新版血小板减少症课件.ppt

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ITP国际工作组—— ITP病因分类
原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原 因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的
血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明
原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继
血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。
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是否作骨髓细胞学检查：
前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床 符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上， 临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检 查。
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。
将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。
糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素 至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以 避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。
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ITP国际工作组—— ITP疗效评价
完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且 没有出血
有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少 比基础血小板数增加两倍，且没有出血
免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万
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传统ITP的分期
急性型
慢性型
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项目 年龄与性别 诱因
临床变现
血小板计数 血小板形态
骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命 病程
急性型
慢性型
多见于儿童，男女无差别 多见于成人
发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可 加重之
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
脾淋巴瘤
巨大海绵窦状血管瘤
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可导致血小板减少的药物
解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹 林、水杨酸钠、消炎痛
金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、
链霉素、磺胺、利福平、红霉素
无效(NR)：治疗后血小板数< 30×109/L或者血小 板数增加不到基础值的两倍或者有出血
国内专家共识会认同以上共识。
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ITP诊断中应注意
详细询问病史：既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史
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脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病
注意阅读药品说明书
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导致血小板减少的感染因素
病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、 HBV、HCV、HIV等
细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜 炎、幽门螺杆菌（Hp）
立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫
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关于ITP
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概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
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血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
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血小板减少
发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相
关性） 。
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× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
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ITP的分期
ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期：
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。
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ITP特异诊断：血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性
差，可出现假阳性、假阴性
血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）： 特异性高（78-93%） 敏感性低（49-66%） 阳性可诊断、阴性不排除
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血小板生成素（TPO）检测： 升高表示血小板生成减少，正常表示破
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
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血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
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血小板减少
生成障碍
先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症
获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素 （放射性、药物性、感染性）
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血小板减少
包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的 患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
国内专家共识会 认同以上共识。
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ITP国际工作组—— ITP的病情分级
Байду номын сангаас
难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。
病程一般2~6周，少数转为慢 病程迁延，多达半年以
性
上，反复发作
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ITP国际工作组—— ITP命名
建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介 导，避免使用“idiopathic (特发性)”。
因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用 “purpura (紫癜)”一词。