肾上腺皮质疾病PPT课件

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临床表现
1 、色素沉着:皮肤、粘膜色素沉着为最具有特征的临床表现 ，色素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的 ，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳 晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常有 白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
2、低钠血症
肾上腺皮质疾病
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肾上腺髓质
肾 上 腺
肾上腺皮质
肾上腺素和去甲肾上腺素 球状带 盐皮质激素：主要为醛固酮 束状带 糖皮质激素：主要为皮质醇
网状带 性激素
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一：皮质醇增多症（库欣综合征） 二：肾上腺皮质功能减退症
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库欣综合征
• 库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症或柯兴 综合征。
➢ 不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。
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实验室及其他检查
3.影像学检查
• CT检查:由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径>10mm的垂体腺瘤，CT 的分辨率良好，但对直径<10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率
可达60%，所以CT未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
依赖ACTH的 库欣综合征
1、库欣病 2、异位ACTH综合征
库 欣
1、肾上腺皮质腺瘤
综 合
2、肾上腺皮质腺癌
征
不依赖ACTH的 库欣综合征
3、双侧肾上腺大结节性增生
4、双侧肾上腺小结节性增生
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临床表现
•1、向心性肥胖、满 月脸、多血质：脸圆暗
红色，胸腹颈背脂肪变厚且四 肢瘦小。
•2、皮肤表现：下腹两侧、
立困难。多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为 欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病 人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
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实验室及其他检查
• 1、皮质醇测定
血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿 中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。
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• 2、地塞米松抑制试验
①小剂量地塞米松抑制试验：
• 主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、多血质、皮肤紫纹、 痤疮、高血压和骨质疏松等。
• 本症可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性。 多发于20～45岁，男女比例约为1：3～1：8。儿童患者腺 癌较多，年较大的患儿则以增生多见。成年男性多为肾上 腺增生，腺瘤较少。成年女性可患增生或腺瘤。
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病因与发病机制
➢ 午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至 在55nmol/24h以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小 剂量地塞米松抑制。
②大剂量地塞米松抑制试验：
➢ 尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质醇能降至对照值的50%以下，表示被 抑制，病变大多为垂体性；
3、消化系统：食欲减退、胃酸减少、消化不良。有恶心、呕吐、腹
泻者，提示病情加重。
4、神经-精神系统：全身不适、无精打采、乏力、倦怠、嗜睡、意
识模糊，可出现精神失常。
5、心血管系统 ：血压降低、心脏缩小、心音低钝。
6、生殖系统：闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿。
大腿外侧可出现紫红色条纹， 手脚趾肛周常出现真菌感染。
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临床表现
• 3、代谢障碍：
血糖升高-----类固醇性糖尿病 潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍 排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病人生长发育受限
• 4、心血管表现： 高血压多见。可并发左心室肥大、心衰和脑卒中。
• 5、对感染抵抗力减弱：
主要原因是：
肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核； 其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见
继发性是指下丘脑垂体病变引起促肾上腺皮质激素 （ACTH)不足所致。
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病因与发病机制
1、感染 ：肾上腺结核是常见的病因，肾上腺真菌感染、巨细 胞病毒感染及严重败血症，艾滋病后期也可引起肾上腺皮质功 能减退。 2、自身免疫性肾上腺炎 ：自身免疫导致肾上腺皮质破坏所致 ，表现为两侧肾上腺皮质被毁，成纤维化。 3、其他病因：恶性肿瘤转移、 淋巴瘤、白血症浸润、淀粉样 变性、双侧肾上腺切除的。
• 对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤
的直径往往>2cm。
注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg 地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔 7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。
• 磁共振(MRI)检查:对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下
肺部感染多见。如化脓性细菌感染，可发展为蜂窝组织 炎、菌血病、败血症。
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临床表现
• 6、性功能障碍：
与肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激 素的抑制有关。 男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。 女：月经减少、不规则或停经、痤疮。如出现明显男 性化要警惕肾上腺癌！
• 7、全身及神经系统表现：全身肌无力，下蹲后起
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治疗要点
• 根据不同病因进行相应治疗
1、库欣病 ：手术、放疗、药物3种方法
✓首选方法：经蝶窦切除垂体微腺瘤 ✓ 病情较轻或儿童病例：垂体放疗，术前药物治疗，以 控制肾上腺皮质激素分泌过多。 ✓垂体大腺瘤：开颅手术，避免复发，术后辅以放射治 疗。
2、肾上腺肿瘤
✓手术切除：术后使用氢化可的松或可的松替代治疗。 ✓大多数病人6个月到1年可逐渐停用替代治疗。
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治疗要点
3、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗。
4、异位ACTH综合征
➢根据具体病情进行手术、放疗和化疗。 ➢不能根治者，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药如 米托坦白。
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肾上腺皮质功能减退症
慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性。
原发性：又称为Addison病，因双侧肾上腺皮质破坏，肾上 腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏 引起。
丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤， 分辨率仍仅为50%。
• B超:对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常
用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断。
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诊断要点 •典型病例根据临床表现即可作出诊断。 •早期和不典型病例有赖于实验室及影像学 检查。