MG重症肌无力
重症肌无力紧急预案
一、预案背景重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和易疲劳。
该疾病病程较长，病情波动大，严重者可危及生命。
为提高重症肌无力的救治水平，保障患者生命安全，特制定本预案。
二、预案目标1. 提高重症肌无力的早期诊断和救治能力。
2. 降低重症肌无力的死亡率。
3. 提高患者的生活质量。
三、预案组织架构1. 成立重症肌无力紧急预案领导小组，负责组织、协调、监督本预案的执行。
2. 设立重症肌无力救治小组，负责患者救治的具体工作。
3. 设立重症肌无力信息报告系统，负责收集、整理、分析重症肌无力相关信息。
四、预案内容1. 早期诊断（1）对疑似重症肌无力患者，应及时进行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体、抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体等检查。
（2）对确诊患者，应详细询问病史、家族史，进行全面体格检查。
2. 急救措施（1）保持呼吸道通畅：对呼吸困难、窒息的患者，应立即给予吸氧、气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗。
（2）药物治疗：根据病情，给予新斯的明、依酚氯铵等抗胆碱酯酶药物。
（3）免疫抑制剂：对病情严重者，给予糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂。
（4）血浆置换：对病情危重者，可考虑血浆置换治疗。
3. 病情观察（1）密切观察患者生命体征、意识状态、呼吸困难等症状变化。
（2）监测药物疗效及不良反应。
（3）定期进行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体等检查，评估病情变化。
4. 治疗方案调整（1）根据病情变化，及时调整治疗方案。
（2）加强病情监测，避免药物过量或不足。
（3）针对病情，制定个体化治疗方案。
5. 住院治疗（1）重症肌无力患者应住院治疗，加强护理。
（2）病房环境要保持安静、整洁、舒适。
（3）加强营养支持，保证患者能量摄入。
6. 康复治疗（1）病情稳定后，进行康复训练，提高患者生活自理能力。
（2）鼓励患者参加社交活动，增强自信心。
（3）定期复查，监测病情变化。
五、预案实施与监督1. 加强重症肌无力救治小组的培训，提高救治能力。
重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
mg危象名词解释
mg危象名词解释
重症肌无力（以下简称为MG）危象是MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓支配肌严重受累，导致呼吸肌麻痹，不能维持换气功能，出现四肢瘫，是MG容易危及生命的急危重情况。
危象一般分为3类：
1、肌无力危象：临床最常见，是MG病程自然进展所导致，诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术（包括胸腺切除术）、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。
临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。
2、胆碱能危象：多因患者服用抗胆碱酯酶药物（溴吡斯地明）疗效不明显，加大药量症状不减轻，见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。
在肌无力危象前，多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应，表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小（多为先兆症状）。
3、反拗性危象：发生最少见。
患者抗胆碱酯酶药物剂量未变，但突然失效，肌无力明显加重，但并无胆碱能副作用征象。
多见于严重全身行重症肌无力患者，可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。
原因尚不明确，考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的神经肌肉疾病，其特征是影响神经肌肉接头的自身抗体介导的疾病。
随着医学研究的深入，对MG的管理和治疗方法也不断演变和改进。
2013年，全球顶级心胸外科专家共同制定了重症肌无力管理心胸外科国际共识。
然而，随着技术的进步和新的研究结果的出现，MG的管理和治疗也需要适时进行更新。
在2023年，重症肌无力管理心胸外科国际共识（2023年版）发布，对MG的管理和治疗方案进行了最新的解读。
一、 MG的诊断在MG的诊断上，最新版的共识重申了包括临床症状、神经肌肉传导实验室检查和神经肌肉接头抗体检测在内的诊断准则。
此外，对于一些特殊的MG亚型，例如MuSK抗体阳性的MG，还可以通过检测MuSK抗体来进行诊断。
二、手术治疗手术治疗对于一些MG患者来说是必要的选择。
目前，胸腺切除手术和胸腺瘤摘除术仍然是最常用的手术治疗方法。
新版共识认为，对于年龄较大或合并其他严重疾病的患者，可以考虑采用经皮内镜胸腔镜下胸腺切除术，以减少手术创伤和并发症。
三、术前和术后管理术前的准备非常重要，包括对患者的详细评估、合理管理和规划手术时间。
术前的血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗在提高手术安全性和预后方面起到了积极的作用。
术后的管理同样重要，要进行密切监测，包括呼吸功能和肌力的评估。
术后患者往往需要继续药物治疗（如乳果糖、皮质类固醇和免疫抑制剂）。
此外，术后并发症的预防和治疗也是必要的，例如呼吸道感染和深静脉血栓。
四、治疗策略MG的治疗策略在最新版共识中有所改变。
除了药物治疗，免疫吸附和静脉免疫球蛋白疗法仍然是治疗MG的主要方法。
特别是对于重度MG患者，早期实施免疫吸附治疗具有显著的临床效果。
药物治疗方面，神经肌肉接头抗体相关的疾病（NAMT）患者常常需要常规治疗加强剂，以维持临床稳定。
五、个体化治疗2023年版共识重点强调了个体化治疗的重要性。
关于重症肌无力的讨论
关于重症肌无力的讨论重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种神经肌肉疾病，主要特征是肌肉失去了力量和耐力，主要表现在眼睑、面部、颈部、喉咙和四肢等部位。
这种疾病通常会对人的正常生活和工作造成很大的困扰。
MG的具体病因目前还不清楚，一些人认为它可能是自身免疫性疾病的一种表现形式。
生活习惯和环境因素也可能有一些影响。
不过，MG并不是家族遗传病，也不是感染性疾病。
MG的症状是渐进性的，可能最初只出现轻微的眼睛症状，例如双眼疲劳、眼睑下垂等，随后扩散到面部表情的影响和吞咽、说话困难，最终导致肢体肌肉无力和瘫痪。
目前，MG的治疗主要分为两类：药物治疗和手术治疗。
药物治疗的主要目标是通过抑制酶的作用，阻止神经末梢释放乙酰胆碱，从而缓解肌肉疲劳症状。
手术治疗的主要方式是切除胸腺和淋巴结，以减轻自体抗体对神经末梢的影响。
除此之外，饮食和生活习惯也可以对MG的治疗产生一些影响。
首先，MG患者应该保证充足的睡眠时间，因为疲劳是诱发MG症状的主要因素之一。
其次，健康的饮食习惯可以增强免疫力，减少MG症状的发生。
在社交方面，人们也应该关注MG患者的特殊需要。
通常情况下，MG患者喜欢在安静、非竞争性的环境中与人交流，如图书馆、咖啡厅或听音乐会。
少谈些话，少疲劳身体也有好处。
总而言之，MG是一种具有挑战性的疾病，但患者可以采取各种方法来减轻其症状和影响。
有效的治疗可以提高生活质量，使患者能够积极参与社交活动和工作。
值得注意的是，MG是一种慢性疾病，需要长期的治疗和观察，以确保患者获得最佳的康复效果。
重症肌无力危象前状态管理专家共识
重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。
然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。
为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。
重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。
肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。
1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。
MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。
推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。
重症肌无力患者要 注意哪些事项？
重症肌无力患者要注意哪些事项？重症肌无力（Myasthenia Gravis, 简称MG）是一种自身免疫性疾病，主要特点是肌肉无力。
它可能影响全身各个肌肉，包括眼睑、面部、咽喉、四肢和呼吸肌肉等。
由于病情严重而长期抑制日常生活能力，MG患者需要特别注意以下事项，以保持良好的健康和提高生活质量。
1. 寻求专业治疗：MG是一种慢性疾病，需要长期的医疗和监护。
患者应寻找专业的医生，如神经科医生或肌肉疾病专家。
定期检查能够监测病情，调整治疗方案，并提供必要的支持和建议。
2. 遵循医嘱和治疗计划：MG患者应按医生的建议进行治疗，包括药物治疗和物理治疗。
患者必须严格按时服药，不可自行增减剂量或停止治疗。
药物的治疗方案根据个体差异可能会有所不同，患者应了解并遵守自己的计划。
3. 保持充足的休息和睡眠：MG患者易疲劳，休息和睡眠对于维持体力和提高免疫力至关重要。
适当的休息时间可以避免肌肉疲劳和恶化，帮助患者更好地应对疾病。
4. 避免过度劳累：MG患者应避免过度劳累和过重的体力活动。
过度使用肌肉会加重无力和疲劳感，患者应在能力范围内合理安排活动，避免长时间保持同一姿势或进行重力负荷的活动。
5. 保持良好的营养和饮食：合理的饮食有助于增强免疫力和体力，在维持健康方面起到重要作用。
MG患者应保持均衡的饮食，摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，尤其是富含钙的食物。
此外，避免过量饮酒和摄入过多的咖啡因。
6. 预防感染：MG患者的免疫系统可能较弱，容易感染。
他们应遵循卫生习惯，如勤洗手、避免与感染者密切接触、保持室内外环境清洁等。
接种疫苗也是保护身体的重要手段，例如流感疫苗和肺炎球菌疫苗等。
7. 注意呼吸道健康：MG患者易受到呼吸肌肉的影响，可能会出现呼吸困难等症状。
特别注意呼吸道健康，保持呼吸畅通非常重要。
避免吸烟和二手烟，保持室内空气清新，避免污染物和过敏原。
8. 保持良好的心理状态：MG患者可能因为疾病带来的生活变化和困扰而情绪低落。
重症肌无力严重程度评分培训课件
重症肌无力严重程度评分
5
临床表现
眼肌 面肌 咀嚼肌 延髓肌 颈肌
上睑下垂、复视、斜视, 眼球运动受限 皱纹减少, 表情困难, 闭眼及示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 转颈、抬头困难
重症肌无力严重程度评分
6
临床表现
严重的肌肉受累 四肢肌力 心肌 呼吸肌、膈肌
蹲起无力, 上楼困难 猝死 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死
平地行走时 气短
6分
8分
不能进普食， 不能进普食，
只能进半流 只能通过鼻
食
饲管进食
静22坐时气短
需用人工辅 助呼吸
重症肌无力定量评分（QMGS）13项, 共39分
2000年美国重症肌无力协会提出
重症肌无力定量评分（QMGS）13项, 共39分 2000年美国重症肌无力协会提出
重症肌无力定量评分（QMGS）13项, 共39分 2000年美国重症肌无力协会提出
重症肌无力严重程度评分
11
国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法
正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳, 但MG患者常过 早出现疲劳, 称为病态疲劳。 依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌 群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等, 客观 评价各受累肌肉的严重程度。
重症肌无力严重程度评分
重症肌无力严重程度评分
20
8.呼吸肌功能的评分, 共8分
绝对计分 0 2 4 6 8
计分标准 正常
轻微活动时气短 平地行走时气短
静坐时气短 需用人工辅助呼吸
重症肌无力严重程度评分
21
上睑无力计分 上睑疲劳试验（秒） 眼球水平活动受限计分 （mm）
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性、进展性
的自身免疫性疾病，特点是运动神经末梢突触转运缺陷和抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
治疗重症肌无力眼型的目标是减少症状，改善生活质量，尽可能达到疾病的缓解甚至是治愈。
目前对于重症肌无力眼型的治愈并没有确定的标准，主要是通过以下几个方面的评估来判断治愈与否：
1. 症状缓解：经治疗后症状得到显著缓解，比如眼睑下垂减轻或消失、眼肌轻度或无瘫痪，并且症状持续缓解的时间较长。
2. 体征改善：神经肌肉联结测试（Neuro-Muscular Junction Test）结果正常，眼球活动恢复正常，无外斜视等异常体征。
3. 抗体水平下降：血清抗神经肌肉抗体水平明显下降，甚至消失。
4. 无需用药：不再需要使用药物进行控制症状，并且长期停药后仍能保持稳定。
需要注意的是，重症肌无力眼型是一种慢性疾病，治愈并不是常见情况，而是能够通过规范的治疗和药物管理达到症状缓解和控制，提高生活质量。
如果病情得到有效控制，能够维持稳定状态，即使没有完全治愈，也能够正常生活。
治疗的具体方案需要根据患者具体情况进行个体化制定，包括使用抗胆碱酯酶药物、免疫调节治疗等措施。
重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
诊断重症肌无力与哪些疾病容易混淆
诊断重症肌无力与哪些疾病容易混淆引言重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性神经肌肉接头传导障碍性疾病，主要表现为肌无力和易疲劳。
在临床上，重症肌无力与一些其他疾病具有相似的症状和体征，容易导致诊断的困难。
本文将介绍与重症肌无力容易混淆的疾病，并提供一些区分诊断的关键点。
与神经肌肉疾病的混淆1. 重型肌无力综合征与重症肌无力重型肌无力综合征（Lambert-Eaton肌无力综合征，LEMS）是一种罕见的神经肌肉接头疾病，与重症肌无力有时容易混淆。
两者的临床表现都包括肌无力和易疲劳，但患者的症状和体征有一些不同之处。
重症肌无力患者的肌无力往往以眼肌和眼睑肌肉为首发，主要表现为双侧眼睑下垂、复视和眼球活动异常等；而重型肌无力综合征患者的肌无力首先出现在四肢近端肌肉，尤其是腿部和骨盆肌肉。
此外，LEMS患者还常伴有自主神经症状，如干口、便秘和直立性低血压等。
需要注意的是，两者的治疗也有所不同。
重症肌无力一线治疗常用胆碱酯酶抑制剂，如新斯的明（Neostigmine），而重型肌无力综合征常使用钙通道阻滞剂，如二磷酸钙（DAP）。
2. 肌营养不良症与重症肌无力肌营养不良症（Myopathy）是一类肌肉疾病，其临床表现包括肌肉萎缩、肌力减退和肌肉酸痛等。
与重症肌无力相比，肌营养不良症往往没有肌无力的特点，而重症肌无力的主要症状就是肌无力。
诊断上，可通过肌肉活检和遗传学检查来判断是否为肌营养不良症。
此外，肌营养不良症还常常伴随有血清肌酶升高的情况，而重症肌无力患者的血清肌酶通常是正常的。
与其他自身免疫疾病的混淆1. 甲状腺相关眼病与重症肌无力甲状腺相关眼病是一种与甲状腺功能异常相关的自身免疫性眼部疾病，其主要表现为眼球突出、眼睑肿胀和眼球运动异常等。
重症肌无力患者的眼睑下垂和眼球运动异常往往导致眼球突出的外观。
因此，有时重症肌无力与甲状腺相关眼病容易混淆。
这种情况下，可以通过检查甲状腺功能和抗甲状腺抗体来区分两者。
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临床分型
• 1. Ⅰ型 单纯肌型，占15-20%； • 2. Ⅱ型 全身型：Ⅱa型：眼肌型+轻度四肢无力，无延髓肌受累 • Ⅱb型：眼肌型+四肢无力+延髓肌受累，但无危 象发生； • 3. Ⅲ型 急性重症型：发病急，常在数周内发展至延髓肌、肢带肌、 躯干肌受累，伴有肌无力危象，需气管切开； • 4. Ⅳ型 迟发重症型：2年内，由Ⅰ、Ⅱ发展而来，症状同Ⅲ型， 常合并胸腺瘤，预后差； • 5 Ⅴ型 萎缩性：少数病人肌无力伴有肌肉萎缩。
辅助检查
• 1.疲劳试验： • 2.新斯的明试验：新斯的明1-1.5mg+阿托品1mg，im，20分钟后 症状明显改善者为阳性，可持续2小时左右。 • MG临床绝对评分标准，≤25%为阴性； • 大于25%，＜60%为可疑阳性； • ≥60%为阳性；
• 3.神经电生理检查： • 重复神经电刺激（RNS）：低频（2-5Hz）或高频（＞10Hz）重 复刺激面神经、尺神经、腋神经，当动作电位的第5波比第1波递 减10%以上（低频）或30%以上（高频）为阳性，80%MG患者低 频刺激为阳性。 停用抗胆碱酯酶抑制剂药物17小时后进行。
• MG可应用的抗生素：青霉素、红霉素、氯霉素、万古及头孢类 • MG慎用药物： • 1.氨基糖苷类、喹诺酮及抗真菌药物； • 2.心血管用药：利多卡因、奎尼丁、β受体阻滞剂等； • 3.部分抗癫痫用药：苯妥英钠、乙琥胺； • 4.部分抗精神病用药：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等； • 5.部分麻醉用品：吗啡、杜冷丁； • 6.部分抗风湿用药：青霉胺、氯喹等；
病因和发病机制
• 1.90%MG患者血清中可检测到AchR抗体，血浆交换可改善症状； • 2.80%的MG患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，20%的患者有胸腺 瘤；胸腺切除可改善70%患者的临床症状，甚至可以痊愈； • 3.MG患者可合并其他自身免疫性疾病，如甲亢、系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎等。
• 单纤维肌电图：适应于眼肌型或RNS阴性患者。
• 相关抗体测定 乙酰胆碱受体抗体：80%MG患者的血清中该抗体阳性。 抗MUSK抗体：全身型多见；欧美比亚种人群检测率高。 LRP4抗体： 胸腺影像学检查：胸腺增生或胸腺瘤。 其余相关血液检查指标：
诊断：
• 典型临床表现+新斯的明试验+/RNS阳性+AchR抗体阳性，均可诊 断该病。但需排除一下疾病： • Miller-Fisher ：三联征、肌电图、脑脊液检查。 • 慢性进行性眼外肌麻痹：属于线粒体脑肌病一种，患者可双侧无 波动性进展性眼睑下垂、眼外肌麻痹，近端肌肉无力，肌电图、 肌肉活检、血乳酸等有助于诊断。 • 眼咽型肌营养不良：常显，40岁左右起病，可出现对称性眼睑下 垂伴眼球活动障碍，斜视明显，但无复视，肌电图、肌肉活检有 助于诊断。
重症肌无力
王志红
定义：
• 重症肌无力（MG）：是由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依 赖、补体参与，累及神经肌肉接头突出后膜，引起神经肌肉接头 传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少 部分的MG是由MUSK抗体和LRP4抗体介导的。 • 主要临床表现为骨骼肌无力，易疲劳，活动后加重，经休息 或应用胆碱酯酶抑制剂后症状改善或缓解。
肌无力危象 心率 肌肉 瞳孔 快 无力 正常/变大 胆碱能危象 缓慢 无力伴肌束震颤 缩小
皮肤
腺体分泌 新斯的明试验
苍白伴发凉
正常 减轻
温暖，潮湿
增多 加重
• 肌无力危象处理：1.保持呼吸道通畅； 2.积极控制感染，选择有浆置换； 5.大剂量丙种球蛋白应用
MG抗生素药物选择
谢
谢！
临床表现
• 1.发病年龄：两个发病年龄高峰，20-40岁和40-60岁，前者女性 多于男性，后者男性多于女性。 • 2.全身骨骼肌均可受累，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉 更易受累，多数患者晨起症状较轻，下午或傍晚症状明显加重， 称为”晨轻暮重”，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象， 是该病致死的直接原因。在感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠等 情况下诱发。
治疗：
• 1.溴吡斯的明：（适用于所有）：作用时间为6-8小时，餐前30分钟服用，＜480mg/d • 2.糖皮质激素：可抑制自身免疫性疾病，适用于各型MG。
冲击疗法：适用于为重、气管切开或应用呼吸机者； 小剂量递增或大剂量递减疗法：0.5-1.0mg/kg/d
3.免疫抑制剂：是治疗MG一线用药，适用于各种类型的MG患者，尤其是对糖皮质激素
不能耐受或副作用比较明显者。常用硫唑嘌呤：2-3mg/Kg/d，bid-tid，po
4.FK-506：不能耐受糖皮质激素和免疫抑制剂不良反应，或治疗效果欠佳者。 5.美罗华：对糖皮质激素或传统免疫抑制剂治疗无效者，尤其适合于Musk抗体阳性者。
• MG可出现三种危象：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象