《原发性干燥综合征》PPT课件
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干燥综合征汇报ppt课件
使用温和的沐浴露和润肤乳， 保持皮肤清洁和湿润，避免过
度搔抓皮肤。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释干燥综合征的发 病原因、症状表现、治疗方法及 预后等相关知识，提高患者对疾
病的认知。
自我护理指导
教育患者如何进行日常护理，如 保持皮肤清洁、使用保湿剂、避 免过度曝晒等，以减轻症状并预
06
研究进展与未来展望
国内外研究现状概述
发病机制研究
国内外学者在干燥综合征发病机制方面取得了重要进展，包括遗传 、免疫、环境等多因素作用机制的揭示。
临床表现与诊断
干燥综合征的临床表现多样化，涉及多个器官系统。国内外研究在 诊断标准、病情评估等方面不断完善。
治疗手段与效果
目前针对干燥综合征的治疗手段主要包括对症治疗、免疫抑制治疗等 。国内外研究在治疗方法及效果评估方面取得了一定成果。
避免吸烟和二手烟，保持室内 空气流通，减少呼吸道感染风
险。
处理方法指导
口腔并发症处理
定期做口腔检查，及时治疗口 腔溃疡和感染，保持口腔卫生
。
眼部并发症处理
及时就医，使用抗炎眼药水或 眼膏，避免揉眼和过度用眼。
呼吸道并发症处理
保持室内空气流通，多饮水以 缓解呼吸道干燥，如有感染症 状应及时就医。
皮肤并发症处理
遗传因素
家族聚集现象和某些基因 如HLA-DR3、HLA-B8等 与干燥综合征的发病有关 。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要临床表现为眼干、口干、皮肤干燥等。此 外，患者还可出现关节痛、肾小管酸中毒、肺间质病变等全 身症状。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，干燥综合征可分为原发性 和继发性两种类型。原发性干燥综合征不伴有其他自身免疫 病，而继发性干燥综合征则常伴发于其他自身免疫病如类风 湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
度搔抓皮肤。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释干燥综合征的发 病原因、症状表现、治疗方法及 预后等相关知识，提高患者对疾
病的认知。
自我护理指导
教育患者如何进行日常护理，如 保持皮肤清洁、使用保湿剂、避 免过度曝晒等，以减轻症状并预
06
研究进展与未来展望
国内外研究现状概述
发病机制研究
国内外学者在干燥综合征发病机制方面取得了重要进展，包括遗传 、免疫、环境等多因素作用机制的揭示。
临床表现与诊断
干燥综合征的临床表现多样化，涉及多个器官系统。国内外研究在 诊断标准、病情评估等方面不断完善。
治疗手段与效果
目前针对干燥综合征的治疗手段主要包括对症治疗、免疫抑制治疗等 。国内外研究在治疗方法及效果评估方面取得了一定成果。
避免吸烟和二手烟，保持室内 空气流通，减少呼吸道感染风
险。
处理方法指导
口腔并发症处理
定期做口腔检查，及时治疗口 腔溃疡和感染，保持口腔卫生
。
眼部并发症处理
及时就医，使用抗炎眼药水或 眼膏，避免揉眼和过度用眼。
呼吸道并发症处理
保持室内空气流通，多饮水以 缓解呼吸道干燥，如有感染症 状应及时就医。
皮肤并发症处理
遗传因素
家族聚集现象和某些基因 如HLA-DR3、HLA-B8等 与干燥综合征的发病有关 。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要临床表现为眼干、口干、皮肤干燥等。此 外，患者还可出现关节痛、肾小管酸中毒、肺间质病变等全 身症状。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，干燥综合征可分为原发性 和继发性两种类型。原发性干燥综合征不伴有其他自身免疫 病，而继发性干燥综合征则常伴发于其他自身免疫病如类风 湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征护理查房ppt课件
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
（三）肾受累
肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中
毒
（四）极消少情化况道下症可以状低钾性周期性麻痹为首发症状
口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白 酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
16
1、口腔症状：3项中有1项或1项以上 每日感口干持续3个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。
2、眼部症状：3项中有1项或1项以上 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 每日需用人工泪液3次或3次以上。
3、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 Schirmer I 试验（＋）（ 5mm/5min）； 角膜染色（＋）（ 4 van Bijsterveld计分法）。
1
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
2
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA
3
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
症状如下图：
10
（一）、肌肉骨骼症状 （二）、肺部症状 （三）、肾受累 （四）、消化道症状 （五）、神经系统病变 （六）、血管损害 （七）、自身免疫性甲状腺疾病
11
肌肉 及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。
（二）肺部症状
18
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾 病的发展和延长患者的生存期。
（三）肾受累
肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中
毒
（四）极消少情化况道下症可以状低钾性周期性麻痹为首发症状
口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白 酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
16
1、口腔症状：3项中有1项或1项以上 每日感口干持续3个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。
2、眼部症状：3项中有1项或1项以上 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 每日需用人工泪液3次或3次以上。
3、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 Schirmer I 试验（＋）（ 5mm/5min）； 角膜染色（＋）（ 4 van Bijsterveld计分法）。
1
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
2
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA
3
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
症状如下图：
10
（一）、肌肉骨骼症状 （二）、肺部症状 （三）、肾受累 （四）、消化道症状 （五）、神经系统病变 （六）、血管损害 （七）、自身免疫性甲状腺疾病
11
肌肉 及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。
（二）肺部症状
18
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾 病的发展和延长患者的生存期。
干燥综合征(精品课件)
六、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
2002年修订的pSS国际分类标准被普遍采用 须除外头、颈、面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗 乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）以及IgG4相关疾病 Ⅰ 口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大 3.吞咽干性食物时需用水帮助 Ⅱ 眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3.每日需用人工泪液3次或3次以上
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
二、病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
六、诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
《原发性干燥综合征诊疗规范》解读PPT课件
05
患者管理与随访规范
患者教育和生活方式调整
疾病知识普及
心理支持
向患者详细解释原发性干燥综合征的 病因、症状、治疗及预后，提高患者 对疾病的认识和理解。
关注患者的心理状况，提供必要的心 理支持和辅导，帮助患者树立积极的 治疗态度和生活信心。
生活方式调整
建议患者保持充足的水分摄入，避免 长时间暴露在干燥环境中，注意口腔 卫生和眼部护理，以减轻症状。
并发症的预防与处理
眼部并发症
定期评估患者的眼部症状，如干 涩、异物感等，及时给予人工泪 液等眼部润滑剂，预防角膜损伤
和感染。
口腔并发症
保持口腔卫生，定期口腔检查， 预防口腔感染和龋齿等并发症。 对于已经出现口腔并发症的患者
，给予相应的治疗和处理。
系统性并发症
关注患者的全身症状，如关节疼 痛、肺部受累等，及时发现并处 理可能的系统性并发症，确保患
03 诊断规范
诊断标准和流程
诊断标准
根据《原发性干燥综合征诊疗规范》，诊断标准主要包括口 干燥症、眼干燥症等临床表现，以及唇腺活检、抗SSA/SSB 抗体等实验室检查结果。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者有无口眼干 燥等症状；其次进行必要的实验室检查，如唇腺活检、抗 SSA/SSB抗体检测等；最后根据检查结果和临床表现进行综 合判断，确定诊断。
者的整体健康。
06
科研与进展
原发性干燥综合征的科研动态
发病机制研究
深入探讨原发性干燥综合征的发病机制，包括遗传、免疫、环境等 多方面的因素，为疾病的预防和治疗提供理论支持。
诊断标准优化
不断完善原发性干燥综合征的诊断标准，提高诊断的准确性和可靠 性，减少误诊和漏诊的发生。
干燥综合征(幻灯)
局部表现
（3）间歇性腮腺肿痛
（4）舌面干裂，舌乳头萎缩
局部表现
（5）反复发作口腔溃疡
局部表现
眼干：眼干涩，有异物感，泪少，严重者无泪， 眼睑缘反复化脓性感染，结膜炎，角膜炎等。
局部表现
鼻、硬腭、咽、气管、阴道干涩。
系统表现
患者自感全身疲乏无力或伴有低热。 1、皮肤：（1）过敏性紫癜样皮疹；
系统表现
5、消化系统：因粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃 炎，胃酸减少，消化不良，慢性胰腺炎，或肝脏损害。
6、神经：以周围神经损害多见。
7、血液系统：可出现血小板减少，严重者可有出血现象， 白细胞减少，血红蛋白降低，或发生淋巴瘤。
诊断标准
1、口腔症状： （1）每日感口干燥持续三个月以上。 （2）成人期后有腮腺反复肿大或持续肿大 （3）吞咽干性食物需饮水帮助
（2）结节红斑
（3）雷诺氏现象
系统表现
2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不严重。 3、肾脏损害导致：①低血钾性麻痹②肾性尿崩③肾性软 骨病④尿系结石⑤亚临床型肾小管性酸中毒。
4、肺：大部分无明显呼吸道症状，轻者有干咳，重者出 现气短，主要病理表现为肺间质性病变或出现弥漫性肺间 质纤维化。
辨证治疗
分析：燥邪所害日久，阴津耗伤，经脉失充， 气血运行涩滞瘀阻，燥瘀互结，蕴于脏腑，阻滞 气机，不能升发津液，燥象愈炽，《血证论》 “有瘀血，则气为血阻，不得上升，水津因不得 随气上升”，气血津液不能上承、内养、外布， 肌肤孔窍失养则干而色暗，四肢关节失于温煦濡 养，则疼痛麻木而出现肢端白紫交替等。
辨证治疗
治法：活血化瘀，滋阴润燥
方药：桃红四物汤合增液汤加减 当归 生熟地 赤芍 桃仁 红花 鸡血藤 麦冬 元参 石斛 丹参 牛膝 女贞子
干燥综合症的病理PPT课件
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
5. 消化系统：
萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害，
部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎——罕见。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
••特•舌进间征乳食歇病头固性变萎体腮缩食腺、物肿光需痛滑伴， 流• 口1质0轻天溃左疡右、消感退染；
• 少数持续性
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 3.其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏 膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。
抗抗αU-1胞R衬N蛋P抗白体抗—体——5—%敏-1感0%性为52%-95%,特异性为 87抗%着-1丝0点0%抗。体的阳性率——5%-10%
实验室检查
高球蛋白血症——90%患者
主要包括IgG、IgA、IgM； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤——巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。
诊断标准
2002年干燥综合征国际分类标准 Ⅲ．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
原发性SS（primary sjögren’s syndrome, pSS） 女性继多发发，性男S女S—比—1:与9-另10一；诊3断0-明60确岁的；弥患漫病性率结0.缔3%组-织0.病77并%存
病因、发病机制及病理
病因、发病机制不明
多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素
病理
自
干燥综合征讲课PPT课件
70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
.
28
SS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变
胰腺炎
.
29
SS肾脏损害
肾小管酸中毒
31.4%
周期性低钾性麻痹
20.7%
肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0%
亚临床型
55.6%
近端肾小管损害
15.0%
肾性糖尿
0.1%
氨基酸尿
15.0%
肾性尿崩
13.3%
2微球蛋白尿
85.7%
肾小球肾炎
.1.3%
30
SS 肾 钙 化
.
31
RTA CT.示肾结石
32
SS神经系统病变
临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 精神症状 颅神经炎 周围神经
.
33
SS肺特点
• 间质病变 • 肺纤维化 • 多发性肺大泡 • 肺动脉高压
.
34
肺间质病变合并多发性肺大泡
.
39
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血清 球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫 球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白 同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高 较为少见，且程度也较轻。
.
40
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5 mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将 该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸， 自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。 此试验目前应用较多。
.
51
器官受累治疗（二）
• 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、 肌炎的治疗：
干燥综合征PPT课件
16
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
17
检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
14
临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
7
8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
17
检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
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临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
7
8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
原发性干燥综合征的胸部CT表现和病理相关性PPT课件
预后和随访
预后
原发性干燥综合征的预后因个体差异而异，部分患者可能出现内脏器官的严重并发症，如肺间质纤维化、肾小 管酸中毒等。
随访
定期进行全面的医学检查，包括血常规、生化指标、自身抗体检测等，以便及时发现并处理潜在的并发症。同 时，关注患者的症状变化，及时调整治疗方案。
05
病例分享和讨论
典型病例介绍
肺实质改变
磨砂样改变
部分患者的肺部可能出现散在或弥漫性的磨砂样改变，这是由于肺实质内的小气 道病变所致。
肺间质纤维化
随着病情发展，肺部可能出现不同程度的纤维化，表现为肺部纹理增粗、紊乱或 网格状改变。
支气管改变
支气管扩张
原发性干燥综合征可能导致支气管壁 增厚、支气管腔狭窄，进而引发支气 管扩张。
针对内脏器官损伤
根据具体情况使用糖皮质 激素、免疫抑制剂等药物。
生物制剂
近年来，针对特定免疫靶 点的生物制剂逐渐应用于 临床，为患者带来新的治 疗选择。
非药物治疗
口腔护理
定期口腔检查，保持口腔 卫生，预防口腔感染。
眼部护理
使用人工泪液，定期进行 眼科检查，保持眼部湿润。
生活方式调整
保持充足的水分摄入，戒 烟酒，避免刺激性食物和 饮料。
展过程。
鉴别诊断
与其他肺部疾病进行鉴别，如肺 结核、肺癌等，阐述鉴别诊断的
依据和方法。
诊断和治疗经验分享
诊断经验
总结原发性干燥综合征的诊断标准和流程，分享诊断过程中的经验和注意事项。
治疗经验
介绍当前原发性干燥综合征的治疗方法，如药物治疗、免疫治疗等，分享治疗过程中的经验和注意事 项。
感谢您的观看
肺泡炎症
肺部炎症也是原发性干燥综合征的常见病理 改变，表现为肺泡内炎细胞浸润。
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Ocular Surface Staining ≥3 <3
487 (76) 243 (22)
458 (72) 270 (37)
630 (50) 99 (21)
FLS FS < 1 n=328
63 (10) 265 (24)
64 (10) 264 (24)
.
9
炎性细胞浸润：Minor salivary gland lesions
.
10
Th17 在唇腺中的表达
IL17在导管旁淋巴浸润灶表达 IL17在唇腺GC表达
NC
pSS
.
11
Zhang W, et al. Clin Rheumatol. 2014;33(4):523-9
浆细胞、树突样细胞
灶性指数高的pSS患者唾液腺中浆细胞显 示 长寿命 浆细胞表型.
Pathology, 2016:206
.
13
趋化因子
ICAM
VCAM
IP-10
Selectin L
CXCL13
Rheumatology (O.xford). 2010;49(9):1747. Clin Rheumatol (210416).
慢性唾液腺炎的病理类型
• 灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎
• 非特异性慢性唾液腺炎
• 硬化性唾液腺炎
• 肉芽肿性炎症如：结节病， TB等
.
15
灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎: focal lymphocytic sialadenitis, FLS
（1个或多个50个以上淋巴细胞聚集灶，通常位于血管或导管周围。灶周 围的腺泡基本正常，无萎缩或导管扩. 张或纤维化，浆细胞占少数） 16
少量淋巴细胞浸润（>50)
.
4
干燥性角结膜炎（干眼症）
.
5
Schirmer test
• 眼部未行任何检查以及未滴用眼药水的情况下进行： • 将 Schirmer 滤纸条头端折叠，小心拉开下睑，放置在下
睑外侧约1/3 的位置，避免滤纸条损伤角膜或者结膜。 • 滤纸条有左（L）和右（R）标记，不要放反。 • 放置好后立刻开始计时5 分钟。 • 检查时患者应保持眼睑闭合。 • SS患者的阳性标准为Schirmer≤5mm/5分钟
浆细胞
在pSS,不成熟的髓样树突状细胞（mDCs）在血液 中表达减少，而成熟的mDCs在唾液腺中聚集；
结论：mDCs从血液中迁移至唾液腺。
ART,2011,13R2; Clin Exp Immunol. 2010;159(3):315-26.
.
12
Interleukin-15 as a potential new target in SS associated inflammation
FS分级：FS/per 4 mm2 0: no lymphocytic infiltration; 1: 0 < FS < 1; 2: 1 < FS < 2; 3: FS > 2 .
FLS： 11 LSGs, ~33 foci, 65 mm2, FS = 2 foci / 4 mm2
.
21
Morbini P, et al. Arthritis Res Ther. 2005;7(2):R343-8.
FLS
的
多个淋巴细胞浸润灶
三
种
类
型
生发中心形成
.
17
非特异性慢性唾液腺炎： Nonspecific chronic sialadenitis, NSCS
散在或灶性淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，伴周围的腺体萎缩、间质纤
维化、导管扩张、管腔有浓厚的粘液。.
18
硬化性唾液腺炎: sclerosing chronic sialadenitis, SCS
• 非何杰金淋巴 瘤
.
2
干燥综合征的免疫学异常
唇腺 淋巴细胞浸润 细胞因子 NF-kB IP-10 MMP-3 MMP-9 趋化因子 BAFF
周围血 多克隆免疫球蛋白 自身抗体
抗SSA/SSB抗体 抗 －fodrin抗体 抗M3受体 抗AQP5抗体 细胞因子、趋化因子，等
.
3
内容
• 口腔和眼科检查 • 系统表现 • 诊断标准 • 治疗
.
6
泪膜破碎时间（tear Break-up Time, BUT）
• BUT为眨眼后保持睁眼状态泪膜表面出现第一个干燥 斑的时间, 评价泪膜稳定性。
• 将一滴 0.5%荧光素钠滴入下方结膜囊，嘱患者轻轻 闭眼等待 1-2 分钟，自然眨眼数次，使染料均匀分 布于眼表。
• 裂隙灯放大10 倍，透过黄色滤光片观察。
• 令患者自然眨眼一次后双眼睁开并按下秒表，保持 双眼睁开，记录角膜表面出现一个深蓝色点状或条 状并迅速扩大的干燥斑时间。
• 阳性标准为BUT≤10秒。
.
7
角膜荧光染色
角膜上皮点状缺损（PEE）表现为高荧光点
.
8
唇腺病理在pSS中的作用
• 研究发病机制 • 在诊断方面的价值 • 脏器损伤的窗口 • 指导治疗的意义
x16
为NSCS的进展期，间质纤维化,多种炎症表现，腺体萎缩显著。
.
19
NSCS SCS
NSCS和SCS 散在淋巴细胞和浆细胞浸润 间质纤维化突出
SCS
与
导管扩张、间质纤维化，淋巴浸润显著， 但周围无正常腺泡。
SCS 严重间质纤维化，淋巴细胞聚集， 较多导管样结构，无正常腺泡。
.
20
唇腺灶性指数：focus score (FS)
临床研究指南
.
22
唇腺病理与临床相关性
Sialadenitis Pattern
FLS Phenotypic features of SS FS ≥1
n=730
Serum anti-SS-A/-B Positive Negative
Rheumatoid factor Positive Negative
临床研究中干燥综合征组织病理学的标准（EULA
Ann Rheum Dis. 2016 Dec 13. pii: annrheumdis-2016-210448.
一般性指南
除了是否存在FLS外，还应该描述腺体萎缩的程度（无 中度、重度），纤维化、导管扩张和非特异性慢性唾
还应描述是否存在生发中心样结构和淋巴上皮
原发性干燥综合征
北京协和医院 风湿免疫科 张文
.
1
干燥综合征
自身免疫性上皮炎
• 浅表 • 唾腺、泪腺、
呼吸道、胃肠道 、皮肤、阴道、 膀胱 • 深层 • 肾小管、 胰腺 、 肝内小胆管
血管炎
• 紫癜样皮疹 • 肾小球肾炎 • 神经系统 •肺 • 雷诺现象
B淋巴细胞增殖
• 淋巴结反应性 增生
• 坏死性淋巴结 炎
487 (76) 243 (22)
458 (72) 270 (37)
630 (50) 99 (21)
FLS FS < 1 n=328
63 (10) 265 (24)
64 (10) 264 (24)
.
9
炎性细胞浸润：Minor salivary gland lesions
.
10
Th17 在唇腺中的表达
IL17在导管旁淋巴浸润灶表达 IL17在唇腺GC表达
NC
pSS
.
11
Zhang W, et al. Clin Rheumatol. 2014;33(4):523-9
浆细胞、树突样细胞
灶性指数高的pSS患者唾液腺中浆细胞显 示 长寿命 浆细胞表型.
Pathology, 2016:206
.
13
趋化因子
ICAM
VCAM
IP-10
Selectin L
CXCL13
Rheumatology (O.xford). 2010;49(9):1747. Clin Rheumatol (210416).
慢性唾液腺炎的病理类型
• 灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎
• 非特异性慢性唾液腺炎
• 硬化性唾液腺炎
• 肉芽肿性炎症如：结节病， TB等
.
15
灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎: focal lymphocytic sialadenitis, FLS
（1个或多个50个以上淋巴细胞聚集灶，通常位于血管或导管周围。灶周 围的腺泡基本正常，无萎缩或导管扩. 张或纤维化，浆细胞占少数） 16
少量淋巴细胞浸润（>50)
.
4
干燥性角结膜炎（干眼症）
.
5
Schirmer test
• 眼部未行任何检查以及未滴用眼药水的情况下进行： • 将 Schirmer 滤纸条头端折叠，小心拉开下睑，放置在下
睑外侧约1/3 的位置，避免滤纸条损伤角膜或者结膜。 • 滤纸条有左（L）和右（R）标记，不要放反。 • 放置好后立刻开始计时5 分钟。 • 检查时患者应保持眼睑闭合。 • SS患者的阳性标准为Schirmer≤5mm/5分钟
浆细胞
在pSS,不成熟的髓样树突状细胞（mDCs）在血液 中表达减少，而成熟的mDCs在唾液腺中聚集；
结论：mDCs从血液中迁移至唾液腺。
ART,2011,13R2; Clin Exp Immunol. 2010;159(3):315-26.
.
12
Interleukin-15 as a potential new target in SS associated inflammation
FS分级：FS/per 4 mm2 0: no lymphocytic infiltration; 1: 0 < FS < 1; 2: 1 < FS < 2; 3: FS > 2 .
FLS： 11 LSGs, ~33 foci, 65 mm2, FS = 2 foci / 4 mm2
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21
Morbini P, et al. Arthritis Res Ther. 2005;7(2):R343-8.
FLS
的
多个淋巴细胞浸润灶
三
种
类
型
生发中心形成
.
17
非特异性慢性唾液腺炎： Nonspecific chronic sialadenitis, NSCS
散在或灶性淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，伴周围的腺体萎缩、间质纤
维化、导管扩张、管腔有浓厚的粘液。.
18
硬化性唾液腺炎: sclerosing chronic sialadenitis, SCS
• 非何杰金淋巴 瘤
.
2
干燥综合征的免疫学异常
唇腺 淋巴细胞浸润 细胞因子 NF-kB IP-10 MMP-3 MMP-9 趋化因子 BAFF
周围血 多克隆免疫球蛋白 自身抗体
抗SSA/SSB抗体 抗 －fodrin抗体 抗M3受体 抗AQP5抗体 细胞因子、趋化因子，等
.
3
内容
• 口腔和眼科检查 • 系统表现 • 诊断标准 • 治疗
.
6
泪膜破碎时间（tear Break-up Time, BUT）
• BUT为眨眼后保持睁眼状态泪膜表面出现第一个干燥 斑的时间, 评价泪膜稳定性。
• 将一滴 0.5%荧光素钠滴入下方结膜囊，嘱患者轻轻 闭眼等待 1-2 分钟，自然眨眼数次，使染料均匀分 布于眼表。
• 裂隙灯放大10 倍，透过黄色滤光片观察。
• 令患者自然眨眼一次后双眼睁开并按下秒表，保持 双眼睁开，记录角膜表面出现一个深蓝色点状或条 状并迅速扩大的干燥斑时间。
• 阳性标准为BUT≤10秒。
.
7
角膜荧光染色
角膜上皮点状缺损（PEE）表现为高荧光点
.
8
唇腺病理在pSS中的作用
• 研究发病机制 • 在诊断方面的价值 • 脏器损伤的窗口 • 指导治疗的意义
x16
为NSCS的进展期，间质纤维化,多种炎症表现，腺体萎缩显著。
.
19
NSCS SCS
NSCS和SCS 散在淋巴细胞和浆细胞浸润 间质纤维化突出
SCS
与
导管扩张、间质纤维化，淋巴浸润显著， 但周围无正常腺泡。
SCS 严重间质纤维化，淋巴细胞聚集， 较多导管样结构，无正常腺泡。
.
20
唇腺灶性指数：focus score (FS)
临床研究指南
.
22
唇腺病理与临床相关性
Sialadenitis Pattern
FLS Phenotypic features of SS FS ≥1
n=730
Serum anti-SS-A/-B Positive Negative
Rheumatoid factor Positive Negative
临床研究中干燥综合征组织病理学的标准（EULA
Ann Rheum Dis. 2016 Dec 13. pii: annrheumdis-2016-210448.
一般性指南
除了是否存在FLS外，还应该描述腺体萎缩的程度（无 中度、重度），纤维化、导管扩张和非特异性慢性唾
还应描述是否存在生发中心样结构和淋巴上皮
原发性干燥综合征
北京协和医院 风湿免疫科 张文
.
1
干燥综合征
自身免疫性上皮炎
• 浅表 • 唾腺、泪腺、
呼吸道、胃肠道 、皮肤、阴道、 膀胱 • 深层 • 肾小管、 胰腺 、 肝内小胆管
血管炎
• 紫癜样皮疹 • 肾小球肾炎 • 神经系统 •肺 • 雷诺现象
B淋巴细胞增殖
• 淋巴结反应性 增生
• 坏死性淋巴结 炎