干燥综合症ppt课件
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干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征ppt课件
预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征(精品课件)
六、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
2002年修订的pSS国际分类标准被普遍采用 须除外头、颈、面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗 乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）以及IgG4相关疾病 Ⅰ 口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大 3.吞咽干性食物时需用水帮助 Ⅱ 眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3.每日需用人工泪液3次或3次以上
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
二、病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
六、诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
干燥综合征管理专家共识护理课件
注意口腔卫生
定期检查
干燥综合征患者容易发生口腔感染，应定 期进行口腔清洁护理，保持口腔湿润。
定期进行肝功能、消化道内镜检查等检查 ，以便及时发现和处理消化系统异常情况 。
神经系统并发症预防与护理
01
02
03
理
干燥综合征患者容易出现焦虑 、抑郁等情绪问题，应注意情
避免长时间使用电子产品
长时间使用电子产品容易引发口干症状，应适当休息，并注意用眼 健康。
心理护理与健康教育
健康教育
向患者普及干燥综合征的病因、 症状及治疗方法，提高患者的认
知度。
心理疏导
关注患者的心理健康，及时进行心 理疏导，帮助患者树立积极乐观的 心态。
建立支持系统
鼓励患者建立社交支持系统，与亲 朋好友交流，分享经验，互相鼓励 。
特点
干燥综合征通常在中年女性中较 为常见，病因可能与遗传、免疫 等多种因素相关。
干燥综合征的病理机制
自身免疫反应
干燥综合征患者的免疫系统出现异常 ，攻击自身正常的细胞和组织，导致 腺体分泌减少。
炎症反应
干燥综合征患者的炎症反应增强，导 致腺体肿胀、纤维化，进一步影响腺 体分泌。
干燥综合征的症状与表现
避免刺激性食物
避免食用辛辣、酸甜、咸 等刺激性食物，以免加重 口腔干燥症状。
增加维生素摄入
多吃富含维生素的食物， 如新鲜蔬菜、水果等，有 助于促进口腔黏膜健康。
生活作息管理
保持规律作息
保持规律的作息时间，避免熬夜，保证充足的睡眠时间。
注意口腔卫生
养成饭后漱口、早晚刷牙的好习惯，保持口腔清洁，预防口腔感染 。
呼吸道护理
总结词
保持呼吸道通畅，预防呼吸道感染
干燥综合征护理查房PPT课件
干燥综合征护 理查房PPT课
件
目录 简介 目的 步骤 注意事项
简介
简介
干燥综合征是一种影响人体分泌液 体的自身免疫性疾病，常表现为眼 睛、口腔、喉咙等处的干燥症状。 查房是干燥综合征患者常规护理的 重要环节，有助于及时发现和处理 患者的护理问题。
简介
本PPT将介绍干燥综合征护理查房的目 的、步骤和注意事项。
包括眼睛润滑、眼睛清洁等。 - 评估患者其他部位的护理
需求，如皮肤保湿、喉咙保湿 等。
பைடு நூலகம்
步骤
步骤四：制定个性化护理计划 - 根据患者的护理需求和身体状况，
制定个性化的护理计划。 - 考虑患者的意见和偏好，与患者共
同制定护理目标和方法。
注意事项
注意事项
注意维持患者的充分液体摄入，以 增加分泌液体的产生。 注意定期检查和清洁眼睛、口腔等 处的护理器具，以防感染。
步骤
步骤二：观察患者的症状和体征 - 观察患者的口腔、喉咙、眼睛等处
是否存在干燥、疼痛、红肿等症状。 - 观察患者的皮肤是否干燥、粗糙、
发红等。 - 观察患者的唾液分泌情况和眼泪分
泌情况。
步骤
步骤三：评估患者的护理需求 - 评估患者口腔护理需求，
包括口腔清洁、润滑保护等。 - 评估患者眼睛护理需求，
目的
目的
辅助医护人员了解干燥综合征 患者的护理需求和特点。 帮助医护人员进行全面、系统 的干燥综合征护理查房。
目的
提供干燥综合征护理查房的操作指南和 注意事项。
步骤
步骤
步骤一：了解患者病情和治疗情况 - 查阅病历，了解患者的基本信
息、诊断情况和治疗方案。 - 与患者交流，了解患者自身感
受和护理需求。
件
目录 简介 目的 步骤 注意事项
简介
简介
干燥综合征是一种影响人体分泌液 体的自身免疫性疾病，常表现为眼 睛、口腔、喉咙等处的干燥症状。 查房是干燥综合征患者常规护理的 重要环节，有助于及时发现和处理 患者的护理问题。
简介
本PPT将介绍干燥综合征护理查房的目 的、步骤和注意事项。
包括眼睛润滑、眼睛清洁等。 - 评估患者其他部位的护理
需求，如皮肤保湿、喉咙保湿 等。
பைடு நூலகம்
步骤
步骤四：制定个性化护理计划 - 根据患者的护理需求和身体状况，
制定个性化的护理计划。 - 考虑患者的意见和偏好，与患者共
同制定护理目标和方法。
注意事项
注意事项
注意维持患者的充分液体摄入，以 增加分泌液体的产生。 注意定期检查和清洁眼睛、口腔等 处的护理器具，以防感染。
步骤
步骤二：观察患者的症状和体征 - 观察患者的口腔、喉咙、眼睛等处
是否存在干燥、疼痛、红肿等症状。 - 观察患者的皮肤是否干燥、粗糙、
发红等。 - 观察患者的唾液分泌情况和眼泪分
泌情况。
步骤
步骤三：评估患者的护理需求 - 评估患者口腔护理需求，
包括口腔清洁、润滑保护等。 - 评估患者眼睛护理需求，
目的
目的
辅助医护人员了解干燥综合征 患者的护理需求和特点。 帮助医护人员进行全面、系统 的干燥综合征护理查房。
目的
提供干燥综合征护理查房的操作指南和 注意事项。
步骤
步骤
步骤一：了解患者病情和治疗情况 - 查阅病历，了解患者的基本信
息、诊断情况和治疗方案。 - 与患者交流，了解患者自身感
受和护理需求。
干燥综合征PPT演示课件
06
研究进展与未来展望
最新研究成果分享
发病机制研究
近年来，干燥综合征发病机制的研究取得了重要突破，包 括遗传、免疫和环境因素在内的多因素作用机制逐渐被揭 示。
诊断标志物发现
通过高通量测序和蛋白质组学等技术，发现了一批与干燥 综合征发病和病程相关的生物标志物，为早期诊断和病情 监测提供了有力工具。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮患者可能出现类似 干燥综合征的症状，但面部蝶形红 斑、光过敏等特异性表现有助于鉴 别。
实验室检查与辅助检查
血液学检查
检测患者是否存在自身抗体， 如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，
以及免疫球蛋白水平是否升高 。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量评估眼部 干燥程度。
唾液流量测定
通过测量唾液流量判断口腔干 燥程度。
皮肤干燥、瘙痒处理
使用保湿霜和润肤剂缓解皮肤干燥和瘙痒症 状，避免搔抓皮肤。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释干燥综合征的病 因、症状、诊断和治疗方案，提
高患者对疾病的认知。
日常生活指导
教育患者如何改善生活方式，如 保持室内湿度、避免长时间暴露 在干燥环境中、合理饮食等，以
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
症状评估
患者是否出现口干、眼干等典 型症状，以及疲劳、关节痛等
非特异性症状。
体征检查
检查患者口腔、眼部等部位的 干燥程度，如口腔黏膜干燥、 舌面光滑、泪液分泌减少等。
病史询问
了解患者是否有自身免疫性疾 病家族史，以及症状出现的时
间和持续时间。
综合诊断
干燥综合症的病理PPT课件
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
5. 消化系统：
萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害，
部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎——罕见。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
••特•舌进间征乳食歇病头固性变萎体腮缩食腺、物肿光需痛滑伴， 流• 口1质0轻天溃左疡右、消感退染；
• 少数持续性
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 3.其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏 膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。
抗抗αU-1胞R衬N蛋P抗白体抗—体——5—%敏-1感0%性为52%-95%,特异性为 87抗%着-1丝0点0%抗。体的阳性率——5%-10%
实验室检查
高球蛋白血症——90%患者
主要包括IgG、IgA、IgM； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤——巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。
诊断标准
2002年干燥综合征国际分类标准 Ⅲ．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
原发性SS（primary sjögren’s syndrome, pSS） 女性继多发发，性男S女S—比—1:与9-另10一；诊3断0-明60确岁的；弥患漫病性率结0.缔3%组-织0.病77并%存
病因、发病机制及病理
病因、发病机制不明
多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素
病理
自
干燥综合征PPT课件
• 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远 端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉 麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管 损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现 肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾 功能不全。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
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2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
干燥综合征PPT课件
• a In a normal volunteer and b in a patient
with Sjögren‘s syndrome; retention of the stain in the cornea角膜 is apparent
2022/10/9
Sjogren's syndrome
38
唾液腺功能及形态的测定方法
Sjogren's syndrome
16
正常情况下;上睑在眼球上滑动 ;中间有一层由水 蛋白和粘蛋 白构成的泪膜
眼眶
眼睑 泪膜
当泪膜缺失时;上睑黏附在眼球表面;牵涉角 膜和结膜
眼眶
眼睑 泪膜
孟加拉红染色Rose bengal score显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点; 这是典型的干燥综合征的表现 表示由于眼泪减少;角膜有擦伤
1自然唾液流率：病人静坐;留取10分钟的唾 液;离心去沉淀;测定流率 干燥综合征患者 唾液流率减少;然而流率测定与患者年龄 性别 服药 当天的时间等因素有关 在我国; ＜40岁;应＞0 1ml／分；＞40岁应＞0 06ml ／分
2022/10/9
Sjogren's syndrome
39
唾液腺功能及形态的测定方法
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科 消化科
➢概述 ➢临床表现 ➢诊断 ➢治疗 ➢病例分析
干燥综合征
Sjogren's syndrome
▪ SS是一种系统性自身免疫病 主要累及外分 泌腺;也可累及腺外其他器官;产生各种各 样的临床症状;典型临床表现为口 眼干燥
ocular; oralsalivary
Sjogren's syndrome
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
干燥综合征ppt课件
临床表现
• 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 • 临床表现多样，病情轻重差异较大。 • 临床表现主要包括 • 外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 • 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 • 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠
功能障碍等。
• 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、
湿关节炎(RA)等。
• 免又名疫自性炎身症免疫反性应外主分要表泌现腺体在上外皮分细泌腺胞炎体或的自上身皮免细疫胞性，外故
分泌腺病。
• 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
流行病学
• pSS属全球性疾病。 • 在 群中我患国病人群率为的患3%病-4率%。为0.29％-0.77％,国外老年人 • 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. • 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 • 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征
概述
• 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一
种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫 病。例如皮肤，呼吸道粘膜，胃肠道粘膜，阴 道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织， 包括肾小管，胆小管，胰腺管等，血管受损也 是一个基本病变。
• 临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外
分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及 其他器官的免疫性损伤。
概述
• 本SSyj病nodg分rroemn原e’发,sp性SSS干）yn燥dr和o综m继e合,发症sS性S（干）pr燥。im综ar合y症Sj（osgreecno’ndasry • 原于发另性一干诊燥断综明合确症 的原CTD因，未如明系。统继性发红性斑干狼燥疮综(合SL症E)、指发类生风
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• 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状， 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下 肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而 遗有褐色色素沉着。
（2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构 的破坏。
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辅助检查
• 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*10^9/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*10^9/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、 极低密度脂蛋白0.11mmol/L。
1周。
13
现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于 我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重 ，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发 热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常， 睡眠不佳，无明显消瘦。
干燥综合症
1
2
干细胞综合症概念
干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。
3
干燥综合症病因
9
• ④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而 光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
• （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减 少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、角膜炎等。
• （3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、 消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累， 使其分泌较少而出现相应症状。
14
既往史：否认"肝炎、肺结核"等传染病史，无药 物过敏史，有"高血压病、白细胞减少、痔疮"病史 多年。
体格检查
生命体征：T 36.2℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg
一般情况：发育：正常 营养：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 体位：自动体位 神志：清楚 配合检查：合作y
7
• 发病率： 干燥综合症发病率高，是一个全球性 疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 —60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %—0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿 关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。 国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %—0.77 %，说明在我国本病的患病率不低 于类风湿关节炎0.3 %～0.4 %的发病率。
（5）消化系统 ：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
（6）神经： 少数累及神经系统。以周围神经损害 为多见。
（7）血液系统： 本病可出现白细胞计数减少或 （和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血 现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
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病例
姓名：张先英 性别：女 年龄：72 床号：+2 主诉：反复口干，眼干伴头晕 、乏力2年余，加重
பைடு நூலகம்
（3）肾 ：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小
管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显
的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白
血症，甚至肾功能不全。
11
（4）肺 ： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者 出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质 性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤 维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
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护理诊断
• 一.口干涩症 • 1.唾液流率:自然唾液流率的减少 • 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 • 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个
5
（2）遗传因素 ：有学者观察到干燥综合征病人有 一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征 的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属 中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫 遗传的研究测定
6
• (3)性激素 ：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥 综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素 的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综 合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫 反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用， 造成干燥综合征的组织损伤。
8
临床表现及症状
1.局部表现
• （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺 少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干， 严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话 时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送 下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐 渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人 腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛， 累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消 退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌 下腺肿大较少。
• 1、病毒感染 • 2、遗传因素 • 3、性激素
4
(1)病毒感染 ：目前研究认为，干燥综合征的发病 与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人 的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能， 在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有 eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在 eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转 录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺 肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或 超级抗原作用成为本病启动的因素之—。
• 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状， 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下 肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而 遗有褐色色素沉着。
（2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构 的破坏。
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辅助检查
• 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*10^9/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*10^9/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、 极低密度脂蛋白0.11mmol/L。
1周。
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现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于 我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重 ，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发 热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常， 睡眠不佳，无明显消瘦。
干燥综合症
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干细胞综合症概念
干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。
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干燥综合症病因
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• ④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而 光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
• （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减 少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、 结膜炎、角膜炎等。
• （3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、 消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累， 使其分泌较少而出现相应症状。
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既往史：否认"肝炎、肺结核"等传染病史，无药 物过敏史，有"高血压病、白细胞减少、痔疮"病史 多年。
体格检查
生命体征：T 36.2℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg
一般情况：发育：正常 营养：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 体位：自动体位 神志：清楚 配合检查：合作y
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• 发病率： 干燥综合症发病率高，是一个全球性 疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 —60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %—0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿 关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。 国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %—0.77 %，说明在我国本病的患病率不低 于类风湿关节炎0.3 %～0.4 %的发病率。
（5）消化系统 ：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
（6）神经： 少数累及神经系统。以周围神经损害 为多见。
（7）血液系统： 本病可出现白细胞计数减少或 （和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血 现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
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病例
姓名：张先英 性别：女 年龄：72 床号：+2 主诉：反复口干，眼干伴头晕 、乏力2年余，加重
பைடு நூலகம்
（3）肾 ：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小
管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显
的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白
血症，甚至肾功能不全。
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（4）肺 ： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者 出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质 性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤 维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
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护理诊断
• 一.口干涩症 • 1.唾液流率:自然唾液流率的减少 • 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 • 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个
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（2）遗传因素 ：有学者观察到干燥综合征病人有 一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征 的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属 中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫 遗传的研究测定
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• (3)性激素 ：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥 综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素 的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综 合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫 反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用， 造成干燥综合征的组织损伤。
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临床表现及症状
1.局部表现
• （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺 少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干， 严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话 时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送 下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐 渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人 腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛， 累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消 退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌 下腺肿大较少。
• 1、病毒感染 • 2、遗传因素 • 3、性激素
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(1)病毒感染 ：目前研究认为，干燥综合征的发病 与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人 的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能， 在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有 eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在 eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转 录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺 肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或 超级抗原作用成为本病启动的因素之—。