相关性疾病ppt课件
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ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
IgG4相关性疾病PPT课件
Kamisawa ， et aL ． A new clinicopathologicalentity of IgG4-related autoimmune disease [J]．J Gastroenterol，2003，38：982-984． Takahashi H ， et al ． The birthday of a new syndrome ： IgG4-related diseases constitute a clinical entity ． AutoimmunRev ， 2010 ， 9 ： 591594.
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。 弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿 大，胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状 外观。 局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或 胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可 能很难与胰腺癌区分。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，CBD的 狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，这在平扫中一般 看不到，右肾囊肿；
自身免疫性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环消失。胆道支架 取出之后胆总管的增厚及增强
•自身免疫性胰腺炎☆
IgG4相关性疾病
•硬化性胆管炎☆ •涎腺及泪腺炎 •眼眶炎性假瘤 •甲状腺炎 •肾脏疾病 •相关的淋巴病变 •腹膜后纤维化 •硬化性肠系膜炎 •肺和胸膜疾病 •其他器官
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。 弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿 大，胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状 外观。 局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或 胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可 能很难与胰腺癌区分。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，CBD的 狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，这在平扫中一般 看不到，右肾囊肿；
自身免疫性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环消失。胆道支架 取出之后胆总管的增厚及增强
•自身免疫性胰腺炎☆
IgG4相关性疾病
•硬化性胆管炎☆ •涎腺及泪腺炎 •眼眶炎性假瘤 •甲状腺炎 •肾脏疾病 •相关的淋巴病变 •腹膜后纤维化 •硬化性肠系膜炎 •肺和胸膜疾病 •其他器官
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
igg4相关性疾病精品医学课件
特点
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
《igg4相关性疾病》课件
评估指标：包括症状缓解情况、实验室指标、影像学表现等
评估方法：采用综合评估方法，结合患者病情和检查结果进行评估
评估结果：根据评估结果，制定相应的治疗计划和预后措施
注意事项：在评估过程中，应注意患者的个体差异和病情变化，及时调整评估方法和治疗计划
治疗方案：根据患者病情和身体状况制定个性化治疗方案
定期复查：定期复查，监测病情变化和药物疗效
呼吸道病变：咳嗽、气喘、呼吸困难等
PART FIVE
血清IgG4水平升高
组织病理学检查：IgG4阳性浆细胞浸润
影像学检查：淋巴结肿大、胆管扩张等
排除其他疾病：如淋巴瘤、慢性炎症等
治疗效果：使用糖皮质激素或免疫抑制剂后病情改善
临床表现：观察患者是否有IgG4相关性疾病的典型症状，如淋巴结肿大、皮疹、唾液腺肿大等。
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力过大，保持心情愉悦
定期进行体检，及时发现并治疗相关疾病
加强免疫系统功能，提高自身抵抗力
避免高糖、高脂肪、高盐食物
保持良好的饮食习惯，如细嚼慢咽、定时定量等
避免刺激性食物，如辛辣、油腻、生冷等
增加蔬菜、水果、粗粮等富含纤维素的食物
结论：总结要点，提出建议
参考文献：列出引用的文献和资料
PART THREE
IgG4相关性疾病是一种慢性、系统性自身免疫性疾病
主要特征是IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化
常见于中年男性，主要累及胰腺、胆管、唾液腺等器官
临床表现多样，包括胰腺炎、胆管炎、唾液腺炎等
诊断主要依靠组织病理学和血清学检查
治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时进行手术治疗
症状：黄疸、肝功能异常、肝肿大等
ANCA相关性血管炎教学课件ppt
02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。
IgG4相关性疾病-精品医学课件
满足1项次要标准
组织中形成席纹状纤维化；或组织中形成淋巴细胞性血管炎 ；或组织中形成自身抗体。
IgG4相关性疾病与其他疾病的鉴别
01
与干燥综合征的鉴别
干燥综合征患者常出现口干、口腔溃 疡和腮腺肿大等症状，而IgG4相关性 疾病则较少出现这些症状。
02
与多发性硬化症的鉴 别
多发性硬化症患者常出现视神经炎、 脊髓炎和脑干炎等症状，而IgG4相关 性疾病则较少出现这些症状。
保持健康的饮食、适当的运动、充足的睡眠和避免吸烟等，有助 于预防IgG4相关性疾病的发生。
避免诱发因素
避免暴露于有害环境和化学物质，以及积极控制慢性疾病和感染 等，可以降低患病风险。
IgG4相关性疾病的控制策略
01
02
03
早发现早治疗
免疫调节
长期管理
通过早期发现和及时治疗，控制 疾病的进展和恶化。
皮肤表现
患者可能出现荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤 过敏反应，以及皮肤局部溃疡和瘢痕形成等炎 症反应。
关节和肌肉表现
患者可能出现关节疼痛、肿胀、晨僵和关节功 能障碍，肌肉方面则可能出现肌肉疼痛、无力 甚至肌肉萎缩等症状。
IgG4相关性疾病的诊断标准
满足2个主要标准
血清中IgG4浓度升高；以及组织中大量浆细胞和淋巴细胞浸 润。
IgG4相关性疾病的免疫治疗
生物制剂
生物制剂可有效阻断IgG4的生成和功能 ，从而降低疾病的活动性和严重程度。
VS
细胞因子
细胞因子作为一种免疫治疗手段，可调节 机体免疫反应，减轻IgG4相关性疾病的 症状。
IgG4相关性疾病的手术治疗
手术指征
当IgG4相关性疾病累及重要脏器并导致功能障碍时，手术指征明确，需及时采取手术治疗。
组织中形成席纹状纤维化；或组织中形成淋巴细胞性血管炎 ；或组织中形成自身抗体。
IgG4相关性疾病与其他疾病的鉴别
01
与干燥综合征的鉴别
干燥综合征患者常出现口干、口腔溃 疡和腮腺肿大等症状，而IgG4相关性 疾病则较少出现这些症状。
02
与多发性硬化症的鉴 别
多发性硬化症患者常出现视神经炎、 脊髓炎和脑干炎等症状，而IgG4相关 性疾病则较少出现这些症状。
保持健康的饮食、适当的运动、充足的睡眠和避免吸烟等，有助 于预防IgG4相关性疾病的发生。
避免诱发因素
避免暴露于有害环境和化学物质，以及积极控制慢性疾病和感染 等，可以降低患病风险。
IgG4相关性疾病的控制策略
01
02
03
早发现早治疗
免疫调节
长期管理
通过早期发现和及时治疗，控制 疾病的进展和恶化。
皮肤表现
患者可能出现荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤 过敏反应，以及皮肤局部溃疡和瘢痕形成等炎 症反应。
关节和肌肉表现
患者可能出现关节疼痛、肿胀、晨僵和关节功 能障碍，肌肉方面则可能出现肌肉疼痛、无力 甚至肌肉萎缩等症状。
IgG4相关性疾病的诊断标准
满足2个主要标准
血清中IgG4浓度升高；以及组织中大量浆细胞和淋巴细胞浸 润。
IgG4相关性疾病的免疫治疗
生物制剂
生物制剂可有效阻断IgG4的生成和功能 ，从而降低疾病的活动性和严重程度。
VS
细胞因子
细胞因子作为一种免疫治疗手段，可调节 机体免疫反应，减轻IgG4相关性疾病的 症状。
IgG4相关性疾病的手术治疗
手术指征
当IgG4相关性疾病累及重要脏器并导致功能障碍时，手术指征明确，需及时采取手术治疗。
IgG4相关性疾病ppt课件
• 影像学表现：有4种类型。
（1）实性结节型（实变及团块影，局限性边界清晰的磨 玻璃）
（2）圆形磨玻璃影型
（3）肺泡间质型（肺泡间隔增宽，伴蜂窝样改变，支气 管扩张）
（4）支气管炎型（支气管血管束增粗，伴小叶间隔增宽）
精选2021版课件
15
精选2021版课件
16
精选2021版课件
17
精选2021版课件
• 内分泌检查显示，垂体激素不同程度降低，且激 发试验不同程度减低、混乱。CT/MRI显示垂体弥 漫性肿大，垂体柄增厚变大。血清学检查示血浆 IgG4阳性淋巴细胞显著增高。
精选2021版课件
14
IgG4相关性肺疾病
• 临床表现：缺乏特异性。主要为干咳、气短，肺内阴影。 部分可出现全身非特异症状如乏力、低热、体重下降等。
精选2021版课件
22
IgG4相关性肺疾病
2、对于影像学表现为间质性肺炎：如果出现浆细胞 和（或）淋巴细胞增多、淋巴滤泡、非坏死性血 管炎等表现，也要考虑IgG4相关性肺疾病。诊断 主要依靠病理表现及血清IgG4增高。此类患者对 激素治疗反应好，临床预后好。
精选2021版课件
23
其他脏器受累
• 间质性肾炎 • 硬化性胆管炎 • IgG4相关性胃溃疡 • 甲状腺、前列腺、 主动脉、冠状动脉、皮肤及淋
（4）血清免疫学指标轻度升高，但不足以诊断已知结
缔组织病。
精选2021版课件
19
IgG4相关性肺疾病
• 自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例，其中单 纯肺部受累者27例，合并肺外表现者38例，其中累及
胰腺者21例。
• 36例测定血清IgG4水平，其中34例高于正常。
IgG4相关性疾病的诊治ppt课件
IgG4-RD认识历史
• 1995 年 Yoshida （吉田）提出自身免疫性胰腺炎， 并认为该病机制与自身免疫性因素相关 • 2001 年 发 现 某 些 自 体 免 疫 胰 脏 炎 (autoimmune pancreatitis, AIP) 血清 IgG4浓度上升， 胰脏组织发 现大量IgG4 阳性浆细胞 • 2003 年， Kamisawa 首次引入 IgG4 系统性疾病概念 ，即 IgG4 相关性疾病（ IgG4-related disease ），又 称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征 • 2010年Autoimmun Rev（自身免疫综述）杂志宣布 IgG4-RD作为病种的诞生
炎性假瘤
纵膈纤维化 腹膜后纤维化
眼眶、肺、肾及其他
纵膈 腹膜后
肝内胆管硬化、肝炎、 肝脏 肝硬化等
硬化性乳腺炎 前列腺炎 乳房 前列腺
主动脉周围炎
炎症性腹主动脉瘤 特发性低补体肾间质 小管肾炎
主动脉
腹主动脉 肾间质
硬化性脑膜炎 垂体炎
淋巴结肿大 炎性假瘤、间质肺炎
中枢神经系统
淋巴结 肺脏
自身免疫性胰腺炎(AIP)
• 1961年首次报道 • 多见于老年男性， 早期临床症状轻微而无特异性 • 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状， 部 分患者有阻塞性黄疸 • 胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰腺被膜纤维化增厚，胰周组织呈现纤维化改变，特别是 门静脉侧有较厚的纤维化 • CT/MRI：胰腺弥漫性增大， 在增强扫描中， 胰腺增强程 度减弱， 无钙化 • 血清IgG4 水平升高
• 部分患者早期应用激素治疗有效，停药后易复发
IgG4-RD受累器官数量
IgG4-RD常累及的器官
EBV相关性疾病ppt演示课件
在病程3天内者占22.8% ~7天者45.6% ~14天者21.1% 提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最 高值，发病15d后不易在外周血中查见 异淋≥10%的特异性及敏感性分别为 92.3%和74.6%
. 21
EBV外异淋增多的情形
CMV感染 弓形体病 急性病毒性肝炎 风疹 蔷薇疹（roseola）（类似于幼儿急疹） 流行性腮腺炎 药物反应 白血病 流行性出血热 水痘 病毒性肺炎 特点：＜10%，通常＜5%
及时、准确诊断并无想象的容易
治疗多为支持性
预后呈异质性
. 3
流行病学
多散布于世界各地 见于秋末冬初
好发于儿童及青年，幼儿及 35岁以上者
少见,最小可在新生儿期发病 男多于女 通过口或飞沫传染 潜伏期30~50天
. 4
临床特点1
发热 渗出性咽峡炎
淋巴结肿大
肝脾肿大
血中淋巴细胞增多，并有异淋
. 12
.
13
.
14
临床特点6
肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现 中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调 心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典
型心电图改变 血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障碍性 贫血 其他;睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿
.
15
小儿IM特点
相对于成人及青少年，小儿特点 -肝脾肿大更为常见 -URI症状多 -皮疹 -血白细胞计数更高 -异淋计数相对较少 -中性粒减少更常见
. 16
实验室检查
血液学异常,第一周白细胞减少或增多,
第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占 10%以上 嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周 出现 特异性EBV抗原的抗体的检测
Ig G相关性疾病ppt课件
AlP（自身免疫性胰腺炎）
慢性炎症性疾病； 胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄； 多见于老年男性； 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食； 部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀，压迫远
端越管导致狭窄所致）；
AlP（自身免疫性胰腺炎）
IgG4相关性胰腺病变组织学特征： (1)胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； (2)累及门静脉导致闭塞性静脉炎； (3)胰腺腺泡萎缩； (4)胰腺组织炎症细胞浸润； (5) IgG4相关性AIP对激素治疗反应良好。
化、硬化改变。
IgG4
IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白 总含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在组 织中。
IgG： IgG1 60～70%
IgG2 15～20%
IgG3 5～10%
IgG4
1～7%
认识历史
1995 年由Yoshida(吉田) 提出自身免疫性胰腺炎，并 认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。
AIP CT检查表现
①局限性肿大（多见于胰头部），胰管不扩张 ②胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张 ③常有胆总管狭窄（尤其是胰头部受累时），
管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头 部胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊
乳房 前列腺 中枢神经系统
淋巴结 肺脏
该病临床谱很广，由于其独特的临床
及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐 得到了国际社会的关注和重视 .
诊断标准
1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床 表现
2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl
3.组织病理学检查
（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化
一种新的容易被误诊自身免疫病
《EBV相关性疾病》课件
治疗
手术是胃肠道癌症的治疗首选。 放射治疗和药物治疗也可结合 使用。
淋巴瘤
1
病因
EBV是与淋巴瘤相关性较强的原因。
症状
2
疾病早期多无症状，晚期会出现不同
类型的临床表现，如疲劳、乏力、疼 痛、发热和淋巴结肿大等。
3
治疗
不同类型的淋巴瘤治疗方法多样而复 杂，包括手术、放疗、化疗、免疫治 疗等方法。
EBV的治疗
采用多种治疗手段
针对不同类型的EBV相关性 疾病结合运用手术、放疗、 化疗和免疫治疗等手段。
结语
EBV相关性疾病是目前医学领域的研究热点之一。虽然目前治疗EBV相关性疾病的方法有所进展，但仍 然没有找到完全治愈的方法和手段。希望随着医学科学和技术的不断发展，未来会有更好的预防和治疗 EBV相关性疾病的方法和手段出现。
鼻咽癌
1
病因
EBV是鼻咽癌发病的主要病原体之一，感染EBV的鼻咽细胞可以引发癌变。
2
症状
发病初期多无症状。随着病情的发展，出现鼻塞、流涕、声音嘶哑、脖子肿瘤、 颈淋巴结肿大等症状。
3
治疗
手术、放疗、化疗和靶向治疗（分子靶点药物等）是鼻咽癌治疗的主要手段。
妇科肿瘤
病因
EBV参与多种妇科恶性肿 瘤的发生，如卵巢癌、宫 颈癌、乳头状乳头状囊性 腺瘤、乳腺癌等。
避免通过唾液等接触途 径感染EBV。
2 避免空气传播
避免接触和咳嗽同时存 在的患者。
控制EBV相关性疾病的方法
3 接种疫苗
接种EB病毒疫苗可以有 效预防EBV感染。
早期发现
提高对EBV相关性疾病的认 知，定期进行体检和筛查， 及时发现并治疗。
加强免疫力
饮食卫生、充足睡眠、适度 锻炼有助于提高免疫力。
《ig相关性疾病》PPT课件
炎
精品医学
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IG4相关性疾病
虽然IgG4相关性疾病有一个特征性组织学表现,但如果没有免疫组织化 学染色的IgG4就不能确诊。诊断IgG4相关性疾病需要IgG4-阳性浆细胞 的存在,但有些IgG4阳性浆细胞在其他炎症性疾病也可以检测到。
有人提出每个高倍视野内IgG4阳性浆细胞的数量> 10-50 是IgG4相关 疾病的特异性征象，IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞的比值大于40% 有助于区分IgG4相关性疾病和非IG4相关性的一些炎症。
因为临床症状和病理特性取决于病变的位置，所以上述标 准要包括所有的IgG4相关性疾病是不可能的。上述综合诊 断标准不是特定的,而是旨在帮助医生区分IgG4相关性疾 病与其他炎症或恶性疾病关性甲状腺炎
淋巴浆细胞浸润，IG4浆细胞浸润，甲状腺周围组织的纤维化，闭塞静脉
胞，以及血清IgG4浓度升高。据报道，这种疾病几乎影响所有器官系 统（已被确认是胆道、唾液腺、眼眶周围组织、 肺、淋巴结、甲状腺、肾脏、前列腺、 睾丸,、乳房和脑垂体）。其发病机制了解甚少, 但是一种自身免疫性疾病。
诊断：病理确诊，但是影像学表现在器官的肥大及病变浸润中起着
重要的作用。通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时 类似于肿瘤的发展过程。
精品医学
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自身免疫性胰腺炎
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎是IgG4相关性疾病的典型形 式，特点是导管周围IgG4阳性浆细胞浸润,导致导管周围 纤维化.表现为胰腺广泛或局限性增大,胰管不规则的狭窄； 有时胆管(CBD)狭窄也很常见，随着时间的推移,实质的腺 泡发生萎缩及广泛的硬化导致肝小叶结构丢失.
日本协会2002年建立第一组的标准，包括影像学表现，血清学表现 （升高的IG4血清浓度），特征病理结果（淋巴浆细胞的浸润、散在纤 维化和闭塞静脉炎）
IG4相关性疾病护理课件
发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素和免疫系统异常有关。
病理生理
Ig4阳性浆细胞在组织和器官中的聚集 导致炎症和组织损伤，进一步引发器 官功能障碍。
临床表现
症状
根据累及的器官和组织不同，临床表现多样，常见症状包括 乏力、食欲不振、体重减轻等。
体征
受累器官和组织可能出现相应的体征，如黄疸、淋巴结肿大等。
预防意识。
建立患者支持网络
为患者提供心理支持和互助平台， 帮助他们更好地应对疾病。
04
Ig4相关性疾病的饮食调理
适宜食物
温和食物
如小米、大米、燕麦等，有助于调节 脾 Nhomakorabea功能，促进消化吸收。
富含维生素的食物
如面条、稀粥等，易于消化，适合 Ig4相关性疾病患者食用。
高蛋白食物
如鱼、虾、瘦肉、蛋等，能够提供身 体所需的蛋白质，有助于组织修复和 生长。
软食
如蔬菜、水果、坚果等，能够提供身 体所需的维生素和矿物质，有助于提 高免疫力。
不宜食物
辛辣食物
如辣椒、姜、蒜等，可能刺激胃肠道，加重病 情。
油腻食物
如炸鸡、炸薯条等，可能增加消化负担，不利 于病情恢复。
硬食
如骨头、坚果等，可能损伤口腔和消化道黏膜， 引发出血或感染。
食疗方案
健脾养胃粥
01
用小米、山药、红枣等食材熬制的粥，具有健 脾养胃的功效，适合Ig4相关性疾病患者食用。
注意保暖
保持室内空气流通，注意 保暖，预防感冒。
保持乐观心态
保持乐观的心态，积极配 合治疗，树立战胜疾病的 信心。
THANKS
01
02
根据身体状况进行适量的运 动，如散步、游泳等，以增
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临床特点4
肝脾肿大：肝大的发生率约30%，轻度 肝大，可伴有压痛及叩击痛，其中约 5~10%的病人在第2周时出现黄疸，肝活 检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵 润。脾大见于50~75%的病例，一般在肋 下2~3cm，伴有疼痛，个别可发生脾破 裂 。器官肿大一般在病程的第2周最明 显，在以后的7-10天回缩。与疾病不成 比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾 病.
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异淋的动态变化
出现在疾病的早期，有报道最高值出现 在病程3天内者占22.8%
~7天者45.6% ~14天者21.1% 提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最
高值，发病15d后不易在外周血中查见 异淋≥10%的特异性及敏感性分别为
92.3%和74.6%
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EBV外异淋增多的情形
CMV感染 弓形体病 急性病毒性肝炎 风疹 蔷薇疹（roseola）（类似于幼儿急疹） 流行性腮腺炎 药物反应 白血病 流行性出血热 水痘 病毒性肺炎
EBV感染性相关性疾病
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EBV感染相关性疾病
传染性单核细胞增生症(IM) X-连锁淋巴细胞增生症(XLP) 病毒相关的噬血细胞综合征 慢性活动性EBV感染(CAEBV) 口腔毛状粘膜白斑病(OHL) 恶性肿瘤
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IM概述
一组多病因的临床综合征 青春期最常见的感染之一 典型表现：发热、咽峡炎、淋巴结病变 及时、准确诊断并无想象的容易 治疗多为支持性 预后呈异质性
发热：见于90%以上者。热型不定，可 微 热 或 高 热 至 40~41℃ ， 一 般 在 下 午 达 峰 （ 38~39℃ ） ， 热 至 40℃ 并 不 少 见 。 发热持续 5~10天渐退或骤退 ，多数在 10~14天退清。部分病例伴有相对性缓 脉，亦可无发热者
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临床特点3
淋巴结肿大：是本病的特征，故称腺热病。 全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见， 多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、 腋下、腹股沟偶可累及，直径约1~3cm，中等 度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧 多不对称，纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。 约3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第2、 3周最著，大多在热退后几星期内消失
吸附大于1：28
以上三项中后2项可任具一项。
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诊断标准2 （吴梓梁）
-临床：在发热、淋巴结肿大、脾肿大的 基础上，加以下任何一点：咽痛、
皮疹、肝损 -异淋：大于10% -嗜异凝集试验：阳性（大于1:56） -抗EB抗体阳性。
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发热
76
脾肿大
52
肝肿大
12
软腭发疹
11
黄疸
9
皮疹
10
69~91 63~100 50~63# 6~14 5~13 4~10 0~15
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IM的阴性体征
-腹痛 -水样泻 -血尿/排尿困难 -关节痛 -鼻溢液/鼻充血 -阵发性咳嗽/胸痛
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IM、IMS其它实验室检查
可发生一过性免疫异常，包括 -冷凝集试验阳性 -RHF（+） 混合性冷球蛋白血症 ANA（+） 抗平滑肌抗体（+） 抗补体活性
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诊断标准1 (吕善根)
症状与体征：发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等 周围血中找到异常淋巴细胞，占白细胞总数的10%以
上 血清嗜异凝集试验：凝集效价大于1：56或经豚鼠肾
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小儿IM特点
相对于成人及青少年，小儿特点 -肝脾肿大更为常见 -URI症状多 -皮疹 -血白细胞计数更高 -异淋计数相对较少 -中性粒减少更常见
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实验室检查
血液学异常,第一周白细胞减少或增多, 第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占 10%以上
嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周 出现
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临床特点6
肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现 中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调 心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典
型心电图改变 血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障碍性
贫血 其他;睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿
特异性EBV抗原的抗体的检测
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17异Leabharlann 淋巴细胞1直径20μm，胞质深蓝 色；核偏离中央，有核
仁，类似浆细胞
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异型淋巴细胞2
较小的异淋，见于IM
、风疹、药物、血清病、
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病毒型肝炎
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异型淋巴细胞3
为大型淋巴样细胞，发病初期 （W1）为B↑，极期（W3、4）为T↑
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≤6岁，阳性率27.8%,＞6岁，72.2%
(1998,Styczynski J)
阴性率：15-20%，＜4岁者达50%
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可产生HA的疾病
流行性腮腺炎 风疹 疟疾 血清病 淋巴瘤 冷凝集素综合征 特点：低滴度
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传单的体征
淋巴结肿大
发生率 94
发生率范围 93~100
咽峡炎
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流行病学
多散布于世界各地 见于秋末冬初 好发于儿童及青年，幼儿及35岁以上者
少见,最小可在新生儿期发病 男多于女 通过口或飞沫传染 潜伏期30~50天
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临床特点1
发热 渗出性咽峡炎 淋巴结肿大 肝脾肿大 血中淋巴细胞增多，并有异淋 血清中出现嗜异凝集素
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临床特点2
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临床特点5
皮肤、粘膜：约在病程的4~10天出现形态不
一的皮疹，常见斑疹、淤点、猩红热样、水 疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。以PG/Amp 治疗者更为常见（50~90~100%）。部分可呈 出血性皮疹。约25~60%的病人在发病的第2周， 在软、硬腭交界处可有5~10个针尖大的淤点， 称为腭疹，48h内转为褐色，4~5天后消失， 此体征对IM 有很大诊断价值（？）。眶周水 肿可见于1/3病例
特点：＜10%，通常＜5%
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嗜异凝集抗体（HA）
在EBV-Ab检测开展前即已应用,经济、快捷
IM，高滴度乃EBV感染的众多产物之一
w1出现率60-70%，3w 80%
到3m，80-90%，部分人到12m仍存在
主要出现在病程的5-15天（一般认为在病程的第2周 可测出），可持续至recovery后6-12m