.5-8.5%
患病率随年龄增长而增高，60岁以上女性 达15% 农村社区人群的患病率是3.2%，性别之间 没有差异
诊断标准
血清TSH超过正常参考值范围的上限
血清FT4正常
需要排除以下情况：严重疾患恢复期血 清TSH水平升高；破坏性甲状腺炎的恢复 期；未经治疗的原发性肾上腺皮质功能 不全
多见于老年患者 通常由并发疾病所诱发
预后差，死亡率达到20%
临床表现
嗜睡、精神异常，僵木甚至昏迷。皮肤苍 白、低体温、心动过缓、呼吸衰竭和心力 衰竭等
治疗
去除或治疗诱因
补充甲状腺激素
保温
伴发呼吸衰竭者使用呼吸机辅助呼吸
低血压和贫血严重者输注全血
静脉滴注氢化可的松200-400mg/天
其它支持疗法
中枢性甲减（下丘脑和垂体病变） TSH或TRH分泌减少所致；
常见原因：垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管 瘤及产后大出血 甲状腺激素抵抗综合征 甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷所致
根据病因分类
甲状腺功能减退
病因分类（一）
原发性（primary）或甲状腺性甲减 获得性
破坏性损害： 桥本甲状腺炎（慢性淋巴细胞性甲状腺炎） 甲状腺全切或次全切除术后 甲亢131I治疗后 晚期GD 颈部疾病放射治疗后 亚急性甲状腺炎（一般属暂时性） 甲状腺内广泛病变（如甲状腺癌、转移癌或淀粉样变性等浸
激酶升高时更要排除甲减可能； ⑦心脏扩大，有心衰样表现而心率不快，尤其是伴心肌 收缩力
下降和血容量增多时。
低T3综合征
低T3综合征亦称正常甲状腺性病态综合征 （euthyroid sick syndrome, ESS），为非甲状腺 疾病的患者血清甲状腺激素水平异常的一组情况。
急性重症疾病时，5’-脱碘酶活性下降，T4向T3转化 减慢，T3生成率下降，使血清FT3下降，称为低T3综 合征。
（三）动态试验
1．TRH兴奋试验 原发性甲减时血清T4降低，TSH 基础值升高，对TRH的刺激反应增强。继发性甲减者 的反应不一致，如病变在垂体，多无反应，如病变来 源于下丘脑，则多呈延迟反应。
四、甲减诊断标准
原则是都以sTSH（或uTSH）为一线指 标，如血uTSH＞5.0mU/L要考虑原发性 甲减可能，加作FT4、FT3等指标。
5．肌肉与关节 主要表现为肌肉软弱乏力，偶见重 症肌无力。粘液性水肿患者可伴有关节病变，偶有 关节腔积液。
6．心血管系统 心动过缓，心音低弱，心输出量 减低。心脏扩大较常见，常伴有心包积液，经治 疗后可恢复正常。久病者易发生动脉粥样硬化及 冠心病。
甲状腺功能减退性周围神经病的临床与肌电图研究
一
表 １ 甲减患 者 感 觉运 动 神经 传 导 速度 异 常变 化 情况 表
因此 ， 本研究 旨在通过神经电生理检查 ， 探讨 甲减性周 围神经病 的神经 电生 理变化特征 ， 及其与 １ Ｔ ３、４水平和病程的关系 。 １资 料 与 方 法 ． １ １ 一般资料 ： ． 研究对象 为 ２０ ０ ８年 ～ ００年在新 疆医科大 学附属 中 ２１ 医医院就诊且符合甲状腺功能 减退诊断【Ｊ ２的门诊或住 院患 者， 均已排除 且 其他神经肌 肉病的存 在。本研究共纳人 ５ ２例甲减患者 ， 中男性 １ 例 ， 其 ８ 其 中位年龄 ５ 岁； ４ 女性 ３ ， 中位年龄 ５ ． 岁 。病程 ＜ ２个月的有 ７例 ： ４例 其 ６５ １ 病程 ＞１ ２个月且≤３ 月的有 Ｌ ； ６个 ６例 病程 ＞３ ６个月 的有 ２ ９例 。 、４水 Ｔ 平 检 测 正常 者 有 ２ ３例 ， 低 者 有 ２ 降 ９例 。Ｔ Ｈ水 平 ５ Ｓ ２例 均 升 高 。所 有 患 者
正常细胞的特性 ， 组织结构紊乱 ， 细胞连接松散 ， 癌细胞 很容易脱 落游离 ， 随 血 液 或 淋 巴液 等 播 散 全 身 ， 成 诸 多 转 移 病灶 。 希 罗 达 在 治疗 晚 期 胰 腺 造 癌 的 时 候 不 仅 能 够 很 好 的 抑 制 原 发 癌 肿 而且 能快 速 抑制 杀 灭 癌 细 胞 ， 止 防 转 移 扩 散 。 而 且 ， 为 少 数 可 用 于 晚 期 或 转 移 性 恶 性 肿 瘤 的 西 药 ， 罗 达 作 希 （ 培他 滨） 卡 除了可有 效的抑制杀灭 癌细胞 外 ， 还能很好 的扩散转移 ， 抑制
病例分析：甲状腺功能减退
治疗
治疗目标
临床甲减症状和体征消失，TSH，TT4，FT4正常
治疗药物
无论何种甲减，均需TH替代，一般需终身服用。 一般首选左甲状腺素钠（L-T4） 甲状腺片是动物甲状腺干制剂，因甲状腺激素含 量不稳定和T3含量过高，已很少使用。
LOGO
病例分析
❖ 患者男性，58岁，因“反复浮肿5年”入院。
治疗初期，每间隔4-6周测定激素指标 治疗达标后，需要每6-12个月复查一次有关激素指标
LOGO
高效利尿药——呋塞米
【药理作用】 1.利尿：快、强、短。特异性与腔侧膜K+-Na+-2Cl-同向转
运蛋白可逆结合，抑制其转运能力，干扰NaCl重吸收， 抑制尿液的稀释和浓缩 2.扩血管：降低肾血管阻力，增加肾血流量 【临床应用】 1.严重水肿:其他利尿药无效的严重水肿病人； 2.急性肺水肿和脑水肿 急性肺水肿(首选)。 3.防治急性肾衰 （禁用于无尿的肾衰患者）
LOGO
LOGO
❖ 现病史：患者5年前无明显诱因出现脸部及下眼睑浮肿，伴有怕冷、 乏力、懒言少语、反应迟钝，于丹东医院未明确诊断。4年前就诊 于中医院，怀疑冠心病，给予中药汤口服，浮肿未见减轻。3年前 开始出现上眼睑、双小腿及双足浮肿，1年半前出现双手浮肿，未 就诊治疗。患者半个月内体重下降3kg。今于我院肾内科门诊检查
CH3
O
O CH3
CH2OH
C O CH
O
HO
CH3
O
SCOCH3
螺内酯
【不良反应】
O
较少单用醛，常固与酮排钾性利尿药合用，增强利尿效果
并预防低血钾
1.高血钾（肾功不全和高血钾患者禁用）
2.胃肠道反应（溃疡者禁用）
甲状旁腺功能减退症的症状有哪些？
甲状旁腺功能减退症的症状有哪些？常见症状：手足麻木、腹泻、癫痫和癫痫样发作、神经衰弱综合征、头昏、抑郁症、小腿腓部肌肉疼痛和压痛、便秘、皮肤干燥、四肢抽搐、失眠、疲乏甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。
但血清下降的速度也具有重要作用。
1.低钙血症可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦（血清钙一般在2mmol/L以下），典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。
膝髋关节屈曲。
发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此抽搐加重；有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。
如不伴有抽搐，常可误诊为癫痫大发作。
手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。
有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。
其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。
除了上述表现外，低钙血症还可引起下列表现。
头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化，并可出现锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现。
纠正低钙血症可使症状改善。
少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。
2.慢性甲状腺功能减退症患者可出现神经症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。
儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。
3.白内障在本病中较为常见，可严重影响视力，纠正低钙血症可使白内障不再发展。
长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵剂嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。
血钙纠正后，上述症状也能好转。
心电图检查可发现QT时间延长，血清钙纠正后，心电图改变也随之消失。
甲状腺功能减退-PPT课件
26
甲状腺功能减退症的 特殊问题
27
甲状腺功能减退症的特殊问题
亚临床甲减
粘液性水肿昏迷
28
亚临床甲减 （subclinical hypothyroidism）
29
亚临床甲减
普通人群中的亚临床甲减的患病率4-10%。 美国为4-8.5% 我国为3.1%
患病率随年龄增长而增高，女性多见。 超过60岁的妇女中患病率可以达到20%左右。
临床表现有甲状腺肿、生长缓慢，发育延迟，注 意力不集中，好动和静息时心动过速 无甲减的临床表现，主要是被增高的甲状腺激素 所代偿
75%患者具有家族史，遗传方式为常染色体显性 遗传
血清TT4，TT3，FT4、增高（从轻度增高到2-3倍 的增高）。TSH增高或者正常
47
全身型（GRTH ）
与垂体TSH肿瘤鉴别：
43
甲状腺激素抵抗综合 征
44
亚型
全身型（GRTH ） 垂体选择型（PRTH ） 外周组织选择型（perRTH）
45
病因
位于3号染色体的编码甲状腺受体 β链（TRβ）基因 发生点突变，导致 T3 与受体结合障碍，甲状腺激 素的生物活性减低
这种突变的发生率1/50,000
46
全身型（GRTH ）
这类疾病包括营养不良、饥饿，精神性厌食症、 糖尿病、肝脏疾病等全身疾病。 某些药物也可以引起本征，例如胺碘酮、糖皮 质激素、PTU、心得安，含碘造影剂等。
51
发生机制
Ⅰ型脱碘酶（D1）活性抑制，Ⅲ 型脱碘 酶（D3）活性增强
D1负责T4外环脱碘转换为T3
D3 Ⅲ 型脱碘酶激活使T4转换为rT3
甲状腺功能减退症是由多种原因引起的甲状腺激素TSH合成
甲状腺功能减退症是由多种原因引起的甲状腺激素TSH合成、分泌或生物效应不足所致的一组全身性内分泌疾病，简称甲减。
根据发病年龄、病理生理改变的不同，临床上可分为呆小病、幼年型甲减、成人成年型甲减三类。
临床型甲减可分为重型和轻型，前者症状明显，累及的系统广泛，常呈粘液性水肿表现，后者症状较轻或不典型。
主要的表现有低基础代谢率症群：疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力明显减退，且注意力不集中，因周围血循环差和能量产生降低以致异常怕冷、无汗及体温低于正常。
粘液性水肿面容、皮肤苍白、精神迟钝，嗜睡，理解力和记忆力减退。
目力、听觉、触觉、嗅觉均迟钝，伴有耳鸣，头晕。
有时可呈神经质或可发生妄想、幻觉、抑郁或偏狂。
严重者可有精神失常，呈木僵、痴呆，昏睡状，肌肉松弛无力，心血管系统症状、消化系统以及内分泌、呼吸系统等各个系统的症状。
甲减的治疗主要是甲状腺激素替代治疗，有的病人还需进行病因治疗：若是因为药物导致的甲减，减量或停用后，甲减可以自行消失；若是下丘脑或垂体有大肿瘤，行肿瘤切除后，甲减有可能得到不同程度的改善；若是亚急性甲状腺炎引起的甲减，亚急性甲状腺炎治愈后，甲减也会消失；若是长期缺碘引起的甲减，需补充碘的摄入。
甲状腺功能减退症（简称甲减）是由于体内甲状腺激素合成、分泌减少所引起的一种综合征，主要表现为机体代谢率降低，功能下降，严重者可以出现粘液性水肿。
成人甲减多见于40岁以上女性，起病缓慢。
甲减患者中高血压的发病率明显高于无甲减的同龄人。
对477例甲减患者进行统计发现，其中15%的患者血压超过160/95mmHg，而相同年龄甲状腺功能正常者只有5.5%血压升高。
目前认为，甲减也是一种潜在的、重要的、而易被忽视的高血压因素。
甲减并发高血压的特点是：以舒张压增高为主，脉压差较小，一般没有昼夜节律性变化，多数患者的血压24小时仍呈“杓型”。
甲减性高血压多见于轻、中度甲减患者，严重粘液性水肿病人很少出现。
由于甲减多见于老年人，本身就易发生高血压病，部分甲减伴有高血压时是否为两种疾病同时存在也不能完全除外。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病 程时期
1/３患者有肌肉水肿 有的患者并无粘液性水 肿
踝反射驰张期延迟
血清ＣＫ等肌酶升高
甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症
早期 Hockberg 等（1976）曾提出过 近期 Madariaga 等（2002）再次提出
对文献报道的共32例进行详尽的分析 标准： “有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或 症状， 血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高”
El-Salem 等（2006） Duyff 等 （2000）
提示：
尽管一般神经系统检查未见异常 NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害
甲减性周围神经病
临床表现
1.单周围神经病
腕管综合征 常见 正中神经受累为主 跗管综合症 少见 胫神经受累为主 颅神经损害 罕见
腕管综合征
－多双侧受累
腕横韧带和腕骨形成骨管 正中神经通过 手部桡侧3指掌面麻木 针刺感 灼痛
正中神经感觉分布区感觉缺失 拇短展肌 对掌肌无力或萎缩 机理：
酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿 甲减→代谢紊乱
跗管综合症
由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形 成
胫神经及其分支 胫骨后肌腱 趾长屈肌腱走 行其中
甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用 这种受体证实存在于神经元 星形细胞 少突胶质细胞
是否存在于雪旺细胞尚不清楚
替代疗法效果良好
推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关
诊断
有周围神经症状诉说的甲减患者 NCS和EMG
甲减性神经病的病理无特异性 一般不需要周围神经活检
病例介绍
病史
足底针刺感 麻木 灼样疼痛 足底感觉缺失 足趾屈肌萎缩 Schwartz等报道9例 皆有粘液性水肿
电生理学检测
神经传导速度（NCS） 运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢 F-波潜伏期延长
肌电图（EMG） 动作电位波幅降低
2.多发周围神经病
手足感觉异常 麻木 烧灼样或刀割样疼痛 手套-袜型感觉缺失 肢体远端无力 肌肉萎缩 垂足 肌腱反射消失
女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样 感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝 以下麻木，行走乏力及站立不稳
30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服 甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清 FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾 高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整
节段性 髓鞘脱失 偶见轴突变性 雪旺细胞 毛细血管 神经外衣细胞浆内
糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布 常伴线粒体聚集 板层小体或脂滴增多
发病机制
雪旺细胞病变 周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞 其病变可 引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢
实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢
甲状腺激素核受体
1. MCV： 双腓总神经运动传导速度均未引出肯定波形 右正中神经、尺神经运动传导速度、波幅正常
2. SCV： 左腓浅神经感觉传导速度未引出肯定波形 右正中神经、尺神经感觉传导速度及波幅正常
3.EMG： 双三角肌、右胫前肌均未见自发电位，小力收 缩波幅、时限、多相波正常。大力收缩呈干扰相
Madariaga 观点：
甲减性多发性肌炎样综合症
“作为独立的疾病实体 ，尚未证实其致病 机理 但疑属甲减和常规检测血清TSH则 有高度的指标性，因此，这对表现有肌无 力或CK升高的所有患者有重要作用”
国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉 表现的特点分为不同的临床形式
对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病 理生理机制可能有一定的价值
肌肉症状
乏力、肌痛、肌僵硬、四肢近端无力、假性肌强直、 肌肉痛性痉挛、肌肉肥大
Hoffmann综合症
甲减+肌肥大+肌无力（Udayakumar 等 2005） 甲减+肌肥大+痛性痉挛 （埜中征哉 2007）
Kocher- Debye- Semelaigne综合症
小儿+甲减+假性肌肥大（Tullu 等 2003）
甲状腺功能减退与神经肌肉损害
李大年
山东大学齐鲁医院神经肌病研究室
甲状腺功能减退（甲减）是甲状腺激素合 成 分泌 生物效应不足导致的内分泌疾病
原发性甲减最常见 可并发神经肌肉损害
罹病率 甲减性周围神经病 10~70%
甲减性肌病
20~80%
（回顾性.国外）
甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究
CV motor
右正中神经
对照
患者
CV motor
右尺神经
对照
患者
CV motor
左腓总神经
对照
患者
CV motor
右腓总神经
患者
CV sensory
右正中神经
对照
患者
CV sensory
右侧尺腓浅神经
对照
患者
肌电诱发电位检查报告
NO: 793715 性别：女 年龄：80岁
电生理学检测
NCS 尺 正中 胫神经感觉电位波幅降低
运动传导速度轻中度减慢 末端潜伏期明显延长 EMG 混合肌肉动作电位显著离散
周围神经病理
光镜 神经内膜 外膜 粘多糖蛋白复合物沉积 近期认为可无此发现 有髓纤维特别是大直径者数目减少
单纤维撕拔 脱髓鞘和髓鞘再生及轴突变性
电镜
EMG检测
－可以正常
可出现低波幅多相运动单位电位 插入电位出现不规则高电位较正常持续
时间长 纤颤，束颤及正锐波罕见 肌肉水肿处呈电静息
结论：
神经源性损害（周围神经病变） 请结合临床 陈静 2007 年5月11日
治疗及预后
早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好
注意
1. FT3和FT4已恢复正常 但TSH呈持续升高 要谨防亚临床甲减应调整激素剂量
2. 长期需要替代治疗者 应密切观察临床症 状及血清甲功等变化
甲减性肌病
临床表现
体检
颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力4～5 级，远端肌力0级。双足下垂，并呈短袜型痛、触觉及 位置觉缺失。
血清甲功检测
FT3 1.8pmol/L (1.8-4.6) FT4 13.14pmol/L (8-22) TSH 5.18uIU/ml (0.27-4.2)
EMG
神经源性损害