脑淀粉样血管病课件
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脑淀粉样血管病
五、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%～9.3%， 大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 • 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出 血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无 意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑 出血的常见部位。 • CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚 至不同部位同时发生血肿。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的 高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时 并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β淀粉样肽（Aβ）。有观点认为：淀粉样物质沉积在 脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系尚 待研究。
• 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功能 下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重 的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀粉 样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有AD 的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的病 理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基因) 的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中可 能起重要作用。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一， 其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。
脑淀粉样血管病
二、流行病学
• 1、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAA的发病率急剧上升。在60～69 岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在高于90岁的人群中，升高至43%～ 58%。
脑淀粉样血管病
四、病理
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 • 2.2 TIA和脑梗死 • CA，小动脉
透明样变，狭窄性血管内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变 均可致使大脑皮层区局灶性缺血、梗死和软化。 • 3、血管炎 • 慢性血管周围或跨血管壁的炎症。
• 神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛或全身性抽搐，少 数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏育、肌张力增高和假性球麻痹等。
• 病情呈进行性发展，晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物人状态。少数病人 早期无痴呆，或在脑卒中后才发生急性起病的痴呆。
脑淀粉样血管病
五、临床表现
• 1、CAA与痴呆
• 6、Aβ不仅沉积在脑血管，也沉积在软脑膜、脑皮质、皮 质下白质，但不沉积于脑外组织。所以CAA不是全身性系统 性淀粉样变的一部分。
• 7、脑组织退行性变和炎性浸润时，脑血管壁通透性改变， 血清中淀粉样物质沉积在血管壁，导致脑淀粉样血管病。
脑淀粉样血管病
四、病理
• 1、CAA本身的病理改变 • 肉眼所见：脑体积缩小，皮层萎缩，脑重量减轻。 • 镜检所见：淀粉样物质呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性。
脑淀粉样血管病
四、病理
A和B图示动脉管腔变小，内膜增厚 C图免疫荧光染色管壁被淀粉样物质代替 D图皮层多发微出血和微梗死 E图梗死区染色
脑淀粉样血管病
五、临床表现
• CAA多发生于60岁以上的老年人，平均发病年龄为69.5岁，发病率常随年龄 的增高而增高。
• 常伴有Alzheimer病，多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常，表现为 记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想，有的出现精神 运动性兴奋状态或假性偏执状态。
脑淀粉样血管病
（cerebral amyloid angiopathy, CAA）
脑淀粉样血管病
一、概述
• 1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。临 床特征以痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现。
• 2、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和弹力层有淀粉样物 质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。
沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的小、中型动脉壁的中层和 外膜。 • CAA的大脑皮层内可同时存在老年斑（SP）和神经纤维缠结 （NFT）及神细胞脱落，三者出现部位和量缺乏相互关系。
脑淀粉样血管病
四、病理
CAA淀粉样物质沉积在动脉壁
AD老年斑（淀粉样物质沉积）
皮层动脉
脑淀粉样血管病
四、病理
红色斑点为脑淀淀粉粉样样血蛋管病白在血管壁沉积
• 2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38） 的患者患有CAA。男女性别在CAA发病中无差别约为6:5。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 1、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关的危险因素可能为： 高龄、ApoEε2和ε4、Alzheimer病等。
• 显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变位置，突变发生在 Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C的基因上。
四、病理
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 2.1脑出血
• 最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的 基底膜，随后平滑肌细胞进行性减少，血管结构严重破坏， 形成典型的“双桶征”，出现纤维素样坏死、局部血管壁断 裂以及微动脉瘤形成，容易出现反复的血管泄露形成微出 血或明显出血。
脑淀粉样血管病
四、病理
脑淀粉样血管病
四、病理
• CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质， 易破入蛛网膜下腔，故可合并 蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血 肿。
• 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
• 散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型，已作为遗传性危险因素和疾 病标记物。 apoEε4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。apoEε2等位基因是淀粉样沉 积血管出血的危险因素。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 2、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒 中史及血清低胆固醇等。
五、临床表现
• 2、CAA并发脑出血 • CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患
者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%～9.3%， 大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 • 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出 血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无 意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑 出血的常见部位。 • CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚 至不同部位同时发生血肿。
• 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的 高血压倾向总是较低。
• 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时 并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 5、CAA的血管淀粉样物质与AD斑块淀粉样物质的主要成分 都是β淀粉样肽（Aβ）。有观点认为：淀粉样物质沉积在 脑血管引起CAA，沉积在脑组织引起AD，CAA和AD的关系尚 待研究。
• 常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功能 下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重 的白质脑病等。
• CAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显 的生物重叠现象。80%～100%的AD患者脑血管壁发现有淀粉 样物质沉积；40%～60% 的CAA相关性脑出血患者发现有AD 的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的病 理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基因) 的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中可 能起重要作用。
• 3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一， 其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。
脑淀粉样血管病
二、流行病学
• 1、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAA的发病率急剧上升。在60～69 岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在高于90岁的人群中，升高至43%～ 58%。
脑淀粉样血管病
四、病理
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 • 2.2 TIA和脑梗死 • CA，小动脉
透明样变，狭窄性血管内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变 均可致使大脑皮层区局灶性缺血、梗死和软化。 • 3、血管炎 • 慢性血管周围或跨血管壁的炎症。
• 神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛或全身性抽搐，少 数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏育、肌张力增高和假性球麻痹等。
• 病情呈进行性发展，晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物人状态。少数病人 早期无痴呆，或在脑卒中后才发生急性起病的痴呆。
脑淀粉样血管病
五、临床表现
• 1、CAA与痴呆
• 6、Aβ不仅沉积在脑血管，也沉积在软脑膜、脑皮质、皮 质下白质，但不沉积于脑外组织。所以CAA不是全身性系统 性淀粉样变的一部分。
• 7、脑组织退行性变和炎性浸润时，脑血管壁通透性改变， 血清中淀粉样物质沉积在血管壁，导致脑淀粉样血管病。
脑淀粉样血管病
四、病理
• 1、CAA本身的病理改变 • 肉眼所见：脑体积缩小，皮层萎缩，脑重量减轻。 • 镜检所见：淀粉样物质呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性。
脑淀粉样血管病
四、病理
A和B图示动脉管腔变小，内膜增厚 C图免疫荧光染色管壁被淀粉样物质代替 D图皮层多发微出血和微梗死 E图梗死区染色
脑淀粉样血管病
五、临床表现
• CAA多发生于60岁以上的老年人，平均发病年龄为69.5岁，发病率常随年龄 的增高而增高。
• 常伴有Alzheimer病，多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常，表现为 记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想，有的出现精神 运动性兴奋状态或假性偏执状态。
脑淀粉样血管病
（cerebral amyloid angiopathy, CAA）
脑淀粉样血管病
一、概述
• 1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。临 床特征以痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现。
• 2、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和弹力层有淀粉样物 质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。
沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的小、中型动脉壁的中层和 外膜。 • CAA的大脑皮层内可同时存在老年斑（SP）和神经纤维缠结 （NFT）及神细胞脱落，三者出现部位和量缺乏相互关系。
脑淀粉样血管病
四、病理
CAA淀粉样物质沉积在动脉壁
AD老年斑（淀粉样物质沉积）
皮层动脉
脑淀粉样血管病
四、病理
红色斑点为脑淀淀粉粉样样血蛋管病白在血管壁沉积
• 2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38） 的患者患有CAA。男女性别在CAA发病中无差别约为6:5。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 1、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关的危险因素可能为： 高龄、ApoEε2和ε4、Alzheimer病等。
• 显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变位置，突变发生在 Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C的基因上。
四、病理
• 2、CAA并发脑血管病变的病理改变 2.1脑出血
• 最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的 基底膜，随后平滑肌细胞进行性减少，血管结构严重破坏， 形成典型的“双桶征”，出现纤维素样坏死、局部血管壁断 裂以及微动脉瘤形成，容易出现反复的血管泄露形成微出 血或明显出血。
脑淀粉样血管病
四、病理
脑淀粉样血管病
四、病理
• CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质， 易破入蛛网膜下腔，故可合并 蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血 肿。
• 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
• 散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型，已作为遗传性危险因素和疾 病标记物。 apoEε4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。apoEε2等位基因是淀粉样沉 积血管出血的危险因素。
脑淀粉样血管病
三、病因和发病机制
• 2、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒 中史及血清低胆固醇等。