慢性血栓栓塞性肺动脉高压解析
肺动脉高压的血栓栓塞的机制
肺动脉高压的血栓栓塞的机制肺动脉高压（PAH）是一种常见的心血管疾病，它通常指的是肺动脉血压持续升高，超过正常范围。
肺动脉高压的发病机制十分复杂，其中血栓栓塞是其发病机制之一。
本文将就肺动脉高压的血栓栓塞机制进行详细解析。
一、血栓形成的过程在了解肺动脉高压的血栓栓塞机制之前，首先我们需要了解一下血栓形成的过程。
血栓形成是人体为了阻止或减少出血而采取的一种防御机制。
它通常发生在受伤的血管内壁，其过程包括：血小板黏附、激活和聚集形成白细胞黏附于血管壁、促进纤维原凝块形成、并最终形成凝块。
二、肺动脉高压的血栓形成机制2.1 血流动力学改变在肺动脉高压患者中，由于肺动脉管腔压力升高，肺循环阻力增加，导致肺动脉内血流动力学发生改变。
这种改变包括血流速度增加、血管壁受力增加等，这些改变都为血栓形成提供了条件。
2.2 内皮细胞损伤肺动脉高压会引起肺动脉内皮细胞受损，内皮细胞对血管内的血栓形成起着重要作用。
内皮细胞受损会导致血管通透性增加，血小板和纤维蛋白蛋白原在血管壁间质膜中的黏附来促进血栓形成。
2.3 凝血系统异常激活肺动脉高压患者体内的凝血系统也处于一种异常激活的状态，血浆中的凝血酶原、纤维蛋白原等凝血因子含量增加，而抗凝血酶、纤溶酶等溶解血栓的物质含量减少，这使得血栓形成更为容易。
2.4 局部炎症反应肺动脉高压患者肺动脉内皮细胞受损后，也会引发局部炎症反应的产生，促进了血栓形成的过程。
炎症因子的释放会促进血小板的活化和凝血系统的激活，使得血栓形成的可能性增加。
肺动脉高压的血栓栓塞对患者的健康造成了极大的威胁。
一旦肺动脉内发生血栓栓塞，会导致肺循环阻力急剧增加，导致右心负荷急剧增加，最终导致右心功能不全。
较轻度的血栓栓塞患者可能会出现呼吸困难、咯血等症状，而较为严重的患者则可能会危及生命。
四、如何预防肺动脉高压的血栓栓塞4.1 积极治疗肺动脉高压患者要积极治疗肺动脉高压本身，降低肺动脉内压力，减少血流动力学的改变。
CTEPH
CTEPH:鉴别诊断
PPH / COPD 继发性中心性血栓形成 肺动脉肉瘤 纤维性纵隔炎 肺静脉阻塞性疾病 血管外压迫 肺血管的大动脉炎 先天性肺动脉分支狭窄
C.O. (L/min)
PVR (dynes-sec-cm-5)
PTE 结果: 1999 - 2000
Year Author Location France Japan Patients (n) 68 24 457 33 21 33 69 Pre -op PVR 1174 416 1066 250 877 452 1478 107 765 372 1056 344 988 554 Post - op PVR (% reduction) 519 250 (56%) 268 141 (75%) 267 192 (70%) 975 93 (35%) 208 92 (73%) 196 39 (82%) 322 188 (68%) Mortality (%) 13.2 20.8 7.0 9.1 4.8 9.1 10.1 1999 Dartevelle 1999 Ando
CTEPH: 诊断评价
通气/灌注扫描
一个或多个节段不匹配
灌注扫描： PPH
通气/灌注扫描： CTEPH
注意
灌注扫描异常能够明显地 提示造影显示的阻塞程度
CTEPH: 诊断评价
右心导管检查 运动血液动力学检查（
如果PAS <
50 ） 肺动脉造影 （？肺血管镜，球囊闭塞测定）
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的研究进展
能预兆 生 命 垂 危 。一 个 罕 见 的 临 床 体 征 是 在 外 周 肺野 、 特别 是 比较 低 的 肺 叶 ， 以听 到 较 典 型 的 因 可 血 液在 部 分 闭 塞 的 血 管 中 流 动 导 致 湍 流 而 形 成 的 血 管杂 音 。 大 多 数 专 家 认 为 这 种 杂 音 可 以 在 约
这 些患 者 ， 断加 重 的 劳 累时 呼 吸 困难 、 速 衰 竭 、 不 快 易疲 劳是 最 常见 的症 状 ， 而且 临床 病 程 通 常不 能 与 其他 原 因的重 度肺 动 脉 高压 相 区 分 ， 特别 是 特 发 性 肺 动脉 高压 。仔 细 查 体 时 通 常 可 以发 现 胸 骨 左 缘 隆起 、 肺动 脉 瓣 区第 二 心 音 亢 进 ， 尖 瓣 返 流 时形 三 成 的收缩 期 杂 音 。右 心 衰 竭 的体 征 例 如 颈 静 脉 怒
张 晶 卢 献灵 何 建 国
１ 概 念 及 流 行 病 学
的刺激 ， 以 触 发 肺 动 脉 发 生 一 系列 的 变化 管 重 塑 协 同 作 用 可 以 使 肺动 脉 压 力 进 一 步 升 高 。肺 内血 栓 可 释 放 缩 血 管 活性 物质 ， 血小板 和 粥 样 硬化 斑 的相 互作 用 可 以 导 致血 管活性 物质 的释 放 ； 多种 影 响 因素 如低 氧 血 症， 内源 性血 管收缩 剂 和炎 性 细胞 因子 的 释放 可 以
慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗PPT
BPA操作人员的团队协作要求
多学科协作制定CTEPH的诊治方案 ，包括肺血管疾病诊治工作的医师、 心血管内科、心血管外科、放射介入 科等。
BPA的设备要求
01 02 03
BPA的设备要求
开展BPA需要配备导管室、血管造影机、常用血管介入器械和耗材、药品及 抢救设备等。
BPA的适应证
BPA适用于不适合行PEA的CTEPH患者，或者是PEA术后残余或复发的肺动 脉高压的患者。
BPA的发展过程
BPA的发展历程
从1988年荷兰Voorburg等首次报道CTEPH患者经BPA治疗后肺动脉压力显著 下降，到2001年美国Feinstein等报道18例CTEPH患者行BPA治疗后肺动脉压 力明显改善，心功能改善。
BPA的优势与不足
BPA为不适合行PEA的患者提供了介入治疗的替代方案，又可作为PEA术后残余 肺动脉高压的补充治疗，但目前在国内尚缺乏统一的BPA操作规程和技术指导 。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 治疗PPT
01
BPA的概述
CONTENTS
02
BPA的操作规程
03
BPA的术前准备
04
BPA的操作技术
BPA的概述
BPA的定义
01.
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的定 义
BPA适用于不适合PEA或PEA术后残余 肺动脉高压患者的治疗，禁忌证包括 严重的对比剂过敏、未控制的甲状腺 功能亢进等。
BPA的操作技术要点
操作开始先经导管推注普通肝素50~100 U/kg抗凝，之后操作每延长1 h追 加普通肝素500~1 000 U。
BPA的适应证和禁忌证
BPA的适应证
BPA适用于不适合行PEA或PEA术 后残余肺动脉高压的CTEPH患者。
何谓慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)课件
生命体症及临床症状的观察
用皮尺测量双下肢的直径（大腿：距髌骨上缘 15cm,小腿：距髌骨下缘10CM）。
建立有效静脉通道
保留两个留置针，生理盐水封管4小时一次，一般 不作PICC及深静脉穿刺。
病情观察及护理
各项化验标本的留取及送检
A.血常规及血型 B.取血后及时送检，防止溶血
保持大便通畅
手术简介
机化的血栓栓塞组分纤维化与血管壁粘着 —是一种真正意义内膜血栓切除术，与 单纯栓子切除无任和相似之处。 手术过程包括 —正中胸骨切开、心肺旁路建立、深低温 及一段时间的低温下停搏。
PTE情况
我院开展情况
—2002年开展手术共4例，其中存活3例，死亡1例。
—结果较理想：肺动脉压力和肺循环阻力可以明显
转入病房、检查科室、电梯等
人员配备
转运过程中至少有一名本院医生护士陪护
溶栓治疗
尿激酶（UK）
负荷量，静脉注射10min，随后以2200IU/kg/h持续静 脉滴注12h ； 20，000IU/kg持续静脉滴注2h。
重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）
50-100mg持续静脉滴注2h。
链激酶（SK）
继发性危险因素-1
创伤/骨折
髋部骨折（50%-75%）；脊髓损伤（50%-100%）
外科手术后
疝修补术（5%）、腹部大手术（15%-30%）、 冠状动脉搭桥术（3%-9%）、脑卒中（30%-60%）
中心静脉置管 吸烟 妊娠/产褥期 血液粘滞度增高
继发性危险因素-2
充血性心力衰竭 因各种原因的制动、 长期卧床 急性心肌梗死 恶性肿瘤 肿瘤静脉内化疗 长途航空或乘车旅行 口服避孕药 植入人工假体 高龄 肥胖
最新：经皮球囊肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压
最新：经皮球囊肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）是一种因症状性或非症状性肺栓塞诱发肺动脉内膜纤维性重构，致机械性肺动脉狭窄或闭塞，同时诱发非梗阻区肺小动脉发生不同程度重构，两者共同导致肺动脉压力和肺血管阻力升高，进而发生进展性右心衰竭而致残致死的疾病。
诊断标准：（1）至少有3个月的充分抗凝药物治疗，以排除急性肺动脉栓塞；（2）右心导管测量静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg且肺小动脉楔压≤15mmHg。
（3）综合影像学评估，至少包括磁共振或CT肺动脉成像（CT pulmonary angiography，CTPA）或肺动脉造影，确认存在多发肺动脉狭窄或闭塞，肺灌注显像显示至少一个肺段的灌注缺损，且排除其他因素所致。
对于CTEPH，多学科团队早期诊断与治疗至关重要。
目前治疗主要包括靶向药物、外科手术和介入治疗。
可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（利奥西呱）是目前唯一被美国FDA批准用于治疗CTEPH的靶向药物，指南建议将其应用于无法接受手术治疗的CTEPH或肺动脉内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy, PEA）后残留或复发肺动脉高压患者（证据级别IB），然而该药物疗效有限，且费用较高。
PEA是目前指南推荐的首选治疗方法，但因手术技术和器械所限，临床中有相当比例患者因存在较多远端肺动脉受累或其他严重合并症，并不适合行PEA。
近年来，随着日本学者对球囊肺动脉成形术（balloon pulmonary angioplasty, BPA）技术策略的革新，BPA的应用得到蓬勃发展，临床疗效和安全性均有极大提高，已成为不适合PEA手术或PEA术后残存肺动脉高压患者的最重要治疗方法。
一、BPA的适应症（1）影像学（CTPA或肺动脉造影）提示合并有较严重外周肺动脉狭窄性病变而不适合行PEA术患者；（2）存在高龄（75岁以上）或其他严重合并症而不适合行PEA的CTEPH患者；（3）PEA术后仍残余肺动脉高压或仍有临床症状（运动耐力下降或低氧血症）患者；（4）作为PEA 前病情进展迅速的CTEPH患者的桥接过渡治疗；（5）与PEA联合应用于某些一侧肺病变手术可及而另一侧病变不可及的CTEPH患者。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气/灌注显像；CTPA为CT肺动脉造影；CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH，因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。
推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH （2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH 合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。
推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展汇总
CTEPH 的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、
O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、VIII 因子水
von Willebrand（vWF）因子水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。
CTEPH 的明确危险因素，但是其潜在的发病机制仍未完全明确：为什么
只有这一小部分患者不能。急性肺栓塞治疗中重
距离从术前的 95 米惊人的升高到了术后的 342米。
等研究发现，行 PTE 后，6MWD 从术前的 362 米上升到术后 1 年的 459 米。圣地
PTE 后，mPAP（45.5 下降到 26.0mmHg）和心输出量
4.3 上升到 5.6l/min）均有显著改善。
PTE 后，PVR（从术前一直到术后离开 ICU）显著改善，国际 CTEPH 数据库显示
等分析了 64 名患者动脉内膜切除标本，发现这些患者内膜中有包括胶原蛋白、弹
200 名接
PTE 治疗的患者研究发现，只有 5名患者为非 CTEPH（2 名为肺动脉肉瘤，1 名为转移
2 名为动脉炎）。
CTEPH 的的组织病理学改变，同时还关注了 CTEPH 的细胞结构特点，
PAH 病变类似。这些结构上的异常主要发生在肺动脉下游的小血管中，慢性血栓栓塞使
（FDA）批准用于 CTEPH 患者（不能接受手术或复发的肺
Riociguat），这是一种新型可溶性鸟苷酸环化酶激活剂。
CHEST-1 研究结果使利奥西呱获批。该研究是一个为期 16 周、3 期、多中心、
261 名不能接受手术（72%）、术后复发或顽固性 CTEPH 患者，这些患者
研究次要结果在利奥西呱组也得到了改善，包括 PVR
PTE 及肺血管扩张治疗后血流动力学的改善；而部分 CETPH 患者
慢性血栓栓塞性肺动脉高压护理课件
诊断CTEPH需要进行一系列检查，包括心电图、超声心动图 、肺功能检查、血气分析、肺动脉造影等。其中，肺动脉造 影是诊断CTEPH的金标准，可以清晰地显示肺动脉内的阻塞 和狭窄。
02
护理评估
评估内容与方法
患者基本信息
包括年龄、性别、病史 、家族史等。
症状评估
评估患者是否有呼吸困 难、乏力、胸痛等症状
心理疏导
关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮 助患者树立信心，积极面对疾病。
自我管理指导
饮食调整
指导患者合理安排饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，避免高脂肪、高糖、高盐的食品。
规律作息
鼓励患者保持规律的作息时间，保证充足的睡眠和休息，避免过度 劳累。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查，监测病情变化，及时调整治疗方案 。
评估结果分析与报告
分析评估结果
对收集到的资料进行分析 ，确定患者的病情状况和 风险程度。
制定护理计划
根据评估结果，制定个性 化的护理计划。
报告
将评估结果和护理计划报 告给医生，以便医生做出 相应的诊断和治疗方案。
03
护理措施
一般护理措施
休息与活动
保证充足的休息，根据病情适当安排 活动，避免剧烈运动。
。
体征评估
评估患者是否有肺动脉 高压的体征，如心率增 快、肺动脉第二心音增
强等。
实验室检查
评估患者的血气分析、 血常规、凝血功能等检
查结果。
评估流程与注意事项
01
02
03
初步评估
在患者入院时进行初步评 估，了解患者的基本情况 。
动态评估
对患者进行动态监测，及 时发现病情变化。
肺动脉高压、肺血栓栓塞症
康复训练
呼吸训练
通过呼吸训练，可以改善患者的 呼吸功能，提高肺活量和呼吸效 率，有助于减轻症状和提高生活
质量。
有氧运动
适当的有氧运动，如散步、慢跑、 游泳等，可以增强心肺功能，提 高身体耐力，有助于改善患者的
身体状况。
心理支持
肺动脉高压和肺血栓栓塞症患者 可能存在焦虑、抑郁等心理问题， 心理支持可以帮助患者调整心态，
对于低氧血症患者，给予吸氧治疗以 改善缺氧状态。
如戒烟、控制体重、合理饮食等，以 降低疾病进展的风险。
康复治疗
包括运动康复、心理康复等，以促进 患者恢复生活和工作能力。
手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术
通过手术剥离血栓内膜，改善肺动脉血流。
肺动脉血栓摘除术
通过手术摘除血栓，恢复肺动脉通畅。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，可以考虑肺移植手术以改善生活质量。
分类
根据栓塞的来源和位置，肺血栓栓塞 症可分为肺动脉血栓栓塞、肺动脉脂 肪栓塞、肺动脉羊水栓塞等。
病因与病理生理
病因
肺血栓栓塞症的主要病因是下肢深静脉血栓形成，其他原因包括肿瘤、妊娠、长 期卧床等。
病理生理
肺血栓栓塞后，肺动脉血流受阻，导致肺动脉压力升高，右心负担加重，严重时 可引起右心衰竭。同时，肺组织缺血、缺氧，可引起呼吸衰竭。
由于临床表现相似，有时难以单纯通过临床表现来区分两者，需要借助相关检查进 行鉴别诊断。
诊断与治疗的相互影响
诊断肺动脉高压和肺血栓栓塞症需要 进行一系列的检查，如心电图、超声 心动图、肺通气/血流灌注扫描、CT 肺动脉造影等。
在治疗方面，肺动脉高压和肺血栓栓 塞症都需要针对病因进行治疗，如抗 凝、溶栓、手术等。
肺动脉高压、肺血栓栓塞症
肺动脉高压的血栓栓塞的机制
肺动脉高压的血栓栓塞的机制肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，患者的肺动脉内的血压升高，使得心脏需要更大的工作来推动血液通过肺动脉。
这一疾病可能导致肺血管收缩、梗阻及最终形成血栓栓塞，使得肺循环功能受损。
血栓栓塞是PAH患者可能面临的严重并发症之一，其机制十分复杂。
了解肺动脉高压和血栓栓塞之间的关系，需要对血栓栓塞的形成机制有一定的了解。
血栓栓塞是因为血栓在血管内部形成并且阻塞血流结果导致的，通常发生在静脉或肺动脉等血管。
在肺动脉高压的患者身上，由于肺动脉内血压升高，血管壁受到损伤，血流速度减慢，血液淤积等因素，血栓的形成变得更加容易。
在PAH患者身上，血栓栓塞的形成可与炎症、内皮细胞异常、血栓炎等多种病理生理过程有关。
由于肺动脉高压，血液凝血系统得不到充分的激活，导致血栓形成的风险增加。
由于肺动脉高压患者的血管内皮细胞功能异常，导致血管壁损伤，使得血栓形成的基质得到了形成。
肺动脉高压患者内皮细胞的损伤还可能导致循环内皮素水平升高，进一步促进血栓形成。
炎症反应在PAH患者身上也扮演着重要的角色，炎症细胞和炎症介质的释放可加速血栓的形成和生长。
肺动脉高压患者由于气体交换不良，导致低氧血症，这会诱发血小板和纤溶系统的活化，促进血栓的形成和稳定化。
由于肺动脉高压患者肺动脉内血压升高，导致肺血管受到挤压，形成了血管内流速减慢和血流淤积，这为血栓形成提供了条件。
除了上述因素外，肺动脉高压还可能诱发肺小动脉重构，导致肺血管结构改变，形成斑块等病理改变，这也有可能参与了血栓栓塞的形成和发展。
肺动脉高压患者血栓栓塞的形成机制是一个多种因素相互作用的结果，涉及了凝血系统、内皮细胞、炎症、血管结构改变等多种病理生理过程。
血栓栓塞的形成又会加重肺动脉高压的病情，形成了恶性循环。
针对这一问题，尤其要强调临床治疗的重要性。
对于肺动脉高压患者，临床上需要充分评估患者的血栓栓塞的风险，进行相应干预。
抗凝治疗是目前常见的干预手段之一，可有效降低患者血栓栓塞的风险。
肺动脉高压和肺血栓栓塞症
肺动脉⾼压和肺⾎栓栓塞症肺动脉⾼压和肺⾎栓栓塞症PulmonaryHypertension,PH定义属于肺循环疾病，是由多种病因和发病机制引起的以肺⾎管阻⼒进⾏性增加为主要特征的临床-病理⽣理综合征。
既可以是肺⾎管本⾝的病变，也可以继发于其它⼼肺疾患，常呈进⾏性发展，预后不良。
PH时⾎管阻⼒增⾼，导致右⼼负荷增⼤，右⼼功能不全，肺⾎流减少，从⽽引起呼吸困难、胸痛、晕厥等⼀系列临床表现。
诊断标准正常⼈肺动脉压⼒为15～30/5～10mmHg，平均为15mmHg。
海平⾯、静息状态下，平均肺动脉压（PAPm）＞25mmHg，或者运动状态下PAPm＞30mmHg，即为肺动脉⾼压。
超声⼼动图是筛查PH最重要的⽆创检查⽅法，其拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg.肺动脉⾼压（动脉型，PAH）左⼼疾病伴发的肺动脉⾼压呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉⾼压慢性⾎栓和（或）栓塞性肺动脉⾼压其它原因所致肺动脉⾼压原因不明，多见于育龄妇⼥可表现为呼吸困难、胸痛、头晕可晕厥、咯⾎、乏⼒等。
体征为肺动脉⾼压和右⼼功能不全表现。
⼼电图、胸部X 线、超声⼼动图、⾎⽓分析可助诊断。
药物治疗包括⾎管舒张药、抗凝治疗和强⼼、利尿等对症治疗。
晚期可⾏肺移植或⼼肺联合移植。
第⼆节肺⾎栓栓塞症PulmonaryThromboembolism,PTE??临床表现辅助检查（⼀）动脉⾎⽓分析：低氧、低碳酸⾎症、P(A-a)O2增⼤。
部分患者结果可以正常。
（⼆）ECG：V1～V4的T波改变和ST段异常；部分病例可出现SⅠQⅢTⅢ征（急性肺源性⼼脏病图形）；右束⽀传导阻滞；肺型P波；电轴右偏。
ECG改变即刻出现，随病情发展呈动态变化。
辅助检查（三）胸部X线平⽚1.区域性肺⾎管纹理变细、稀疏和消失,肺野透亮度↑(多有异常表现，但缺乏特异性)。
2.局部浸润性阴影。
尖端指向肺门的楔形阴影。
肺不张或膨胀不全。
3.右下肺A⼲增宽或伴截断征。
肺A段膨隆及右⼼室扩⼤征。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的现状与进展
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的现状与进展慢性血栓栓塞性肺高血压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）是由于没有溶解的血栓栓子堵塞近端肺动脉和末梢血管重塑引起的肺动脉压力的升高，以及进行性的右心室衰竭，患者表现为呼吸困难、疲劳和活动耐力下降。
过去曾认为CTEPH是非常罕见的疾病，目前国际上虽仍缺乏确切可靠的流行病学资料，但实际上其发病率被远远低估。
CTEPH已成为引起严重肺高压的重要病因之一，而且预后很差，最终进展至右心衰竭而死亡。
近年来，肺动脉内膜剥脱术的成功实施以及新药物的出现使CTEPH预后大为改观。
因此，充分认识其发病机制，及时诊断并采取正确的干预措施，对降低病死率、延长生存期、提高患者生活质量有重要意义。
1. CTEPH发病机制CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。
此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，动力性负荷过重造成的血流剪切力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，长期如此，不可避免地会发生右心功能不全。
过去曾认为阻塞肺动脉的血栓主要来源于下肢深静脉或下腔静脉，但近年多项回顾性研究发现仅约1/3 CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史，而其余这些“来源不明”的血栓可能是由原位血栓形成。
临床上常发现一些患者存在与阻塞程度不匹配的重度肺动脉高压，而另一些患者阻塞程度虽非常严重，但肺动脉压力和肺血管阻力并无明显升高，这说明小肺动脉病变也是慢性肺血栓栓塞患者伴发肺高压的重要原因之一。
还有小部分CTEPH患者存在遗传性易栓症或纤溶活性降低。
另外，CTEPH的形成还存在许多其他危险因素，在凝血机制方面抗磷脂抗体(anti—phospholipid antibody，APA)与Ⅷ备受关注。
慢阻肺并发肺动脉高压的主要机制
慢阻肺并发肺动脉高压的主要机制慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种常见的肺部疾病，其主要特征是呼吸道阻塞和肺气肿。
COPD患者往往伴有其他疾病，其中肺动脉高压（PAH）是一种常见的并发症。
PAH是指肺动脉压力持续升高，导致肺血管收缩和重构，最终导致心脏负荷加重和右心衰竭。
本文将从慢阻肺并发PAH的主要机制方面进行介绍。
1. 炎症反应COPD的病理生理特征之一是呼吸道和肺组织的炎症反应。
这种炎症反应会引起血管内皮损伤和血管壁重构，从而导致肺动脉高压。
炎症反应还会引起血管平滑肌细胞的增殖和收缩，从而导致肺动脉收缩和肺动脉高压。
2. 氧化应激COPD患者往往存在氧化应激，即细胞内氧自由基过多，抗氧化剂不足。
氧化应激会引起血管内皮损伤和血管壁重构，从而导致肺动脉高压。
氧化应激还会引起炎症反应和血管平滑肌细胞的增殖和收缩，从而加重肺动脉高压的程度。
3. 肺部通气灌注失衡COPD患者往往伴有肺部通气灌注失衡，即肺部通气和血液灌注不匹配。
这种失衡会导致肺部血流量减少和肺动脉压力升高，从而导致肺动脉高压。
4. 肺小叶破坏COPD患者往往伴有肺小叶破坏，即肺泡壁破裂和肺泡融合。
这种破坏会导致肺弹性减少和肺气肿，从而引起肺动脉高压。
肺小叶破坏还会引起肺血管壁重构和肺动脉收缩，从而加重肺动脉高压的程度。
慢阻肺并发PAH的主要机制包括炎症反应、氧化应激、肺部通气灌注失衡和肺小叶破坏。
这些机制相互作用，导致肺动脉高压的发生和发展。
因此，对于慢阻肺患者，应积极预防和治疗PAH，并采取措施控制炎症反应、抗氧化应激、改善肺部通气灌注失衡和减少肺小叶破坏，以减轻PAH的程度和改善患者的生活质量。
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病理生理和自然病程
• 与肺血管重构有关。肺动脉栓塞通常累及双侧， 但也有累及单侧的报道。
• 若未得到疗效确切的干预，绝大多数CTEPH患者 会死于难治性右心衰竭，死亡率与平均肺动脉压 力和右心衰竭指数直接相关。Riedel等人报道： 患者确诊时平均肺动脉压力超过40mmHg的患者 5年生存率为30％，而超过50mmHg的患者，5年 生存率仅为10％。Lewczuk等人发现：平均肺动 脉压力在30mmHg以上与死亡率增加相关。
• 低氧血症是V／Q失调和心脏输出量下降导致混合 静脉血氧张力下降共同作用的结果。卵圆孔开放 导致右向左分流也可以进一步加重低氧血症，运 动时尤为明显。
临床表现
• CTEPH的心电图表现亦同其他原因导致的 肺动脉高压表现相同。
• 右心室肥厚，电轴右偏，右束支传导阻滞 和非特异性ST-T段改变亦很常见。
病理生理和自然病程
• 尽管CTEPH的病因仍存在一定的争议，但通常认为是肺 动脉栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通导致 的后果。另外还有文献报道即使血栓栓子完全融合到血管 壁内，它的重构仍可以导致剩余管腔血流阻塞。但亦有其 他类型的肺血管疾病包括PAH也发现中心肺动脉血栓形成 的报道，使人们对CTEPH的肺动脉栓塞起源提出了置疑。 然而最近在组织病理学方面的研究却进一步证实了血栓栓 塞的病因学假说。尽管CTEPH和特发性肺动脉高压([PAH) 均具有管腔内斑块形成的特点，但这两种疾病的斑块组成 却不相同。Arbustini等人对这两种斑块曾进行组织病理 学方面和免疫组化方面的研究：CTEPH的斑块由具有 “髓样核”的纤维组织和新生血管组成，其中“髓样核” 则由机化血栓和新鲜血栓共同构成，斑块另外还包括血型 糖蛋白免疫活性物质——对红细胞膜的形成起重要作用。 但PAH的斑块却没有上述血栓性物质。不管斑块的组成如 何，CTEPH和IPAH的肺动脉管壁均出现明显重构——类 似于粥样硬化的体循环动脉重构：动脉管壁扩张，管壁不 规则以及中膜变薄。
• 在大约30％的CTEPH患者的肺野可闻及高调的肺血流杂 音，该杂音由于血液流经血栓部分阻塞或再通的管腔时产 生湍流所致。这种杂音并非CTEPH所特有，在其他同样 能够导致肺动脉狭窄的疾病如肺动脉肉瘤，先天性肺动脉 狭窄和肺血管炎中亦可闻及，另外这种杂音绝非IPAH的 特点，因此时常需要进行鉴别诊断。
临床表现
• 肺功能检测同样不具有特异性。若不合并其他肺 部基础疾病，肺功能可以表现为轻度限制性通气 障碍，轻度阻塞性通气障碍或者正常；弥散功能 中度降低——常常接近预计值的60％。
• 动脉血气分析通常显示CTEPH患者的肺泡-动脉 氧气梯度增宽(平均47～50mmHg)；
• 脉冲式测氧仪显示不吸氧状态下，患者的动脉血 氧饱和度平均为90％。
• 偶尔心电图也可以表现正常。
诊断
• 诊断CTEPH一定要非常谨慎，要进行严格 的鉴别诊断。不能仅靠任何一种检查而草 率做出诊断，需要对患者进行综合评价， 明确患者的血流动力学，生理学及解剖学 方面的细节，并能完整的回答以下3个关键 性问题：
Hale Waihona Puke 临床表现• 除非在极个别情况下，仅依据症状，心电图(ECG) 表现，体格检查或肺功能检查(PFTs)几乎不可能 鉴别诊断CTEPH和其他原因导致的PAH。 CTEPH的症状可以类似于其他心肺基础疾病如冠 状动脉性心脏病，运动诱导型哮喘甚至心源性呼 吸困难，从而导致CTEPH从发病到诊断明确平均 要延后2～3年。
慢性血栓栓塞性肺动脉 高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
• 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是公认的一种肺动脉 栓塞并发症。美国大约每年有500～2500名患者罹患该 病——人数占急性肺动脉栓塞存活患者的0.1％～0.5％。 和其他类型的肺动脉高压(PAH)一样，若未得到正确而及 时的干预，CTEPH可以进展为右心衰竭甚至死亡；但绝 大多数CTEPH患者可以通过手术的干预而治愈。因此， CTEPH和其他类型的PAH进行明确的鉴别诊断非常关键。 肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)是一种专门治疗CTEPH的肯 定有效的措施。自从1958年首例PTE报道以来，全球已 进行了2000多例PTEs——绝大多数都是在加州大学的圣 地亚哥医学中心进行。我国医科院阜外心血管病医院等单 位也已开展了该项手术，死亡率低，效果满意。本文将 CTEPH相关的病理生理学、诊断以及治疗的特点进行具 体阐述。
• 劳力性进行性呼吸困难和运动耐量降低是患者最 普遍的主诉。疲倦，无力，干咳，劳累时胸部不 适以及晕厥也较常见。
临床表现
• CTEPH患者的体征和其他任何一种病因导致的PAH的体 征基本一致。心脏听诊可以表现为P2亢进，分裂，右心 室抬举性搏动，不同强度的三尖瓣杂音和右心室第三或第 四心音奔马律。发生右心衰竭时，还可以出现另外一些体 征：颈静脉充盈，肝大，腹水，下肢水肿，慢性静脉血流 淤滞性皮炎和发绀。
• CTEPH患者即使没有明确的血栓复发或原 位血栓形成的证据，其血流动力学进行性 恶化仍很常见。这种血流动力学的恶化与 肺动脉高压导致受累及未受累区域的肺血 管床动脉病变有关(这种病变在组织病理学 上和PAH的动脉病变相同)，还与肺血管重 构有关。
• 肺动脉栓塞通常累及双侧，但也有累及单 侧的报道。
病理生理和自然病程
• 有研究表明：肺动脉压力升高通常不会由 于一次急性肺动脉栓塞导致；也很少由于 一次亚急性血栓栓塞和复发性血栓栓塞导 致，但却常见于镜下血栓栓塞性疾病。
• 大约45％的CTEPH患者下肢多普勒超声提 示既往曾有下肢静脉血栓形成——进一步 证实了CTEPH继发于血栓栓塞性疾病这一 假说。
病理生理和自然病程
• 尽管CTEPH在病因学上很可能是血栓栓塞 源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明 确。
• 有研究表明CTEPH患者遗传性血栓形成的 危险度增加，但也有研究证实较对照组没 有显著增加。抗磷脂抗体常见，有报道显 示20％～50％的CTEPH患者体内存在这种 抗体。
病理生理和自然病程