北医李睿医考：基于肺叶的气管支气管畸形分类方案

目前临床用来描述支气管正常解剖和畸形的最常用的标准是Boyden 在1955 年公布的气管支气管描述方法，该方法基于尸体解剖。

但是，后来又发现多种畸形，这导致命名时有可能会有混淆。

比如，气管和动脉上支气管可能由于作者的不同而用来描述相同或不同的畸形。

来自法国Clocheville-CHUTours 医院影像科的Guillaume 医生在2016 年3~4 月份的RSNA radiographics 上发表一篇文章，该文章提供了一种新的气管支气管畸形分类方法：基于肺叶的分类方案，可将气管支气管位置畸形描绘的更加清晰。

已有报道表明，气管、主支气管和中间支气管可发生多种畸形，这些畸形在CT 上可以观察的到，但是经常被漏诊。

这些畸形大多数发生于胎儿早期，可表现为重复畸形，多发生于妊娠29～30 天，或表现为异位畸形，多发生于妊娠晚期。

可同时合并其他畸形，也可单独发生。

临床上多无症状，但是也可有肺部症状，如呼吸困难、反复发作的肺炎和咯血。

在进行肺切除术之前，特别是进行电视辅助胸腔镜外科手术时，明确这些畸形是非常必要的，可以减少并发症的产生。

而且，进行支气管镜检查前，也需要明确这些畸形情况。

正常的气管支气管解剖最常用的是Boyden 描述法（图1）。

在每侧肺中，分为10 个段支气管（B），与肺段（S）相对应。

需要注意一下几点：1. 正常情况下，支气管分叉位于第4 和5 胸椎之间水平。

2. 双侧肺的支气管与肺动脉的位置关系并不相同。

右侧上叶支气管位于右侧肺动脉后下方，而左主支气管先从左侧肺动脉下方穿过，然后发出左肺上叶支气管。

因此，右肺上叶支气管称为动脉上，因为其起点位于右肺动脉与右主支气管交叉点的上方；左肺上叶支气管称为动脉下，因为其起点位于左肺动脉与左主支气管交叉点的下方。

右肺中，以正常的右肺上叶支气管（动脉上支气管）作为标准，来描述直接进入上叶的畸形支气管的位置；左肺中，参考点为左肺动脉和左主支气管交叉点。

3. 双肺支气管血管分布不对称。

右侧主气管短于左侧。

右肺上叶支气管在距中叶支气管的上方数厘米处发出，右侧上段支气管（B6）起自中叶支气管下方。

在左肺侧，舌段支气管的上段和下段均起自左肺上叶支气管，而B6 段起点距离其较远。

图1 为Boyden 的支气管分段法。

右侧，B1 = 尖段分支，B2 = 前段分支，B3 = 后段分支，B4 = 外侧段分支，B5 = 内侧段分支，B6 = 上段分支，B7 = 内侧基底段分支，B8 = 前基底段分支，B9 = 外侧基底段分支，B10 = 后基底段分支。

左侧，B1 和B3 起自同一主干，形成尖后段分支（B1+3），B4 = 上舌段分支，B5 = 下舌段分支，剩余分支与右侧相同先天性气管支气管畸形本文主要关注发生于气管、主支气管和中间支气管的畸形。

可分为 5 组（a～d）：（a）累及整个肺部，（b）累及上叶肺，（c）累及中叶肺，（d）累及下叶肺和（e）其他气管支气管畸形。

大部分畸形属于异位畸形或重复畸形。

异位畸形是指支气管起源异常，正常支气管和其对应的肺组织缺失。

而重复畸形是正常支气管存在。

重复的支气管可能会进入相应正常支气管对应的肺组织内，也可以有自己独立的肺组织，即额外的肺组织。

累及整个肺部的气管支气管畸形支气管位置是内脏-心房位置关系的一方面，指的是心房、肺、肝脏、胃和脾脏相对于中线的位置关系。

内脏正位是指上述各器官位置正常，内脏逆位是指内脏呈镜像转位，内脏对称位是指那些既不属于内脏正位也不属于内脏逆位的畸形。

在内脏对称位中，右侧异构是指双侧均呈右侧样改变，而左侧异构是指双侧均呈左侧样改变。

右侧异构（以前称为无脾综合征），典型表现为右侧支气管异构、双侧右心房、无脾脏、中线肝和位置多变的胃。

左侧异构（以前称为多脾综合征或Ivemark 综合征），通常表现为左侧支气管异构、双侧左心房、多脾脏、中线肝和位置多变的胃。

但是这些畸形并不是同时出现，支气管位置并不总是与心房和腹部脏器位置一致。

位置畸形与先天性心脏病、原发性纤毛运动障碍（包括Kartagener 综合征）、肠旋转不良等其他腹部畸形有关联。

在支气管右侧异构人群中，先天性心脏病非常多见，在一岁左右死亡率约80%～90%。

支气管左侧异构预后稍好些，合并先天性心脏病的几率较低，一岁左右死亡率约60%，尸检发现合并先天性心脏病的几率约50%。

但是，因为断层成像的广泛使用，这个发病率可能是被高估了。

CT 上，上叶支气管与同侧肺动脉的关系是衡量支气管位置最准确的标志（图2）。

上叶支气管为动脉上的肺为右肺，上叶支气管为动脉下的肺为左肺。

因此，右侧支气管异构为双侧上叶支气管均为动脉上支气管（图3），左侧异构为双侧上叶支气管均为动脉下支气管（图4）。

图2 为上叶支气管与肺动脉的关系是确定支气管位置的标志。

（a）内脏正位，右肺上叶支气管位于动脉上（箭头），左肺上叶支气管是动脉下（短尖头）。

内脏逆位时，正好相反。

（b）当双侧上叶支气管都是相同位置时，即为异构，双侧均为动脉上，则为右侧异构，双侧均为动脉下，则为左侧异构图3 为支气管右侧异构，4 个月女婴，心室双出口。

（a）增强扫描气管支气管3D 重建后，左侧支气管树与右侧支气管树相同。

（b）支气管和肺动脉3D 重建，双侧上叶支气管均为动脉上位，均起源于同侧肺动脉的后方。

符合支气管右侧异构的表现。

同时患者合并有右心房异构和部分脏器畸形，如无脾脏等图4 为支气管左侧异构，61 岁男性。

LULB = 左肺上叶支气管。

（a）对比增强3D 重建，与左肺上叶支气管类似，右侧B4 和B5 起自上叶支气管。

（b）叠加三维重建CT 图像，示双侧上叶支气管均为动脉下，其起点均低于同侧肺动脉与主支气管的交点水平。

符合左侧异构表现。

患者同时合并有左侧心房异构和多脾等畸形累及上叶肺的气管支气管分支畸形1. 气管分支畸形Sandifort 首次在1785 年使用气管分支畸形来描述一个直接起源于气管的右肺上叶支气管。

后来有学者将这个概念扩展为任何起源于气管或主支气管的并直接进入上叶肺的气管分支畸形。

直接起源于气管的支气管畸形在进行气管插管时有较大的风险会因管腔阻塞而导致肺叶或肺段的不张或呼吸衰竭。

因此，本文建议将气管分支畸形的定义限制为直接起源于气管或气管分叉处的分支，而不包括起源于主支气管或中间支气管的分支（图5）。

图5 为累及上叶的支气管畸形示意图。

A = 右侧气管分支，B = 右侧动脉前上分支，C = 右侧后上动脉分支，D = 左侧气管分支，E = 左侧动脉上分支，F = 左侧动脉前下分支气管分支畸形大部分发生于右侧。

所有有报道的发生于左侧的气管分支畸形，大多数起源于左主支气管，所以应归为左侧动脉上支气管或左侧动脉下支气管。

根据各种支气管镜、支气管造影术和CT 研究表明，右侧气管分支畸形成人发生率为0.1%～1.3%，儿童发生率为 1.5%～2%。

特殊情况下，儿童右侧气管分支畸形的发生率可达78%，这些情况包括：唐氏综合征；胸廓、前肠或肺部畸形；气管狭窄和其他气管支气管畸形。

临床上，气管分支畸形有反复发作的肺炎（图6）、喘鸣或小儿呼吸窘迫等表现。

成人多无症状。

图6 为16 个月男孩，反复发作肺炎，右侧气管分支畸形，法洛四联症。

（a）胸片示右肺上叶的实变影（*号）与左肺下叶心脏后实变影相连（短箭头）。

（b）胸片3 天后胸部增强CT 示，右肺上叶（黑色箭头）和左肺下叶（短箭头）均有实变区。

红色箭头示为实变区通气的异位的右侧气管分支。

CT 上，气管分支畸形容易诊断。

分支多起自气管的远端，气管分叉上方约2 cm 左右（图7）。

CT 报告中需要注明分支距离气管分叉的距离，以便麻醉医生在插管时注意。

有些情况下，异常分支可能很小，或表现为近端狭窄。

也有可能为盲端，而表现为先天性右气管分支憩室。

图7 为15 岁男孩，右侧气管分支畸形。

胸部CT 三维重建示一异常的右侧气管分支，起自气管右侧壁，距离气管分叉水平不到 2 cm。

B1 和B2 段支气管起自该气管分支，右肺上叶支气管近端狭窄（箭头）。

右肺上叶支气管仅发出B3 段支气管气管分支畸形多为位置畸形，而非重复性畸形，比例约为3：1。

右侧气管分支可以对整个右肺上叶、一到两个肺段、一个亚肺段或亚亚肺段进行通气。

异位的气管分支最少可以对上段肺的一部分进行通气。

当整个右肺上叶支气管被右侧气管分支所替代时，该分支常被称为「猪支气管」，因为这与猪的正常解剖相似。

当气管分支畸形为重复性畸形时，由畸形支气管通气的肺组织称为「气管肺叶」，多有额外叶间裂可以区分。

可在肺叶内或肺叶外，与肺奇叶无关，肺奇叶的假叶间裂是由奇静脉造成。

若气管分支完全取代右肺上叶支气管时，右侧主支气管可能会有狭窄，这可能是在胎儿时期，右肺上叶支气管缺如而导致右侧主支气管发育不全导致。

左侧气管分支畸形通常与右侧气管分支畸形相关，形成真正的双侧气管分支畸形，而不是气管右侧异构时的双侧右气管分支畸形。

左侧气管分支开口处通常位于右侧气管分支对侧。

双侧气管分支与下游气管直径变窄有相关性。

2. 右侧动脉前上分支畸形右侧动脉前上分支畸形指的是所有直接起自右主支气管并直接进入右肺上叶的异常分支，起点位于右肺上叶支气管（动脉上支气管）水平之上（图5）。

发生率约为右侧气管分支的两倍，而且发病倾向类似。

通常无症状。

CT 上，右侧动脉前上畸形分支起源于右主支气管侧壁（图8）。

位置畸形型占82%，末端为盲端者罕见。

需要进行鉴别诊断的是副心支，后者右中间支气管干内侧发出的向心脏方向走行的多余支气管。

图8 为18 岁男性，法洛四联症，右侧动脉前上分支畸形。

支气管树3D 重建示一异常的右侧动脉前上分支，其起源于右侧主支气管，并与一异位的B1 段支气管相连。

符合右侧动脉前上分支异位畸形的表现3. 右侧动脉后上分支畸形右侧动脉后上分支畸形是指任何起自右肺上叶支气管（动脉上支气管）起点下方支气管树的，并直接进入右肺上叶的异常分支（图5）。

右肺上叶支气管的段及亚段起自中叶支气管者被一些学者称为微小畸形（图9）。

另一个畸形为上叶支气管与中叶支气管起自同一水平，但目前仅有一例报道。

图9 为15 岁男孩右侧动脉后上分支异位畸形，因异常的左肺动脉和部分肺静脉反流畸形接受手术纠正。

（a）冠状位3D 重建示B2 和B3 段起自中叶支气管。

（b）斜位3D 重建示B1 是唯一一支起源于右肺上叶支气管的肺段支气管分支。

B3 支直接起自中叶支气管，B2 支起自B4 支4. 左肺动脉上分支畸形左肺动脉上分支畸形是指在左肺动脉穿过左主支气管交叉点以上，起自左主支气管，并直接进入左肺上叶的异常分支（图5）。

是最常见的左侧支气管畸形类型。

有研究表明，左侧动脉上异常分支约为左侧动脉前下异常分支的 1.7 倍，但是约为右侧前上动脉分支畸形的5/1。