上皮样血管肉瘤表现
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
THANKS
感谢观看
02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
皮肤上皮样血管肉瘤临床病理观察
现 。大多数 为上腹不适 、 疼痛 、 嗳气与反酸 ， 体检部分有上腹偏
右压痛 ， 余无发现阳性体征 。从临床角度难 以与其他消化疾病
３１ 病 因 与发 病 机制 【 ． ｌ ｌ ≈ ３１ 肠 系膜 上 动脉 机 械 压 迫 为常 见 致 病 原 因 ， 占 ５ ％ ．１ ． 约 ０
鉴别 ， 以对轻症病例伴有并发症 者诊断较 困难。当有进食 后 所 上腹饱胀、 疼痛 ， 上消化道梗阻 、 呕吐， 尤其是 间歇性发生者 ， 要
…
江绍基． 胃肠病学ｆ ． 临床 Ｍ］ 上海科技出版社 ，９ １３５ ３８ １８ ：７ — ７ ．
［ 刘海燕 ， ． 指肠壅积综合征 临床与 Ｘ线分析【． 医技 杂 ２ ］ 等 十二 Ｊ实用 】
志 ，０ ５ １（ ）９３ ９ ５ ２０ ，２ ４ ：７ — ７ ．
平 滑肌 ， 使肠壁失去蠕动力 ， 克隆病 、 十二指肠憩室炎 、 胆囊 炎 引起炎性粘连牵拉而致十二 指肠部分梗阻。 ３１ 其他 。如胆囊及 胃部手术后 发生粘连牵拉 十二 指 ．． ５
过 。 当小肠 系 膜 过短 ， 后壁 固定 过 紧 ， 氏韧 带 过 短 ， 脏 下 与 曲 内
出现 ， 可出现 “ 笔杆症 ”重者 ： ； 十二指肠明显扩张 ， 出现液平、 并
蠕动及逆蠕动增 强 ， 钡剂在 十二指肠呈钟摆样徘徊 ， 并可逆蠕
垂， 腰椎 前凸畸形 可使上述夹角变小 ， 产生钳夹样机械 压迫 十
皮肤上皮样血 管肉瘤是一种 罕见 的高度恶性 肿瘤 ，预后差 ， 易
复发 、 移 ， 转 主要 应 与 恶性 黑 色素 瘤 、 移 癌 、 皮 样 血 管 内皮 转 上
１ 临床资料 ． １
患者 ， ，Ｏ 。 女 ５ 岁 头顶部皮肤肿块数月， 无
腹膜后上皮样血管肉瘤1例
患者 女 ，５岁 ， ４ 因发 现 右上 腹 肿 物伴 间 断性 腹 胀 ３个 月 ， 重一周 于 ２ １ 加 ００年 １ 月 入 院 。查 体 ： １ 腹
平坦 ， 全腹 软 ， 压痛 ， 无 无反 跳痛 ， 于右 上腹 可触 及直
灶边缘局部可见结节样钙化影 ， 病灶局部与肝右叶 下缘 、 胆囊、 升结肠、 十二指肠 降段及右侧 肾脏 分界 不清 ， 邻近肠管及胰腺 、 下腔静脉受压移位（ １５ 图 、、 ６ 。增强 扫描 动脉 期病灶 实性 成分 可见 明显 不规 则 ）
查见一 巨大 肿物 突 出于 右 侧上 腹 部 ， 周 围组 织 器 与 官分 界欠 清 ， 动度 差 ， 分结 肠及 十二 肠粘 连于 肿 活 部
呈 弥漫性 片状 低 回声 区或类 圆形无 回声 区 。
考虑恶性肿瘤。纵隔肿物超声引导穿刺活检病理诊 断为 Ｂ淋 巴母细 胞淋 巴瘤 。
２ 讨 论
淋 巴瘤 是 原 发 于 淋 巴结 或 淋 巴组 织 的恶 性 肿 瘤 ， 我 国发 病率 有逐年 上 升趋势 ， 在 占所 有 恶性肿瘤 死 亡率 的第 １ —１ 。弥 漫大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 和 Ｂ １ ３位
淋 巴瘤 诊 断 困难 ， 临床 上还 容 易 受 到淋 巴结 核 诊 断的 困扰 ， 容易漏 诊 。病例 １ 只诊 断 出淋 巴结核 ， 未做进 一步 检查 而 漏 诊 恶性 淋 巴瘤 ， 误 治 疗 导 致 延 病 变 发展迅 速 ， 累及全 身浅 表淋 巴结 和腹 腔 、 膜后 腹 淋 巴结 以及 脾脏 。淋 巴瘤 和淋 巴结 核 容易 并 存 ， 这 个 问题 已经 逐渐 引起 人 们 的重 视 ， 巴瘤 患者 免 疫 淋 力 低下 ， 易并 发淋 巴结 核 ， 以不 要仅 仅依 靠某些 检 所 查结 果轻 易做 出诊 断 ， 忽视 了恶 性 淋 巴瘤 的诊 断 和
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤1例
B
A
A:
CT 平扫示额骨内外板沟通区肿瘤性病变,伴额骨骨质破坏及右侧额 叶 出 血;
B:MRI示 额 部 占 位 性 病 变,额 骨
局部骨质破坏并受压外凸,额叶受压内陷.
图 １ 入院前头颅 CT 及 MRI表现
完善相关检查后,于 ２０１９ 年 ２ 月 ７ 日在全身麻
醉下行双矢状窦旁脑膜瘤切除 ＋ 双额骨骨瘤切除 ＋
温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围.神志模糊,言语
明显不均匀强化,病灶与颅骨内板呈梭形,与额叶边
流利,查体合作,可 简 单 遵 嘱 活 动,右 侧 额 部 见 一 头
缘清楚呈线状强化,额叶出血无明显强化,余脑实质
皮包块,大 小 约 ６cm×４cm,质 硬,边 缘 模 糊,活 动
及脑膜无明显异常强化灶(图 １B).
１０４
南昌大学学报(医学版)２０２０ 年第 ６０ 卷第 ４ 期 J
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６０No．
４
y(Med
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤 １ 例
刘运炜a,胡明斌a,余念祖b,王珊珊c,杨东霞d,陈少卿a
(南昌大学 a．
第一附属医院肿瘤科;b．
病灶呈不均 匀 稍 长 T１、稍 长 T２ 信 号,内 见 多 发 短
线状 T２ 低信号,
DWI不均匀高信号,右侧额叶团片
灶短 T１、短 T２ 信 号,最 大 横 截 面 积 约 ５．
１cm×
３．
２cm,边缘伴片状 T２ 高 信 号,右 侧 脑 室 前 角 稍 受
医学影像-上皮样血管内皮瘤
多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
谢 谢！
• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
上皮样肉瘤
著 的梭形 细胞增生 ，但细 胞异型性较 小 ，包埋于丰 富的 富于胶 原的细 胞外基 质 中， 为纤维瘤 样型 （ ｂ ｏ － 称 ｆ ｒ ｍａ ｉ
罕少疾病杂志 ２ ０ ０ ８年 ０ ２月 第 ｌ ５卷 第 ｌ期 ４ ３
维普资讯
ｌ ｅ ［。有时上 皮样瘤 细胞和梭形 细胞混合 在一起 ，拟 ｉ ）６ ｋ １
患者 中 ２ ％～２ ％ 有创伤 史 ［。 ０ ５ ２ 】
肉芽 肿样结节 （ 肉芽肿 ） 假 ，边界 较清楚 ，形状 不规则 。 结节 中心常 发生坏死 ，也常 合并 出血 和囊性变 ，也可 见 慢 性 炎细胞浸 润 。多个 中心有 坏死 的结节 可互相 融合 ， 形成地 图样 坏死 …。结节 的周边为 上皮样瘤 细胞 ，体 积 较大 ，多边形 或 圆形 、卵 圆形 ，细 胞核 圆形或 卵 圆形 ， 轻 度异型 ，核 呈空泡状 ，可 见小 核仁 。核分裂 像 少见 ，
累及 肌腱或 筋膜 。
１ １ ３ 织病理 学 远 端型 Ｅ ．．组 Ｓ呈特征 为形 成多个
１ １ 远 端型 上皮 样 肉瘤 （ｉｔｌ ｙ ｅ ｐｔ ｅｉｉ ． ｄｓａ ｔ ｐ ｅ ｉｈ ｌｏｄ
ｓ ｒ ｏ ） 远端 型 Ｅ ａ ｃ ｍａ Ｓ又称经 典型 或普通型 Ｅ ，最早 Ｓ 在 １６ 年报 道 ，但 直到 １７ 年 Ｅ ｚｎ ｅ 等详细报 道 了 ９１ ９０ ｎ ｉｇ ｒ ６ ２例 ［ 引 ９ ５年 Ｃ ａｅ等复 习 ２ １ ，１ ８ ， ｈｓ ４ 例远端型 Ｅ ， Ｓ［ 更详细地 总结 了其 临床病理 特 点 ，本病才被 广泛认 识 ， 国 内近年 也陆续有病 例报道 ［。本病病 因不明 ，据报道 ４ 】
常 少于 ５ １ＨＰ 。细 胞间可 见明显的胶原 沉积 ， ／０ Ｆ 有些瘤
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。
肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察
诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。
肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。
部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。
肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。
２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。
病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。
圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。
１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。
该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。
】。
细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。
３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。
临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。
少数患者于体检时发现。
实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。
肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习
肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（malignant renal angiomyolipoma，MRAML）是一种罕见的肾脏肿瘤，其临床表现和病理特征备受关注。
本文旨在就MRAML的临床病理特征及文献复习进行综述，以便更好地了解和诊治该疾病。
1. 临床表现MRAML患者通常表现为非特异性的肾脏症状，如腹痛、血尿、腹部包块等。
有时也会出现发热、乏力、贫血等全身症状。
这些表现均缺乏特异性，容易与其他肾脏肿瘤混淆，因此对于MRAML的诊断需要综合临床症状和病理特征进行综合分析。
2. 影像学表现MRAML在影像学表现上通常表现为肾脏肿块，多为单侧发病，呈囊实性混合肿块。
CT、MRI等影像学检查可以显示肿瘤的大小、形态、密度、血供情况等，有助于对其进行诊断鉴别。
3. 病理特征MRAML的病理特征主要表现为肿瘤组织呈现出丰富的血管和脂肪成分，瘤组织内可见许多大小不一的血管，且伴有血管瘤样扩张和血管内皮细胞样增生。
肿瘤组织内还可以见到大量脂肪细胞的存在，呈现出典型的血管周上皮样细胞的特征。
4. 免疫组化免疫组化检查在MRAML的诊断中具有重要意义，常见的阳性标记包括HMB-45、S-100等，这些标记有助于区分MRAML与其他肾脏肿瘤。
5. 临床治疗目前对于MRAML的治疗方法主要包括手术切除、靶向药物治疗和放疗等，然而由于该疾病的罕见性，临床治疗的指南和建议仍有待进一步的研究和总结。
二、文献复习1.《肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的病理分析及临床研究》该文献通过对40例MRAML患者的临床资料和病理标本进行研究分析，发现MRAML患者的平均年龄为45岁，男性发病率高于女性，临床症状主要表现为腰痛、血尿等，手术切除是目前的主要治疗方法，并总结了近年来 MRAML 的诊断和治疗方面的新进展。
2.《肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及诊治进展》该文献综述了MRAML的临床表现、病理特征、影像学表现以及治疗方法，并对MRAML 的诊断和治疗进行了深入的讨论，为临床医生提供了重要的参考依据。
上皮样血管内皮细胞瘤 病情说明指导书
上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。
预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。
英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。
其它名称：组织细胞样血管瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。
主要病因：尚不清楚。
检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。
重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
血管瘤知识
常见的几种血管瘤分型发布时间：2013/02/28 15:59 来源：飞华健康网编辑：chenghuanhuan 我要评论 1937人关注血管瘤是发生在血管内的良性肿瘤，人体生长发育的各时期都可能出现血管瘤，其主要类型有以下几种。
新生儿斑痣新生儿斑痣也叫橙色斑，孩子出生时即可发现皮肤有红点或小红斑，逐渐长大，红色加深并且隆起。
其增大速度常比婴儿发育更快，瘤体境界分明，压之可稍退色，放松后恢复红色。
一般在前额、上眼睑、眉间、鼻周或颈颌部出现，随患儿生长颜色并不加深，可自行消退。
葡萄酒色斑这种斑面部多见，少部分位于躯干或四肢，呈淡红至暗红色，或呈暗紫色，也属于新生儿毛细血管瘤中的一种，一般不高出皮面，病变范围随患儿生长而扩大，不会自行消退。
蜘蛛形痣这一类型血管瘤分布如蜘蛛，期形状为细小如针眼，多见于面、臂、手、躯干部。
这是成人比较常见的一种血管瘤。
草莓状毛细血管瘤一般表现为面稍粗糙，有些患者可出现极小的小红点，扩大并互相融合成块，一般会高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得，一般症状能自行消退，常在1-4岁间消退。
老年血管瘤老年人血管病变较多，且血管脆性较高，容易发生血管瘤，发病年龄以50岁左右居多，多发生在躯干部位，病情不严重。
临床上常把血管瘤分为：(1)葡萄酒色斑（又名鲜红斑痣）表现为皮肤上有大小和形状不同的红斑，一般不高出表面，边界比较清楚，颜色从淡红、深红以至紫红色不等。
局部加压后可褪色，压力解除后很快恢复原色。
(2)单纯性血管瘤（又名毛细管瘤）病变主要在真皮层内，范围大小不一，一般边界尚清楚，局部略高出表面，表面很薄，易受外伤而破裂出血。
(3)海绵状血管瘤病变主要在皮下软组织，因位置较深，不易发现。
患者常因发现一个无痛的软性包块而就医。
肿块可大可小，局部隆起，并常随体位变化而改变。
触摸肿块像摸海绵，可压缩，松手后慢慢重新胀起。
表面皮肤可以是正常色泽，也可微紫蓝色。
常需借助穿刺来确定诊断。
上皮样肉瘤应该做哪些检查？
上皮样肉瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介上皮样肉瘤应该做哪些检查，常用的上皮样肉瘤检查项目有哪些。
以及上皮样肉瘤如何诊断鉴别，上皮样肉瘤易混淆疾病等方面内容。
*上皮样肉瘤常见检查：常见检查：免疫病理检查、自身免疫抗体检测*一、检查：1、肉眼观察表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下检查主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。
瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。
亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。
嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。
瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞;第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状。
常见两型细胞之间的过渡形细胞。
双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观。
淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。
免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。
约50%病例CD34阳性。
*以上是对于上皮样肉瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看上皮样肉瘤应该如何鉴别诊断，上皮样肉瘤易混淆疾病。
*上皮样肉瘤如何鉴别？：*一、鉴别：免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。
约50%病例CD34阳性。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等*温馨提示：以上内容就是为您介绍的上皮样肉瘤应该做哪些检查，上皮样肉瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“上皮样肉瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
上皮样血管内皮细胞瘤诊断与治疗PPT
定期体检：早期发现，早期治疗
避免接触有害物质：如辐射、化学物质等
保持良好的心理状态：避免过度紧张、焦虑等不良情绪
保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、合理饮食、适量运动
保健建议
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食等
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
加强体育锻炼，提高免疫力
肿瘤位置：位于头颈部的肿瘤预后较差
肿瘤分期：分期越晚，预后越差
治疗方式：手术切除、放疗、化疗等治疗方式的选择和效果对预后有重要影响
患者年龄：年龄越大，预后越差
患者身体状况：身体状况越好，预后越好
随访建议
定期复查：每3-6个月进行一次影像学检查，如CT、MRI等
观察症状：注意观察患者是否有新的症状出现，如疼痛、肿胀等
推动国际合作：共享研究成果，提高全球治疗水平
感谢您的观看
汇报人：
基因检测：检测肿瘤细胞的基因突变情况，如VEGF、KIT等基因的突变情况
诊断标准
临床表现：皮肤红肿、疼痛、溃疡等
预后评估：根据临床分期、基因检测结果等进行预后评估
临床分期：根据肿瘤大小、浸润深度、淋巴结转移等情况进行分期
影像学检查：X线、CT、MRI等
基因检测：检测相关基因突变或表达异常
病理学检查：组织切片、免疫组化等
定义：上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管内皮细胞肿瘤，主要发生在皮肤和软组织中。
分类：根据肿瘤的大小、位置和形态，可以分为单发和多发，良性和恶性。
诊断：通过病理学检查和影像学检查进行诊断。
治疗：包括手术切除、放疗和化疗等。
发病原因
遗传因素：家族中有上皮样血管内皮细胞瘤病史
环境因素：长期暴露于辐射、化学物质等环境中
上皮样血管肉瘤治愈的案例
上皮样血管肉瘤治愈的案例
近日，一名30多岁的患者持续7年时间出现右肩和左肘淋巴结肿大，右肩肿大更甚，经检查和治疗，每次抽液疼痛变得越来越厉害，有恼人的皮肤病变。
病人被诊断为皮样血
管肉瘤，进行全身化疗，治疗效果不佳，可致病性持久，影响病人正常生活。
于是，专家们采用了术前评估和术前准备相结合的治疗方案，在术前改善患者营养及
预防抗感染并行细胞免疫功能，施行在多发淋巴结的腔内切除术。
经过手术后，病情急剧
好转，病人体内的淋巴结消失，经过化疗后，治疗效果明显改善，令患者能够重新回到正
常的生活状态。
术后随访结果表明，患者术后痊愈无复发，且治疗效果持久，外观逐渐改善。
此次治
疗让病人重新拥有了健康，这也为抗击皮样血管肉瘤树立了榜样。
皮肤血管肉瘤是一种病变，它是一种肿瘤，主要由血管细胞构成。
皮肤血管肉瘤可分
为内和外皮肤血管肉瘤，外皮肤血管肉瘤症状表现为外表症状及淋巴结肿大，且可以轻松
将淋巴结肿大和肿瘤移除。
内侧皮肤血管肉瘤一般伴随较多的淋巴结，淋巴结的肿大主要
分布在头背部、腹部、颈部及肩部，症状表现为淋巴结性肿物，头面部尤其明显，脱发
也不可避免，有的还会伴随发热和脓液表现。
治疗这种皮肤血管肉瘤的最有效方法就是手术切除，结合合适的化疗和放疗，手术一
般较大型，病人需长期服药抗炎、抗感染，以及精细的体内外保健护理，术后定期复查，
以确保手术疗效。
通过本次治疗，治疗由病人的淋巴结和肿瘤的组织清除成功，术后无复发病情，更希
望临床上多使用此类技术，改变传统的短期治疗方法，给患者一个更有希望、舒心的健康
生活。
肱骨上皮样血管内皮瘤
上皮样血管内皮细胞瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征。
WHO（2002年）软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤。
国际癌症研究机构（IARC）于2013年出版的《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，将EHE作为新增病种，定义为一种低、中分化的恶性肿瘤，其肿瘤细胞具有内皮细胞表型和上皮样细胞的形态，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质。
男，33岁，1年前无明显诱因出现右肩疼痛，活动受限，症状逐渐加重。
体检：右肱骨上段轻压痛，活动受限。
实验室检查血沉和D-二聚体稍增高。
CT见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影，且向外生长，未见骨膜反应或钙化。
MR见右肱骨上段异常信号，T1WI呈等信号，其内夹杂小斑片状稍高信号；T2WI序列呈团状高信号，信号不均；部分突破骨皮质向外形成软组织肿块。
增强扫描病灶明显强化。
肌电图提示：右腋神经急性损害，右肩胛上神经急性损害，C8~T2节段神经节前损害。
ECT：右肱骨上端放射性异常浓聚。
本例病人先行肱骨近端病变穿刺活检。
病理见囊壁状组织，丰富血窦及血管内皮增生，部分细胞增生活跃，考虑为血管源性肿瘤。
后患者行肱骨瘤段切除及肩关节重建术，术中见肱骨近端部分质地变韧，似有肿瘤侵犯，肿瘤表面有假包膜形成。
病理免疫组织化学结果：CK（++），EMA（-），CD31（+），CD34（-），S-100（-），Factor8（+++），SMA（+），CD68（++），Ki67（+>10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。
结合免疫组化结果，术后病理诊断：右肱骨上段上皮样血管内皮瘤（低度恶性），周围组织瘤浸润，骨髓腔及切端未见瘤浸润。
图1 肿瘤细胞呈条索状、蜂巢状排列。
图2 小血管腔内衬覆的上皮样细胞像钉突样凸向血管腔，形成基碑样或灯笼样结构，腔内可见红细胞。
上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习
司。
２ 结 果 ２ １ 眼观 ．２ ２ 镜检 ． 在皮 下脂 肪组织 中 ， 肿瘤细胞大小不一 ， 异型性
软组织上皮样 血管 肉瘤 （ｐｔｅ ｏ ｎ ｉ ａｃｍ ，Ｅ Ｓ ｅｉ ｌ ｉ ａｇ ｓｒｏ ａ Ａ ） ｈ ｉｄ ｏ 为 ＷＨＯ肿瘤分类中一种 罕见 的软组 织恶 性肿瘤 ， Ｐｒｚ 由 ｅ — ｅ Ａａｄ 等 于 １８ ｔ ｅ ｙ ９６年首次报道 血管源性肿瘤 的上 皮样亚型 后逐渐被认识 了解 。 自２ ０世 纪 ９ ０年代 以来陆续 又报 道 了 发生在心脏 、 皮肤 、 肺 、 肝脏 、 乳腺 、 卵巢 、 骨 等部位 的 Ｅ Ｓ Ａ 。尽 管这 些文献 对 Ｅ Ｓ的病理 学特 点 、 断 Ａ 诊 及鉴别诊 断进行 了描述 ， 因其 临床相 对罕见 ， 们对 Ｅ Ｓ 但 人 Ａ
明显 ， 分布不均 ， 局部 细胞 成分 较多 ， 呈巢状 （ ２ ； 瘤边 图 ）肿 界不清。肿瘤主要由上皮样 细胞组成 ， 典型 者胞 质丰 富 ， 均 质红染 、 嗜酸性或嗜双色 ， 细胞膜清 晰或界 限不清 ， 细胞形态 圆形或不规则（ ３ ； 图 ） 小细胞为主 的肿瘤细胞 区 ， 细胞 圆形 ， 胞质少或淡染 ， 细胞膜 边界不 清 （ ４ 。细 胞核 以小 圆形 、 图 ） 椭圆形为主 ； 少数细胞 核大 ， 圆形 、 椭圆形 或不规 则形 ， 可见
的临床表 现、 发病过程 、 病理特征及预后等方面仍不甚 了解 ，
且需要 与某些 转移癌 、 其它 肉瘤和黑色素瘤等鉴别 。本文报 道 １例左 臀部 Ｅ Ｓ 结合 文献 对其临床 病理特点 及鉴别诊 Ａ 并 断进行探讨。
肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展
肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展摘要：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。
方法回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料。
结果男性3例，女性6例，临床表现主要为右上腹不适，其中3例于体检时发现。
1例为单发结节，8例为多发。
镜下瘤细胞上皮样或树突状，呈小巢状、片状、条索状生长。
多数瘤细胞内可见胞质内空泡，内含红细胞似原始血管腔，纤维性间质伴胶原化。
免疫组化染色CD31、CD34、FⅧＲag、EＲG、Fli-1均(+)，少数CK、CK7(+)。
结论HEHE是一种恶性血管源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，易被误诊或漏诊，诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色，必要时辅以分子生物学检查。
关键词：上皮样血管内皮瘤；肝脏；病理诊断；治疗引言上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EH）是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤，属于中低度恶性肿瘤，位于良性血管瘤与侵袭性的血管肉瘤之间。
据统计，EH的发病率低于百万分之一。
该肿瘤为多中心型起源，可发生于全身多个器官，以肝最多见。
国内外文献大多为个案报道，且其临床及影像表现无明显特异性，若对此疾病认识不足，容易造成误诊，进而错过最佳治疗时机，影响预后情况。
现回顾我院收治的9例经手术及病理结果证实为上皮样血管内皮瘤的病例，结合文献报告如下。
1资料与方法1.1一般资料收集2015—2018年本院诊断的9例HEHE，其中男女比例1∶3，年龄32～59岁，平均49.3岁(表1)。
由两名软组织病理学专家复诊以进一步验证组织学诊断。
9例肿瘤标记物均阴性，肝功能均无明显异常。
1.2方法HEHE应通过影像学或免疫组织化学分析与肝血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌和转移性肿瘤进行鉴别。
HEHE在典型成像特征中常表现为靶征、棒棒糖征以及包膜回缩征，免疫组织化学CD31、CD34、CD10常显示阳性。
肝血管肉瘤在CT/MRI 平扫密度、信号不均匀，常伴有出血、坏死、纤维化,增强后动脉期可见斑片状不规则明显强化，门脉期及静脉期病灶进一步强化。
骨上皮样血管内皮瘤的影像特征
明显，可能与病灶边缘除了骨质轻度硬化外，还与含铁血黄 素沉积有关。区域性受累、多中心病灶是骨上皮样血管内皮 瘤的另一个重要影像表现，这可能与长骨静脉首先回流到骨 髓的中央静脉窦，然后再经与滋养动脉、骺动脉和干骺端动 脉伴行的静脉出骨的静脉回流方式相关。由于肿瘤细胞成 分较密实，核质比高，坏死少，水分子扩散运动受限，故其 ＤＷＩ呈高信号。 骨上皮样血管内皮瘤易出现多灶性病变，约５０％的骨 上皮样血管内皮瘤为多中心型，既可以在同一骨出现多个病 灶，也可在不同骨中同时发病，这与其他骨原发肿瘤不同∞１。 本研究中的３例均出现多骨内多发病灶，与文献报道结果一 致。这种类型的肿瘤被认为有更长的潜伏期，而单发病灶则 被认为恶性程度更高，可伴有肿瘤迅速增大的过程，病程进 展较快，更易发生远处骨或肺部转移’７ｊ。有学者报道１例患 者表现为左侧腓骨远端肿痛，手术切除后病理诊断为骨上皮 样血管内皮瘤，术后７个月发现左胫骨远端及左距骨多发骨 转移旧Ｊ。骨上皮样血管内皮瘤也可以转移至淋巴结及皮 肤‘３｜。 ３．鉴别诊断：（１）转移性腺癌：无明显边界，硬化带不完 整，多骨病灶无相邻关节发病特征；（２）骨母细胞瘤：通常边 界不清，ＭＲ上不会出现低信号环；（３）骨髓瘤：发病年龄较 大，多无骨膨胀性现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和 扁骨较多；（４）血管肉瘤：表现为蜂窝状或“洞中洞”征象，一 般为纯溶骨性破坏而边缘模糊不清，有些表现为溶骨与硬化 的混合型，纯粹的硬化病变少见，骨内膜的侵蚀、皮质破坏和 肿瘤向骨外延伸较常见，部分可见放射状骨针和明显的软组 织肿块；（５）郎罕巨细胞增生症：以单骨性组织细胞浸润为 特征，常见于儿童，多伴有软组织肿块，颅骨、股骨及中轴骨 好发；（６）甲状旁腺瘤导致的纤维囊性骨炎：受累范围更广， 全身多骨发病，边界光滑，无栅栏状改变。
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上皮样血管肉瘤表现
血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现：
主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
初发皮
损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。
四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。
患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。
必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。