中枢神经系统肿瘤概述
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❖ 肥胖细胞型：多见于成人大脑。瘤细胞肥胖，细 胞浆丰富红染，核偏侧。
间变型星形细胞瘤（WHO III级）
❖ 发病高峰在50岁，好发于大脑半球。 ❖ 大体：肿瘤韧，可侵犯灰质。 ❖ 镜下：细胞密度增加，
轻度异型，极少出现瘤巨细胞， 可见核分裂。 血管明显增生（或称血管丰富，无明显血管内皮 增生） 灶性区域坏死出血（无假栅栏状坏死）。 KI67:5%-10%。
血管增生 无核分裂 无坏死出血。 GFAP+++，VIM+，KI67<1%。
❖ 预后：大脑半球者大部分在10年内死亡，脑干者1年内死 亡，脊髓者5年存活率<50%。术后平均存活时间6-8年。
❖ 纤维型：多见于成人大脑，胞浆看不到，核圆或 椭圆。
❖ 原浆型：多见于小儿及青年，细胞突起少而短， 囊性变多见，常见微囊变。
❖ 免疫组化： 部分巨怪细胞、梭形细胞及泡沫状瘤细胞均有
GFAP/VIM及S-100表达。 EMA、SYN、NF及CD68均为阴性反应。 在典型的PXA中，CD34的阳性率高达84%。
伴有间变特征的PXA
❖ 核分裂像≥5个/10HPF和或坏死。
少枝胶质细胞瘤（WHO II级）
❖好发于成人大脑皮质浅层，尤其额叶，高峰年龄 是50-60岁，男稍多。癫痫和头痛为常见症状。
❖ 预后：手术加放疗，病人存活期2-3年。
胶质母细胞瘤（WHO IV级 ）
❖ 多见于成人，好发于大脑半球皮质下白质，少见小脑和脊 髓，占星形细胞瘤的50%-60%。平均年龄53岁，男略 多。
❖ 大体：边界不清，多彩状（出血、坏死）。 ❖ 镜下：细胞密集，异型性大。
坏死多，大片状及假栅栏状排列。 血管（肾小球或屏障样）级血管内皮明显增生。 免疫组化：GFAP+，VIM+++，KI6715-20%。 ❖ 预后：迅速浸润性生长，90%病人术后2年内死亡
神经上皮组织肿瘤
❖星形细胞肿瘤 ❖少突胶质细胞肿瘤 ❖少突星形细胞肿瘤 ❖室管膜肿瘤 ❖脉络丛肿瘤 ❖其他神经上皮肿瘤 ❖ 神经元和混合性神经元-胶质肿瘤 ❖松果体肿瘤 ❖胚胎性肿瘤
弥漫星形细胞瘤（WHO II级）
❖ 占所有星形细胞肿瘤的10%-15%，高峰年龄 30-40岁。好发于幕上。
❖ 大体：发生在脑白质，界限不清，胶冻样。 ❖ 镜下：细胞密度高于正常胶质约2倍，无异型。
❖ 脉络丛：见于第III、IV脑室顶和部分侧脑室壁。
脉络丛上皮由一层立方形或矮柱状细胞组成，细胞表面有 许多微绒毛，细胞核大而圆。 脉络丛的的主要功能是产生脑脊液。
神经系统肿瘤
❖ 神经上皮组织肿瘤 ❖ 颅神经和椎旁神经肿瘤 ❖ 脑膜肿瘤 ❖ 淋巴和造血系统肿瘤 ❖ 生殖细胞肿瘤 ❖ 鞍区肿瘤 ❖ 转移性肿瘤
❖ 神经胶质细胞：中枢神经系统的间质或支持细胞。
中枢神经系统的胶质细胞
1、星形胶质细胞：纤维性星形胶质细胞、原浆星形胶质细胞 2、少突胶质细胞：中枢神经系统的髓鞘形成细胞。 3、小胶质细胞：中枢神经系统损伤时，它可以转变为有吞噬
功能。
4、室管膜细胞：为立方形或柱形，分布在脑室及脊髓中央管 的腔面，形成单层上皮，有些细胞表面有纤毛。
周围神经系统的胶质细胞
1、Schwann 细胞：周围神经系统的髓鞘形成细胞。 2、卫星细胞：神经节内包裹神经元胞体的一层扁平或立方细
胞，又称被囊细胞。
❖脑脊膜：硬脑膜、蛛网膜、软脑膜
硬脑膜：厚而坚韧的致密结缔组织，内表面被覆一层间皮 细胞。 蛛网膜：薄层纤细的结缔组织构成，伸出许多小梁与软脑 膜相连。 软脑膜：紧贴在脊髓和脑表面的薄层结缔组织，富含血管
体。 ❖蛛网膜下腔及血管周围间隙进入并不意味恶性，
而是本瘤特点。 ❖ 预后：好，全部切除可治愈
多形性黄色瘤型星形细胞瘤（WHO II级）
❖此肿瘤因有貌似恶性的组织学特征，过去常被误 诊为巨细胞胶质母细胞瘤或胶质母细胞瘤。
❖ 好发儿童及年轻人大脑半球浅表部位，颞叶常见。 ❖临床常表现为长期顽固性癫痫，肿瘤生长缓慢，
神 经 系 统 常 见 肿 瘤 概 述
❖神经系统由脑、脊髓以及附于脑和脊髓的周围神 经组成。在形态和功能上是一个整体。
❖ 神经系统：中枢神经系统（脑和脊髓） 周围神经系统（包括了脑脊神经节、自主神经
节、脑脊神经、自主性神经。）
❖神经系统的基本Biblioteka Baidu织是神经组织，神经组织由神 经元和神经胶质。
❖神经元：又叫神经细胞，不同的神经细胞大小、 形态差异较大，胞体有圆形、梭形和锥形，核大 而圆，位于胞体中央，有明显核仁。胞体和突起 （多个树突和单个轴突）。
毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）
❖好发于儿童和青年人的小脑及中线结构（如视神 经级视交叉、脑干等）。
❖ 大体：肿瘤界限清楚，常伴囊性变，有时大囊中见小瘤结
节。
❖ 镜下：瘤细胞大小一致，瘤细胞常伸出细长突起似毛发样
常见稀疏区和致密区， 致密区内可见Rosenthal纤维， 稀疏区微囊多见，伴有嗜酸性颗粒小体。 间质常见海绵状血管瘤样及肾小球样血管及砂粒
❖ 大体：界限清楚，常见钙化。 ❖ 镜下：蜂窝状结构，富有分支状血管。
细胞大小一致，核圆，有核周空晕，无核分裂像。 常见砂粒体。
免疫组化：Olig-2+， MBP+,CD57+,GFAP+,KI67<5%。
❖ 预后：术后平均生存3-5年，常局部复发。
间变少枝胶质细胞瘤（WHO III级）
❖ 好发于成人大脑皮质浅层（额叶），平均48岁， 男稍多。
病程较长。 ❖ 大体：常与软脑膜粘连，一般不侵犯硬脑膜。
界限清楚，和/或囊性变，囊腔内可见附壁 结节。 ❖ 预后：相对较好。5年存活率81%。
❖ 镜下：
单核或多核巨怪瘤细胞，梭形细胞，呈束状或席纹状排列。 大细胞内常含丰富脂质呈泡沫状 淋巴细胞浸润（淋巴套、弥散） 网染阳性 缺乏坏死，核分裂无或少见，细胞增殖指数常低于1%。 无血管和血管内皮细胞增生。 胞浆内大量的弱嗜酸性颗粒小体。 可以有脑室及血管周围间隙浸润。
❖ 大体：肿瘤较大，界限清楚，常见出血、坏死。 ❖ 镜下：蜂窝状结构，分支状血管增多。细胞密集，
细胞明显异型，核分裂易见。可见坏死。 ❖ 免疫组化：同前。 ❖ 预后：术后复发多，存活期短。
间变型星形细胞瘤（WHO III级）
❖ 发病高峰在50岁，好发于大脑半球。 ❖ 大体：肿瘤韧，可侵犯灰质。 ❖ 镜下：细胞密度增加，
轻度异型，极少出现瘤巨细胞， 可见核分裂。 血管明显增生（或称血管丰富，无明显血管内皮 增生） 灶性区域坏死出血（无假栅栏状坏死）。 KI67:5%-10%。
血管增生 无核分裂 无坏死出血。 GFAP+++，VIM+，KI67<1%。
❖ 预后：大脑半球者大部分在10年内死亡，脑干者1年内死 亡，脊髓者5年存活率<50%。术后平均存活时间6-8年。
❖ 纤维型：多见于成人大脑，胞浆看不到，核圆或 椭圆。
❖ 原浆型：多见于小儿及青年，细胞突起少而短， 囊性变多见，常见微囊变。
❖ 免疫组化： 部分巨怪细胞、梭形细胞及泡沫状瘤细胞均有
GFAP/VIM及S-100表达。 EMA、SYN、NF及CD68均为阴性反应。 在典型的PXA中，CD34的阳性率高达84%。
伴有间变特征的PXA
❖ 核分裂像≥5个/10HPF和或坏死。
少枝胶质细胞瘤（WHO II级）
❖好发于成人大脑皮质浅层，尤其额叶，高峰年龄 是50-60岁，男稍多。癫痫和头痛为常见症状。
❖ 预后：手术加放疗，病人存活期2-3年。
胶质母细胞瘤（WHO IV级 ）
❖ 多见于成人，好发于大脑半球皮质下白质，少见小脑和脊 髓，占星形细胞瘤的50%-60%。平均年龄53岁，男略 多。
❖ 大体：边界不清，多彩状（出血、坏死）。 ❖ 镜下：细胞密集，异型性大。
坏死多，大片状及假栅栏状排列。 血管（肾小球或屏障样）级血管内皮明显增生。 免疫组化：GFAP+，VIM+++，KI6715-20%。 ❖ 预后：迅速浸润性生长，90%病人术后2年内死亡
神经上皮组织肿瘤
❖星形细胞肿瘤 ❖少突胶质细胞肿瘤 ❖少突星形细胞肿瘤 ❖室管膜肿瘤 ❖脉络丛肿瘤 ❖其他神经上皮肿瘤 ❖ 神经元和混合性神经元-胶质肿瘤 ❖松果体肿瘤 ❖胚胎性肿瘤
弥漫星形细胞瘤（WHO II级）
❖ 占所有星形细胞肿瘤的10%-15%，高峰年龄 30-40岁。好发于幕上。
❖ 大体：发生在脑白质，界限不清，胶冻样。 ❖ 镜下：细胞密度高于正常胶质约2倍，无异型。
❖ 脉络丛：见于第III、IV脑室顶和部分侧脑室壁。
脉络丛上皮由一层立方形或矮柱状细胞组成，细胞表面有 许多微绒毛，细胞核大而圆。 脉络丛的的主要功能是产生脑脊液。
神经系统肿瘤
❖ 神经上皮组织肿瘤 ❖ 颅神经和椎旁神经肿瘤 ❖ 脑膜肿瘤 ❖ 淋巴和造血系统肿瘤 ❖ 生殖细胞肿瘤 ❖ 鞍区肿瘤 ❖ 转移性肿瘤
❖ 神经胶质细胞：中枢神经系统的间质或支持细胞。
中枢神经系统的胶质细胞
1、星形胶质细胞：纤维性星形胶质细胞、原浆星形胶质细胞 2、少突胶质细胞：中枢神经系统的髓鞘形成细胞。 3、小胶质细胞：中枢神经系统损伤时，它可以转变为有吞噬
功能。
4、室管膜细胞：为立方形或柱形，分布在脑室及脊髓中央管 的腔面，形成单层上皮，有些细胞表面有纤毛。
周围神经系统的胶质细胞
1、Schwann 细胞：周围神经系统的髓鞘形成细胞。 2、卫星细胞：神经节内包裹神经元胞体的一层扁平或立方细
胞，又称被囊细胞。
❖脑脊膜：硬脑膜、蛛网膜、软脑膜
硬脑膜：厚而坚韧的致密结缔组织，内表面被覆一层间皮 细胞。 蛛网膜：薄层纤细的结缔组织构成，伸出许多小梁与软脑 膜相连。 软脑膜：紧贴在脊髓和脑表面的薄层结缔组织，富含血管
体。 ❖蛛网膜下腔及血管周围间隙进入并不意味恶性，
而是本瘤特点。 ❖ 预后：好，全部切除可治愈
多形性黄色瘤型星形细胞瘤（WHO II级）
❖此肿瘤因有貌似恶性的组织学特征，过去常被误 诊为巨细胞胶质母细胞瘤或胶质母细胞瘤。
❖ 好发儿童及年轻人大脑半球浅表部位，颞叶常见。 ❖临床常表现为长期顽固性癫痫，肿瘤生长缓慢，
神 经 系 统 常 见 肿 瘤 概 述
❖神经系统由脑、脊髓以及附于脑和脊髓的周围神 经组成。在形态和功能上是一个整体。
❖ 神经系统：中枢神经系统（脑和脊髓） 周围神经系统（包括了脑脊神经节、自主神经
节、脑脊神经、自主性神经。）
❖神经系统的基本Biblioteka Baidu织是神经组织，神经组织由神 经元和神经胶质。
❖神经元：又叫神经细胞，不同的神经细胞大小、 形态差异较大，胞体有圆形、梭形和锥形，核大 而圆，位于胞体中央，有明显核仁。胞体和突起 （多个树突和单个轴突）。
毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）
❖好发于儿童和青年人的小脑及中线结构（如视神 经级视交叉、脑干等）。
❖ 大体：肿瘤界限清楚，常伴囊性变，有时大囊中见小瘤结
节。
❖ 镜下：瘤细胞大小一致，瘤细胞常伸出细长突起似毛发样
常见稀疏区和致密区， 致密区内可见Rosenthal纤维， 稀疏区微囊多见，伴有嗜酸性颗粒小体。 间质常见海绵状血管瘤样及肾小球样血管及砂粒
❖ 大体：界限清楚，常见钙化。 ❖ 镜下：蜂窝状结构，富有分支状血管。
细胞大小一致，核圆，有核周空晕，无核分裂像。 常见砂粒体。
免疫组化：Olig-2+， MBP+,CD57+,GFAP+,KI67<5%。
❖ 预后：术后平均生存3-5年，常局部复发。
间变少枝胶质细胞瘤（WHO III级）
❖ 好发于成人大脑皮质浅层（额叶），平均48岁， 男稍多。
病程较长。 ❖ 大体：常与软脑膜粘连，一般不侵犯硬脑膜。
界限清楚，和/或囊性变，囊腔内可见附壁 结节。 ❖ 预后：相对较好。5年存活率81%。
❖ 镜下：
单核或多核巨怪瘤细胞，梭形细胞，呈束状或席纹状排列。 大细胞内常含丰富脂质呈泡沫状 淋巴细胞浸润（淋巴套、弥散） 网染阳性 缺乏坏死，核分裂无或少见，细胞增殖指数常低于1%。 无血管和血管内皮细胞增生。 胞浆内大量的弱嗜酸性颗粒小体。 可以有脑室及血管周围间隙浸润。
❖ 大体：肿瘤较大，界限清楚，常见出血、坏死。 ❖ 镜下：蜂窝状结构，分支状血管增多。细胞密集，
细胞明显异型，核分裂易见。可见坏死。 ❖ 免疫组化：同前。 ❖ 预后：术后复发多，存活期短。