内科学_各论_疾病：播散性黄瘤伴尿崩症_课件模板
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简介：
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus) 是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者 特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿 和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不 明。
内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
病因：
播散性黄瘤伴尿崩症原因_由什么原因引 起播散性黄瘤伴尿崩症
内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
症状及病史：
播散性黄瘤伴尿崩症症状_播散性黄瘤伴 尿崩症有什么症状
临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半 球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色， 它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分 布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损 可融合成疣状，变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤
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症状及病史：
皮损多发，几乎每个病例都可发生，主 要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也 可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可 发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报 告。
3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症，部 分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有 时相对较高，这种情况并不常见。
(一)发病原因 本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有 继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。 约50%病例伴发尿崩症。 (二)发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节 黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一 些学者把
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病因：
本病归于组织细胞增生症病组，但其不存 在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样 细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6 抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈 现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈 多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤 细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。
谢谢！
内科学各论疾病部分 播散性黄瘤伴尿崩症
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内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
别名： 播散性黄瘤伴尿崩。
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身体部位： 其他 皮肤 颈部 四肢 眼 口 鼻。
内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
科室： 皮肤科。
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治疗： 累的病例，预后不确定，如果临床表现以 皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损自发消 退和尿崩症均可发生。
内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
预防： 播散性黄瘤伴尿崩症预防_播散性黄瘤伴 尿崩症怎么调理
目前没有相关内容描述。
内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
有关症状： 色素异常、结节、丘疹、色素异常、结节、 丘疹、多尿。
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检查项目：
血常规、极低密度脂蛋白-胆固醇、高密 度脂蛋白胆固醇、血常规、极低密度脂蛋 白-胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、尿液 肉眼检查。
内科学疾病部分：播散性黄瘤伴尿崩症>>>
相关疾病： 非典型纤维黄色瘤、老年人尿崩症、肾性 尿崩症、弹性假黄瘤、原发性高脂蛋白血 症与黄瘤增生病。
治疗：
播散性黄瘤伴尿崩症治疗方法_如何治疗 播散性黄瘤伴尿崩症
(一)治疗 根据症状而定，皮肤黏膜结节能通过 切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮 质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以 抗利尿激素或安妥明治疗，它们据称能刺 激ADH分泌。 (二)预后 本病进展缓慢，在黏膜和脑受
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脂蛋白代谢正常，
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症状及病史：
甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病 过程中也可能多有升高，原因不清楚。骨 髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰 腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。
根据临床表现，皮损特点，组织病理 特征性即可诊断。
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诊断： 播散性黄瘤伴尿崩症鉴别诊断_如何诊断 播散性黄瘤伴尿崩症
结节性黄瘤的其他型别必须排除，如 青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤 样损害的组织细胞增生症X。
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并发症： 播散性黄瘤伴尿崩症并发症_播散性黄瘤 伴尿崩症有哪些并发症
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播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus) 是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者 特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿 和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不 明。
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病因：
播散性黄瘤伴尿崩症原因_由什么原因引 起播散性黄瘤伴尿崩症
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症状及病史：
播散性黄瘤伴尿崩症症状_播散性黄瘤伴 尿崩症有什么症状
临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半 球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色， 它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分 布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损 可融合成疣状，变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤
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症状及病史：
皮损多发，几乎每个病例都可发生，主 要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也 可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可 发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报 告。
3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症，部 分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有 时相对较高，这种情况并不常见。
(一)发病原因 本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有 继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。 约50%病例伴发尿崩症。 (二)发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节 黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一 些学者把
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病因：
本病归于组织细胞增生症病组，但其不存 在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样 细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6 抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈 现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈 多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤 细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。
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别名： 播散性黄瘤伴尿崩。
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身体部位： 其他 皮肤 颈部 四肢 眼 口 鼻。
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科室： 皮肤科。
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治疗： 累的病例，预后不确定，如果临床表现以 皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损自发消 退和尿崩症均可发生。
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预防： 播散性黄瘤伴尿崩症预防_播散性黄瘤伴 尿崩症怎么调理
目前没有相关内容描述。
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有关症状： 色素异常、结节、丘疹、色素异常、结节、 丘疹、多尿。
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检查项目：
血常规、极低密度脂蛋白-胆固醇、高密 度脂蛋白胆固醇、血常规、极低密度脂蛋 白-胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、尿液 肉眼检查。
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相关疾病： 非典型纤维黄色瘤、老年人尿崩症、肾性 尿崩症、弹性假黄瘤、原发性高脂蛋白血 症与黄瘤增生病。
治疗：
播散性黄瘤伴尿崩症治疗方法_如何治疗 播散性黄瘤伴尿崩症
(一)治疗 根据症状而定，皮肤黏膜结节能通过 切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮 质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以 抗利尿激素或安妥明治疗，它们据称能刺 激ADH分泌。 (二)预后 本病进展缓慢，在黏膜和脑受
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脂蛋白代谢正常，
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症状及病史：
甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病 过程中也可能多有升高，原因不清楚。骨 髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰 腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。
根据临床表现，皮损特点，组织病理 特征性即可诊断。
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诊断： 播散性黄瘤伴尿崩症鉴别诊断_如何诊断 播散性黄瘤伴尿崩症
结节性黄瘤的其他型别必须排除，如 青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤 样损害的组织细胞增生症X。
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并发症： 播散性黄瘤伴尿崩症并发症_播散性黄瘤 伴尿崩症有哪些并发症
目前没有相关内容描述。
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