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内科学课件淋巴瘤
11、用道德的示范来造就一个人，显然比用法律来约束他更有价值。—— 希腊
12、法律是无私的，对谁都一视同仁。在每件事上，她都不徇私情。—— 托马斯
13、公正的法律限制不了好的自由，因为好人不会去做法律不允许的事 情。——弗劳德
14、法律是为了保护无辜而制定的。——爱略特 15、像房子一样，法律和法律都是相互依存的。——伯克
淋巴瘤
概念 淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生 大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生 的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性 肿瘤。 通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的 组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最 易受到累及的部位。 组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non Hodgkin lymphoma NHL)两大类。
HD首发结外受侵较少，主要为小肠、胃和咽淋 巴环。深部淋巴结肿大可引起相应部位压迫症状。
3. 全身症状
包括发热盗汗和体重减轻，其次是皮肤搔痒和 乏力。
周期性发热特点：约占六分之一HD病人。
① 在数日体温逐渐上升，体温在38-40C之间，持续数天， 然后逐渐降至正常。经过10天至6星期或更长的时间间歇期， 体温又开始上升，如此周而复始，反复出现，逐渐缩短间歇 期。
病因和发病机理 一. 病毒病因学说 ㈠EB病毒—是一种DNA疱疹型病毒，可引 起人类B淋巴细胞的恶变，而致伯基特 (Burkitt)淋巴瘤。 用荧光免疫检查法检查部分HD病人血清， 也可发现高价抗EB病毒抗体。HD患者淋巴结连 续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒。在 20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中也 可找到EB病毒。
惰性淋巴瘤 B细胞惰性淋巴瘤
T细胞惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 B细胞侵袭性淋巴瘤
T细胞侵袭性淋巴瘤
小淋巴细胞淋巴瘤 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤等 蕈样肉芽肿／赛塞里综合症
套细胞淋巴瘤 大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤等 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤等
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
其它：毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外
浆细胞瘤、不能分型及其它。 三．淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型
此分型既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗 体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新 认识和确定的新病种包括在内。
WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型： 1．边缘区淋巴瘤(MZL) 2．滤泡性淋巴瘤(FL) 3．套细胞淋巴瘤(MCL) 4．弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 5．Burkitt淋巴瘤(BL) 6．血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL) 7．间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) 8．周围性T细胞淋巴瘤(PTCL) 9．蕈样肉芽肿／赛塞里综合症(MF/SS)
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密切
关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮 肤淋巴 瘤 (蕈 样肉芽 肿 )—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
先天性免疫缺陷病患者约比正常人癌的发 病率高，特别是淋巴系统肿瘤。在器官移植和 肿瘤患者由于免疫抑制剂的长期应用，继发淋 巴瘤特别是非霍奇金淋巴瘤患者明显高于对照 组。
低度恶性： A. 小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变） B. 滤泡性小裂细胞型 C. 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性： D. 滤泡性大细胞型 E. 弥漫性小裂细胞型 F.弥漫性小细胞与大细胞混合型 G.弥漫性大细胞型
高度恶性：
H. 免疫母细胞型
I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）
J.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）
3.有毛细血管增
生和不同程度纤维化。
二、 非霍奇金淋巴瘤 1. 正常淋巴结组织破坏。 2. 恶性细胞单一性增生。 3. 无里斯细胞。
分类 一.霍奇金病的分类 在1965年的Rey会议上，HD被确定分为四型： 1. 淋巴细胞为主型 2. 结节硬化型 3. 混合细胞型 4. 淋巴细胞消减型
二.非霍奇金淋巴瘤的分类 NHL的分类以1982年美国国立癌症研究所（NCI）制订的国际 工作分类（IWF）为基础，加以免疫分类，如“弥漫性大细 胞性淋巴瘤，B细胞性”等。
一.霍奇金病 1.初发症状： 以浅表淋巴结无痛性肿大为首发表现（颈、锁骨上占6080%；其次是腋下）。 以原因不明的 持续性或周期性发 热为主要起病症状 （占HD患者30-50%） 这类患者年龄稍大， 男性较多。
2. 肿瘤首侵部位
绝大多数为表浅淋巴结，腹腔淋巴结包括肠系 膜和腹膜后淋巴结，还有纵膈淋巴结。以浅表淋巴 结为主。
病理
一.霍奇金病 病理学特征：
1.淋巴结结构部分或完全破坏。 2.细胞有肿瘤性细胞和反应性细胞。 反应性细胞包括：淋巴细胞、中性粒细胞、浆细 胞、成纤维细胞及嗜酸性细胞等。目前认为它们不是 肿瘤细胞，而是宿主对瘤细胞的免疫反应细胞，是构 成本病的主要背景成分，对诊断具有重要参考价值。
肿瘤性细胞主要包括：异型组织细胞；非诊断性里-斯细胞； 诊断性里-斯细胞。不同形态的里-斯细胞，对诊断HD具有 很重要的地位。
② 发热时患者全身不适，乏力和食欲不振，但当体温下 降时立感轻快，并能进食。
③ 皮质激素和吲朵美辛甚易退热。
④ 抗感染治疗无效。 4.其它
① 饮酒后淋巴结疼痛——HD特有，见于部分患者。
② 带疱疹——好发于HD，约占5%-16%。
③ 脾侵犯占10%。
④ 侵犯各系统及器官。
二. 非霍奇金淋巴瘤
1. 浅 表 淋 巴 结 肿 大 ： 为 最 常 见 的 首 发 临 床 表 现 ， 约 占 NHL的60-70%，以颈部最为常见，其次是腋下、腹股沟。但 较HD为少。