先天性心脏病的外科治疗及时机选择
外科学-先天性心脏病的外科治疗
先天性心脏病的外科治疗Surgical Treatment of CongenitalHeart Diseases目录概述：心脏的解剖与生理一、动脉导管未闭 PDA二、肺动脉口狭窄 PS三、房间隔缺损 ASD四、室间隔缺损 VSD五、主动脉缩窄 COA六、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA七、法洛四联症 TOF心脏的解剖Heart is in themiddle mediastinumPicture fromCardiac Surgery in the Adult3rd EditionBy Lawrence H. Cohn心脏的解剖Surfaces and margins of the heartPicture from Cardiac Surgery in the Adult3rd EditionBy Lawrence H. Cohn心脏的解剖Picture from Cardiac Surgery in the Adult，3rd Edition By Lawrence H. Cohn心脏的解剖Physiology of the heart一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。
病理生理•出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左→右分流。
分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。
•左→右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。
•随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger’s 综合征，终致右心衰而死亡。
重医大小儿外科学教案07小儿先天性心脏病的外科治疗原则
授课教案少；其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高，修补时操作不便B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。
其优点是：a.室间隔各部位均可显露良好。
B.易于操作修补。
C.若合并流出道狭窄易于同时处理。
其缺点是：a.损伤右室心肌影响其功能。
B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。
C.缺损右后下缘危险区位置较深，显露和操作较困难。
C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。
D.左室切口适用于肌部多发性缺损。
经右室切口探查见小梁部多发缺损者，经右室修补易于遗漏，应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。
2）室间隔缺扳的闭合方法根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：（1）单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。
如靠近三尖瓣环，一侧缝线可缝于三尖瓣处，如为肺动脉瓣下，一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦（2）补片修补缺损直径大于0.5Cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。
补片大小应与缺损大小相近，可用双头针带小垫片做间断褥式缝合，也可用不带垫片的连续缝合，通常是上述两种方法合用，即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合，而其它区域用连续往返式缝合。
肌部缺损通常不用连续缝合，以间断褥式缝合为好。
3）术后并发症①低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）②心律失常最严重的为In度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、手术创伤和心肌水肿所致），若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。
③术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病④残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%,多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在3%以下。
a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情况须及时再次手术。
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治 疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入 治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管 未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的 术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国 专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐 意见
03
三、共识的应用与推 广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之 一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先 天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以 期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如， 介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。 此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和 术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的 应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入 治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权 衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做 好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对 大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。
先天性心脏病该怎样治疗呢？
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病
先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要：先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析：病因：在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。
心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。
已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。
估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。
其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。
先天性心脏病的症状1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
常见先天性心脏病的PPT课件
部分型ECD
部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童 2－4岁手术 有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗
大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机
通常有３种选择：
①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术 ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术 ③肺炎治愈出院后进行择期手术
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做 肺动脉环缩术，2－3岁后解除 嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损
发病率1/1500 占先心病 6％～10％
ASD
手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
常见先天性心脏病的 外科手术时机选择
温州医学院育英儿童医院心血管 张园海
先天性心脏病概述
先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健 康的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病 患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高 目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害
动脉导管未闭(PDA)
任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需 手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。
42例婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗
42例婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗
王文生;李刚;梁毅凡;李怀宁
【期刊名称】《中国心血管病研究》
【年(卷),期】2007(005)006
【摘要】目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗的可行性、手术适应证的选择及处理原则.方法 2003年5月至2006年12月为42例危重先心病婴幼儿施行急诊或亚急诊手术.结果术前准备时间1～9 d,术后呼吸机辅助呼吸时间1～14(2.1±1.4)d.全组住院死亡2例,手术死亡率4.6%.随访2～24个月,心功能Ⅰ～Ⅱ级,效果满意.结论危重先天性心脏病患儿急诊、亚急诊外科治疗是安全的,可以控制大部分患儿的生命.准确选择手术适应证,正确的围术期处理是成功的关键.
【总页数】2页(P404-405)
【作者】王文生;李刚;梁毅凡;李怀宁
【作者单位】150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科;150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科;150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科;150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.婴幼儿危重先天性心脏病急诊与亚急诊外科治疗进展 [J], 吕效政(综述);吴春(审校)
2.婴幼儿危重先天性心脏病急诊根治手术时机的初步探讨 [J], 石磊;翟波;杨房;董向阳;陈振良
3.婴幼儿危重先天性心脏病外科治疗探讨 [J], 胡振东
4.婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗 [J], 朱海龙;易定华;陈文生;孙国成;张金洲;崔勤
5.婴幼儿先天性心脏病的急诊和亚急诊外科治疗 [J], 李勇刚;李洪波;王刚;吴春;潘征夏;杨杰先;徐红珍;谭利平
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儿童常见心脏问题的早期诊断与治疗
医生与家长全面沟通,解答疑问,缓解家长的焦虑情绪,为手术顺利进行做好准备。
手术治疗的主要方式介绍
开胸手术
通过开胸接触心脏内部结构, 可直接修复复杂的心脏病变。是最常用的手术方 式。
微创手术
采用小切口以内窥镜辅助的方式, 减少创伤并加快术后恢复。适用于部分心脏 病症。
冠状动脉旁路移植手术
利用其他血管代替阻塞的冠状动脉, 重新建立心脏供血通路。临床应用广泛。
心脏移植
5
将供体心脏移植到患儿体内,并完成血管和组织的连接。
6
术后恢复
密切监测患儿的生命体征,进行必要的免疫抑制治疗患者需要采取长期的免疫抑制 治疗,通过服用特定药物来抑制免疫系统,防 止排异反应。医生会根据具体情况制定个 体化的用药计划。
密切监测
定期对移植患者进行血常规、肝肾功能等 检查,及时调整药物剂量,确保治疗效果,同时 防范并发症的发生。
康复锻炼在治疗中的作用
恢复身体机能
针对不同心脏病症状,专业的 康复锻炼可以帮助患儿逐步 恢复心肺功能和肌肉力量,提 高身体机能。
改善生活质量
有计划的康复训练能够帮助 患儿增强耐力,减轻症状,从而 改善日常生活能力和社交参 与。
预防并发症
规律的锻炼有助于预防心脏 病患儿常见的肺部感染、心 力衰竭等并发症,维护身体健 康。
动脉导管未闭的介入治疗
导管手术
通过导管技术精准定位病变位置,避免大型开胸手术。
球囊扩张
利用球囊扩张的方式关闭动脉导管,重建正常血流通路。
支架植入
在必要时植入支架,予以支撑,确保动脉导管永久闭合。
肺动脉狭窄的介入治疗
介入治疗概述
肺动脉狭窄可通过介入手术来 改善血流灌注,是一种微创且效 果良好的治疗方式。
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》
《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》一、疾病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病。
复杂先天性心脏病是指具有多种心脏畸形、病情严重、手术难度大、预后相对较差的一类先天性心脏病，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等。
这些疾病严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。
因此，对复杂先天性心脏病患儿进行及时有效的治疗和护理至关重要。
二、病因及发病机制（一）病因1. 遗传因素：部分先天性心脏病具有遗传倾向，家族中有先天性心脏病患者的人群患病风险较高。
2. 环境因素：孕妇在孕期接触某些有害物质，如病毒感染（风疹病毒、巨细胞病毒等）、药物（抗肿瘤药物、抗癫痫药物等）、放射线等，可能增加胎儿患先天性心脏病的风险。
3. 其他因素：孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症等疾病，孕期营养不良、高龄孕妇等也可能与先天性心脏病的发生有关。
（二）发病机制先天性心脏病的发病机制目前尚未完全明确，一般认为是在胎儿心脏发育的关键时期，由于遗传因素和环境因素的共同作用，导致心脏及大血管的发育异常。
具体机制可能包括以下几个方面：1. 心脏发育过程中的基因突变或染色体异常，影响心脏结构和功能的正常发育。
2. 孕妇在孕期接触有害物质，干扰了胎儿心脏的正常发育过程，导致心脏畸形的发生。
3. 胎儿心脏发育过程中的血流动力学异常，如动脉导管未闭、房间隔缺损等，可能影响心脏的正常发育，导致复杂先天性心脏病的发生。
三、临床表现（一）紫绀是复杂先天性心脏病的常见症状之一，主要表现为口唇、指甲床等部位呈现青紫色。
紫绀的程度与心脏畸形的类型和严重程度有关。
（二）呼吸困难患儿在活动后或哭闹时可出现呼吸困难，表现为呼吸急促、鼻翼扇动、三凹征等。
严重者可出现端坐呼吸、大汗淋漓等症状。
（三）生长发育迟缓由于心脏功能不全，影响了全身的血液循环和营养供应，患儿可出现生长发育迟缓，表现为体重不增、身高增长缓慢等。
5先心病的外科治疗原则-2@小儿外科学精品资源
一、概述 (Introduction)
㈠ 概念
先天性心脏病（ Congenital Heart Diseases， CHD）：出 生前胚胎期心脏血管发育异常而造成的畸形性疾病，是小儿最常 见的心脏病。
㈡ 病因
具体病因还不十分清楚,至今未找到有效的预防措施。 相关因素：遗传因素（内在因素）
环境因素（外界因素）
㈡ 按解剖部位分类
1.心内间隔缺损：房间隔缺损（ASD）
室间隔缺损（VSD）
2.瓣膜畸形： 肺动脉瓣狭窄（PS)
3.大血管畸形： 动脉导管未闭（PDA）
主动脉缩窄（COA)
4.复合畸形：
法洛四联症（TOF） 完全型大动脉转位（TGA）
我国先心病发病率分布情况
诊断 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 完全性大动脉转位 主动脉中断 主动脉缩窄 肺动脉瓣狭窄 ….
（2）伴其它肺血减少的复杂先心病，如TOF、IAA、TA、 PA等，根治术前不能单独闭合PDA
Байду номын сангаас
6. 手术方法
（1）结扎法 简单实用 — 最常采用的方法
（2）切断缝合法 不复发 — 风险大
（3）体外循环下导管缝闭法 安全 — 技术较复杂
7. 主要并发症
① 大出血； ② 左喉返神经损伤； ③ 高血压； ④ 导管再通（发生率约在2%）； ⑤ 乳糜胸； ⑥ 假性动脉瘤
病情较轻者，择期手术； 病情较重者，早期及时手术； 病情严重者，急诊/亚急诊手术；
五、常见先心病的外科治疗
㈠ 动脉导管未闭(PDA)
1. 病理解剖及分型
管型、漏斗型、窗 型、哑铃型、动脉瘤 型
2. 病理生理：
大血管水平左向右分流，肺多血。
婴幼儿期心脏病的外科治疗
对 先 天性 心脏 病 的 外科 治 疗 时机 ， 国 多数 学 者 以往 多认 为 在 学龄 前 实 施 。 目前 ， 一 观 点 已发 生 了根 本 性 改 我 这
变， 现主张在 有条件 的情况下 ， 多数先天性 脏病 ， 特别是 复杂性先天性 脏病 ， 庄尽早 予以手术治 疗。复杂先天性 Ｊ 心 脏病忘儿 ， 由于病理解剖畸形复杂 ， 病理生理变化大 ， 对心脏循环 系统 、 肺循环 系统和全 身重要器官的正常发育均有极 大的危 害， 因此其 自然病死率极 高。据统计 ， 复杂心脏畸 彤在 １周岁以 内 自然病死率 约 ３ ％ ～４ ％， 中 出生后 １ ０ ０ 其 周 内死亡 占 ３ ％ ， 个月内死亡 占５ ％ ， ０ １ ｏ 因而手术治疗时机 有苒 紧迫性 。对 肺动脉 闭锁 、 完全性 大动脉错位 的新 生儿 ， 现 主 张 应 急诊 手 术 。 对 于 常见 的 室 间 隔缺 损 、 脉 导 管 未 动 司等肺 动脉 高压 型 先 天性 心 脏 病 ， 了避 免 不 可 逆 性 的 肺 小 血 为 管梗 阻性病变的发生 ， 也主 张在有条件时 ， 应在 １ 岁以 内手术； 周 而对 于此 类肺动脉 高流 量型婴儿 ， 往往 易并发 ・ 、 衰
年 ８月及 ２０ ００年 ６月先后毕业于广 东省心血 管病研 究所 ， 医学硕士学位和 医学博士 学位。现任广 东省 获 ０血管病研究所副所长 、 广东省儿 童心脏 中心 主任 、 东省＾民医院心 外科 副主任 、 广 主任医师、 士研究 生 硕
导师。社会兼职 ： 中华医学会胸心 外科 学分会委 员、 中南六省胸心 外科学会 常务 委员兼 秘 书长 、 东省 医 广
断 ， 用 于 小 儿和 婴 幼儿 期 使 用 的 体 外循 环 专 用设 备 的研 制 和 采 用 ， 儿 和 婴 幼 儿 期 心 肌 保 护 技 术 的 改 进 ， 内缺 损 适 小 心
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
肌应力 （ｔ ｓ） ｓ ｅｓ 与心 室压 力 呈正 比， 心肌 厚 度 呈 反 ｒ 与
比 ， 张 的 薄壁 心 肌 对 体 循 环 的压 力 增 加 ， 出现 扩 易 急性衰 竭 。对 Ｔ Ａ Ｉ Ｓ行 Ｓ ｉ ｈ手 术 的 时 间极 其 Ｇ ／Ｖ ｗｔ ｃ
因此手 术年龄 最 好 在 出生 ２周 内进 行 ， 最迟 不超 过
１个 月 。
病 例选 择 中 ， 心 室压 力 极 其 重 要 ， 心 室 与 左 左
脏 病患儿 重 新获 得 新 生 ， 这 些 患 儿 的手 术 并 发症 使 进 一步减 少 ， 善 了 生 活 质 量 ， 但 挽 救 了他 们 的 改 不 生命 ， 重要 的 是 提 高 了手 术 的远 期 疗 效 ， 轻 家 更 减
律 失 常 的发 生 ， 用 经 左 心 房 顶部 进 路 方 法矫 治 心 采 上 型 完全 性肺 静脉 异位 连 接 ， 可取 得较好 效果 。 早期 采用 心脏 大血 管 根 部 上 翻 ， 心房 后 壁 和 左
能 。Ｔ Ａ ＩＳ患儿左 心 室 心肌 厚度 在 出生 时 正 常 ， Ｇ ／Ｖ
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专 家 笔 谈
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复 杂 先 天 性 心 脏 病 的 外 科 治 疗 进 展
徐 志伟
近 年来 先 天性 心 脏 病 的外 科 治 疗 发 展很 快 ， 许 多诊 治观 点和 方 法 在 不 断地 改 进 和 更 新 。 手 术 方
法 的 改进 和 更 新 使 以前 无 法 手 术 的 复 杂 先 天 性 心
升高， 左心 室心 肌 功 能得到 锻 炼 ， 后行 二 期 Ｓ ｉ ｈ 然 ｗｔ ｃ
先天性心脏病选择题 (2)
先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分）据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。
查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。
1．该患儿不存在的心内畸形可能是A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连4．该患者手术治疗的关键是矫正A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位D．左室流道梗阻 E．以上都不是5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。
诊断考虑为A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭6. 先天性心脏病手术时机一般是A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内D．5岁以内 E．学龄前或儿童期7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 E．原发孔型房间隔缺损+三尖瓣关狭窄8．决定室间隔缺损是否手术的主要因素是A．病人年龄 B．缺损大小 C．缺损部位D．肺动脉压力 E．肺血管阻力9．动脉导管未闭与室间隔缺损的典型体征中最有鉴别诊断意义的是A．杂音的性质 B．杂音的部位 C．杂音的强度D．杂音的传导方面 E．有无合并震颤10.法洛四联症出现临床症状的主要原因是A．高位室间隔缺损 B．肺动脉狭窄C．卵圆孔未闭 D．右心室增大E．活动量增多11．患者，男，33岁，1个月前劳动时突感胸痛、心慌、气促，症状逐渐加重。
婴幼儿期先天性心脏病215例的外科治疗
胸侧切 口 ５例 。Ｐ Ａ ３例 行肺 动脉 切 口， 扎 加 补 Ｄ 缝 片 ， Ｄ６ 例行 右 房 切 口，自体 心 包 补 片或 直 接缝 ＡＳ ３ 闭， 其中行 活瓣 ３例 。ＶＳ ２例 ， 中 ６ Ｄ７ 其 ９例做 右 心 房切 口， ３例 干下 型 做肺 动脉切 口修 补 。ＡＳ ＶＳ Ｄ、 Ｄ 合并 Ｐ Ａ１ Ｄ ８例于 转 流前 游 离结 扎 动脉 导 管或 转 流
复呼 吸道 感染 或 不 易 控 制 感 染 ３ ０例 。心 力 衰竭 ５ 例， 喂养 困难 、 营养不 良、 多汗 、 促 、 气 发绀 ２ ８例 ， 天 先
愚型 （ ｏ ｎ综合症 ） 例 。根据超 声心 动 图三 尖瓣 返 Ｄｗ ２ 流流速推算 肺高压 ， 肺动脉高压 （ Ｈ）６ ， 重度 Ｐ ２ 例 中度 Ｐ ５ 例 。左 向右分 流 １４例 ， 向分流 ３ 例 。 Ｈ ６ ８ 双 １ １２ 手术方 法 ． ３例 Ｐ Ａ 患儿 在非 体 外循 环 下 手 Ｄ 术， 其余 ２２例全 部 采用 全麻 中低 温体 外 循环 ， １ 常规
后 切开缝 扎 。Ｐ １ 例行肺 动脉 切 口或 右室漏 斗 部切 Ｓ６
口成形 。Ｐ 、 例 经右心 房切 口修补 二尖瓣 裂 ， Ａ， ５ Ｃ 心 包 补片修 补 ＡＳ Ｄ。Ｃ Ｖ 经右 心 房切 口单 片或 Ａ Ｃ ３例 双片法修 补房 室缺 损 和瓣 膜 重建 。Ｔ Ｖ ＡＰ Ｃ ２例 ， 做 右心房切 口内隔片 ， 垂直静脉或异 位 回流静脉 。 结扎
中图分类号： ６ ４２ Ｒ ５．
文献标识码： Ｂ
文章编号 ：Ｏ ０７ ４ （０ ８０ －７ ３０ ｌ －４ Ｘ ２０ ） ９０８ —２
随着先心病诊 治技术 的不断提高 ， 婴幼儿手 术 日
益增多 ， 我们从 ２ ０ ０ ４年 ２月至 ２０ 年 ７ 为 ２ ５ ０７ 月 １ 例
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2021/2/6
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在心脏病理情况下,左、右房室以 及大血管的位置关系常不正常，因 此，不能仅仅根据心脏房室的位置 关系来确定哪是左右心房，哪是左 右心室，哪是主动脉哪是肺动脉， 而应根据它们所固有的形态特征和 内部结构来区分。
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先天性心脏病的顺序节段诊断法,以 称为分段诊断法，是按照内脏、心房、 房室瓣、心室、圆锥部、大动脉这种从 静脉至动脉的顺序进行的故又称系统诊 断法。
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一、心脏位置的确定
最初的心管
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一、心脏位置的确定
最初的心房
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一、心脏位置的确定
最初的心室
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一、心脏位置的确定
最初的大动脉干
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一、心脏位置的确定
动脉干
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二、心脏节段的划分
心脏分五个节段,即心房、房室瓣、 心室、动脉圆锥和大动脉。
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一、心脏位置的确定
左旋心:
当反位心脏（镜像右位心）心尖扭 转异常,心底和心尖的连线指向左时， 构成左旋心。
异位心：
心脏部分或全部位于胸腔外，则称 之为异位心。
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一、心脏位置的确定
正位左位心
镜像右位心
右旋心
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左旋心
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一、心脏位置的确定
最初的心管
因些对复杂性先天性心脏病的诊断应
当首先明确心脏的位置，然后按先心病
的顺序节段诊断法明确每一心脏节段的
解剖状况，确定各心脏节段之间的序列
和连接方式。
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1、心脏位置的确定 2、心脏节段的划分 3、心房位置与超声判定 4、心室位置的超声判定 5、动脉圆锥的超声判定 6、大动脉关系与超声判定
胎儿心脏超声检查分析思路
2011.1.17
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先天性心脏畸形是一种常见的先天 畸形,其发病率在活产新生儿中约占5— —10‰，由于胎儿期血流动力学习与新 生儿及小儿血流动力学明显不同，因此 不能根据血流动力学原理做简单的推理， 而应根据先天性心脏畸形的顺序节段诊 断法有序地、逐一进行分析，并结合胎 儿心脏生长发育特点才能准确地发现和 诊断先天性心脏结构畸形。
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三、心房位置与超声判定
1、依内脏位置判定心房位置:内脏与心房 的关系比较恒定,且较易识别，故常采 用。右房总是与肝脏在同侧，而左房 总是与胃泡和脾脏在同侧。在罕见情 况下，心房与内脏的关系不一致，此 时可采用其它方法来确定心房的位置。
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一、心脏位置的确定
右位心:
有三种情况：1、由于左胸腔内占位性病变推移 或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移,造成心右移， 通常将这种情况称之为右移心。2、反位心： 即相对于正常正位左位心而言的镜像右位心， 心底和心尖的连线指向右。3、右旋心：即心 脏正位，但胚胎发育过程中，心尖不能正常 自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。
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一、心脏位置的确定
在诊断胎儿心脏先心病之前首先 应明确胎位,根据胎位才能了解胎儿 心脏在胸腔内的位置是否正常，心 脏与其它脏器的关系。根据心脏在 胸腔内的位置，分为右位心、左位 心和中位心。
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一、心脏位置的确定
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一、心脏位置的确定
左位心:
正常情况下心脏多为 左位心,且为正位心，即 心底和心尖的连线指向 左。
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三、心房位置与超声判定
（二）、心房位置的判定:
超声判定心房位置主要通过内脏位置、 下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹 主动脉之间的关系来确定。其中内脏位 置判定较为简便;下腔静脉与右房连接最 为可靠。而肺静脉常发生畸形引流,不能 正常与左心房连接，因此，依据肺静脉 的连接来确定心房的位置是不可能的。
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一、心脏位置的确定
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一、心脏位置的确定
静脉窦
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一、心脏位置的确定
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦 分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉 和卵黄静脉分别通入两角。
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一、心脏位置的确定
心球的远侧份较细长,称动脉干（truncus arteriosus）。动脉干前端连接动脉囊 （aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部。
2、心房反位：内脏与心房位置是正位内 脏-心房的镜像位。形态学右房与肝脏同 在左侧，形态学左房与胃、脾脏同在右 侧。
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三、心房位置与超声判定
心脏节段诊断中所言的反位是指相对 正位的解剖学上左-右反转,而前后、上 下位并无改变，即相对正位的镜像位。 3、心房不定位:内脏与心房位置不能确定 时称为心房不定位。分为两类：⑴、双 侧右房，多伴有无脾症。⑵、双侧左房， 多伴多脾症。心房不定位又称心房异构。
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一、心脏位置的确定
心管发生过程中,由于其两端固定在心包上，而游 离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包 腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲， 称球室襻（bulboventricular loop），凸面向右、前和尾侧。
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一、心脏位置的确定
不久,心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧， 并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房 的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S” 形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、 右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。
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一、心脏位置的确定
心房扩大,房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricular canal ）。心球则可分为三段:远侧段细长，为动脉干;中段较膨大，为心 动脉球（bulbus arteriosus cordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原 来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此， 心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。
先天性心脏病的诊断实质是明确 每一心脏节段的解剖状况，确定各 心脏节段之间的序列和连接方式， 无论如何复杂的先心病，依分段诊 断法都可明确诊断。
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二、心脏节段的划分
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三、心房位置与超声判定
（一）、心房位置的类型:
1、心房正位：内脏与心房位置正常。形态 学右房与肝脏同在右侧,形态学左房与胃 和脾脏同在左侧。